ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Flashcards
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica, que se caracteriza por cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias, membrana sinovial y órganos internos.
¿Cuáles son los dos grandes subgrupos en los que puede separarse la esclerosis sistémica?
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (Síndrome de CREST)
¿En qué consiste la esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa?
Induración cutánea extensa que comienza en los dedos (esclerodactilia) y asciende de distal a proximal.
[Se desarrolla rápidamennte enfermedad pulmonar intersticial y renal aguda]
¿En qué consiste la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (Síndrome CREST)
- Calcinosis
- Raynad
- afectación Esofágica
- Esclerodermia limitada a dedos, antebazos, rodillas y cara con aumento de pliegues bucales
- Afectación lenta y progresiva
¿Quiénes son suceptibles a la ESP?
Predominio en femenino de raza negra, de alrededor de 40 años.
¿Cuál es la etiopatogenia de la enfermedad?
Es desconocida, pero se asocia con:
1. HLA-DR1, DR3, DR5
2. Ocupación, Infección, Fármacos, Químicos
¿Dónde se localiza la anatomía patológica?
- Piel
- Membrana sinovial
- Esófago distal
- Pulmones
- Corazón
- Riñones
¿Cuáles son las características de las manifestaciones cutáneas?
Aparece en casi el 100% de los pacientes.
- Endurecimiento de piel en zonas proximales a articulaciones metacarpofalánficas (acrosclerosis)
- De forma limitada inicia en pies y manos y evolicona a cara
- De forma difusa rápidamente afecta manos y pies, y sube hasta y tronco, antebrazos
¿Cuáles son las tres fases de las lesiones cutáneas?
- Edematosa
- Indoloro de manos
- Artralgia
- Tunel carpiano - Indurativa
- Desaparecen pliegues cutaneos por engrosamiento
- Limitada apertura bucal y extensión de dedos
- Piel lisa y brillante con vitiligo
- Sin vello ni sudor - Atrófica
- Epidermis atrofica sin enfrosamiento
- Piel brillante y anacarada en tronco y extremidades
- Cara sin pliegues y nariz pequeña
- Dificultad de cierre ocular
- Pliegues radiales peribucales
- Calcinosis en prominencias oseas de dedos
Los pacientes que presentan prurito presentan una mayor afectación cutánea, digestiva, pulmonar, fenómeno de Raynaud y úlceras cutáneas. (F/V)
Verdadero
¿Cuáles son las características de las manifestaciones reumatológicas?
- Artralgia en pequeñas y grandes articulaciones (40%)
- Artritis simétrica y en pequeñas articulaciones
- Osteolisis y calcinosis en partes blandas (Rx)
- Rigidez articular
- Crepitación correosa en rótula
- Afectación tendinosa
- Tunel carpiano (60% difusa) (10% limitada)
La enfermedad presenta manifestaciones constitucionales como: Astenia, Pérdida de peso y Fiebre. (F/V)
Verdadero
¿Cuáles son las características de las manifestaciones vasculares?
- Fenómeno de Raynaud
- Se desencadenan por frío o estrés emocional
- Puede originar infartos de pulpejos de dedos
- Esclerodermia difusa (75%)
- Telangiectasias en cara, palmas y dedos
- Afección en arteria renal, pulmonar y coronaria
- Afectación cerebral
¿Cuáles son las características de las manifestaciones digestivas?
Presentes en el 75-90% de pacientes.
- Microstomia y retracción de frenillo
- Disfagia de sólidos
- Esofagitis por reflujo
- Estenosis del tercio distal del esófago
- Enlantesimiento del peristaltismo de esófago
- Dilatación gástrica y atonia duodenal
- Anorexia, pelnitud postprandial, náuseas, vómito
- Distensión abdominal
- Doolores de tipo cólico
- Estreñimiento, diarrea
- Neumoperitoneo
La presencia de prurito está relacionada con las manifestaciones digestivas. (F/V)
Verdadero.
¿Cuáles son las características de las manifestaciones pulmonares?
Son la principal causa de muerte.
