DEFORMIDADES CONGÊNITAS DOS MEMBROS INFERIORES + MUCOPOLISSACARIDOSES Flashcards
1
Q
Deformidades congênitas dos membros inferiores
- Quais as principais deformidades?
A
- Hemimielia fibular
- Deficiência focal femoral proximal (fêmur curto congênito)
- Pseudoartrose congênita da tíbia
- Mucopolissacaridoses
2
Q
Deformidades congênitas dos membros inferiores
- Classificação de Frantz e O’Rahilly para deficiências congênitas dos membros:
A
3
Q
Deformidades congênitas dos membros inferiores
- Qual a definição de amelia?
A
- Ausência completa do membro
4
Q
Deformidades congênitas dos membros inferiores
- Qual a definição de hemimelia?
A
- Ausência de um dos ossos do membro
- Completa (ausência do osso)
- Incompleta (hipoplásica)
5
Q
Hemimelia fibular
- Principais características:
A
- Também conhecida como ausência congênita da fíbula
- É a deficiência de osso longo mais comum (seguida pela aplasia do rádio, fêmur, tíbia, ulna e úmero)
- Unilateral
- Lado direito
- Hipoplasia pós-axial
6
Q
Hemimelia fibular
- Quais associações podem estar presentes?
A
- Anomalias do fêmur
- Encurtamento do tíbia → curvatura anteromedial
- Pés equinovalgos (não tem o anteparo do maléolo lateral)
- Instabilidade do joelho
- Deficiência do LCA
- Instabilidade do tornozelo
- Tornozelo em “bola e soquete”
- Hipoplasia da patela
- Coalizões tarsais
- Ausência de raios laterais
7
Q
Hemimelia fibular
- Classificação de Achterman e Kalamchi (2):
A
-
Tipo 1 → fíbula hipoplásica
- A → epífise proximal distal à epífise tibial // epífise distal proximal ao domo talar
- B → diminuição do comprimento da fíbula em pelo menos 30 a 50%
- Tipo 2 → fíbula ausente
8
Q
Hemimelia fibular
- Classificação de Coventry e Johnson (3):
A
- Tipo 1 → parcial
- Tipo 2 → completa (ausente)
- Tipo 3 → associada ou bilateral
9
Q
Hemimelia fibular
- Classificação de Birch (2):
Leva em consideração a funcionalidade do pé
Dita o tratamento
A
10
Q
Hemimelia fibular
- Na avaliação inicial, qual a definição de pé funcional?
A
- Plantígrado
- 3 ou mais raios
11
Q
Hemimelia fibular
- Como avaliar a discrepância (desigualdade) dos membros inferiores?
A
- RX panorâmica
12
Q
Hemimelia fibular
- Quais as principais opções de tratamento?
A
- Epifisiodeses
- Alongamento
- Correção de deformidade angulares
13
Q
Hemimelia fibular
- Quais os critérios para amputação?
A
- Discrepância de comprimento
- Inicial → > 5 cm
- Final → 25 cm ou 30%
Amputar antes da criança andar!
14
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Características gerais:
A
- Inclui um amplo espectro de defeitos
- Formas leves → hipoplasia menor do fêmur
- Formas graves → pode resultar na agenesia completa do fêmur
- 1: 50.000 nascidos vivos
- Relacionado a diabetes gestacional
15
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Quais associações podem estar presentes?
A
- Hipoplasia do fêmur
- Quadril instável
- Hemimelia fibular (45%)
- Joelho valgo
- Deficiência de LCA
- Pé equinovalgo
- Coalizões tarsais, malformações cardíacas, displasia espinhal
- Quadril em abdução + flexão + RE
16
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Classificação de Aitken (4 tipos: A → D)
A
17
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Classificação de Pailey (3 tipos):
A
-
Tipo 1 → fêmur intacto e encurtado
- Ossificação normal
- Ossificação atrasada
-
Tipo 2 → pseudoartrose móvel
- Cabeça femoral e joelho móveis
- Cabeça femoral rígida ou ausente, joelho móvel
-
Tipo 3 → deficiência da diáfise do fêmur
- Joelho parcialmente móvel > 45°
- Joelho rígido < 45°
18
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Classificação de Gillespie (3 grupos):
A
- Grupo A → fêmur até 50% mais curto / pé até o terço médio da tíbia contralateral / alongamento para tratar
- Grupo B → fêmur > 50% mais curto / pé acima do terço médio da tíbia / amputação ou rotoplastia para tratar
- Grupo C → ausência subtotal do fêmur / protetização / não artrodesar o joelho
19
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Quais os critérios a serem avaliados para o tratamento (conservador x cirúrgico)?
A
- Dismetria e estabilidade do quadril e joelho
- Pé plantígrado e estável
- Bilateral → não amputar
21
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Qual o tratamento em caso de quadril estável e comprimento femoral previsto < 50% do contralateral?
A
- Artrodese do joelho + amputação ou
- Rotacionoplastia
22
Q
Deficiência focal femoral proximal
- Qual o tratamento em caso de quadril instável?
A
- Artrodese de Steel ou Brown + amputação ou rotacionoplastia
25
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- Epidemiologia:
A
- Rara
- Unilateral
- 60% associadas a neurofibromatose
- Dos pacientes com neurofibromatose, 5,7% tem PSA de tíbia
26
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- Quais o local e deformidade mais comuns?
A
- Terço distal da tíbia
- Arqueamento anterolateral
- Em 15% há displasia fibrosa
- Presença de tecido fibroso harmatomatoso ao redor
27
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- Classificação de Boyd (6):
A
- Tipo 1 → congênita
- Tipo 2 → displásica (+ comum)
- Tipo 3 → cística
- Tipo 4 → esclerótica (bom prognóstico)
- Tipo 5 → displásica / PSA fíbula
- Tipo 6 → neurofibroma / schwannoma intraósseoa (raro)
29
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- Classificação de Crawford e Schorry (4):
A
- Tipo 1 → não displásica
- Tipo 2 → displásica
- Tipo 3 → cística
- Tipo 4 → PSA franca
31
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- No que consiste o tratamento cirúrgico?
A
- Ressecção do tecido fibroso
- Alinhamento
- HIM
- Enxerto vascularizado, transporte ósseo
32
Q
Pseudoartrose congênita da tíbia
- Qual a taxa de sucesso do tratamento?
A
- Apenas 50% de sucesso
- Refraturas, encurtamento, desalinhamento
- Amputação
- Encurtamento final > 5 a 7,5 cm
36
Q
Mucopolissacaridoses
- Quais as repercussões clínicas?
A
- Hepatoesplenomegalia
- Cardiopatias
- Baixa estatura
- Alargamento medial das clavículas e anterior das costelas
- Tórax curto
- Vértebras ovóides
- Escoliose e cifose
- Metacarpos puntiformes
