MIELOMENINGOCELE Flashcards
1
Q
- Como podem ser divididos os defeitos da formação do tubo neural (DFTN) (3)?
A
- Encefalocele
- Anencefalia
- Disrafismo espinhal
2
Q
- Quais as divisões (apresentações) do disrafismo espinhal (5)?
A
- Lipomeningocele
- Regressão caudal
- Mielomeningocele
- Meningocele
- Espinha bífida oculta
3
Q
- Qual a definição de lipomeningocele?
A
- Massa de gordura (lipoma) que se estende para medula espinhal
4
Q
- Qual a definição de regressão caudal?
A
- Aplasia/hipoplasia do sacro e da coluna lombar
5
Q
- Definição e características da espinha bífida oculta:
A
- Ausência de fusão dos elementos posteriores
- Mais comum em L5-S1
- Não costuma ter manifestações neurológicas
6
Q
- Definição e características da Meningocele:
A
- Distensão cística das meninges → maioria posterior
- Medula dentro do canal
- Correção cirúrgica pelo risco de ruptura das meninges
- Não costuma ter envolvimento dos elementos neurais
- Defeito da canalização → pós neurulação
7
Q
Mielomeningocele
- Definição e características:
A
- Defeito de fechamento do tubo neural (26 a 28° dia de gestação)
- Estrutura em forma de saco contendo LCR e tecido neural
- Forma mais severa e mais comum
- Há exposição das meninges + mielodisplasia
- Costuma vir com outas condições associadas
- Recomenda a correção ainda nas primeiras horas de vida
- Pode ocorrer em qualquer nível da coluna
8
Q
Mielomeningocele
- Qual a topografia da coluna mais comumente acometida (2)?
A
- Torácica baixa
- Lombossacra
9
Q
Mielomeningocele
- Epidemiologia:
A
- 1: 10.000
- Discreta prevalência do sexo feminino (1,2:1)
- Incidência em queda devido o melhor pré-natal e suplementação de folato
10
Q
Mielomeningocele
- Etiologia:
A
-
Não tem uma causa específica comprovada
- Deficiência de ácido fólico
- Uso de determinados medicamentos anticonvulsivantes durante a gravidez
- Diabetes não controlada
- Obesidade
- Febre no início da gravidez
- História familiar de malformações da coluna
-
2 teorias são mais aceitas:
- Ruptura do tubo neural já fechado
- Não fechamento do tubo neural
11
Q
Mielomeningocele
- Como é a realizada a triagem pré-natal para o diagnóstico?
A
- Dosagem da alfafetoproteína no líquido aminiótico (entre 16 a 18 semanas)
- Níveis caem com o fechamento do tubo neural
- Níveis elevados indicam o não fechamento do tubo neural
- USG (entre 16 a 22 semanas)
-
Dosagem da acetilcolenesterase (eletroforese do líquido aminiótico)
- MAIS EFICAZ
- MAIS ESPECÍFICO
12
Q
Mielomeningocele
- Como pode ser realizado o diagnóstico pós-natal?
A
- Transiluminação
- Radiografia de coluna
- RNM de encefálo
- RNM toraco-lombar
13
Q
Mielomeningocele
- Quais as duas teorias mais aceitas para formação da mielomeningocele?
A
- Ruptura do tubo neural já fechado
- Não fechamento do tubo neural
Estão relacionadas a deficiência de folato e fatores genéticos
14
Q
Mielomeningocele
- Quais os principais achados clínicos?
A
- Paralisia flácida
- Deformidades ósseas
- Alterações de Marcha
- Relacionada com o nível neurológico
15
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais condições associadas?
A
-
Hidrocefalia
- Necessidade de DVP em 80 a 90% dos casos
- Hidrossiringomielia
-
Disfunção intestinal
- Dismotilidade intestinal
-
Disfunção urológica
- Paralisia vesical
- ITU de repetição
- Má formação de Arnold-Chiari
-
Medula presa
- Resposta mediada por IgE
- Distúrbios cognitivos
- Puberdade precoce
- Maior risco de fraturas em MMII
- Supracondiliana de fêmur (1°)
- Tíbia distal
- Maior risco de infecção
- Maior risco de úlceras de pressão
16
Q
Mielomeningocele
- Qual a definição e principais características da hidrossiringomielia?
A
- Dilatação longitudinal do canal central da medula espinhal cujo conteúdo é semelhante ao líquido cefalorraquidiano e que frequentemente produz comprometimento neurológico, como perda de força nos MMII e piora da escoliose
17
Q
Mielomeningocele
- Qual a definição e principais características da malformação de Arnold-Chiari?
A
- Deslocamento do cerebelo (herniação pelo forame magno)
- Tipo II é o mais comum
- Caracterizada por nistagmo
18
Q
Mielomeningocele
- Qual a definição e principais características da medula presa?
A
-
Fibrose / aderência dos elementos neurais
- Impossibilitam migração cefálica → degeneração neurológica (perda motora)
- Escoliose progressiva (44%)
- Alterações da marcha (35%)
- Espasticidade (26%)
- Aumento da lordose lombar
19
Q
Mielomeningocele
- Classificação funcional (4 tipos):
Baseada no nível neurológico
A
- Torácica / lombar alta (acima de L3)
- Lombar baixa (L3 a L5)
- Sacral alta (S1 a S3)
- Sacral baixa (S3 a S5)
20
Q
Mielomeningocele
- Dentro da classificação funcional, quais as principais características do acometimento da região torácica / lombar alta?
