Manual do Residente Flashcards
A lesão de quais regiões causam a posição em decorticação?
- Lesões hemisféricas
- Lesões diencefálicas bilaterais
- Lesões mesencefálicas acima do núcleo rubro
Dose do alteplase
- 0,9mg/kg (10% em bolus e 90% em 1 hora)
Dose tenecteplase
- 0,25mg/kg, em bolus
- Máximo de 25mg
Quando pode-se usar o tenecteplase no AVCi?
- Pacientes com deficits neurológicos menores
- Sem oclusão intracraniana de grandes vasos
Qual o exame de imagem utilizado no estudo Wake Up?
- RNM difusão/flair
Obs: os pacientes tinham que ter lesão na difusão, sem lesão no flair
Critérios de inclusão do estudo Wake Up
- 18 a 80 anos
- Mismatch difusão/flair
- Ausência de incapacidade funcional
Critérios de exclusão do estudo Wake Up
- Lesão na difusão > 1/3 da ACM
- Indicação de trombectomia
- AVCi grave (NIHSS > 25)
- Contraindicação à trombólise
Meta de PA após trombólise
- Menor que 180x105 até 24h após a trombólise
Quando interromper a trombólise
- Piora neurológica
- Cefaleia importante
- Hipertensão aguda
- Náuseas/vômitos
Quais foram os estudos que mostraram benefício da trombectomia em tempo > 6h?
- DAWN (até 24h)
- DEFUSE 3 (até 16h)
Critérios clássicos de trombectomia
- NIHSS maior ou igual a 6
- ASPECTS maior ou igual a 6
- Delta T de até 6h
- sRm de 0 ou 1
- Oclusão da ACI intracraniana ou de M1 da ACM
Quais foram os estudo que mostraram benefício do ataque de clopidogrel nas primeiras 24h do AVCi minor ou AIT de alto risco?
- CHANCE
- POINT
Conduta frente a hemorragia intracraniana dentro de 24h da administração do trombolítico
- Suspender trombólise e solicitar: hemograma, TP/TTPA, fibrinogênio, TC de cranio sem contraste
- Crioprecipitado 10U em 10-30min. Dose adicional de fibrinogênio < 200
- Ácido tranexâmico 100mg EV em 10 mins
- Avaliação da neurocirurgia
Indicações de craniectomia descompressiva no AVCi
- AVCi de ACM unilateral com idade < 60 anos que evoluiu com deteriorização neurológica dentro de 48h, apesar da terapia medicamentosa
- Como ponte pode-se usar terapia osmótica, hiperventilação (pCO2 30-34mmHg)
Obs: hipotermia, corticoide ou barbitúricos não são recomendados
Quais são as regiões analiasadas no ASPECTS?
- M1 à M6
- C: caudado
- L: lentiforme
- Ínsula
- IC: cápsula interna
Qual o exame mais sensível para diagnóstico de MG?
- ENMG de fibra única
Qual é a principal alteração da fisiologia causada pela MG?
- Prejuízo do fator de segurança da transmissão neuromuscular
Qual o anticorpo da MG pode ser produzido pelo timo?
- anti-AChR
O que é o Musk?
- É uma proteína pós-sináptica que é fundamental para o desenvolvimento e manutenção da JNM. Eles são fundamentais para manter uma alta densidade de AChR nas cristas da JNM
Anticorpos da MG
- Anti-AChR
- Anti-Musk
- Anti-LRP4
- Antimúsculo estriado
Definição de crise miastênica
- São exacerbações clínicas da doença, que levam a IRespA ou fraqueza bulbar com grave disfagia.
Principais diferenças clínicas da MG com anti-Musk positivo
- É mais comum a apresentação atípica, com acometimento proeminente da musculatura bulbar, facial, facial e do pescoço, poupando relativamente a musculatura ocular
- SÃO MUITO RAROS OS QUADRO PURAMENTE OCULARES
- Mais comum em mulheres
- Geralmente não tem relação com o timo
- São mais graves
Principais testes e sinais clínicos da MG
- Teste do edrofônio
- Teste do gelo
- Teste de Simpson
- Sinal do aumento da ptose
- Sinal da contração palpebral de Cogan
- Lingua trisulcada de Wilson
- Fácies miastênica
- Sinal do lago oftálmico
Anticorpos da síndrome de Stiff Person
- Anti-GAD (75%)
- Antirreceptor de glicina (20%)
- Antianfifisina (5%)
Principais síndromes relacionadas ao anti-GAD
- Stiff-Person
- PERM
- Ataxia cerebelar
- Epilepsia autoimune
- Encefalite límbica
Principais manifestações de NMS na ELA
- Reflexos exaltados ou patológicos
- Hipertonia muscular
- Afeto psudobulbar
- Reflexos axiais de face
Como diferenciar NMM da ELA?
- Principalmente pela ENMG, onde a NMM mostra padrão desmielinizante com bloqueios de condução, em contraponto ao padrão axonal vistos na ELA e em outras doenças do NMI
O que é a variante de Mill?
- Variante da ELA que acomete apenas NMS em apenas um dimídio do corpo
Principais genes associados à ELA hereditária
- SOD1
- C9ORF72
- VAPB
Qual a mutação comum entre DFT e ELA?
- C9ORF72
Principais indicações de suporte ventilatório na ELA
- CVF < 70%
- Interrupção do sono
- Teste do SNIP < 40cmH20
Cite as 3 situações em que há dissociação entre a palestesia e artrestesia
- Lesões corticais que poupam o tálamo (a palestesia pode ser percebida já a nível talâmico)
- Lesões medulares (a coluna posterior carrega mais informações de artrestesia, já a palestesia também tem um componente na coluna lateral)
- Lesões desmielinizantes
Como são chamadas as manobras que avaliam a dissinergia tronco-membros nas doenças cerebelares?
- Manobras de Basbinski
Causa clássica da sindrome vestibulocerebelar (vestivulocerebelo)
- Malformação de Arnold Chiari
Causas mais comum das síndromes hemisféricas cerebelares
- AVCi ou AVCh
- EM
- Astrocitoma
Qual a síndrome cerebelar classicamente associada a sacadas hipermétricas?
- Sind. da linha média (vermis)
O que são as square-wave-Jerks?
- É uma alteração da fixação ocular
- Uma sacada desvia os olhos do ponto de fixação e depois de um curto intervalo nova sacada leva o olho de volta ao ponto inicial
Causas de square-wave-Jerks
- PSP
- Lesões cerebelares
- Lesões cerebrais focais
Quais são os seguimentos do NC VII?
- Fascicular
- Cisternal
- Meatal
- Labiríntico
- Timpânico
- Mastóideo
- Extratemporal (após o forame estilomastóideo)
De onde emerge o Nervo petroso maior?
- Gânglio geniculado
Definição de ELA clinicamente definida
- Sinais de comprometimento de NMS e NMI em pelo menos 3 segmentos corporais
Qual a sensibilidade do estudo de estimulação repetitiva no diagnóstico de MG
- Na forma generalizada varia de 53 à 100%. Na forma ocular cai para 10 à 17%
Obs: Para obter o máximo de sensibilidade, múltiplos músculos devem ser testados, particularmente os clinicamente afetados
Qual a idade com maior incidência da MG?
- 60 à 80 anos (discretamente mais em homens)
Qual a idade com maior incidência da MG anti-Musk positivo?
- 30 à 40 anos (mais em mulheres)
Como é feito o teste do gelo?
- Aplicar uma bolsa de gelo por 2 minutos na pálpebra superior e depois compara-se a fenda palpebral
Os níveis de AChR predizem gravidade da MG?
- Não
Qual o anticorpo da MG mais associado ao timoma?
- Antimúsculo estriado
É comum a presença do anti-musk no paciente com AChR positivo?
- Não
É comum a presença do anti-LRP4 no paciente com AChR positivo?
- Sim
Qual a dose máxima de piridostigmina?
- 480mg/dia
Como costuma ser a MG pelo anti-LRP4?
- Manifestações leves
- Maioria das vezes com manifestação ocular pura
Quando está indicada a timectomia da MG?
