ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA Flashcards
DEFINICION
Enfermedad autoinmune sistemica crónica caracterizada por cambios atroficos y fibroticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos
SUGRUPOS
Esclerosis sistemica con afectacion cutanea difusa
Esclerosis sistemica con afectacion cutanea limitada
Esclerosis sistemica con afectacion cutanea difusa
Induración cutanea extensa que comienza en dedos
Esclerosis sistemica con afectacion cutanea LIMITADA
Sindrome CREST: Calcinosis, Reynauld, Afectación esofágica, Esclerodactilia, telangiectasias
EPIDEMIOLOGIA
Mujeres 40 años
Raza negra
ETIOPATOGENIA
HLA-DR1, 3 y 5
Factores ambientales
Manifestaciones cutaneas
Endurecimiento de la piel de zonas proximales de articulaciones metacarpofalangicas (acrosclerosis)
1. Fase edematosa
2. Fase indurativa
3. Fase atrofica
MANIFESTACIONES REUMATOLOGICAS
Artralgias en grandes y pequeñas articulaciones
Rigidez articular
Crepitacion correosa
Afectacion tendinosa
Sindrome de tunel carpiano