Glomerulonefritis primarias Flashcards
1
Q
Dxdif hematuria Hb vs Mb
A
Sedimento
2
Q
Cilindros hemáticos
A
Proceso glomerular grave
3
Q
Origen hematuria
A
- Glomérulo
2. No glomerular
4
Q
Hematuria glomerular
A
- Asintomática: no ITU
- Color coca-cola
- Proteinuria
- Cilindros hemáticos
- Hematíes dismórficos
5
Q
Hematuria de vías urológicas
A
- Síntomas: dolor, disuria, polaquiuria
- Color rojo
- Hematíes normales
- Tumor, infección, litiasis, hiperCa, hiperuricosuria
6
Q
Factor independiente que aumenta mortalidad en enfermos renales
A
Albuminuria
7
Q
Afectación GLOMERULAR
A
Hematuria
Proteinuria
HTA
Cilindros hemáticos
8
Q
Afectación TUBULAR
A
Poliuria
Polidipsia
Isostenuria
Nicturia
9
Q
Edema nefrítico
A
Por retención de sal y agua al disminuir FG
10
Q
Edema nefrótico
A
Por hipoalbuminemia y retención de sal en túbulo colector
11
Q
Síndrome nefrótico
A
- Proteinuria >3.5g/24h
- Hipoalbuminemia
- Hiperlipidemia
- Edema
- Trombosis vascular: pérdida de ATIII
- Infecciones: pérdida de Ig
- Complicaciones CV: hipoalb, hiperlipidemia
12
Q
Tx general de Sdr nefrótico
A
- Diuréticos, IECA-ARAII
- Anticoagulación: heparina si albumina <2, ACO si FR
- Estatinas, antiagregación
- Dieta sin sal, reposo, control peso y TA
13
Q
Síndrome nefrítico
A
Hematuria Proteinuria Edema HTA Oliguria
14
Q
Principal causa de microhematuria persistente
A
Microhematuria familiar benigna=enfermedad de membrana basal delgada
15
Q
GN con SDR Nefrótico
A
- Lesiones mínimas
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- GN membranosa
- GN membranoproliferativa (tmb nefrítico)
16
Q
GN con Sdr Nefrítico
A
- GN membranoproliferativa
- GN aguda postinfecciosa
- GN extracapilar o rápidamente progresiva
17
Q
GN con mucha HTA
A
Aguda
18
Q
GN con mucha FRA
A
GN rápidamente brogresiva
19
Q
GN con IRC
A
IgA
20
Q
AUP
HMR
A
IgA
21
Q
GN de lesiones mínimas: biopsia
A
No en niños
Sí adultos
22
Q
GN lesiones mínimas adulto asocia
A
microhematuria 20%
23
Q
Tx GN lesiones mínimas
A
Prednisona 1-1.5mg/kg/dia 2-4 semanas
Retirada 4-6 meses
24
Q
Corticorresistentes en GN lesiones mínimas
A
10%
Niños: biopsiar
25
Remisión completa GN lesiones mínimas
90%
26
Actuación ante GN lesiones mínimas corticodependiente o recaedores frecuentes (>3-4 al año)
1. Ciclos cortos (8semanas) Ciclofosfamida
2. No respuesta: ciclosporina/tacrolimus
3. Dependencia: Micofenolato/Rituximab
27
Glomérulos normales en MO con inmunofluorescencia negativa
GN de lesiones mínimas
28
MO GE focal y segmentaria
Hialinosis focal y segmentaria PAS+
29
IF GE focal y segmentaria
Negativa o Depósitos subendoteliales de IgM
30
ME GE focal y segmentaria
Fusión/Borramiento de podocitos
| Lesiones de esclerosis
31
GE focal y segmentaria PRIMARIA
- Factores circulantes pro proteinúricos
- Acaban en diálisis
- Reaparecen en riñón trasplantado
- Eficacia de plasmaféresis
32
GE focal y segmentaria GENÉTICA: mutaciones
- Nefrina
- Podocina
- Alfa-actinina 4
33
GE focal y segmentaria con historia familiar, aparición en primeros años de vida de Snefrot, no responde a tratamiento con esteroides y no recurre en el riñón trasplantado
GE focal y segmentaria genética
34
Parámetro evolutivo de GE focal y segmentaria
Cuantía de la proteinuria
35
Proteinuria en GE focal y segmentaria genética
Proteinuria no nefrótica
36
TX GE focal y segmentaria genética
No tx
| Sintomatológico
37
Tx GE focal y segmentaria PRIMARIA
1. Prednisona 1-1.5mgKgdia 6meses
- -No respuesta en 1mes: anticalcineurínicos
- -No respuesta: micofenolato
2. IECA-ARAI
3. Ciclo prolongado de plasmaféresis evita recaida tras trasplante renal
38
GE focal y segmentaria SECUNDARIA
- Infecciones virales: VIH
- Tóxicos
- Neoplasias
- Heroina
- Hiperfiltración: >FREC
39
Hiperfiltración con número normal de nefronas
Obesidad
| DM
40