- Sempre que que tiver timoma
- Nos casos com anti-AChR positivo com < 60 anos e que possuem menos de 5 anos do diagnóstico
Definição de enxaqueca crônica
- Cefaleia que ocorre 15 ou mais dias por mês por mais de 3 meses, e em que características da enxaqueca estão presentes nas crises em pelo menos 8 dias por mês
Critérios para enxaqueca sem aura:
- A: pelo menos 5 crises cumprindo os critérios B, C e D
- B: Duração de 4 à 72h
- C: Pelo menos 2 das seguintes características:
> Unilateral
> Pulsátil
> Intensidade moderada a grave
> Piora com atividade física (ou o paciente evita fazer atividade física) - D: Pelo menos um dos seguintes:
> Náuseas ou vômitos
> Foto E Fonofobia - E: Não é melhor explicado por outro diagnóstico
Quando a aura da enxaqueca é considerada típica?
- Quando se desenvolve gradualmente, duram de 5min a 1 hora, com completa resolução
- Pode ocorrer antes, ou mais frequentemente, junto com a cefaleia
Qual o tipo de aura da enxaqueca mais comum?
- Visual (90%)
Qual são os tipos de aura da enxaqueca (por ordem de frequência)
- Visual
- Sensitivo
- Linguagem
- Motor (mais raro)
Catacterísticas da enxaqueca vestibular
- Paciente com história de enxaqueca ou sintomas compatíveis com enxaqueca têm sintomas vestibulares de intensidade moderada a grave
- Duração de 5mins à 72h
- Em pelo menos metade dos episódios vertiginosos ocorrem sintomas enxaquecosos
- Devem ser excluídas lesões do TE
Qual é a classe dos triptanos?
- Agonistas serotoninérgicos
Dose do sumatriptano
- 6-12mg/dia SC
- 50-100mg/dia VO
- 20-40mh/dia Spray nasal
Contraindicações ao uso dos triptanos
- Doença coronariana
- Insuf. vascular periférica
- HAS grave
- Insuf. renal ou hepática
Quando o tratamento profilatico da enxaqueca está indicado?
- 4 ou mais crises por mês
- Menos que 4 crises se estas interferirem muito na qualidade de vida
Drogas com nível A de evidência para tratamento profilatico da enxaqueca
- Antiepileptico: Valproato e topiramato
- Betabloqueadores: Metoprolol, propranolol ou timolol
- Triptanos: Frovatriptano (miniprofilaxia da enxaqueca menstrual)
Qual a dose do propranolol para tratamento da enxaqueca?
- 40 à180mg/dia
Qual a dose do Topiramato para tratamento da enxaqueca?
- 25 à 200mg/dia
Qual a dose do Valproato para tratamento da enxaqueca?
- 500 à 1500mg/dia
Drogas com nível B de evidência para tratamento profilatico da enxaqueca
- Antidepressivos: amitriptilina, venlafaxina
- Betabloq: Atenolol, nadolol
- Triptanos: naratriptano, zolmitriptano (miniprofilaxia da enxaqueca menstrual)
Qual a dose da amitriptilina para tratamento da enxaqueca?
- 12,5 à 100mg/dia
Depois de quanto tempo suspender o tratamento profilatico?
- 6 meses à 1 ano, de forma gradual
Quais são os anticorpos monoclonais para tratamento da enxaqueca?
- 3 contra o próprio GCRP: Galcanezumabe, eptinezumabe e fremanezumabe
- 1 contra o receptor do GCRP: Erenumabe
Medicações para tratamento profilatico da enxaqueca crônica
- Topiramato
- Venlafaxina
- Amitrptilina
- Mirtazapina
- Valproato
Como ser dividida a Cefaleia Tipo Tensional (CTT) em relação à frequência?
- Episódica: < 180dia/ano ou < 15 dias/mês
> Infrequente: < 12 dias/ano
> Frequente - Crônica: a partirt de 180 dias/ano ou 15 dias/mês
Quais são as cefaleia trigemino-autonômicas
- Cefaleia em salvas
- Hemicrania paroxística
- Cefaleias neuralgiformes de curta duração (SUNCT/SUNA)
Critérios diagnósticos Cefaleia em Salvas
- A: Pelo menos 5 crises preenchendo os critérios B, C e D
- B: De forte ou muito forte intensidade, unilateral, supraorbitária e/ou temporal com duração de 15 à 180 mins quanto não tratada
- C: Sensação de inquietação ou agitação OU sinais autonômicos ipsilaterais à cefaleia
- D: As crises têm frequência de uma em cada dois dias à 8 por dia, durante mais da metade do tempo em que a pertubação está ativa
Como diferenciar uma cefaleia em salvas episódica de uma crônica
- Episódica: períodos de remissão livres de dor > 1 mês
- Crônica: sem remissão ou com remissão < 1 mês durante pelo menos 1 ano
Principais escolhas para tratamento da crise aguda da cefaleia em salvas
- Oxigenoterapia: MNR 12l/min
- Triptanos
Principais escolhas para tratamento profilático da cefaleia em salvas
- Verapamil (primeira escolha)
- Corticoide (pred 60-100mg/dia)
- Lítio
- Topiramato
- Cirurgia e neuroestimulação
Dose do verapamil para tratamento da cefaleia em salvas
- 240 à 960mg/dia
Principais diferenças entre a cefaleia em salvas e a hemicrania paroxística
- Duração: a hemicrania é mais curta, durando apenas 2-30 minutos
- Frequência: Hemicrania vai de 5 a 40 crises por dia
- Dor: são muito parecidas, inclusive com a localização e os sintomas autonômicos, mas a hemicrania é mais comum na território de V1
- A hemicrania não tem prevalência noturna como a cefaleia em salvas
- A hemicrania responde muito bem a indometacina
Tratamento de escolha para hemicrania paroxística
- Indometacina
O que é a SUNCT/SUNA
- Cefaleia neuralgiformes súbitas de duração muito curta
- Suspeita principalmente quando cefaleia em salva não responder bem a oxigênio e a hemicrania paroxística não responder bem a indometacina
Quais os achados de RNM no CIDP?
- Hipertrofia e/ou impregnação das raízes nervosas da cauda equina, lombossacrais e cervicais ou dos plexos braquial e lombossacral.
Tratamento do CIDP
- IGIV ou corticoide
- Se for a forma motora pura dar preferência para IGIV
O que significa DADS?
- Neuropatia Simétrica Desmielinizante Distal Adquirida
- É uma variante do CIDP
Qual é a doença relacionada à DADS?
- MGUS (IgM, IgG ou IgA)
- Nesse caso as imunoglobulinas agem como anticorpos contra a glicoproteína associada à mielina (MAG), só nos casos IgM
Como pode ser classificada a DADS?
- DADS-M (relacionada a MGUS)
- DADS-I (Idiopática)
Manifestação clínica clássica da DADS
- Ataxia sensitiva com tremores (pseudoatetose?)
- Fraqueza muscular simétrica e de predomínio distal
- Hipo ou arreflexia
Qual o tipo de imunglobulina mais envolvido com a manifestação clássica da DADS?
- MGUS-IgM anti-MAG positivo
Achado na biópsia do nervo característico dos paciente com anti-MAG positivo
- Delaminação da bainha de mielina
O que significa MADSAM?
- Neuropatia motora e sensitiva desmielinizante multifocal adquirida
Epônimo da MADSAM
- Síndrome de Lewis-Sumner
Principais manifestações clínicas da MADSAM
- Acometimento sensitivo e motor assimétrico de predomínio distal
- Na maioria das vezes começa nos MMSS
- Pode pegar NNCC
- Hipo ou arreflexia
MADSAM está associado a MGUS?
- Não (melhor dizendo: raramente)
Qual o anticorpo relacionado a NMM?
- anti-GM1
Manifestações clínicas da NMM
- Deficit puramente motor lentamente progressivo assimétrico em pelo menos 2 nervos por mais de 1 mês
- Pode ter cãibras e fasciculações no membro afetado
- Ausência de acometimento de NNCC
Achado da ENMG da NMM
- Desmielinizante com bloqueio de condução
NMM está relacionado com gamopatia monoclonal?
- Não (melhor dizendo: raramente)
O que é CANOMAD?
