ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Flashcards
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica, que se caracteriza por cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias, membrana sinovial y órganos internos.
¿Cuáles son los dos grandes subgrupos en los que puede separarse la esclerosis sistémica?
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (Síndrome de CREST)
¿En qué consiste la esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa?
Induración cutánea extensa que comienza en los dedos (esclerodactilia) y asciende de distal a proximal.
[Se desarrolla rápidamennte enfermedad pulmonar intersticial y renal aguda]
¿En qué consiste la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (Síndrome CREST)
- Calcinosis
- Raynad
- afectación Esofágica
- Esclerodermia limitada a dedos, antebazos, rodillas y cara con aumento de pliegues bucales
- Afectación lenta y progresiva
¿Quiénes son suceptibles a la ESP?
Predominio en femenino de raza negra, de alrededor de 40 años.
¿Cuál es la etiopatogenia de la enfermedad?
Es desconocida, pero se asocia con:
1. HLA-DR1, DR3, DR5
2. Ocupación, Infección, Fármacos, Químicos
¿Dónde se localiza la anatomía patológica?
- Piel
- Membrana sinovial
- Esófago distal
- Pulmones
- Corazón
- Riñones
¿Cuáles son las características de las manifestaciones cutáneas?
Aparece en casi el 100% de los pacientes.
- Endurecimiento de piel en zonas proximales a articulaciones metacarpofalánficas (acrosclerosis)
- De forma limitada inicia en pies y manos y evolicona a cara
- De forma difusa rápidamente afecta manos y pies, y sube hasta y tronco, antebrazos
¿Cuáles son las tres fases de las lesiones cutáneas?
- Edematosa
- Indoloro de manos
- Artralgia
- Tunel carpiano - Indurativa
- Desaparecen pliegues cutaneos por engrosamiento
- Limitada apertura bucal y extensión de dedos
- Piel lisa y brillante con vitiligo
- Sin vello ni sudor - Atrófica
- Epidermis atrofica sin enfrosamiento
- Piel brillante y anacarada en tronco y extremidades
- Cara sin pliegues y nariz pequeña
- Dificultad de cierre ocular
- Pliegues radiales peribucales
- Calcinosis en prominencias oseas de dedos
Los pacientes que presentan prurito presentan una mayor afectación cutánea, digestiva, pulmonar, fenómeno de Raynaud y úlceras cutáneas. (F/V)
Verdadero
¿Cuáles son las características de las manifestaciones reumatológicas?
- Artralgia en pequeñas y grandes articulaciones (40%)
- Artritis simétrica y en pequeñas articulaciones
- Osteolisis y calcinosis en partes blandas (Rx)
- Rigidez articular
- Crepitación correosa en rótula
- Afectación tendinosa
- Tunel carpiano (60% difusa) (10% limitada)
La enfermedad presenta manifestaciones constitucionales como: Astenia, Pérdida de peso y Fiebre. (F/V)
Verdadero
¿Cuáles son las características de las manifestaciones vasculares?
- Fenómeno de Raynaud
- Se desencadenan por frío o estrés emocional
- Puede originar infartos de pulpejos de dedos
- Esclerodermia difusa (75%)
- Telangiectasias en cara, palmas y dedos
- Afección en arteria renal, pulmonar y coronaria
- Afectación cerebral
¿Cuáles son las características de las manifestaciones digestivas?
Presentes en el 75-90% de pacientes.
- Microstomia y retracción de frenillo
- Disfagia de sólidos
- Esofagitis por reflujo
- Estenosis del tercio distal del esófago
- Enlantesimiento del peristaltismo de esófago
- Dilatación gástrica y atonia duodenal
- Anorexia, pelnitud postprandial, náuseas, vómito
- Distensión abdominal
- Doolores de tipo cólico
- Estreñimiento, diarrea
- Neumoperitoneo
La presencia de prurito está relacionada con las manifestaciones digestivas. (F/V)
Verdadero.
