MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS Flashcards
¿Que son las miopatías inflamatorias idiopáticas?
Son un grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas crónicas.
¿Cuáles son las características de la MII?
- Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal que excluye la musculatura facial
- Elevación de enzimas musculares (CK)
- Patrón miopático en electromiografía.
- Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia muscular
¿Cuál es la clasificación más importante de la MII?
- Polimiositis
- Dermatomiositis
¿En quién se presenta más este grupo de enfermedades?
Mujeres entre 10 y 14 años (1er pico)
Mujeres entre 45 y 65 años (2do pico)
¿Cuál es la etiopatogenia de las MII y cuál es su inicio?
- Se desconoce su etiopatogenia
- Se inicia en el endotelio capital:
- Anticuerpos frente a células endoteliales activan el complemento por vía clásica o alterna
- El depósito del complemento necrosa las células endoteliales
¿Qué desencadena la necrosis de las células endoteliales?
- Inflamación perivascular
- Isquemia tisular
- Destrucción de las células musculares
¿Qué tipo de biopsia es decisiva para el diagnóstico?
Biopsia muscular.
¿Cuál es la característica de las lesiones agudas?
Degeneración de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario.
¿Cuál es la característica de las lesiones crónicas?
Atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares
¿Cuáles son las complicaciones vasculares en la anatomía patológica de la MII?
- Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia con obstrucción capilar
- Por lo que las fibras musculares se necrosan a consencuencia de los microinfartos en el seno del músculo
¿Cuáles son las manifestaciones musculoesqueléticas?
- Debilidad progresiva y simétrica lenta de los grupos musulares proximales de las extremidades inferiores (abductores)
- Afección en extremidades superiores es en grupos musculares flexores
- Puede exitir afectación de los músculos respiratorios y faríngeos en fases tardías
- Mialgias
- Contracturas musculares con calcinosis (+ niños)
¿Cuáles son las características de las manifestaciones articulares?
- Predilección por articulaciones pequeñas, simulando (AR)
- Son transitorias
- Pueden existir erosiones
- Responde bien a corticoides
- Asociada a afección pulmonar
¿Cuáles son las características de las manifestaciones cutáneas?
- Eritema helitropo (60%)
- Papulas de Gottron (70%)
- Eritema difuso en áreas expuestas al sol (30%)
- Infartos hemorrágicos periungeales dolorosos
- Dilataciones irregulares de capilares de lecho ungueal
- Hiperqueratoris de caras laterales y palmares de los dedos (“manos de mecánico”)
- Fenómeno de Raynaud (10%)
¿Cuáles son las características de las manifestaciones digestivas?
- Disfagia (+ frecuente)
- Vasculitis intestinal
- Perforación intestinal
¿Cuáles son las características de las manifestaciones pulmonares?
Es la afectación visceral más frecuente.
- Neumopatías intersticial
- Alveolitis difusa
¿En qué consiste el síndome antisintetasa de las manifestaciones pulmonares?
- Neumopatía intersticial
- Artritis
- Miositis
- Fenómeno de Raynaud
- Manos de mecanico
- Tos seca
- Disnea
¿Cuáles son las manifestaciones cardíacas?
- Miocardiopatía dilatada
- Insuficiencia cardiaca
Presenta manifestaciones constitucionales como fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia. (F/V)
Verdadero
¿Cómo se realiza el diagnóstico de MII?
Los únicos parámetros incontestables son:
- Lesión cutánea patognomónica
- Hallazgos de la biopsia muscular
La elevación de CK y positividad de EMG no ponen el diagnóstico. (F/V)
Verdadero
¿Qué se espera encontrar en los laboratorios para el diagnóstico de MII?
- VSG elevada
- Hipergammaglobulinemia policlonal
- Determinación de aldosa sérica y LDH
- ANN positivos (50%)
- FR (8%)
¿Cuáles son los anticuerpos que son de mayor utilidad diagnóstica?
Anti-Jo-1
[Determinan el síndrome antisintetasa] - 75% de casos de MII con afección pulmonar.
¿Cuál es el estudio de imagen más útil?
Resonancia magnética para seleccionar la musculatura afectada y para evaluar la respuesta al tratamiento.
¿Para qué sirve el estudio electromiográfico en MII?
Detecta alteraciones cuando los músculos estudiados se encuentran afectados por el proceso, en él se observa un patrón miopático.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de las MII?
- Hipotiroidismo
- Cushing
- Deficiencias enzimáticas
- Miastenia gravie
- Esclerosis lateral amiotrófica
- Parkinson
- Alteraciones electrolíticas
- Infección por virus
¿Cuál es la supervivencia global de las MII?
- 86% (1er año)
- 80% (2do año)
- 71% (5to año)
- 57% (10mo año)
¿Cuáles son los factores de mal pronóstico de las MII?
- Edad avanzada
- Recaídas clínicas
- Presencia de neoplasia
- VSG elevado
- Efectos secundarios de los fármacos utilizados
¿Cuáles son las intervenciones no farmacológicas?
- Reposo en cama en fase aguda para luego iniciar ejercicios musculares y rehabilitación
- Dieta baja en sal e hidratos de carbono e hiperprotéica
- Fotoprotección
¿Cuáles son los pasos de la intervención farmacológica en MII?
- Prednisona
- Predinsoma + azitioprina ó metrotexato
- Inmunoglobulinas intravenosas
- Ciclosporina, Tacólimus, Micofenolato, Ciclofosfamida
- Etanercept, Infliximab, Adalimumab
¿Qué fármaco se utiliza si persisten las lesiones cutáneas?
Hidroxicloroquina
¿Cuál fármaco se utiliza para la calcinosis?
- Risendronato
- Colquicina
- Diltiazem