- Neuropatia atáxica crônica, oftalmoplegia, paraproteína IgM, aglutininas frias e anticorpos disialosil
Principais manifestações clínicas da CANOMAD
- É uma variante do CIDP
- Polineuro com predomínio sensitivo que leva a franca ataxia sensitiva
- Marcante acometimento da MOE
- Relacionada a MGUS
- ENMG padrão misto ou axonal
Características da polineuropatia da POEMS
- Polineuro desmielinizante de início subagudo
- Sensitivo motora, simétrica e distal
- Relacionado com pico monoclonal por IgA ou IgG-lambda
- Um achado típico é o aumento do VEGF
O que é uma encefalite autoimune
- Encefalites associadas a anticorpos contra antígenos de superfície neuronal e sinápticos, que pode ou não se associar a tumores (podem ou não serem paraneoplásicos)
O que é a respiração apnêustica?
- São pausas de 2-3 segundos no final da inspiração
Padrões respiratórios nos pacientes com alteração aguda da consciência
- Cheyne-Stokes
- Hiperventilação neurogênica central
- Respiração apnêustica
- Respiração atáxica (de Biot)
- Apneia neurogênica central
Topografia da respiração apnêustica
- Ponte
Causas da respiração de Cheyne-Stokes
- Lesões hemisféricas bilaterais
- Diencéfalo
- Ponte
- ICC
- DPOC
Causas da Hiperventilação neurogênica central
- Mesencéfalo
- Tegmento pontino
Causa da respiração de Biot
- Lesão da junção pontinobulbar
Em um paciente com RNC, com assimetria do reflexo de Grasp, qual área pode estar acometida?
- Área motora suplementar contralateral
O que são as pupilas mióticas diencefálicas?
- Mióticas e fotorreagentes
- Indicam lesão da via simpática bilateral
O que são as pupilas pontinas?
- Puntiformes e fotorreagentes
- Lesões das vias simpáticas no tegmento pontino
Topografias de pupilas midriáticas
- Região pré-tectal do mesencéfalo
- Lesão do NEW (tegmento do mesencéfalo)
- Fibras inflanucleares do NC III
Quais são os tipos de pupilas achadas nas lesões mesencefálicas?
- Pupila tectal
- Pupila uncal
- Pupila médio-fixas (lesão da parte ventral do tegmento do mesencéfalo)
Carcaterísticas das pupilas mesencefálicas
- Geralmente são arreativas a luz, pois há lesão do parassimpático
Como diferenciar pupilas médio-fixas por ME de uma lesão estrutural do tegmento do mesencéfalo?
- Através do reflexo cilioespinhal. Como a sua integração é no bulbo, estará preservado nas lesões mesencefálicas
- Obs: a resposta esperada é a dilatação pupilar ipsilateral
O que é o Bobbing ocular?
- Abalos rápidos do ohar para baixo com lento retorno a posição inicial. Não há movimentos horizontais
Topografia do Bobbing ocular
- Ponte
Técnica das provas calóricas
- Paciente com cabeceira a 30 graus. Aplica-se 50 a 100ml de água destilada ou SF (gelado ou morno) de forma lenta. Após se observar resposta ocular, aguarda 5 minutos para realizar na outra orelha.
No paciente em coma, qual a resposta esperada ao se instilar agua gelada nos dois ouvidos?
- Desvio do olhar para baixo
No paciente em coma, qual a resposta esperada ao se instilar agua morna nos dois ouvidos?
- Desvio do olhar para cima
No paciente em coma, é esperado nistagmo com as provas calóricas?
- Não, pois não h[a correção do COF. Nesse caso há a penas um desvio tônico do olhar
Topografia:
Ausência de resposta horizontal nas provas calóricas no paciente em coma
- Tegmento da ponte
Topografia:
Ausência de resposta vertical nas provas calóricas no paciente em coma
- Região pré-tectal do mesencéfalo
Topografia (provas calóricas do paciente em coma):
Desvio tônico e desconjugado do olhar, com adução ausente
- Lesão do FLM ou NC III ipsilateral ao olho que não aduz
Topografia (provas calóricas do paciente em coma):
Desvio tônico e desconjugado do olhar, com abdução ausente
- Lesão do NC VI ipsilateral ao olho que não abduz
Quais são as encefalopatias metabólicas que podem causar alteração pupilar?
- Encefalopatia anóxica e hipotermia (pupilas médio-fixas)
- Intoxicações
Quando um paciente não evolui para ME e nem tem recuperação do estado basal, para quais situações ele pode evoluir?
- Estado vegetativo persistente
- Estado de consciência mínima
Quando pode-se dizer que um estado vehetativo é persistente?
- > 1 mês
Quais são os 4 pilares para o diagnóstico de delirium?
- Instalação aguda e curso flutuante
- Inatenção
- Alteração da consciência
- Pensamento desorganizado
Em quais topografis o AVC pode se manifestar como delirium?
- Junção temporoparietal direita
- Tálamo
Diagnósticos diferenciais de coma
- Mutismo acinético
- Síndrome afetiva cognitiva cerebelar
- Locked-in
- Catatonia
Causas neurológicas de mutismo acinético
- Lesão do giro do cíngulo anterior bilateral
- Lesão frontal mesial bilateral
O que é o mutismo acinético?
- Estado de alerta em que há uma incapacidade de se engajar em comportamentos direcionados e propositais.
- É um estado grave de apatia ou abulia
O que é a síndrome afetiva cognitiva cerebelar?
- Estado de alerta e mutismo associado a lesões cerebelares, sobretudo do verme e do lobo posterior
Quais são os exames complementares que podem ser utilizados no protoclo de ME
- Angiografia
- EEG
- Doppler transcraniano
- Cintilografia cerebral
Quais são os reflecos de tronco testado no protocolo de ME?
- Fotomotor
- Corneopalpebral
- Oculocefálico
- Vestibulocalórico
- Tosse
Conduta nos casos de angioedema orolingual associado a alteplase
- Metilpred 125mg EV
- Difenidramina 50mg EV
- Ranitidina 50mg EV
- Se persistir: adrenalina SC
- Se angioedema hereditário: acatibanto
Quais foram os 3 principais estudos que avaliaram craniectomia descompressiva nos paciente com AVCi de ACM?
- DECIMAL
- DESTINY
- HAMLET
Como foi feito o estudo DECIMAL?
- Foram randomizados 38 paciente < 55 anos com NIHSS > 15 para realização de craniectomia descompressiva com duroplastia em até 30h
Qual foi o resultado do DECIMAL?
- Melhora de sobrevida, mas sem significância estatística para melhora do prognóstico neurológico (melhor Rankin)
Indicações de craniectomia descompressiva precoce no AVCi de ACM
- < 60 anos
- > 50% de área infartada
- NIHSS > 15
- RNC
- Em até 48h
Localização das hemorragias intraparenquimatosa hipertensivas
- Nucleocapsular (50%)
- Tálamo (15%)
- Ponte (10%)
- Cerebelo (10%)
- Tronco cerebral (5%)
- Substância branca (10%)
Qual o aneurisma classicamente associado a hematoma de giro reto?
- Aneurisma de comunicante anterior
Indicações de drenagem de hematomas supratentoriais
- > 30ml associado a RNC
- Desvio de linha média > 5mm
Indicações cirúrgicas nos casos de hematomas cerebelares
- Volume > 13 ou diâmetro > 3cm
- COmpressão do tronco (fechamento do IV ventrículo, sonolência, hidrocefalia)
Indicações cirúrgicas nos casos de hematomas de tronco
- Só há indicação cirúrgica nos casos de hidrocefalia e o procedimento indicado é a DVP
Qual a mortalidade no paciente com ICH de 4?
- 97%
Qual a mortalidade no paciente com ICH de 5?
- 100%
Qual a mortalidade no paciente com ICH de 1?
- 13%
Qual a mortalidade no paciente com ICH de 6?
- O estudo que validou o escore não teve paciente com ICH de 6
Componentes do ICH score
- Glasgow (0 à 2)
- Volume do hematoma (0 à 1)
- Supra ou infratentorial (0 à 1)
- Hemoventrículo (0 à 1)
- Idade > 80 anos (0 à 1)
Padrão clássico da cefaleia associada a HIC
- Pior pela manhã, que melhora ao longo do dia
Quais são as ondas da monitorização da PIC e o que elas significam?
- P1 (onda de percussão): representa a chegada de sangue arterial no compartimento intracraniano ou o pulso arterial sistólico; costuma ser a mais alta das ondas
- P2 (Tidal Wave): reflete o estado de elastância intracraniana
- P3 (onda dicrótica): desconhecido
Qual é o achado grafíco da montirização da PIC que indica HIC?
