Esclerose sistêmica

Question 1

Epidemiologia

Fisiopatologia

Answer 1

Mulheres

Inflamação em pequenas artérias levando a isquemias e fibrose

Question 2

Manifestação clínica principal

Answer 2

Lesão cutânea - pele espessa, sem elasticidade, sem pelos, brilhantes

Question 3

Fenótipos - manifestações

Answer 3

1 - Forma cutânea difusa:
Lesão cutânea proximal de membros e/ou tronco obrigatoriamente com progressão rápida distal > proximal
Fenômeno de Raynaud > palidez-cianose-hiperemia (não precisa ter as 3 fases e não é patognomônico)
Crise renal - vasoespasmo pré-glomerular com oligúria, HAS maligna secundária e hemólise microangiopática
Alveolite/fibrose pulmonar - é a colagenose mais associada com lesão pulmonar

2 - Forma cutânea limitada
Lesão de pele restrita ao pescoço e cabeça, cotovelo e joelhos para baixo
Fenômeno de Raynaud que surge anos antes
Hipertensão da artéria pulmonar
Síndrome CREST
Calcinose - cutânea
Raynaud
Esôfago - DRGE devido a fibrose da musculatura lisa do EEI
Esclerodactilia - mão em garra com encurtamento das pontas
Telangiectasias

Question 4

Fenótipos - anticorpos

Answer 4

Forma cutânea difusa:
Antitopoisomerase I
Anti-RNA polimerase III
FAN salpicado

Forma cutânea limitada:
Anti-centrômeto
FAN salpicado

Question 5

Fator de risco para crise renal

Answer 5

Corticoide

Question 6

Tratamento de acordo com o local acometido

Answer 6

Cutâneas > metotrexato, micofenolato

Pneumonite > ciclofosfamida

Raynaud > aquecimento, evitar vasoconstritores, BCC

Crise renal > IECA