MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS Flashcards
¿Que son las miopatías inflamatorias idiopáticas?
Son un grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas crónicas.
¿Cuáles son las características de la MII?
- Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal que excluye la musculatura facial
- Elevación de enzimas musculares (CK)
- Patrón miopático en electromiografía.
- Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia muscular
¿Cuál es la clasificación más importante de la MII?
- Polimiositis
- Dermatomiositis
¿En quién se presenta más este grupo de enfermedades?
Mujeres entre 10 y 14 años (1er pico)
Mujeres entre 45 y 65 años (2do pico)
¿Cuál es la etiopatogenia de las MII y cuál es su inicio?
- Se desconoce su etiopatogenia
- Se inicia en el endotelio capital:
- Anticuerpos frente a células endoteliales activan el complemento por vía clásica o alterna
- El depósito del complemento necrosa las células endoteliales
¿Qué desencadena la necrosis de las células endoteliales?
- Inflamación perivascular
- Isquemia tisular
- Destrucción de las células musculares
¿Qué tipo de biopsia es decisiva para el diagnóstico?
Biopsia muscular.
¿Cuál es la característica de las lesiones agudas?
Degeneración de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario.
¿Cuál es la característica de las lesiones crónicas?
Atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares
¿Cuáles son las complicaciones vasculares en la anatomía patológica de la MII?
- Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia con obstrucción capilar
- Por lo que las fibras musculares se necrosan a consencuencia de los microinfartos en el seno del músculo
¿Cuáles son las manifestaciones musculoesqueléticas?
- Debilidad progresiva y simétrica lenta de los grupos musulares proximales de las extremidades inferiores (abductores)
- Afección en extremidades superiores es en grupos musculares flexores
- Puede exitir afectación de los músculos respiratorios y faríngeos en fases tardías
- Mialgias
- Contracturas musculares con calcinosis (+ niños)
¿Cuáles son las características de las manifestaciones articulares?
- Predilección por articulaciones pequeñas, simulando (AR)
- Son transitorias
- Pueden existir erosiones
- Responde bien a corticoides
- Asociada a afección pulmonar
¿Cuáles son las características de las manifestaciones cutáneas?
- Eritema helitropo (60%)
- Papulas de Gottron (70%)
- Eritema difuso en áreas expuestas al sol (30%)
- Infartos hemorrágicos periungeales dolorosos
- Dilataciones irregulares de capilares de lecho ungueal
- Hiperqueratoris de caras laterales y palmares de los dedos (“manos de mecánico”)
- Fenómeno de Raynaud (10%)
¿Cuáles son las características de las manifestaciones digestivas?
- Disfagia (+ frecuente)
- Vasculitis intestinal
- Perforación intestinal
¿Cuáles son las características de las manifestaciones pulmonares?
Es la afectación visceral más frecuente.
- Neumopatías intersticial
- Alveolitis difusa