MIELOMENINGOCELE Flashcards

1
Q
  • Como podem ser divididos os defeitos da formação do tubo neural (DFTN) (3)?
A
  • Encefalocele
  • Anencefalia
  • Disrafismo espinhal
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Q
  • Quais as divisões (apresentações) do disrafismo espinhal (5)?
A
  • Lipomeningocele
  • Regressão caudal
  • Mielomeningocele
  • Menigocele
  • Espinha bífida oculta
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3
Q
  • Qual a definição de lipomeningocele?
A
  • Massa de gordura (lipoma) que se estende para medula espinhal
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4
Q
  • Qual a definição de regressão caudal?
A
  • Aplasia/hipoplasia do sacro e da coluna lombar
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5
Q
  • Definição e características da espinha bífida oculta:
A
  • Ausência de fusão dos elementos posteriores
  • Mais comum em L5-S1
  • Não costuma ter manifestações neurológicas
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6
Q
  • Definição e características da Menigocele:
A
  • Distensão cística das meninges → maioria posterior
  • Medula dentro do canal
  • Correção cirúrgica pelo risco de ruptura das meninges
  • Não costuma ter envolvimento dos elementos neurais
  • Defeito da canalização → pós neurulação
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7
Q

Mielomeningocele

  • Definição e características:
A
  • Defeito de fechamento do tubo neural (26 a 28° dia de gestação)
  • Estrutura em forma de saco contendo LCR e tecido neural
  • Forma mais severa e mais comum
  • Há exposição das meninges + mielodisplasia
  • Costuma vir com outas condições associadas
  • Recomenda a correção ainda nas primeiras horas de vida
  • Pode ocorrer em qualquer nível da coluna
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8
Q

Mielomeningocele

  • Qual a topografia da coluna mais comumente acometida (2)?
A
  • Torácica baixa
  • Lombossacra
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9
Q

Mielomeningocele

  • Epidemiologia:
A
  • Discreta prevalência do sexo feminino (1,2:1)
  • Incidência em queda devido o melhor pré-natal e suplementação de folato
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10
Q

Mielomeningocele

  • Etiologia:
A
  • Anormalidade entre a 26 a 28° semana de gestação
  • Defeito na neurulação
  • Duas teorias de formação são mais aceitas
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11
Q

Mielomeningocele

  • Como é a realizada a triagem pré-natal para o diagnóstico?
A
  • Dosagem da alfafetoproteína no líquido aminiótico (entre 16 a 18 semanas)
    • Níveis caem com o fechamento do tubo neural
    • Níveis elevados indicam o não fechamento do tubo neural
  • USG (entre 16 a 22 semanas)
  • Dosagem da acetilcolenesterase (eletroforese do líquido aminiótico)
    • Mais eficaz
    • Mais específico
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12
Q

Mielomeningocele

  • Como pode ser realizado o diagnóstico pós-natal?
A
  • Transiluminação
  • Radiografia de coluna
  • RNM de encefálo
  • RNM toraco-lombar
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13
Q

Mielomeningocele

  • Quais as duas teorias mais aceitas para formação da mielomeningocele?
A
  • Ruptura do tubo neural já fechado
  • Não fechamento do tubo neural

Estão relacionadas a deficiência de folato e fatores genéticos

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14
Q

Mielomeningocele

  • Qual o quadro clínico?
A
  • Paralisia flácida
  • Deformidades ósseas
  • Alterações de Marcha
    • Relacionada com o nível neurológico
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15
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais condições associadas?
A
  • Hidrocefalia
    • Necessidade de DVP (80 a 90%)
  • Hidrossiringomielia
  • Disfunção intestinal
    • Dismotilidade intestinal
  • Disfunção urológica
    • Paralisia vesical
    • ITU de repetição
  • Má formação de Arnold-Chiari
  • Medula presa
    • Resposta mediada por IgE
  • Distúrbios cognitivos
  • Puberdade precoce
  • Maior risco de fraturas em MMII
    • Supracondiliana de fêmur (1°)
    • Tíbia distal
  • Maior risco de infecção
  • Maior risco de úlceras de pressão
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16
Q

Mielomeningocele

  • Definição e características da hidrossiringomielia:
A
  • Cavidades na medula espinhal
  • Piora neurológica nos MMII
  • Perda de força nos MMSS
  • Piora da escoliose
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17
Q

Mielomeningocele

  • Definição e características da má formação de Arnold-Chiari:
A
  • Deslocamento do cerebelo (herniação pelo forame magno)
  • Tipo II é o mais comum
    • Caracterizada por nistagmo
18
Q

Mielomeningocele

  • Definição e características da medula presa:
A
  • Fibrose / aderência dos elementos neurais
    • Impossibilitam migração cefálica → degeneração neurológica (perda motora)
  • Escoliose progressiva (44%)
  • Alterações da marcha (35%)
  • Espasticidade (26%)
  • Aumento da lordose lombar
19
Q

Mielomeningocele

  • Classificação funcional (4 tipos):

Baseada no nível neurológico

A
  • Torácica / lombar alta (acima de L3)
  • Lombar baixa (L3 a L5)
  • Sacral alta (S1 a S3)
  • Sacral baixa (S3 a S5)
20
Q

Mielomeningocele

  • Dentro da classificação funcional, quais as características do acometimento da região torácica / lombar alta?
A
  • Lesão acima de L3
  • Ausência de movimentação em MMII
    • Quadríceps é inativo
  • MMII em posição de abandono (“posição do sapo”)
    • Abdução e RE do quadril + flexão dos joelhos
  • Equino dos pés
  • Escoliose (maioria)
  • Prognóstico de marcha ruim
21
Q