- P2 > P1
Qual o valor alvo da PPC?
- 60-70mmHg
Quais são os 3 passos de tratameto medicamentosas para a HIC?
- Primeiro: Sedação e analgesia
- Segundo: soluções hiperosmolares (Salina ou manitol)
- Terceiro: supressão metabólica (coma barbitúrico com tiopental e pentobarbital)
O que é a meningite de Mollaret?
- Trata-se de quadro inflamatório meníngeo recorrente devido a reativação de infecção pelo herpes simples vírus, particularmente o herpesvirus do tipo 2 (HSV-2). Pode ser reconhecida a partir do seu quadro clínico de meningismo agudo, perfil liquórico linfocítico e identificação do genoma viral por PCR no líquor
3 principais agentes da meningite bacteriana aguda
- Neisseria meningitidis
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
Quando está indicado o tratamento com corticoide para meningite bacteriana?
- Sempre inicialmente, até idenitificação do agente
- Caso seja pneumococo ou não seja identificado, manter por 4 dias
Qual o nervo craniano mais comumente afetado como complicação tardia das meningites bacterianas?
- NC VIII (hipoacusia)
Definição operacional de epilepsia
- 2 crises não provocadas (ou reflexas) em um intervalo > 24h
OU
- 1 crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de recorrência de crises em 10 anos > 60%
Definição de crise provocada
- Crise decorrente de uma causa imediata não associada a lesão cerebral aguda
Definição de crise sintomática aguda
- Crise decorrente de uma lesão cerebral aguda (< 7 dias)
Definição de crise não provocada
- Crises na ausência de causa agudas (clínicas ou lesões cerebrais agudas)
- Se for associada a lesão cerebral antiga, chama de crise sintomática REMOTA
Características clínicas de crises focais de lobo temporal
- Fenômeno sensitivo consciente (sensação epigástrica consciente, taquicardia, medo, deja vu ou jamais vu, despersonilização)
- Olhar fixo e parada comportamental com automatismos orais e manuais
Características clínicas de crises focais de lobo frontal
- Clonias focais unilaterais
- Postura tônica assimétrica
- Automatismos motores complexos
- CTCG
Achados no EEG que aumentam a chance de recorrência de uma primeira crise não provocada
- Paroxismos epileptiformes
- Alentecimento focal
Em caso de início de MAC em uma crise provocada ou sintomática aguda, por quanto tempo deixamos a medicação?
- 3 meses (recomendação para TCE, mas que acaba sendo extrapolada)
Fatores associados a recorrências de crises epilépticas após a primeira crise não provocada
- História de insulto prévio ao SNC
- Achado de lesão presumivelmente epileptogênica em exame de imagem
- Alteração no EEG
- Crise ocorrida durante o sono
- Crise de início focal
- Exame neurológico anormal
- História familiar de epilepsia
- Paralisia de Todd
Definição operacional de EME
- EME convulsivo (EMEC): 5 minutos
- EME focal com comprometimento da consciência: 10min
- Estado de mal de ausência: 10-15mins
Quando o fenobarbital é a droga na segunda linha no tratamento no EME?
- Abstinência alcoolica
- Abstinência ao próprio fenobarbital
Cefaleias secundárias que se apresentam de forma aguda e recorrente
- Hipertensão intracraniana idiopática
- Hipotensão liquórica
Principal característica clínica da cefaleia por hipotensão liquórica
- Piora em ortostase e melhora com o decúbito
Achados da hipotensão liquórica na RNM de crânio
- Realce paquimeníngeo difuso
- Coleções subdurais
- Posição baixa de estruturas encefálicas
- Alargamento hipofisário
- Ingurgitamento dos plexos venosos epidurais
Quais são os 4 grupos que devemos encaixar os paciente que chegam no PS com queixa de vertigem/tontura
- Tontura de oriegem clínica ou cardiológica
- Episódio único prolongado (AVC ou neutire vestibular)
- Episódios recorrentes de vertigem (Meniere, enxaqueca)
- Vertigem posicional (VPPB ou vertigem posicional central)
A artéria labirintica é ramo de qual artéria?
- AICA
Principais causas de episódios curtos de vertigem
- Doença de Meniere (perguntar sobre episódios prévios com perda auditiva)
- Enxaqueca vestibular (perguntas por episódios prévios com cefaleia)
- AIT
Quais são os fatores de risco que indicam internação em um paciente com episódio curto de vertgiem, que chega ao PS já com melhora dos sintomas?
- Dor cervical
- Outros sintomas neurológicos
- Alteração em exames de imagem, incluindo estudo de vasos (angioTC ou Doppler)
Quais são os 4 pilares dos sintomas da Síndrome Neuroléptica Maligna (SNM)
- Alteração do nível de consciência
- Rigidez
- Hipertermia
- Disautonomia
Principais alterações laboratoriais da SNM
- CPK > 4x o LSN
- Leucocitose com ou sem desvio
- Elevação de LDH, TGO, TGP
- HipoMg, HipoCa, HipoNa
- HiperK, HiperNa, HiperH (acidose metabólica)
Medicações que podem causar SNM
- Uso de antagonistas dopaminérgicos: antipsicóticos, metoclopramida, etc
- Retirada abrupta de agonistas dopaminérgicos: Levo dopa e outros agonistas
Tratamento da SNM
- Suspensão da medicação
- Drogas que aumentem a trasmissão da via dopaminérgica nigroestriatal (amantadina e bromocriptina)
- Drogas para melhora da rigidez muscular (BDZ ou dantrolene)
- ECT em casos refratários
Achados clínicos que ajudam a diferenciar SNM de síndrome Serotoninérgica
Os sintomas abaixo são esperados apenas na Síndrome serotoninérgica
- Hiperreflexia
- Tremor ou mioclonias
- Ataxia
- Náuseas,vômitos ou diarreia
Achados neurimusculares na SNM
- Hiporreflexia
- Rigidez severa
Principais manifestações das distonias agudas
- Blefaroespasmo
- Crises oromandibulares
- Crises oculogíricas
- Distonia laríngea
Principal manifestação da motilidade ocular das distonias agudas
- Desvio do olhar para cima
Tratamento das distonias agudas
- Anticolinérgicos: biperideno
- Anti-histamínicos: difenidramina
- Clonazepam
Tratamento para mioclonias agudas
- Ac valproico: iniciar com 15mg/kg/dia, de 8/8h
- Levetiracetam
- Clonazepam
Anticorpo associado à forma faringo-cervico-braquial (FCB) da SGB
- Anti-GTa1
Anticorpo associado à forma axonal sensitivo motora (AMSAN) e motora (AMAN) da SGB
- Anti-GM1
- Anti-GD1a
Quais são os movimentos que devem ser testados na SGB devido a correlação direta com a fraqueza diafragmatica?
- Flexores e extensores do pescoço
- Abdução do ombro
Quais são os primeiros padrões a se aterar na ENMG na SGB?
- Latências motoras distais
- Latência da onda F
Qual o parâmetro da ENMG que está relacionado a um pior prognóstico na SGB?
- Amplitude do CMAP, quando < 20% indica pior prognóstico
Obs: em geral, as velocidades de condução e as latências não se correlacionam com o prognóstico
Qual a alteração sensitiva na ENMG que indica neuropatias não comprimento dependente, sendo um achado comum na SGB?
- Sural sparing (preservação da condução sensitiva do nervo sural)
Critérios para IOT eletiva no paciente com SGB
- CVF < 20ml/kg ou redução > 30%
- Pimax < 30cmH20
- Pexp < 40cmH20
- pCO2 > 48
- PO2 < 56
Causas de perda visual monocular transitória
- Amaurose fugaz
- Artérites de células gigantes
- HIC
Achados na RNM de órbitas que são atípicos (obrigatório pensar em outros diagnósticos) para neurite óptica por EM
- Alteração de sinal de captação do gadolíneo > 2/3 do NO
- Acometimento quiasmático
Principal causa de NOIA
- Doença de pequenos vasos (NOIA não arterítica)
Principal causa de NOIP
- Arterite de células gigantes
Na NOIA, é comum ter dor ocular?
- Não (exceto se for arterítica)
Medicações que podem ser usadas como poupadoras de corticoide na arterite temporal
- Metotrexate
- Tocilizumab
Qual o nome do achado de fundo de olho na isquemia retiniana?