Teoría de hiperfiltración
Disminución nº nefronas. Nefronas restantes:
- VD arteriola aferente
- VC arteriola eferente
- Aumento FG
- Proteinuria, HTA, IR progresiva, esclerosis glomerular e intersticial
41
Hiperfiltración en obesidad: fisiopato
Aumento reabsorción de sodio en Na en túbulo proximal
Disminución Na en túbulo distal
Reflejo tubuloglomerular: VD arteriola aferente
42
Causa >frec glomeruloesclerosis
Obesidad
43
Ventaja de fármacos glucosúricos
-Función renoprotectora: inhiben reabs Na y glucosa proximal, evitan activación reflejo tubuloglomerular
44
lesiones de glomeruloesclerosis en obesidad
Perihiliares
45
Aumento de reabsorción de Na en obesidad
1. Aumento SNS: hiperleptinemia de obesidad
| 2. Aumento SRAA: aumento PRA, angiotensinógino, ECA y angiotensina II
46
Criterios dx de la glomerulopatía asociada a la obesidad
1. IMC>30
| 2. Glomeruloesclerosis focal con glomerulomegalia o solo glomerulomegalia
47
Glomeruloesclerosis secundaria a obesidad vs primaria
1. Menor % glomérulos con lesiones
2. Variante perihiliar vs colapsante, extremo, no especificada
3. GLomerulomegalia
4. <50% eficacia procedimiento podocitario
5. Desarrollo LENTO de proteinuria
6. Proteinuria de menor cuantía
7. Progresión lenta
8. Ausencia de hipoalbuminemia, edema o sdr nefrótico completo!
48
Ausencia de hipoalbuminemia, edema o sdr nefrótico completo, incluso en presencia de proteinuria masiva
GE Secundaria a obesidad
49
Tx GE secundaria a obesidad
1. IECA-ARAII
| 2. Pérdida de peso: medida más efectiva
50
Qx bariátrica
IMC>35
| DM tipo 2
51
Depósito subepitelial de complejos Ag-Ac
GN membranosa
52
Engrosamiento membrana basal glomerular
| Spikes que rodean inmunocomplejos
GN membranosa
53
Etiología GN membranosa
1. Tumores sólidos
2. Enf sistémicas: LES, Sjögren
3. Infecciones: VHB, sífilis, malaria
4. Fármacos
5. Idiopáticas: la mayoría
54
GN paraneoplásica
GN membranosa: Ab vs Ag tumoral
55
70% GN membranosas idiopáticos
Formación in situ de complejo Ag-Ab contra proteína podocito: PLA2R
56
PLA2R
Fosfolipasa A2 receptor tipo M: GN membranosa
57
En Gn membranosa su descenso precede al de la proteinuria en 2 semanas
Descenso de PLA2R
58
Antígeno no PLA2R relacionado con GN membranosas idiopáticas
Ag trombospondina tipo 1
59
1ª causa sdr nefrótico en >50 años
GN membranosa
60
Datos de mal px en GN membranosa
1. Sexo masculino
2. Mayores 50 añ
3. Proteinuria masiva sostenida
4. Presencia de Insuficiencia Renal
61
Remisión espontánea Gn membranosa
30-45%
62
Tx si proteinuria no nefrótica en Gn membranosa
1. IECA-ARAII
| 2. Período de observación
63
Tx si sdr nefrótico en Gn membranosa
1. IECA-ARAII + ESTATINAS
| 2. Período de observación
64
Sentido del período de observación en GN membranosa
Remisión espontánea de 30-45%
65
Descenso título anti PLA2R
retirar tx
66
Cuándo no hacer período de observación en GN membranosa
Deterioro función renal desde inicio
67
Opciones tras período de observación en GN membranosa
- Remisión espontánea: 30-45%
- Inicio deterioro de función renal: PONTICELLI
- Persistencia de sdr nefrótico con función renal normal durante >12 meses:
- -Ponticelli
- -Anticalcineurínicos
- -Anticalcineurínico + Rituximab
68
Pauta de PONTICELLI
- Ciclo A: meses 1,3,5: ESTEROIDES
- ----3 choques metilprednisolona 1g IV (1-3)
- ----Prednisolona oral 0.5mg/kg/dia (4-30)
- Ciclo B: meses 2,4,6: citostáticos: CICLOFOSFAMIDA
69
Fármacos en Ponticelli
Esteroides
| Ciclofosfamida
70
Recaída del 50% en GN membranosa tras retirada
Anticalcineurínicos
71
Tx GNM secundarias
Tx causa subyacente
72
MO GN aguda post infecciosa
- Proliferación de cel endocapilares
| - Infiltración del glomérulo por PMN
73
Inmunofluorescencia en GN aguda post infecciosa
IgG
IgM
C3
74
ME GN aguda post infeciosa
Depósitos subepiteliales
| Jorobas ("hump")