- Disnea de esfuerzo
- Tos con escasa expectoración
- Hemoptisis
- Dolor pleurítico
- Fibrosis pulmonar
- Hipertensión pulmonar
¿Cuáles son las características de las manifestaciones renales?
- Disminución de filtrado glomerular
- Sedimento urinario
- Insuficiencia renal
- Anemia hemolítica microangioática
- Fenónmeno de Raynayd renal
¿Cuáles son las características de las manifestaciones cardiacas?
- Pericarditis
- Miocarditis
- Insuficiencia cardiaca congestiva
- Infartos
- Arritmias ventriculares
- Cor pulmonale
¿Cuáles son las características de las manifestaciones neurológicas?
Suele ser rara.
- Síndrome del túnel carpiano
- Mononeuritis
- Pñoneuritis sensitivo-motora
¿Qué otras manifestaciones pueden presentarse en la enfermedad?
- Astenia
- Síndrome de Sjogren
- Hipotiroidismo
- Neoplasia hepática
- Disfunción eréctil
¿Cuáles es el diagnóstico clinico?
- Engrosamiento cutáneo bilateral de dedos
- Lesiones en la punta de los dedos
- Telangiectasias mucocutáneas
- Patrón capilar anormal en uñas
- Compromiso pulmonar
- Fenómeno de Raynaud
- Autoanticuerpos específicos de SSc
¿Qué hallazgos se esperan en los laboratorios?
- VSG acelerada
- Anemia normocítica hipocrómica
- Anemia hemolítica microangiopática
- Eosinofilia
- Hipergamaglobulinemia (IgG)
- Factor reumatgoido inferior a los de AR
- ANN (+)
- Autoanticuerpos anti-Scl 70 (20-25%)
- Anticuerpos anticentrómero (70-80%)
¿Qué espera encontrarse en los estudios de imagen?
- Rx de manos puede mostrar desaparición de penachos de las falanges distales (acroosteólisis)
- Calcificación de partes blandas
- Alteraciones morfológicas precoces en la capilaroscopia periungueal
¿Cómo es la evolución y el pronóstico de la enfermedad?
- Tras 15 años vive el 50% (difusa)
- Tras 15 años vive el 70% (limitada)
¿Cuáles son los valores de mal pronóstico?
- Hipertensión pulmonar
- Afectaciones renales y cardiacas
¿Cuáles son las principales causas de muerte?
- Fibrosis pulmonar
- Hipertensión pulmonar
No hay tratamiento específico, depende de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. (F/V)
Verdadero
¿Cuál es el tratamiento de las manifestaciones cutáneas?
- Buena hidratación
- Higiene cutánea y ungeal
- Hidroxicina para prurito
- Prednisona o prednisolona para inflamación
- Colquicina o diltiazem para calcinosis
¿Cuál vasodilatador se puede utilizar en caso de transtornos esofágicos?
Nifedipino
¿Cuál vasodilatador se puede utilizar en caso de no existir transtornos esofágicos?
Diltiazem o Daxozasina
¿Qué otros vasodilatadores pueden ser utilizados cuando no hay respuesta a tratamientos previos?
- Bosentan
- Alprostadil
- Iloprost
¿Cuál es el tratamiento para las manifestaciones reumatológicas?
- Reposo articular
- Gimnasia de manos
- Indometacina
- Predniosa
- Prednisolona
¿Cuál es el tratamiento de las manifestaciones pulmonares?
- Rehabilitación respiratoria
- Oxigenoterapia domiciliaria
- Prednisona
- Ciclofosfamida
- Diuréticos (hipertensión pulmonar)
- Anticoagulantes y digoxina (insuficiencia cardiaca)
¿Cuál es el tratamiento de las manifestaciones digestivas?
- Higiene bucal
- Omeprazol
- Metoclopramida
- Laxantes estimulantes
¿Cuál es el tratamiento de las manifestaciones renales?
- IECA
- ARA II
- Antagonista del calcio
- Nitroprusiato en perfusión
¿Cuáles es el tratamiento de las manifestaciones cardíacas?
- Prednisona
- Pericardiocentesis
- D-penicilamina
