MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS Flashcards

1
Q

¿Que son las miopatías inflamatorias idiopáticas?

A

Son un grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas crónicas.

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2
Q

¿Cuáles son las características de la MII?

A
  • Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal que excluye la musculatura facial
  • Elevación de enzimas musculares (CK)
  • Patrón miopático en electromiografía.
  • Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia muscular
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3
Q

¿Cuál es la clasificación más importante de la MII?

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
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4
Q

¿En quién se presenta más este grupo de enfermedades?

A

Mujeres entre 10 y 14 años (1er pico)
Mujeres entre 45 y 65 años (2do pico)

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5
Q

¿Cuál es la etiopatogenia de las MII y cuál es su inicio?

A
  1. Se desconoce su etiopatogenia
  2. Se inicia en el endotelio capital:
    - Anticuerpos frente a células endoteliales activan el complemento por vía clásica o alterna
    - El depósito del complemento necrosa las células endoteliales
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6
Q

¿Qué desencadena la necrosis de las células endoteliales?

A
  1. Inflamación perivascular
  2. Isquemia tisular
  3. Destrucción de las células musculares
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7
Q

¿Qué tipo de biopsia es decisiva para el diagnóstico?

A

Biopsia muscular.

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8
Q

¿Cuál es la característica de las lesiones agudas?

A

Degeneración de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario.

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9
Q

¿Cuál es la característica de las lesiones crónicas?

A

Atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares

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10
Q

¿Cuáles son las complicaciones vasculares en la anatomía patológica de la MII?

A
  • Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia con obstrucción capilar
  • Por lo que las fibras musculares se necrosan a consencuencia de los microinfartos en el seno del músculo
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11
Q

¿Cuáles son las manifestaciones musculoesqueléticas?

A
  • Debilidad progresiva y simétrica lenta de los grupos musulares proximales de las extremidades inferiores (abductores)
  • Afección en extremidades superiores es en grupos musculares flexores
  • Puede exitir afectación de los músculos respiratorios y faríngeos en fases tardías
  • Mialgias
  • Contracturas musculares con calcinosis (+ niños)
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12
Q

¿Cuáles son las características de las manifestaciones articulares?

A
  • Predilección por articulaciones pequeñas, simulando (AR)
  • Son transitorias
  • Pueden existir erosiones
  • Responde bien a corticoides
  • Asociada a afección pulmonar
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13
Q

¿Cuáles son las características de las manifestaciones cutáneas?

A
  • Eritema helitropo (60%)
  • Papulas de Gottron (70%)
  • Eritema difuso en áreas expuestas al sol (30%)
  • Infartos hemorrágicos periungeales dolorosos
  • Dilataciones irregulares de capilares de lecho ungueal
  • Hiperqueratoris de caras laterales y palmares de los dedos (“manos de mecánico”)
  • Fenómeno de Raynaud (10%)
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14
Q

¿Cuáles son las características de las manifestaciones digestivas?

A
  • Disfagia (+ frecuente)
  • Vasculitis intestinal
  • Perforación intestinal
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15
Q

¿Cuáles son las características de las manifestaciones pulmonares?

A

Es la afectación visceral más frecuente.

  • Neumopatías intersticial
  • Alveolitis difusa
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16
Q

¿En qué consiste el síndome antisintetasa de las manifestaciones pulmonares?

A
  • Neumopatía intersticial
  • Artritis
  • Miositis
  • Fenómeno de Raynaud
  • Manos de mecanico
  • Tos seca
  • Disnea
17
Q

¿Cuáles son las manifestaciones cardíacas?

A
  • Miocardiopatía dilatada
  • Insuficiencia cardiaca
18
Q

Presenta manifestaciones constitucionales como fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia. (F/V)

A

Verdadero

19
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de MII?

A

Los únicos parámetros incontestables son:
- Lesión cutánea patognomónica
- Hallazgos de la biopsia muscular

20
Q

La elevación de CK y positividad de EMG no ponen el diagnóstico. (F/V)

A

Verdadero

21
Q

¿Qué se espera encontrar en los laboratorios para el diagnóstico de MII?

A
  1. VSG elevada
  2. Hipergammaglobulinemia policlonal
  3. Determinación de aldosa sérica y LDH
  4. ANN positivos (50%)
  5. FR (8%)
22
Q

¿Cuáles son los anticuerpos que son de mayor utilidad diagnóstica?

A

Anti-Jo-1

[Determinan el síndrome antisintetasa] - 75% de casos de MII con afección pulmonar.

23
Q

¿Cuál es el estudio de imagen más útil?

A

Resonancia magnética para seleccionar la musculatura afectada y para evaluar la respuesta al tratamiento.

24
Q

¿Para qué sirve el estudio electromiográfico en MII?

A

Detecta alteraciones cuando los músculos estudiados se encuentran afectados por el proceso, en él se observa un patrón miopático.

25
Q

¿Cuál es el diagnóstico diferencial de las MII?

A
  • Hipotiroidismo
  • Cushing
  • Deficiencias enzimáticas
  • Miastenia gravie
  • Esclerosis lateral amiotrófica
  • Parkinson
  • Alteraciones electrolíticas
  • Infección por virus
26
Q

¿Cuál es la supervivencia global de las MII?

A
  • 86% (1er año)
  • 80% (2do año)
  • 71% (5to año)
  • 57% (10mo año)
27
Q

¿Cuáles son los factores de mal pronóstico de las MII?

A
  1. Edad avanzada
  2. Recaídas clínicas
  3. Presencia de neoplasia
  4. VSG elevado
  5. Efectos secundarios de los fármacos utilizados
28
Q

¿Cuáles son las intervenciones no farmacológicas?

A
  1. Reposo en cama en fase aguda para luego iniciar ejercicios musculares y rehabilitación
  2. Dieta baja en sal e hidratos de carbono e hiperprotéica
  3. Fotoprotección
29
Q

¿Cuáles son los pasos de la intervención farmacológica en MII?

A
  1. Prednisona
  2. Predinsoma + azitioprina ó metrotexato
  3. Inmunoglobulinas intravenosas
  4. Ciclosporina, Tacólimus, Micofenolato, Ciclofosfamida
  5. Etanercept, Infliximab, Adalimumab
30
Q

¿Qué fármaco se utiliza si persisten las lesiones cutáneas?

A

Hidroxicloroquina

31
Q

¿Cuál fármaco se utiliza para la calcinosis?

A
  1. Risendronato
  2. Colquicina
  3. Diltiazem