A
- Lesão acima de L3
- Ausência de movimentação em MMII
- Quadríceps é inativo
-
MMII em posição de abandono (“posição do sapo”)
- Abdução e RE do quadril + flexão dos joelhos
- Equino dos pés
- Escoliose (maioria)
- Prognóstico de marcha ruim
21
Q
Mielomeningocele
- Dentro da classificação funcional, quais as principais características do acometimento da região lombar baixa?
A
- Lesão ao nível de L3 a L5
- Flexores e adutores do quadril ativos
- Quadríceps ativo
- Flexores mediais do joelho podem estar funcionantes
- Abdutores do quadril são fracos (grau < 3) → marcha em Trendelemburg
- Deambula com órtese
22
Q
Mielomeningocele
- Dentro da classificação funcional, quais as principais características do acometimento da região sacral alta?
A
- Lesão ao nível de S1 a S3
- Flexores e adutores do quadril ativos
- Quadríceps ativo
- Flexores mediais do joelho ativos
- Abdutores do quadril ativos
- Flexores plantares são fracos
- Deambula com órtese
23
Q
Mielomeningocele
- Dentro da classificação funcional, quais as características do acometimento da região sacral baixa?
A
- Lesão ao nível de S3 a S5
- Flexores e adutores do quadril ativos
- Quadríceps ativo
- Flexores mediais do joelho ativos
- Abdutores do quadril ativos
- Flexores plantares ativos
- Melhor marcha
24
Q
Mielomeningocele
- Escala Funcional de Mobilidade (6 tipos):
Classificação do grau de mobilidade do paciente
A
- Tipo 1 → cadeira de rodas
- Tipo 2 → andador
- Tipo 3 → duas muletas
- Tipo 4 → uma muleta
- Tipo 5 → deambulador domiciliar
- Tipo 6 → marcha normal
Vai do pior para o melhor
25
Q
Mielomeningocele
- Na avaliação ortopédica, qual o principal fator prognóstico para marcha?
A
-
Força do quadríceps
- Abdutor do quadril também tem sua importância
26
Q
Mielomeningocele
- Quais os pré-requisitos para marcha (4)?
A
- Quadríceps funcionante
- Coluna compensada sobre a bacia
- Ausência de contraturas de bacia ou joelho
- Pés plantígrados ou ortetisáveis
27
Q
Mielomeningocele
- Na avaliação ortopédica, quais as principais causas de deformidade do pé?
A
- Deficiência congênita OU
- Desbalanço muscular
28
Q
Mielomeningocele
- Na avaliação ortopédica do pé, qual o objetivo do tratamento?
A
- Deixar o pé plantígrado para utilização de órtese
29
Q
Mielomeningocele
- Quais os principais tipos de deformidade do pé (3)?
A
- Equino-cavo-varo-aduto (pé torto) (mais comum)
- Equino isolado
- Pé talo vertical (menos comum)
30
Q
Mielomeningocele
- Qual a deformidade mais comum do pé/tornozelo?
A
- 1° → Calcaneana
- 2° → Equino-cavo-varo-aduto (pé torto)
- Pode ter torção tibial associada
- Costuma ser rígido
- 3° → Valgo do tornozelo
- 4° → Pé talo vertical
31
Q
Mielomeningocele
- Quais as opções de tratamento do pé equino-cavo-varo-aduto (pé torto)?
A
- Manipulação gentil (deve ser tentada primeiro)
-
Ponseti
- Alta taxa de recorrência
-
Cirurgia entre 10 a 12 meses
- Preferível tenotomia ao alongamento
- Evitar artrodese → perda da propriocepção
32
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais características das deformidades do tornozelo?
A
- Torção tibial externa + valgo do tornozelo
- Se associado a valgo do joelho → prejudica a marcha
- Encurtamento fibular pode estar associado
- Operar para evitar lesões de contato
33
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais opções cirúrgicas para as deformidades do tornozelo (3)?
A
- Tenodese calcaneofibular → para deformidade em valgo isolada
- Epifisiodese do maléolo medial → para 10 a 20° de valgo isolado, sem torção
- Osteotomia supramaleolar → próxima à maturidade ou torção
34
Q
Mielomeningocele
- Qual a deformidade mais comum do joelho?
A
-
Flexão
- Pode ser estática ou dinâmica (durante a marcha)
- Prejudica o uso de órtese
- Recurvato é raro
35
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais opções de tratamento para as deformidades do joelho (3)?
A
- Fisioterapia e órteses → em casos leves
- Osteotomia extensora do fêmur → melhor para deformidades > 40°
- Liberação de partes moles
36
Q
Mielomeningocele
- Na avaliação ortopédica do quadril, qual o objetivo do tratamento?
A
- Corrigir o flexo antes de Thomas > 20° (encurtamento da m. posterior da coxa)
- Osteotomia quando flexo > 60°
37
Q
Mielomeningocele
- Quais as características da luxação paralítica do quadril (comum em L3-L4)?
A
- Mais comum nos torácicos e lombar alto
- Dor é incomum
- Não altera o prognóstico de marcha
- Pavlik não altera no tratamento
- Redução é desnecessária (inclusive unilateral)
38
Q
Mielomeningocele
- Qual a principal indicação de redução da luxação paralítica do quadril?
A
- Acometimento sacral baixo, com bom equilíbrio muscular
39
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais características das deformidades da coluna?
A
- Curvas longas, em “C”
- Quanto mais alta, maior a chance de progressão
- Geralmente aparece antes dos 10 anos
- Cifose costuma ser rígida ao nascimento
40
Q
Mielomeningocele
- Quais as principais opções de tratamento para as deformidades do coluna?
A
- Uso de órtese é controverso
- Artrodese → visa corrigir a obliquidade pélvica
- Prevenir leões no ápice da curva