- Cherry red sign
Na artérite de células gigantes, o uso de corticoterapia prejudica o resultado da biópsia de artéria temporal?
- Não. Um estudo da Mayo Clinic com mais de 500 pacientes a taxa de positividade da biópsia permaneceu semelhante entre os pacientes não tratados e os tratados
Qual as diferenças entre síndrome do seio cavernoso e a síndrome do ápice orbitário (SAO)
- Na SAO não tem V2 (só tem V1)
- Na SAO pode ter acometimento do NC II
O que é o Cherry red sign?
- A retina pálida contrastando com a fóvea com coloração preservada. Isso acontece pq parte da população possui uma artéria ciliorretiniana (ramo da ciliar posterior) que pode manter preservado a fóvea (visão central) nos casos de oclusão da artéria oftálmica
Quais são os sítios primários dos tumores que mais causam metástase medulares
- Mama
- Pulmão
- Próstata
- Rins
- Sistema linforreticular e mieloma
Principais diferenças fisiopatológicas entre EM e NMOSD
- Na EM ocorre interação complexa entre o sistema imune (inato + adptativo), células da glia
- A NMOSD é uma doença primariamente de mecanismo humoral, com presença de produção de anticorpos anti-aquaporina-4
As doenças sistêmicas, principalmente as colagenoses, como LES e Sjogren, costumam fazer mielite com padrão mais parecido com EM ou NMOSD?
- NMOSD, pois também se tratam de distúrbios da imunidade humoral
Como encontra-se o BOC na NMOSD?
- Negativo em 80% dos casos
Principal características da mielite por sarcoidose
- Mielite periférica salpicada asslciada a realce leptomeníngeo
O que é o Bobbing ocular reverso?
- Abalos rápidos do olhar ora cima com lento retorno à posição inicial (pouco localizatório, ao contrário do Bobbing ocular clássico)
O que é o Dipping ocular?
- Desvio lento do olhar para baixo com com rápido retorno à posição inicial (pouco localizatório, ao contrário do Bobbing ocular)
Quais são os critéris radiológicos de Barkof e Tintoré para EM?
Tem que ter 3 ou mais dos seguintes critérios:
- Uma lesão Gd + ou 9 lesões hiperintensas em T2
- Pelo menos uma lesão infratentorial
- Pelo menos uma lesão justacortical
- Pelo menos 3 lesões periventriculares
Critérios de Mc Donald 2017:
Disseminação no espaço (DIS)
- Uma ou mais lesão em T2 em no mínimo duas das 4 localizações típicas: cortical ou justacortical, periventricular, infratentorial e medula espinhal
- As lesões sintomáticas também podem ser usadas para caracterizar DIS, com exceção do nervo óptico
Critérios de Mc Donald 2017:
Disseminação no tempo (DIT)
- Presença de nova lesão em T2 e/ou Gd+ em relação à RM basal, independente do tempo após a Síndrome Clínica Isolada (CIS)
- Presença somultânea de lesões Gd+ sintomáticas ou assintomáticas e lesões em T2 há qualquer tempo
- Nos paciente com CIS que preenchem os critérios de DIS, a presença de BOC no LCR é suficiente para caracterizar a DIT
Qual a definição radiológica para uma lesão da Esclerose Mútipla?
- Área hiperintensa em T2 ou Flair na RM, com no mínimo 3mm nos cortes axiais
Qual a única droga que mostrou benefício para EMPP?
- Ocrelizumab
Quais são as medicações consideradas como de primeira linha para EM com baixa atividade?
- Betainterferonas
- Acetato de glatiramer
- Teriflunomida
- Fumarato de dimetila
Mecanismo de ação das betainterferonas
- Modulação do sistema imunológico, redirecionando as respostas pró-inflamatórias Th1 e Th17 para vias anti-inflamatórias Th2
- Atua também diretamente na BHE com redução da passagem de leucócitos
Principais efeitos adversos das betainterferonas
- Flu-like (mais comuns)
- Piora de sintomas psiquiátricos
- Aumento da fadiga
- Alteração de função tireoidiana e hepática
Mecanismo de ação do acetato de Glatirâmer (AG)
- Desvio da resposta pró-inflamatória Th1 para uma resposta anti-inflamatória Th2
Principais efeitos adversos do AG
- Lipoatrofia cutânea
- Reações sistêmicas benignas (dor torácica, flushing, dispneia)
Mecanismo de ação do Fingolimoid
- É um modulador do receptor esfingosina-1-fosfato (S1P) expresso nos linfócitos. Através da internalização do receptor S1p, há uma retenção dos linfócitos autorreativos dentro dos linfonodos, prevenindo assim a infiltração destes no SNC
Principais efeitos adversos do Fingolimoid
- Linfopenia
- Bradicardia e bloqueios de ramo
- Edema macular
- Infecção por varicela-zoster generalizada (raro, porém muito grave)
- Malignidades cutâneas
OBS: Todo paciente em uso desta medicação deve ter acompanhamento com oftalmologista, dermatologista e avaliação cardiológica pré tratamento
Mecanismo de ação da Teriflunomida
- Redução da ativação de leucócitos que entram no SNC, através do bloqueio de uma enzima mitocondrial chave para a síntese de pirimidina, necessária para a replicação rápida de linfócitos
Mecanismo de ação do Natalizumabe
- É um anticorpo monoclonal humanizado que se liga a uma molécula expressa na superfície dos leucócitos. Através disso a medicação previne a adesão celular entre a célula T e outros leucócitos mononucleares às células endoteliais
Quais são os fatores de risco para LEMP associado ao Natalizumabe
- Status sorológico para o JC
- Uso prévio de imunossupressor
- Tempo de uso > 24 meses
Mecanismo de ação do Alemtuzumabe
- Anti-CD52 (presente nos linfócitos T e B) que causa depleção de células CD52 circulantes
Mecanismo de ação do Ocrelizumabe
- Anti-CD20 que age seletivamente nas células B
Em geral quanto tempo após o contado com o agente desencadeante pode surgir a ADEM?
- 2 dias à quatro semanas
Critérios para ADEM
- Um primeiro evento multifocal com etiologia inflamatória desmielinizante presuminda
- Encefalopatia
- Alterações consistentes com desmielinização na RNM de crânio, durante a fase aguda (3 meses)
- Ausesência do surgimento de novas lesões após 3 meses do início do quadro clínico
Achados da ADEM na RNM
- Lesões hiperintensas em T2 e Flair, frequentemente extensas (> 1cm), muitas vezes lembrando lesões pseudotumorais
- Apesar do predomínio na subtância branca, frequentemente acomete subctância cinzenta (córtex, núcleos da base e tálamo)
- Grande parte dos pacientes também apresentam lesão na medular
- Podem apresentar efeito de massa e sangramento hiperagudo (leucoencefalopatia hemorrágica aguda)
O que é a variante de Marburg?
- É uma variante fulminante da EM, onde os paciente apresentam tipicamente cefaleia, crises, NO bilateral, hemi ou tetraparecia, podendo se manifestar com encefalopatia.
- São lesões com edema perilesional e efeito de massa
O que é a esclerose concêntrica de Baló?
- São lesões multiplas ou individuais, com camadas de desmielinização alternadas com camadas de mielina relativamente preservada
- A RNM de crânio mostra um padrão que corresponde à desmielinização concêntrica, com anéis alternados de isossinal e hipersinal nas sequências T2 e Flair
Critério para NMO com AQP4-IgG positivo
- Pelo menos uma síndrome clínica
- Exclusão de outros diagnósticos
Critério para NMO com AQP4-IgG negativo
- Pelo menos 2 síndromes clínicas, resultando de 1 ou mais surtos preenchendo os seguintes critérios:
> Pelo menos 1 síndrome clínica deve ser NO, Mielite ou sínd da área postrema
> Disseminação no espaço - Exclusão de outros diagnósticos
Padrão de acometimento do nervo óptico na RNM que diferencia NMO da EM
Só na NMO é esperado:
- Acometimento > 50% do nervo, podendo ser bilateral
- Envolvimento do quiasma óptico
Características da mielite na NMO
- Longitudinalmente extensa (15% dos casos podem se apresentar com mielites curtas)
- Predomínio central
- Brigh spotty lesions (lesão com alto sinal em T2)
Além da NMO, qual outra doença imunomediada pode fazer NO com acometimento de quiasma?
