Afectación renal en infecciones y enfermedades hematológicas Flashcards
1
Q
Tipos de nefropatía VIH
A
- Nefropatías glomerulares
2. Nefropatías no glomerulares
2
Q
Nefropatías glomerulares por VIH
A
- Nefropatía asociada a VIH: NAVIH
- Nefropatías proliferativas glomerulares por IC:
- -1. GN por IC asociadas al VIH
- -2. Nefropatía IgA
- -3. GN MP en pacientes con coinfección por VHC
- -4. GN postinfecciosas - Otras:
- -1. GN membranosa
- -2. Amiloidosis
- -3. Sdr nefrótico recurrente en leishmaniasis visceral
3
Q
Nefropatías no glomerulares
A
- MTA asociada a VIH
- NTA
- NTI aguda
- Obstrucción intratubular por cristales
4
Q
Nefropatía >frec asociada a VIH
A
NAVIH: GN focal y segmentaria
5
Q
Variante >habitual de NAVIH
A
Colapsante
6
Q
Curso de NAVIH
A
Sdr nefrótico
IR
7
Q
NAVIH afecta >frec
A
Raza negra: mut gen APOL1: gen protección malaria
8
Q
Incidencia ed NAVIH ha disminuido por
A
TARV
9
Q
NAVIH >frec cuando
A
CD4 bajo recuento
Enfermedad avanzada
10
Q
IRC y NAVIH
A
Tercera causa en USA
Diálisis
11
Q
Patogenia NAVIH
A
Infección cel epiteliales glomérulo: podocitos, parietales
Infección cel tubulares
12
Q
Polimorfismos vulnerabilidad NAVIH
A
CCR delta 32
APOL 1
13
Q
Proteínas virales expresadas en NAVIH
A
Nef: principal
Tar
Vpr
14
Q
Acción de Nef
A
Muerte de podocitos por apoptosis: podocituria
No diferenciación
Vía NFkB
15
Q
Podocituria
A
NAVIH
16
Q
Clínica NAVIH
A
Sdr nefrótico
Riñones aumentados ECO
IR temprano
Rápida progresión a IRCT en 1-4 meses
17
Q
HTA y NAVIH
A
Normalmente NORMOtensión
18
Q
Clínica NAVIH en pacientes en TARGA
A
- proteinuria no en rango nefrótico
- IR estable o lentamente progresiva
- Riñones de tamaño normal
19
Q
Dx NAVIH
A
Biopsia renal!
20
Q
MO en NAVIH
A
GE focal y segmentaria: prolif cel y mesangio
Atrofia tubular
Inflamación intersticial
Dilatación con microquistes tubulares proximales
=MM
21
Q
IF en NAVIH
A
Normal
+-IgM
+-C3
22
Q
NE NAVIH
A
Inclusiones tubulorreticulares en citoplasma: INF-alfa
Asas capilares colapsadas con mbg entre medias
23
Q
Inclusiones tubulorreticualres
A
NAVIH
LES
24
Q
NAVIH vs GE focal y segmentaria
A
Inflamación intersticial
Dilatación tubular con microquistes proximales
Inclusiones tubulorreticulares
25
Dx NAVIH:
```
GE colapsante:
1- N heroina
2. N bisfosfonatos
3. N interferón
4. N parvovirus
```
26
Tx NAVIH
Antirretrovirales
| Antiproteinuricos: IECA- ARA II
27
NAVIH y TARGA
Disminución incidencia y mortalidad
Mejor función renal, disminuye proteinura
VIH almacenado en riñón
Se indica antes TARGA si hay NAVIH
28
Esteroides en NAVIH
Útiles para retrasar IRCT con TARGA
29
GN por VIH + frec en europa
GN por IC:
- GN por IC asociada al VIH: >importante
- Nefropatía IgA
- GN membranoproliferativa I y III
- GN aguda post infecciosa
30
Define GN por IC asociada a VIH
GN por depósito o formación local de IC en los que pueden participar ag de VIH
31
Clínica de GN por IC asociada a VIH
```
=NAVIH
+Microhematuria
+HTA
-Proteinuria
-rápido el deterioro de la FR
