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DEFORMIDADES CONGÊNITAS DOS MEMBROS INFERIORES + MUCOPOLISSACARIDOSES Flashcards

1
Q

Deformidades congênitas dos membros inferiores

  • Quais as principais deformidades?
A
  • Hemimielia fibular
  • Deficiência focal femoral proximal (fêmur curto congênito)
  • Pseudoartrose congênita da tíbia
  • Mucopolissacaridoses
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Q

Deformidades congênitas dos membros inferiores

  • Classificação de Frantz e O’Rahilly para deficiências congênitas dos membros:
A
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Q

Deformidades congênitas dos membros inferiores

  • Qual a definição de amelia?
A
  • Ausência completa do membro
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4
Q

Deformidades congênitas dos membros inferiores

  • Qual a definição de hemimelia?
A
  • Ausência de um dos ossos do membro
    • Completa (ausência do osso)
    • Incompleta (hipoplásica)
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Q

Hemimelia fibular

  • Principais características:
A
  • Também conhecida como ausência congênita da fíbula
  • É a deficiência de osso longo mais comum (seguida pela aplasia do rádio, fêmur, tíbia, ulna e úmero)
  • Unilateral
  • Lado direito
  • Hipoplasia pós-axial
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6
Q

Hemimelia fibular

  • Quais associações podem estar presentes?
A
  • Anomalias do fêmur
  • Encurtamento do tíbia → curvatura anteromedial
  • Pés equinovalgos (não tem o anteparo do maléolo lateral)
  • Instabilidade do joelho
    • Deficiência do LCA
  • Instabilidade do tornozelo
    • Tornozelo em “bola e soquete”
  • Hipoplasia da patela
  • Coalizões tarsais
  • Ausência de raios laterais
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7
Q

Hemimelia fibular

  • Classificação de Achterman e Kalamchi (2):
A
  • Tipo 1 → fíbula hipoplásica
    • A → epífise proximal distal à epífise tibial // epífise distal proximal ao domo talar
    • B → diminuição do comprimento da fíbula em pelo menos 30 a 50%
  • Tipo 2 → fíbula ausente
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8
Q

Hemimelia fibular

  • Classificação de Coventry e Johnson (3):
A
  • Tipo 1 → parcial
  • Tipo 2 → completa (ausente)
  • Tipo 3 → associada ou bilateral
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9
Q

Hemimelia fibular

  • Classificação de Birch (2):

Leva em consideração a funcionalidade do pé
Dita o tratamento

A
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10
Q

Hemimelia fibular

  • Na avaliação inicial, qual a definição de pé funcional?
A
  • Plantígrado
  • 3 ou mais raios
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11
Q

Hemimelia fibular

  • Como avaliar a discrepância (desigualdade) dos membros inferiores?
A
  • RX panorâmica
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12
Q

Hemimelia fibular

  • Quais as principais opções de tratamento?
A
  • Epifisiodeses
  • Alongamento
  • Correção de deformidade angulares
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13
Q

Hemimelia fibular

  • Quais os critérios para amputação?
A
  • Discrepância de comprimento
    • Inicial → > 5 cm
    • Final → 25 cm ou 30%

Amputar antes da criança andar!

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14
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Características gerais:
A
  • Inclui um amplo espectro de defeitos
  • Formas leves → hipoplasia menor do fêmur
  • Formas graves → pode resultar na agenesia completa do fêmur
  • 1: 50.000 nascidos vivos
  • Relacionado a diabetes gestacional
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15
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Quais associações podem estar presentes?
A
  • Hipoplasia do fêmur
  • Quadril instável
  • Hemimelia fibular (45%)
  • Joelho valgo
  • Deficiência de LCA
  • Pé equinovalgo
  • Coalizões tarsais, malformações cardíacas, displasia espinhal
  • Quadril em abdução + flexão + RE
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16
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Classificação de Aitken (4 tipos: A → D)
17
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Classificação de Paley (3 tipos):
A
  • Tipo 1 → fêmur intacto e encurtado
    • Ossificação normal
    • Ossificação atrasada
  • Tipo 2 → pseudoartrose móvel
    • Cabeça femoral e joelho móveis
    • Cabeça femoral rígida ou ausente, joelho móvel
  • Tipo 3 → deficiência da diáfise do fêmur
    • Joelho parcialmente móvel > 45°
    • Joelho rígido < 45°
18
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Classificação de Gillespie (3 grupos):
A
  • Grupo A → fêmur até 50% mais curto / pé até o terço médio da tíbia contralateral / alongamento para tratar
  • Grupo B → fêmur > 50% mais curto / pé acima do terço médio da tíbia / amputação ou rotoplastia para tratar
  • Grupo C → ausência subtotal do fêmur / protetização / não artrodesar o joelho
19
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Quais os critérios a serem avaliados para o tratamento (conservador x cirúrgico)?
A
  • Dismetria e estabilidade do quadril e joelho
  • Pé plantígrado e estável
  • Bilateral → não amputar
20
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Qual o tratamento em caso de quadril estável e comprimento femoral previsto > 50% do contralateral (max. 17 a 20 cm de diferença)?
A
  • Alongamento (máximo de 10 a 12 cm por osso)
21
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Qual o tratamento em caso de quadril estável e comprimento femoral previsto < 50% do contralateral?
A
  • Artrodese do joelho + amputação ou
  • Rotacionoplastia
22
Q