- Sarcoidose
- MOG
Qual marcador pode ser encontrado no LCR dos pacientes em surto da NMO?
- GFAP (marcador de lesão astrocitária)
O que é o anticorpo MOG-IgG?
- Anticorpo contra a mielina do oligodendrócito
Características epidemiológicas da MOGAD
- bimodal: Crianças e Adultos jovens
- Homens e mulheres em igual quantidade
- Recorrência menor que a NMO
O que é o acrônimo MONEM?
- Encafalite, NO e mielite associada ao MOG-IgG
Achados na RNM que ajudam a diferenciar MOGAD da EM e da NMO
- Envolvimento do cone medular
- Envolvimento da substância cinzenta profunda no encéfalo
Drogras utilizadas para tratamento de NMO
- Azatioprina
- Micofenolato
- MTX
- Rituximab
- Eculizumab (estudo PREVENT)
- Ravulizumab
A quais tipos de anticorpo estão relacionadas as encefalites autoimunes?
- Anticorpos contra antígenos extracelulares (superfície ou sinapse)
- Tendem a afetar indivíduos mais jovens
- Podem ou não estar relacionados a cânceres
A quais tipos de anticorpo estão relacionadas as anticorpos onconeurais?
- Anticorpos contra antígenos intracelulares
- Tendem a afetar indivíduos mais velhos
- Recebem esse nome pq têm forte associação com tumores
Principais anticorpos contra antígenos intracelulares
- Anti-Hu
- Anti-CV2/CRMP5
- Anti-Ri
- Anti-Yo
Principais encefalites autoimunes associadas a distúrbios do sono
- Encefalite LGI1
- Encefalite CASPR2
- Encefalite IgLON5
Qual a encefalite associada a Agrypnia excitata?
- Encefalite CASPR2
Qual a encefalite autoimune mais associada a transtornos comportamentais do sono REM?
- Encefalite LGI1
Qual a encefalite autoimune mais associada a apneia obstrutiva do sono?
- IgLON5
Quais são os anticorpos de superfície que podem cursar com encefalite límbica?
- Anti-LGI1 e anti-CASPR2
- Anti-NMDA
- Anti-AMPA
- Anti-GABAb
Quais os tumores mais associados à encefalite anti-NMDA?
- Mulheres jovens: teratoma de ovário
- Adultos > 45 anos: carcinomas
Qual o achado de EEG específico de encefalite NMDA?
- Extreme delta brush
O que é o Extreme delta Brush?
- Achado de EEG característico de encefalite anti-NMDA
- É caracterizado por atividade rítmica na faixa delta 1a 3 Hz sobreposta a surtos ritmados de ondas beta na frequência de 20-30Hz
Quadro clínico da encefalite anti-NMDA
- Início com quadro psiquiátrico, evoluindo com distúrbios do movimento (discinesias), disfunção cognitiva, diminuição do nível de consciência e disautonomia
- Crises epilepticas podem ocorrer em qualquer fase da doença
Qual doença infecciosa está relacionada a encefalite anti-NMDA?
- Encefalite herpética
Qual o anticorpo mais associado a tumor de células germinativas de testículos?
- Anti-Ma2
Quais os anticorpos mais associados a tumor de pequenas células de pulmão?
- Anti-Hu
- Anti-AMPA
Quadro clínico das encefalites límbicas
Instalação subaguda de:
- Transtorno de humor (irritabilidade, depressão)
- Crises epilépticas (EEG pode mostrar focos temporais)
- Amnésia (perda da memória episódica)
Anticorpos paraneoplásicos associados a encefalite límbica
- Anti-Hu
- Anti-Ma2
- Anti-CV2/CRMP5
Principais características da encefalite anti-LGI1
- Crises distônicas fasciobraquiais
- Encefalite límbica
- Hiponatremia
- Infrequente a associação com tumores
Principais características da encefalite anti-AMPA
- Encefalite límbica
- 70% dos casos são paraneoplásicos
- Pode ser multifocal, inclusive com neurite óptica
Principais neoplasias relacionadas à encefalite anti-AMPA
- Pequenas celulas (mais comum)
- Timoma
- Mama, ovário e teratoma (menos frequentes)
Principais características da encefalite anti-GABAb
- Encefalite límbica, destacando-se crises epilépticas proeminentes
- Ataxia cerebelar
- Opsoclonus mioclonus
- 50% apresentam carcinoma de pequenas células
O que é a síndrome de Morvan?
- Síndrome com acometimento de nervo periférico: miotonia, dor neuropática + acometimento do SNC com enefefalopatia, alucinações e um distúrbio do sono característico, descrito como agrypnia excitata
Qual o anticorpo relacionado à síndrome de Morvan?
- CASPR2
Qual a neoplasia mais associada à encefalite anti-mGluR5?
- Linfoma de Hodgkin
Qual o anticorpo relacionado à síndrome de Ofélia?
- Anti-mGluR5
Quadro clínico da síndrome de Ofélia
- Prosopagnesia
- Confusão mental e agitação
- Alucinações
- Crises epilépticas
Quadro clínico da encefalite anti-DPPX
- Encefalopatia com sinais de hiperexcitabilidade neuronal (hiperecplexia, mioclonias, crises epilépticas, tremores), podendo acometer TE e cerebelo
- A maioria dos pacientes apresenta um pródomo de perda ponderal, diarreia e outros sintomas grastrointestinais
- Diferente da mior parte das encefalites, a apresentação pode ser insidiosa
DPPX tem relação com neoplasia?
- Geralmente não
Principais características (clínica e RNM) da encefalite anti-GABAa
- Crises epilepticas refratárias e/ou estado de mal
- RNM com lesões temporais e frontais (geralmente bilaterais)
- Pode ocorrer em crianças
- Apenas 30% dos casos são paraneo
Qual o tumor mais associado ao GABAa?
- Timoma
Obs: a maioria dos casos de anti-GABAa não está relacionada a tumores
Principais anticorpos relacionados a ataxia cerebelares
- Intracelulares: Anti-Yo e anti-GAD65
- Superfície: Anti-mGluR1, Anti-Tr, Anti-VGCC
Qual a pista diagnóstica, além da ataxia cerebelar, do encefalite anti-mGluR1?
- Disgeusia
Principais sintomas relacionados aos anticorpos anti-IgLON5
- Parassonias do sono REM e não REM
- SAOS
Quais encefalites autoimunes podem ter instalação mais insidiosa
- Anti-IgLON5
- Anti-DPPX
Qual encefalite tem características clínicas e de autopsia semelhantes às taupatias?
- Anti-IgLON5
Manifestações clínicas da encefalite anti-IgLON5
- Distúrbios do sono
- Disfunção bulbar
- Alteração de marcha
- Disautonomia
- Coreia
- Declínio cognitivo
- Tem evolução lenta e responde pouco à imunoterapia
Quadro clínico da encefalite antirreceptor de dopamina 2 (DR2)
- Encefalite de núcleos da base + alterações comportamentais
- Na maioria das vezes com crianças
Quais são os anticorpos contra o complexo VGKC?
- Anti-LGI1
- Anti-CASPR2
Quais são os anticorpos associados ao Stiff-Person
- Anti-GAD65
- Anti-GlicinaR
- Anti-anfifisina
Qual o anticorpo mais associado à PERM?
- Anti-GlicinaR
O que é a PERM?
- Encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonias
Quais anticorpos que causam encefalite e também pode causar ganglionopatia?
- Anti-Hu
- Anti-CV2/CRMP5
Quais são os tipos de neuropatias periféricas associados à hanseníase?
- Mononeurite múltiplas: forma tuberculoide
- Polineuropatia: Forma leprosa
Quais são os nervos mais acometidos pela mononeurite múltipla hansênica?
- Úlnar
- Mediano
- Auricular posterior
- Radial superficial
- Fibular
- Sural
Quais os NC que podem ser acometidos pela neuropatia hansênica?
- NC V e NC VII
Qual o padrão da ENMGda neuropatia hansênica?