+Hipergammaglobulinemia
```
32
Dx GN por IC asociada a VIH
BIOPSIA: GN proliferativa
33
Tipo de Gn en IC asociada a VIH
GN proliferativa de segmentaria a global
34
MO GN en IC asociada a VIH
Depósitos Ig en mesangio y pared capilar
35
IF GN por IC asociada a VIH
Depósitos en mesangio y pared capilar de:
| IgG, IgM, IgA, C3: patrón fullhouse nefropatía lúpica
36
Tx GN por IC asociada a VIH
IECA-ARAII
37
TARGA en GN por IC asociada a VIH
Parece no modificar la progresión a IR
38
Doblemente infectados por VIH y VHC
GN membranoproliferativa tipo I y III
39
Amiloidosis y VIH
Por infecciones crónicas o de repetición
40
MAT asociada a VIH
Daño de cel endoteliales provocadas por VIH
41
Causa frecuente de FRA en VIH
NTA por VIH (no glomerular)
Prerrenal: cryptosporidium: deshidratación
Rabdomiolisis
42
NTA en VIH
Asociadas a polimedicación
43
NTI aguda en VIH
Fármacos
44
Obstrucción intratubular por cristales en VIH
Indanavir, sulfadiacina, aciclovir: cristaluria
45
Requisitos de trasplante renal en VIH
1. Sin criterios de targa: linfocitos >350/mm3
2. Con criterios de TARGA con:
- CD4>200/mm3
- Carga viral <50 copias/ml
- no haber tenido infeccion oportunista definitoria de SIDA excepto: tuberculosis, candidiasis esofágica, pneumocistis
3. No conductas de riesgo: drogas, alcohol,etc
46
Afectación renal en VHC
1. GN membranoproliferativa tipo I +- crioglobulinémica
2. GN membranosa (>VHB)
- PAN
- GE focal y seg
- GN proliferativas
- MAT
47
GN crioglobulinémica en VHC
Crioglobulinemia tipo II: IgM kappa
48
MO en GN crioglobulinémica por VHC
GNMP tipo I con imagen de doble contorno
49
30% Gn crioglobulinémica por VHC
Trombos de crioglobulinas que obstruyen luz capilar: depósitos amorfos PAS+ subendoteliales
50
Clínica GN crioglobulinémica VHC
1. Derivada de crioglobulinemia:
- -1. Púrpura
- -2. Artralgias
- -3. Neuropatía
- -4. Alteraciones hepáticas
2. Afectación renal:
- -1. Proteinuria NO nefrótica con microhematuria
- -2. Sdr nefrótico con microhematuria y deterioro leve de función renal
- -3. GN crónica ---> IR (lento)
- -4. Sdr nefrótico ---> Ir (rápido)
3. HTA
4. IR
51
Dx Gn crioglobulinémica
Datos laboratorio:
1. Descenso complemento:
- --C4, C1q, CH50: vía clásica
- --C3: normales o bajos
2. F Reumatoide positivo
3. Crioglobulinas +
4. Serología VHC positiva, carga viral +
52
Tx Gn crioglobulinémica VHC en proteinuria moderada y pérdida de función renal LENTA progresiva
1. Tx anti VHC: pef-interferón+rivabarina
2. Tx anti proteinurico: IECA-ARAII
3. Tx anti HTA
4. EPO si anemia
53
Tx Gn crioglobulinémica VHC en proteinuria nefrótica y pérdida de función renal rápidamente progresiva
Tx habitual +:
- Choque esteroides x 3 días
- Plasmaféresis 3vez semana x 2-3 semanas
- Ciclofosfamida oral o rituximab 1xsemanax4semanas
54
Afectaciones renales por VHB
1. GN membranosa
2. GN membranoproliferativa
3. PAN
55
Clínica GN membranosa por VHB
Sdr nefrótico
56
GN membranosa por VHB >frec en
Niños
57
Px GN membranosa por VHB