Deficiência focal femoral proximal

  • Qual o tratamento em caso de quadril instável?
A
  • Artrodese de Steel ou Brown + amputação ou rotacionoplastia
23
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Conceito:
A
  • É um tipo específico de falha de consolidação que, no momento do nascimento, está presente ou é incipiente
  • Caracterizada por deformidade anterolateral
24
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • O que indica uma curvatura posteromedial da tíbia?
A
  • Deformidade postural
    • Benigna
    • Dorsiflexão do tornozelo intra-últero
    • Pé calcâneo valgo
25
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Epidemiologia:
A
  • Rara
  • Unilateral
  • 60% associadas a neurofibromatose
  • Dos pacientes com neurofibromatose, 5,7% tem PSA de tíbia
26
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Qual o local da tíbia mais acometido e qual a deformidade mais comum?
A
  • Terço distal da tíbia
  • Arqueamento anterolateral

  • Em 15% há displasia fibrosa
  • Presença de tecido fibroso harmatomatoso ao redor
27
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Classificação de Boyd (6):
A

Bizu: NACEFiN

  • Tipo 1 → congênita (Nascimento)
  • Tipo 2 → displásica (Ampulheta) → + comum // pior prognóstico
  • Tipo 3 → Cística
  • Tipo 4 → Esclerótica → bom prognóstico
  • Tipo 5 → displásica / PSA Fíbula
  • Tipo 6 → Neurofibroma / schwannoma intraósseoa (raro)
28
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Qual o tipo mais comum da classificação de Boyd?
A
  • Tipo 2 → Displásica (ampulheta)
29
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Classificação de Crawford e Schorry (4):
A
  • Tipo 1 → não displásica
  • Tipo 2 → displásica
  • Tipo 3 → cística
  • Tipo 4 → PSA franca
30
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Qual o tratamento com e sem fratura?
A
  • 1° → sem fratura
    • Ainda não deambula → orientar proteção do membro - uso de órtese é controverso
    • Deambula → órtese
  • 2° → com fratura
    • Fratura ocorre sem quadro de dor e paciente pode andar com PSA + órtese (raramente consolida com gesso)
    • Depois que quebrou, nenhuma técnica garante resultados bons
31
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • No que consiste o tratamento cirúrgico?
A
  • Ressecção do tecido fibroso
  • Alinhamento
  • HIM
  • Enxerto vascularizado, transporte ósseo
32
Q

Pseudoartrose congênita da tíbia

  • Qual a taxa de sucesso do tratamento?
A
  • Apenas 50% de sucesso
    • Refraturas, encurtamento, desalinhamento
    • Amputação
      • Encurtamento final > 5 a 7,5 cm
33
Q
  • Qual a manifestação esquelética mais frequente na neurofibromatose?
A
  • Escoliose
    • Não é PSA congênita da tíbia!
34
Q

Mucopolissacaridoses

  • Conceito:
A
  • Doença genética e hereditária causada por erros do metabolismo, que levam a falta ou deficiência de enzimas lisossomais e consequente acúmulo de glicosaminoglicanos
35
Q

Mucopolissacaridoses

  • Quais os principais glicosaminoglicanos acumulados?
A
  • Sulfato de dermatan
  • Heparan
  • Queratan
36
Q

Mucopolissacaridoses

  • Quais as repercussões clínicas?
A
  • Hepatoesplenomegalia
  • Cardiopatias
  • Baixa estatura
  • Alargamento medial das clavículas e anterior das costelas
  • Tórax curto
  • Vértebras ovóides
  • Escoliose e cifose
  • Metacarpos puntiformes
37
Q

Mucopolissacaridoses

  • Diagnóstico:
A
  • Análise da urina
  • Cultura de fibroblastos
  • Teste genético
38
Q

Mucopolissacaridoses

  • Quais os principais tipos e suas respectivas características?
A
  • Tipo 1 → Hurler
    • Acúmulo de dermatan
    • Retardo mental / cardiopatia / hipoplasia do odontóide
  • Tipo 2 → Hunter
    • Acúmulo de heparan
    • Ligada ao cromossomo X / retardo mental + tardio / cardiopatia / hipoplasia do odontóide
  • Tipo 3 → Sanfilippo
    • Acúmulo de heparan
    • Retardo mental + tardio / osteonecrose da cabeça femoral
  • Tipo 4 → Morquio (MAIS COMUM, junto com a de Hurler, e de melhor prognóstico)
    • Acúmulo de queratan
    • Inteligência normal / nanismo / hipoplasia do odontóide

Bizu → acúmulo em ordem alfabética: 1- D / 2- H / 3- H / 4- Q

39
Q

Hemimielia tibial

  • Classificação de Jones (4):

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