75
Etiología GN aguda post infecciosa
Inmunocomplejos
| Ac vs Ag de streptoccoco o virus
76
Clínica GN aguda post infecciosa
Síndrome NEFRÍTICO: tras 1-2 semanas de intervalo libre
- HTA
- Edema
- Oliguria
- IR
77
Pico de incidencia GN aguda post infecciosa
Niños, 7años
78
Hipocomplementemia C3
GN aguda post infecciosa
79
Cilindros GN aguda post infecciosa
Hemáticos
80
Tx GN aguda post infecciosa
Etiol de la infección
| Control HTA
81
Semilunas y progresión a IR en GN aguda post infecciosa
Esteroides
| Plasmaféresis
82
MO GN membranoproliferativa
Proliferación cel mesangial y matriz mesangial: imagen de doble contorno
Depósito subendotelial de inmunocomplejos
83
IF GN membranoproliferativa
C3 +/- IgG
84
Clínica GN membranoproliferativa
Muy variable: 1/3
1-Microhematuria o proteinuria no nefrótica
2-Sdr nefrótico con microhematuria
3-Sdr nefrítico
85
Etiología >importante GN membranoproliferativa
VHC
86
Etiologías GN membranoproliferativa
1. Primarias o idiopáticas
2. Enf sistémicas: LES; Sjögren, sarcoidosis
3. Infecciones: VHC
87
GN membranoproliferativa por VHC: analítica
Crioglibulinemia mixta tipo II
Factor Reumatoide
Hipocomplementemia C3-C4
88
GN membranoproliferativa por VHC: clínica
Vasculitis sistémica crioglubulinémica
| Hepatopatía por VHC
89
Tx GN membranoproliferativa por VHC
Antivirales: sofosbuvir, ledipasvir
90
Tx GN membranoproliferativa no idiopática
Causa subyacente
91
Tx GN membranoproliferativa primaria=idiopática
1. IECA-ARAII
2. Si proteinuria >3.5g/24h pese a estos dos fármacos:
- -Niños: Esteroides 6-12m
- -Adultos: Esteroides 6-12m, micofenolato o rituximab
3. IR rápidamente progresiva, semilunas: Esteroides a dosis altas, ciclofosfamida
92
Clasificación GN -f IF
1. IF positiva para C3 e Ig: activado por vía clásica.
- -ME: tipo 1 (subendotelial), tipo 3 (subendotelial y subepitelial)
2. IF solo positiva para C3: vía alternativa: Glomerulonefritis C3, enfermedades de depósitos densos
93
Alteraciones geneticas glomerulonefritis C3
Parecido a SHU atípico
94
Tx SHU y GNC3
Eculizumab
| Micofenolato mofetil: barato
95
GN primaria >frec a nivel mundial
GE mesangial IgA
96
Proliferación de cel y matriz mesangial sin imagen de doble contorno
GE mesangial IgA
97
IF GE mesangial IgA
IgA
| C3
98
Patogenia GE mesangial IgA
Defecto galactosilación IgA: se forman anticuerpos y se depositan inmunocomplejosen mesangio
99
Depósitos de IgA sin clínica
Polimorfismos de complemento determinan repercusión clínica
100
GE mesangial IgA >frec
Varones
| 2-3 década
101