Resuelve espontáneamente por seroconversión en niños
| Adultos no resuelve
58
Tx GN por VHB
1. Antivirales: entecavir prolongado
2. No inmunosupresores
3. Si vasculitis PAN clásica/ GN rápidamente progresiva: añadir ciclo corto de esteroides
4. Siempre tx antiviral antes del inmunosupresor
59
Clínica de PAN por VHB
```
Indistinguible de PAN usual:
-HTA
-Microhematuria
-Proteinuria
-IR
+Aumento transaminasas, serología VHB
```
60
Tx PAN por VHB
1. Entecavir: prolongado
2. Ciclo corto de esteroides: iv 3d + 7 d oral
3. Plasmaféresis: severa vasculitis
61
Mieloma múltiple
Proliferación clonal de células plasmáticas: exceso de una inmunoglobulina o su fracción (componente M)
62
MM >frec en
Varones >50 años
63
Manifestaciones clínicas generales de MM
1. Sdr constitucional
2. Dolores óseos, fracturas patológicas
- -----------
- anemia severa
- hipercalcemia
- hiperviscosidad, trombopatía
- VSG elevada
64
% Manifestaciones renales en MM
>50 %
65
Mal px MM
Manif renales
66
Afectación renal del mieloma
1. Túbulo-intersticial
2. Glomerular
3. Otros mecanismos de daño renal
67
Mieloma: afectación tubulo-intersticial
1. Riñón del mieloma
2. Tubulopatía aguda asociada a cadenas ligeras: Sdr Fanconi
3. Tubulopatía inflamatoria asociada al depósito intersticial de cadenas ligeras
68
Mieloma: afectación>frec
Riñón del mieloma
69
Mieloma: afectación glomerular
Amiloidosis primaria
Enfermedad por depósito cadenas ligeras (EDCL) o pesadas (EDCP)
Crioglobulinemia tipo I
70
En amiloidosis primaria por mieloma predomina
Cadena lambda
71
Otros mecanismos de daño renal en mieloma
1. Hipercalcemia
2. Hiperuricemia
3. Sdr hiperviscosidad
4. Nefrotoxicidad: Tx AINES, IECA, ARAII, QT, Y
72
Presentación de mieloma múltiple tubulo intersticial
Riñón de mieloma
73
Presentación de mieloma múltiple glomerular
Amiloidosis primaria
74
Riñón de mieloma
IR aguda >FREC
IR crónica
Por producción de cadenas ligeras que precipitan intratubularmente como cilindros: obstrucción y lesión tubular
75
Causa >frec de FRA en mm
Contrastes, AINES, deshidratación: FRA prerrenal
76
Reabsorción de cadenas ligeras
Túbulo proximal: met lisosomal
77
Procesamiento defectuoso cadenas ligeras(cantidad, calidad) produce
Liberación Enzimas proteoliticas
| Daño tubular: tubulopatía
78
2ª causa de muerte en mm
Riñón del mieloma
| 1ª infecciones
79
Cilindros en riñón mieloma
Exceso de CL no puede metabolizarse en tubulo proximal llega a parte distal formando cilindros
80
FR desarrollo riñón mieloma
1. Depleción volumen
2. Hipercalcemia
3. Diuréticos de asa
4. Contrastes radiológicos
5. AINES
81
AP riñón mieloma
1-Parecida NAVIH
2-Cilindros tubulares, esoinófilos PAS+
3-Rotura MBT obstruidos
4-Fibrosis intersticial
82
Manifestaciones clínicas riñón mieloma
General: anemia, dolor oseo, hipercalcemia, fatiga, aumento Cr
IR
Sedimento normal/cilindros granulares
83
Manifestación inicial mm frec
IRA
84
Lab riñón mieloma
Anemia
Hipercalcemia
Hiperuricemia
-Por FRA
HiperK