- Axonal com predomínio sensitivo
- Pode ser normal nos casos de neuropatia de fibras finas
Principais manifestações das neuropatias vasculíticas
- Mononeurite múltipla com MUITA DOR e fraqueza nos territórios acometidos
Principal diferença cínica entre a neuropatia hansênica e a vasculítica
- Vasculite: geralmente começa em MMII
- Hanseníase: geralmente começa em MMSS
Principais diagnósticos diferencias de neuropatia vasculítica
- MADSAM
- NMM
- Hanseníase
Principal forma de diferenciar neuropatia vasculítica do MADSAM
- Pela ENMG, que vai ter padrão axonal na vasculite e padrão desmielinizante na MADSAM
Quais são os anticorpos mais associados à ganglionopatia paraneoplásica?
- Anti-Hu
- Anti-CV2/CRMP5
Causas metabólicas/tóxicas de ganglionopatia
- Def de B12, cobre, Vit E e ácido fólico
- Intoxicação por piridoxina (B6)
- Quimioterapia com platina
Características das neuropatias tóxico-metabólicas
- Neuropatia periférica sensitivo-motora ou puramente sensitiva, progressiva, com gradiente distal-proximal
- Padrão axonal na ENMG
Qual o padrão clássico da ENMG da polineuropatia diabética?
- Neuropatia periférica sensitivo-motora, comprimento-dependente, de predomínio axonal, mas com moderada queda de velocidade de condução motora (< 30%)
- Bloqueios de condução motor não é observado
Qual tipo de neuropatia diabética pode ocorrer em paciente com Hb glicada normal?
- Neuropatia de fibras finas, que pode ocorrer em paciente com intolerância a glicose
Qual o padrão da neuropatia associado à DRC?
- Neuropatia periférica sensitivo-motora, comprimento dependente, de padrão misto, predomínio axonal, mas com moderada queda de velocidade de condução motora.
Principal causa da deficiência de cobre
- Aumento da ingesta de zinco
Qual é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de deficiência de tiamina?
- Dosagem da Transcetolase eritrocítica
Quais são as características da anemia associada a deficiência de Vit. B6 (piridoxina)?
- Hipo/micro
Características da neuropatia por def. de B6
- Semelhante a da por def. de Vit B12
Quais os principais deficits neurológicos associados à deficiência de Vit E?
- Ataxia cerebelar
- Neuropatia periférica axonal de fibras grossas
Causas de deficiência de Vit E
- Doenças hepatobiliares que prejudicam a absorção de lipídeos, pois a Vit E é lipossolúvel
Causas de deficiência de Vit B3 (niacina)
- Etilismo e desnutrição
- Tumor carcinoide (desvia o metabolismo de triptofano para a síntese de serotonina)
Manifestações clínicas da deficiência de niacina
3 D`s + neuropatia periférica:
- Dermatite
- Diarreia
- Demencia
- Neuropatia de fibras finas
Diagnóstico de pelagra
- Dosagem dos n íveis de N-metilnicotinamida na urina de 24h
Medicações que podem fazer polineuropatias desmielinizantes
- Amiodarona
- Procainamida
- Cloroquina
- Sais de ouro
Quais são as condições tóxico-matabólicas que podem mimetizar a SGB?
- Intoxicação por arsênio e tálio
- Nitrofurantoína em pacientes renais crônicos
- Deficiência de tiamina (Vit B1)
Quais são os 3 grandes grupos que podem ser divididas as neuropatias hereditárias?
- Neuropatias hereditárias com envolvimento exclusivo do sistema nervoso periférico
- Neuropatias hereditárias com envolvimento do SNP e SNC
- Neuropatias hereditárias com envolvimento sistêmico de outros orgãos
Qual a Neuropatia Hereditária mais comum?
- Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Quais são os tipos de CMT?
- CMT1 (mais comum)
- CMT2
- CMT3 (em desuso)
- CMT4
- CMTX
Qual o tipo de CMT mais comum?
- CMT1
Características da CMT1 que ajudam a diferenciar dos outros subtipos
- Fraqueza e atrofia distal dos MMII (2/3 dos pacientes)
- Atrofia predominante no compartimento anterior da perna (musculatura relacionada ao nervo fibular), enquanto que os com CMT2 e CMTX apresentam no compartimento posterior (sóleo e gastrocnêmio)
- Tremor essencial (1/3 dos pacientes)
Principais características gerais da CMT
É UMA NEUROPATIA MOTORA E SENSITIVA:
- Início entre 10-30 anos
- Fraqueza simétrica distal dos MMII (pés cavos e dedos em martelo)
- Redução de sensibilidade
- A maioria dos tipos tem padrão desmielinizante
O que é a síndrome de Roussy-Levy?
- Tremor essencial em paciente com CMT1
Qual o padrão de herança da CMT1?
- Autossômica dominante
Quais os achados da ENMG que são atípicos para CMT 1 e devem fazer pensar em doença desmielinizante adquirida?
- Bloqueio de condução
- Dispersão temporal patológica
Qual o padrão de ENMG clássico da CMT1?
- Velocidade de condução motoras uniformemente diminuídas (padrão desmielinizante)
O que é a HSAN
- Neuropatia sensitiva e autonômica hereditária (HSAN)
- Apesar desse nome, o mais comum é ter alteração apenas sensitiva, sem alterações autonômicas
Qual a neuropatia hereditária associado ao achada da biópsia de nervo:
- Aspecto de espessamento tomacular (aspecto em ‘salsicha’)
- Neuropatia hereditária com susceptibilidade a paralisia por pressão (HNPP)
Manifestações clínicas da HNPP
- Dormência e/ou fraqueza na distribuição de um nervo periférico, embora o padrão de acometimento de múltiplos nervos (mononeuro múltipla) também possa acontecer
- Geralmente tem fatores precipitantes: uso de mochila, apoiar o cotovelo, cruzar as pernas, etc
- Pode ter uma polineuro sensitivo-motora sobreposta
- Tende a melhora após os surtos
Quais são as principais neuropatias hereditárias com acometimento exclusivo do SNP?
- CMT
- HSAN
- HNPP
O que é a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF)?
- Grupo heterogêneo de coenças autossômicas dominantes causada pela mutação de diferentes genes
Quais os tipos de PAF que estão relacionadas à mutação do gene da transtirretina (TTR)
- PAF I e II
Manifestações clínicas da PAF I
- Quadro insidioso de dormência e parestesias dolorosas distais em MMII
- Comprometimento autonômico importante
- Depósito em outros orgãos (no tipo II não costuma ocorrer)
Qual o nome da seguinte manobra:
- Piora da dor cervical quando se pressiona a cabeça do paciente para baixo, enquanto ele rotaciona em direção ao lado afetado e estende o pescoço
- Manobra de Spurling
Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C5?
- No ombro
Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C6?
- Face lateral do antebraço, podendo acometer 1 e 2 dedos
Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C7?
- Região posterior do MMSS até o terceiro dedo
Qual o tipo de plexopatia/radiculopatia traumática mais comum?
- Pré-ganglionar (avulsão): C8-T1
- Pós-ganglionar: C5-C6
Quais são os nervos mais acometidos na Síndrome de Parsonage-Turner?
- Supraescapular
- Torácico longo
- Interósseo anterior
- Axilar
- Musculocutâneo
Manifestações clínicas da Síndrome de Parsonage-Turner
- O primeiro sintoma é dor de início súbito, que é seguida de fraqueza e atrofia muscular
Quais são as regiões do plexo braquial mais acometidas pela Síndrome de Parsonage-Turner?
- Troncos superior e médio
Qual o local mais comum de compressão do nervo cutâneo lateral da coxa?
- Ligamento inguinal
Qual o padrão sensitivo de lesão do nervo ciático?
- Hipoestesia e dor na perna e no pé, poupando a região anteromedial da perna (região do N. femoral)
Qual a neuropatia focal mais comum do nervo tibial?
- Síndrome do túnel do tarso (STT)
Característica clínica da STT
- Dor, queimação e hipoestesia na face plantar do pé e nos dedos, geralmente pior à noite
- Nos casos mais graves pode ter fraqueza e atrofia muscular
- Diferentemente da STC, a STT idiopática é muito rara
Como podem ser dividias as miopatias metabólicas?
- Glicogenoses
- Lipidoses
- Mitocondriopatias
Quais são a glicogenoses mais frequentes?