Mielomeningocele

  • Dentro da classificação funcional, quais as características do acometimento da região lombar baixa?
A
  • Lesão ao nível de L3 a L5
  • Flexores e adutores do quadril ativos
  • Quadríceps ativo
  • Flexores mediais do joelho podem estar funcionantes
  • Abdutores do quadril são fracos (grau < 3) → marcha em Trendelemburg
  • Deambula com órtese
22
Q

Mielomeningocele

  • Dentro da classificação funcional, quais as características do acometimento da região sacral alta?
A
  • Lesão ao nível de S1 a S3
  • Flexores e adutores do quadril ativos
  • Quadríceps ativo
  • Flexores mediais do joelho ativos
  • Abdutores do quadril ativos
  • Flexores plantares são fracos
  • Deambula com órtese
23
Q

Mielomeningocele

  • Dentro da classificação funcional, quais as características do acometimento da região sacral baixa?
A
  • Lesão ao nível de S3 a S5
  • Flexores e adutores do quadril ativos
  • Quadríceps ativo
  • Flexores mediais do joelho ativos
  • Abdutores do quadril ativos
  • Flexores plantares ativos
  • Melhor marcha
24
Q

Mielomeningocele

  • Escala Funcional de Mobilidade (6 tipos):

Classificação do grau de mobilidade do paciente

A
  • Tipo 1 → cadeira de rodas
  • Tipo 2 → andador
  • Tipo 3 → duas muletas
  • Tipo 4 → uma muleta
  • Tipo 5 → deambulador domiciliar
  • Tipo 6 → marcha normal

Vai do pior para o melhor

25
Q

Mielomeningocele

  • Na avaliação ortopédica, qual o principal fator prognóstico para marcha?
A
  • Força do quadríceps
    • Abdutor do quadril também tem sua importância
26
Q

Mielomeningocele

  • Quais os pré-requisitos para marcha (4)?
A
  • Quadríceps funcionante
  • Coluna compensada sobre a bacia
  • Ausência de contraturas de bacia ou joelho
  • Pés plantígrados ou ortetisáveis
27
Q
  • Na avaliação ortopédica, quais as principais causas de deformidade do pé?
A
  • Deficiência congênita OU
  • Desbalanço muscular
28
Q

Mielomeningocele

  • Na avaliação ortopédica do , qual o objetivo do tratamento?
A
  • Deixar o pé plantígrado para utilização de órtese
29
Q

Mielomeningocele

  • Quais os principais tipos de deformidade do pé (3)?
A
  • Equino-cavo-varo-aduto (pé torto) (mais comum)
  • Equino isolado
  • Pé talo vertical (menos comum)
30
Q

Mielomeningocele

  • Qual a deformidade mais comum do pé/tornozelo?
A
  • 1° → Calcaneana
  • 2° → Equino-cavo-varo-aduto (pé torto)
    • Pode ter torção tibial associada
    • Costuma ser rígido
  • 3° → Valgo do tornozelo
  • 4° → Pé talo vertical
31
Q

Mielomeningocele

  • Quais as opções de tratamento doequino-cavo-varo-aduto (pé torto)?
A
  • Manipulação gentil (deve ser tentada primeiro)
  • Ponseti
    • Alta taxa de recorrência
  • Cirurgia entre 10 a 12 meses
    • Preferível tenotomia ao alongamento
    • Evitar artrodese → perda da propriocepção
32
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais características das deformidades do tornozelo?
A
  • Torção tibial externa + valgo do tornozelo
  • Se associado a valgo do joelho → prejudica a marcha
  • Encurtamento fibular pode estar associado
  • Operar para evitar lesões de contato
33
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais opções cirúrgicas para as deformidades do tornozelo (3)?
A
  • Tenodese calcaneofibular → para deformidade em valgo isolada
  • Epifisiodese do maléolo medial → para 10 a 20° de valgo isolado, sem torção
  • Osteotomia supramaleolar → próxima à maturidade ou torção
34
Q

Mielomeningocele

  • Qual a deformidade mais comum do joelho?
A
  • Flexão
    • Pode ser estática ou dinâmica (durante a marcha)
    • Prejudica o uso de órtese
  • Recurvato é raro
35
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais opções de tratamento para as deformidades do joelho (3)?
A
  • Fisioterapia e órteses → em casos leves
  • Osteotomia extensora do fêmur → melhor para deformidades > 40°
  • Liberação de partes moles
36
Q

Mielomeningocele

  • Na avaliação ortopédica do quadril, qual o objetivo do tratamento?
A
  • Corrigir o flexo antes de Thomas > 20° (encurtamento da m. posterior da coxa)
  • Osteotomia quando flexo > 60°
37
Q

Mielomeningocele

  • Quais as características da luxação paralítica do quadril (comum em L3-L4)?
A
  • Mais comum nos torácicos e lombar alto
  • Dor é incomum
  • Não altera o prognóstico de marcha
  • Pavlik não altera no tratamento
  • Redução é desnecessária (inclusive unilateral)
38
Q

Mielomeningocele

  • Qual a indicação de redução da luxação paralítica do quadril?
A
  • Acometimento sacral baixo, com bom equilíbrio muscular
39
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais características das deformidades da coluna?
A
  • Curvas longas, em “C”
  • Quanto mais alta, maior a chance de progressão
  • Geralmente aparece antes dos 10 anos
  • Cifose costuma ser rígida ao nascimento
40
Q

Mielomeningocele

  • Quais as principais opções de tratamento para as deformidades do coluna?
A
  • Uso de órtese é controverso
  • Artrodese → visa corrigir a obliquidade pélvica
  • Prevenir leões no ápice da curva