MAT Flashcards

1
Q

Cuadros de microangiopatía trombótica

A
  1. Púrpura trombótica trombocitopénica
  2. Sdr hemolítico urémico
  3. Hipertensión maligna
  4. Esclerodermia
  5. Embarazo: SHU, HELLP
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2
Q

Clínica en MAT

A
  • Cuadro agudo
  • HTA: prolif m.basal e íntima en capas de cebolla
  • Microtrombos en la circulación:
  • -Trombopenia
  • -Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos, aumento de LDH, haptoglobina baja
  • -FRA
  • -S.neurol: convulsiones, coma
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3
Q

Etiología MAT

A
  1. Genética
  2. Autoinmune
  3. Factores exógenos
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4
Q

Genes implicados en PTT

A

ADAMTS13

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5
Q

Gen implicado en SHU atípico adulto

A

Deficiencia genética factor H

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6
Q

Factores exógenos MAT

A
  1. Toxina Shiga de E.Coli
  2. Infecciones: neumococo, VIH
  3. Tóxicos: anticonceptivos, ciclosporina A, tacrolimus
  4. Procesos patológicos: cirugía, cancer, embarazo, infecciones, etc
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7
Q

Ligado a SHU infantil

A

Toxina Shiga

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8
Q

Función del factor H

A

Evitar que el complemento nos autoagreda

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9
Q

Activación de la coagulación

A

CID

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10
Q

Tensión en CID

A

Hipo normo TA

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11
Q

TEnsión en MAT

A

HTA

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12
Q

Factores de coagulación en CID

A

COnsumo

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13
Q

Fibrinógeno en MAT

A

Normal

No PDF

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14
Q

Fibrinógeno en CID

A

Bajo

PDF y Dímero D altos

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15
Q

Cuadro de púrpura trombótica trombocitopénica

A
  1. Sintomas neurológicos
  2. Fiebre
  3. FRA
  4. HTA
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16
Q

Función ADAMST13

A

Degradar Factor VonWillembrand

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17
Q

Tx PTT

A

Plasmaféresis

Esteroides y rituximab si autoinmune

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18
Q

Causa de PTT

A

Déficit genético ADAMST13

Ac anti ADAMST13

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19
Q

Hemolisis

Uremia

A

Sdr hemolítico urémico

20
Q

SHU >frec

A

Infancia

21
Q

SHU después de diarrea sanguinolenta

A

SHU infancia

Toxina Shiga E.Coli

22
Q

Tx SHU infancia

A

Soporte

Recuperación espontánea

23
Q

SHU atípico >frec en

A

Adultos

24
Q

SHU atípico-diarrea

A

No tiene

25
Q

Tx SHU atípico

A

Eculizumab: bloqueo C5

26
Q

Otras causas de SHU en adulto

A
Tóxicos
Fñarmacos
Tumor
Conectivopatía
Embarazo
Diarrea Ecoli 0157
27
Q

Tx SHU en adultos

A
Eculizumab en ciclo corto
Plasmaféresis con recambio plasmático
Esteroides
Rituximab
Poliglobin
Inmunosupresores
28
Q

SHU por proteinas reguladoras del complemento

A

SHU atípico

Proteina H

29
Q

Recuperación SHU típico

A

95%

30
Q

HTA maligna

A
  1. HTA reciente o con mal control de la previa
  2. Retinopatía grado III/IV: exudados, edema
  3. Microangiopatía trombótica/anemia hemolítica microangiopática
  4. FRA +- proteinuria
  5. Síntomas neurológicos: convulsiones y coma por edema cerebral parietoccipital
31
Q

HTA descontrolada en HTA maligna provoca

A

Natriuresis descontrolada con activación de SRAA, vasoconstricción y necrosis fibrinoide

32
Q

Tx HTA maligna

A

Fármacos hipotensores:
-IV: Nitroprusiato sódico
Oral: nifedipino o captopril sublingual
IECA-ARA II

33
Q

Enfermedad del 3er trimestre

A

Preeclampsia

34
Q

HTA y proteinuria

A

Preeclampsia

35
Q

Sdr HELLP

A

Hemolisis
Elevación enzimas hepáticas
Low Platelet

36
Q

Enfermedad 2º trimestre o postparto

A

SHU

37
Q

FRA severo

Síntomas neurológicos en segundo trimestre

A

SHU

38
Q

Cuadros que cursan con preeclampsia

A

HELLP

Degeneración grasa

39
Q

Coagulopatía en degeneración grasa

A

Consumo

40
Q

CID en degeneración grasa

A

++++++

41
Q

Fibrinógeno, PDF y DD en degeneración grasa

A

Fibrinógeno bajo

PDF y DD altos

42
Q

Esclerosis dérmica
FRA
HTA (hasta maligna)
MAT

A

Esclerodermia

43
Q

Características de esclerodermia

A

Esclerosis cutánea
Raynaud
Fibrosis pulmonar
Trastornos esofágicos

44
Q

Tx esclerodermia

A

IECA
Nitroprusiato sódico
Diálisis

45
Q

Dx esclerodermia

A
ANA
Anticentromero
Antitopoismoerasa 1
Anti RNA polimerasa III
SCL70