Hipo Na
Acidosis
85
Sdr Fanconi en riñón mieloma
Signos de disfunción tubular sin IR
86
Eco en riñón mieloma
Riñones tamaño normal
87
Discordancia proteinuria tira reactiva y proteinuria 24h
Mieloma: tira orina no mide cadenas ligeras, solo albúmina: hacer electroforesis
88
Dx Mieloma
Inmunoelectroforesis sangre
| Inmunofijación orina
89
Proteinuria de Bence-Jones
Cadenas ligeras de Ig en orina
90
Tiras reactivas y mieloma
No detectan cadenas ligeras
| Usar met ac sulfosalicilico
91
Confirmación dx Mieloma tras IEF
Aspirado-biopsia de med ósea >10% cel plasmáticas
92
Paciente >40 años
Deterioro FR <6m
Sedimento normal
Mieloma multiple:
1. Espectro electroforético e inmunofijación en suero
2. Proteinuria en orina de 24h con electroforesis e inmunofijación
3. Det cadenas ligeras libres en suero: CLLS: Indice K/Lambda: 0.26-1.65
93
Sdr nefrótico en mm
Amiloidosis/EDCL: riñón de mieloma nunca cursa con sdr nefrótico (túbulo)
EDCL microhematuria
94
Biopsia en mieloma
CLLS >1500 mg/L: si interés px o tx, no para dx
| CLLS<1500mg/L: por interés dx
95
Tx FRA mieloma
- f causa:
- Riñón mieloma
- HiperCa
- Contrastes rx
- AINES
- Hiperuricemia
- Sdr hiperviscosidad
96
Tx FRA por riñón mieloma
QT lo antes posible: reduce producción CL
- Dexametasona, BORTEZOMIB, TAlidomida
- Plasmaféresis
- Dializadores de alta permeabilidad
- Txmed osea: estabilizado ya
97
Otros tx a considerar en FRA por riñón de mieloma
1. Si depleción de volumen: fluidos. diuresis 3L dia
2. Si hipercalcemia:
- Si Ca<14: expansión de volumen
- Ca>14: bisfosfonatos
3. Si hiperuricemia: alopurinol
4. Evitar nefrotóxicos: retirar IECA-ARAII
5. Diálisis si necesario
6. si HD o DP crónica: valorar tx renal
98
Amiloidosis
Grupo de enfermedades con depósito tisular de proteína amiloide
99
Características proteína amiloide
R a proteolisis
Laminas beta
Tinción rojo congo
100
Subtipos de amiloidosis
Primaria: cadenas ligeras (AL)
Secundaria: amiloide A (AA)
Amiloidosis de dialisis: beta 2 microglobulina (Abeta 2M)
Amiloidosis hereditaria
101
Afectación renal amiloidosis
Primaria: discrasias cel plasmáticas
Secundaria: enf cr infl: FIebre mediterranea familiar
102
Manif clínicas amiloidosis
1. Afectación renal
2. Afectación cardiaca:
3. Hepatoesplenomegalia, sangrado digestivo, alt motilidad intestinal
4. Sdr tunel carpiano, Np periferica, disf SNA
103
Afectación renal amiloidosis: describir
Proteinuria: rango nefrótico, edemas
| IR a largo plazo
104
IR y mínima proteinuria en amiloidosis
Depósito amiloide en vasos y tubulo >glomérulo
105
Biopsia renal amiloidosis
Depósito hialino difuso en glomerulos
106
Afectacion cardiaca amiloidosis
Acumulo en coronarias:
| -IC, sincopes por arritmias, isquemia
107
Manifestaciones amiloidosis primarias
Proteinuria
Edema
Sdr nefrótico sin hiperlipidemia
IR tardía
108
Dx definitivo amiloidosis primaria
Biopsia
109
Tx amiloidosis primaria
Sv limitada
Melfalan: dosis altas
Progenitores hematopoyéticos: lenalidomida, bortezomib