Cuadros clínicos GE mesangial IgA
1. Microhematuria aislada persistente
2. Microhematuria con brotes de hematuria MACROscópica
3. FRA asociado a brotes de hematuria MACROscópica
4. Proteinuria progresiva asociada a microhematuria
5. HTA maligna
6. GN rápidamente progresiva
7. Sdr nefrótico puro con microhematuria
102
Determina px de GE mesangial IgA
Proteinuria
103
Dx Dig GN aguda postinfecciosa y GE mesangial IgA en brote de hematuria macroscópica
No intervalo libre
104
Microhematuria con brotes de hematuria MACROscópica. Desencadentante
Infecciones respiratorias
105
>50% glomérulos afectados en GE mesangial IgA
GN rápidamente progresiva
106
Sdr nefrótico puro con microhematuria en GE mesangial IgA
RESPONDE a corticoides
107
Causas de microhematuria familiar
1. Enfermedad de membrana basal delgada. A veces ALport
2. Glomerulonefritis IgA
3. Cristaluria por hipercalciuria o hiperuricemia
108
Segunda causa >frec microhematuria familiar
GN IgA
109
Datos de mal px en GE mesangial IgA
.HTA y proteinuria
| .IR lentamente progresiva
110
Tx GE mesangial IgA
```
Mantener proteinuria <1g/24h:
-IECA- ARAII. Sin inmunosupresores
Siempre que proteinuria >0.5
----No responde:
IECA+ARAII
Antialdosteronico: espironolactona
Obesidad: perder peso
----No responde y hay hematuria significativa:
ESTEROIDES: 6 meses a dosis alta
Micofenolato mofetil 12 meses si resistente
```
111
FRA en GE mesangial IgA
En brotes de hematuria macroscópica
112
Proliferación epitelio Bowman que colapsa el glomérulo
GE extracapilar= Gn rápidamente progresivas
113
Clínica Gn rápidamente progresivas
1. FRA
2. Hematuria macroscópica
3. Oligo-anuria
4. Proteinuria no nefrótica
5. HTA ocasional
114
Clasificación de Gn rápidamente progresivas
Tipo I: anticuerpos contra MBG
Tipo II: inmunocomplejos: ANA+: LES
Tipo III: ANCA
Tipo IV: tipo I + ANCA+
115
Ag Goodpasture
Ag cadena alfa 3 del colágeno tipo IV
116
Sdr Goodpasture
Gn rápidamente progresivas
| Hemorragia pulmonar alveolar
117
Dx Gn rápidamente progresivas tipo I
Biopsia: semilunas
IgG lineal en MBG
Ac anti MBG
118
FRA+Hemorragia alveolar
```
Gn rápidamente progresivas tipo I
Wegener
PAN microscópica
LES
crioglobulinas
Purpura Schonlein Henoch
```
119
Tx Gn rápidamente progresivas tipo 1
Choque esteroides
Ciclofosfamida oral o IV
Grave: plasmaféresis
120
100% semilunas Gn rápidamente progresivas
Diálisis inevitables
121
Gn rápidamente progresivas tipo III
Extracapilares ANCA+: pauciinmunes
| Asociados a vasculitis: expresión renal de vasculitis! : Wegener. PAN. Churg-Strauss
