Miopatias inflamatórias Flashcards
Dermatomiosite - epidemiologia
Mulheres. Pode acometer crianças (é a única)
Manifestações clínicas
Curso arrastado
Fraqueza muscular proximal, simétrica
Poupa olho
Disartria e disfagia
Mialgia - menos comum
Dermatológicas patognomônicas:
Heliótoprio - pálpebras edemaciadas violáceas
Pápulas de Gottron - pápulas eritematosas que acometem os nós articulares extensores. Pode descamar
Pode ter febre, artrite, pneumonite
Associação com neoplasias
Pode aparecer como síndrome paraneoplásica antes, durante ou depois da neoplasia
Exames de acordo com sintomas ou rastreio pela idade
Exames para diagnóstico
Enzimas musculares aumentadas - CPK, aldolase, TGO
Eletroneuromiografia com padrão polifásico
Anticorpos :
FAN - inespecífico
Anti-MI2 - melhor prognóstico
Anti-TIF1 - aumento do risco de câncer
Anti-MDA5 - forma amiopática (somente dermato sem miosite)
Biópsia - padrão ouro
Atrofia perifascicular
Tratamento
Corticoide +/- outra imunoterapia
Perda de resposta quando início de neoplasia
Polimiosite - 3 diferenças
Tratamento
Sem lesões de pele
Associação com neoplasias menor
Biópsia - lesão endomíseo (envolve fibra) e perimésio (envolve o fascículo)
Corticoide > resposta pior
Miopatia necrosante imunomediada - o que é
Uma polimiosite de início agudo/suabgudo
Subtipos
Associado ao anticorpo anti-HMGCR > associado ao uso de estatina que não melhora com a suspensão da mesma
Associado ao anti-SRP - curso subagudo um pouco mais arrastado com prognóstico ruim e refratariedade ao tratamento
Tratamento
Corticoide + imunoterapia associada podendo associar mais a depender da resposta
O quarto medicamento obrigatoriamente é a imunoglobulina
Miosite por corpúsculos de inclusão - epidemiologia e clínica
Homens > 50 anos
Fraqueza distal, assimétrica e insidiosa em anos
Evolui com atrofia
Também associação com neoplasias
Diagnóstico - anticorpo, RNM e eletroneuromiografia
Anti-CN-1A
RNM - acometimento de músculos flexores profundos dos dedos das mãos e vasto medial e lateral. Poupa reto femoral
Eletroneuro - padrão neurogênico
Enzimas musculares pouco elevadas ou normais
Biópsia
Invasão das fibras musculares
Tratamento
Não responde a imunoterapia
Miopatia induzida pelo corticoide - características e como abordar
Uso de doses altas
Outros sinais de hipercortisolismo
CPK normal ou pouco aumentada
Eletroneuromiografia tendendo a normalidade
Redução da dose de corticoide
Síndrome antisintetase - manifestações e diferença em relação às demais miopatias
Miopatia inflamatória
Fenômeno de Raynaud
Mão do mecânico - hiperceratose palmar e em regiões laterais
Artrite
Doença pulmonar intersticial
Sem associação com câncer