- Doença de McArdle (GSD 5) - MAIS COMUM
- Doença de Pompe (GSD 2)
Quais são as principais manifestações clínicas da doença de McArdle
- Intolerância ao exercício
- Fadiga e câimbras relacionadas ao exercício
- Fenômeno second wind
- Rabdomiólise
- Crise exacerbadas com jejum e infecções
- Força muscular e CPK normais entre as crises
Quais são as principais manifestações clínicas da doença de Pompe
- Fraqueza muscular fixa e lentamente progressiva, predominante nas cinturas
- Macroglossia
- Insuficiência respiratória
- A forma tardia pode se apresentar no adulto
Achado da biópsia na doença de Pompe
- Presença de vacúolos intracitoplasmáticos com acúmulo de glicogênio (PAS-positivos) e aumento da atividade na fosfatase ácida - indicando ser um vacúolo de origem lisossomal (lembrar que ESSA É A FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA)
Achado da biópsia na doença de McArdle
- Vacúolos subsarcolemais e acúmulo subsarcolemal e intermiofibrilar de material PAS-positivo (glicogênio)
Tratamento das glicogenoses
- Exercício físico progressivo controlado
- Glicose antes de exercício físico nos defeitos glicogenolíticos (Ex: Mcardle)
- Jejum durante a noite nos defeitos glicolíticos (ex: Tarui)
- Monoidrato de creatina
Principais manifestações clínicas das lipidoses
- Intolerância a exercícios físicos (os ácidos graxos só são utilizados pelo corpo após alguns minutos de exercício)
- Mioglobinúria em crises
Achados da biópsia muscular das lipidoses
- Nem sempre tem depósitos de lipídeos visíveis
- A análise bioquímica revela deficiência de CPT (carnitina palmitoiltransferase - enzima que faz o transporte dos ácidos graxos pela membrana das mitocôndrias)
Quais são as mitocondriopatias mais comuns que se manifestam no adulto?
- MELAS (encefalomiopatia. acidose láctica e episódios stroke-like)
- MERRF (epilepsia mioclônica com fibras rasgadas vermelhas)
- PEO (oftalmoplegia externa progressiva)
Quais são os padrões de herança das mitocondriopatias?
- Doenças causadas por mutações em genes nucleares: herança mendeliana
- Doenças causadas por mutações do DNAmt: herança materna
Tratamento das lipidoses
- Exercício físico progressivo controlado
- Evitar jejum
- L-carnitina
- DIeta rica em carboidrato
- Usar carboidrato antes e durante exercício
O que é a síndrome de Kearns-Sayre?
Mitocondriopatia por deleção do DNAmt, com as seguintes características:
- Início dos sintomas dos 10-20 anos
- Ptose
- Oftalmoplegia e retinite pigmentar
- Bloqueio de condução cardíaca
- Surdez, ataxia
- Hiperproteinorraquia
Qual achado morfológico das biópsias musculares nas mitocondriopatias?
- Fibras rasgadas vermelhas na coloração de Gomori modificado
Manifestações clínicas da PEO
- Ptose palpebral + oftalmoplegia
- Pode ou não ter fraqueza de cinturas
- Pode ou não ter CPK e lactato elevados
Tratamento das miopatias mitocondriais
- Exercício físico progressivo controlado
- Evitar jejum
- L-carnitina
- Co 10 ou idebenone
- Vitamina E
- Monoidrato de creatina
- Ácido alfa-lipoico
Principais características das miopatias inflamatórias
- Fraqueza muscular proximal de início insidioso
- CPK elevado
- Infiltrado inflamatório na biópsia muscular
Quais são as miopatias inflamatórias?
- Dermatomiosite
- Polimiosite
- Miosite por corpos de inclusão
- Miopatia necrotizante
O que é a miopatia necrotizante?
- É um diagnóstico histológico inespecífico que ocorre relacionado a diversas causas, tais como o uso de estatinas, neoplasias e infecções virais
Achado da biópsia da Polimiosite
- Inflamação linfocitária endomisial
Achado de biópsia da Dermatomiosite
- Infiltrado inflamatório perimisial e perivascular, com atrofia perifasciculares
Qual a doença muscular mais comum acima dos 50 anos?
- Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI)
Características da fraqueza da MCI
- Predomínio nas porções proximais dos MMII e distais dos MMSS
Achados do exame neurológico que são fortes indicadores de MCI
- Flexão dos punhos e dedos mais comprometidas do que a do bícpes
- A extensão do joelho é mais comprometida do que a flexão do quadril
Achados da biópsia muscular da MCI
- Vacúolos marginados e inflamação linfocitária endomisial
Qual a tríade da síndrome antissintetase?
- Miopatia inflamatória
- Doença pulmonar intersticial
- Acometimento articular
Alterações dermatológicas da Síndrome antissintetase
- Mãos de mecânico, em que acontece um espessamento, dando uma aparência escamosa, hiperqueratótica, eritematosa e fissurada na borda lateral dos dedos e palma da mão
- Fenômeno de Raynaud acomete cerca de 90% dos pacientes e pode preceder o quadro muscular.
Principal anticorpo relacionado à Síndrome antissintetase
- Anti-Jo1
Qual das miopatias inflamatórias não responde bem ao tratamento imunossupressor?
- MCI
Qual das miopatias inflamatórias está mais relacionada com doença intersticial de pulmão?
- Dermatomiosite
Achados da biópsia muscular da miopatia necrotizante
- Fibras necróticas
- Inflamação macrofágica
Qual a definição de ELA clinicamente provável?
- NMS e NMI comprometidos em pelo menos 2 segmentos corporais
Qual a definição de ELA clinicamente provável com suporte laboratorial?
- Sinais de 1 segmento com comprometimento de NMS e pelo menos 2 segmentos comprometidos de NMI por ENMG
Qual a definição de ELA clinicamente possível?
- NMS e NMI comprometidos em 1 segmento
Qual os anticorpos da sindrome de Lambert-Eaton?
- Anti-VGCC
Quais são as proteínas clonais mais associadas ao POEMS?
- IgA
- IgG lambda
Quais são as 3 síndromes clínicas causadas pela def. de vitamina B1?
- Beri-beri molhado (IC)
- Beri-beri seco (polineuro axonal sensitivo-motora simétrica)
- Síndrome de Wernick-Korsakoff
Topografia de crises de postura tônica assimétrica
- Área motora suplementar
O que é uma crise de postura tônica assimétrica?
- É um tipo de crise motora, em que há flexão de um membro superior, com extensão concomitante do MMSS contralateral
- Geralmente ocorre versão cefálica para o lado fletido
Topografia de crises de automatismo
- Lobo temporal
Topografia de crises de Déja vu e Jamais vu
- Região mesial temporal
Topografia de crises de epigastralgia ascendente
- Região mesial temporal
Quais são as Epilepsias Generalizadas Idiopáticas (EGI)
- Epilepsia de ausência da infância (EAI)
- Epilepsia ausência juvenil (EAJ)
- Epilesia Mioclônica Juvenil (EMJ)
- Epilepsia com CTG generalizada isoladas (ETCI)
Quais são as características clínicas comuns a todas as EGI?
- Desenvolvimento neuropsicomotor habitual
- Exames de imagem normais
- Controle satisfatório de crise com as medicações
Achados do EEG na EAI
- Base normal
- Atividade delta ritmada occipital intermitente
- Complexos de espicula-onda generalizadas 3 - 3,5 Hz
Fenômenos associados na EAI
- Abalos mioclônicos SUTIS (fluttering palpebral)
- Automatismos orais
- Movimentos de versão e rotação
- CTG (raro)
A EAI pode ter mioclonias palpebrais exuberantes ocorrendo que ocorrem junto com a crise de ausência?
- Não, nesse caso é chamado de Epilepsia ausência com mioclonias palpebrais, que tem prognóstico diferente da EAI
Principal fator desencadeante das crises da ausência na EAI
- Hiperventilacão (ocorre em praticamente todos os paciente não tratados)
Droga de primeira escolha para tratamento da EAI
- Quando só tem crise de ausência típica: Etossuximida
- Quando tem CTG associada: Ac. Valproico ou lamotrigina
Drogas para tratamento da EAI
- Etossuximida
- Ac. Valproico
- Lamotrigina
Fatores desencadeantes da EAJ
- Fadiga e provação de sono
Tipos de crises na EAJ
- Crise de ausência típica (100% dos casos)
- TCG (80%)
Achados do EEG na EAJ
- Base normal
- Complexos de espicula-onda ou poliespícula-onda generalizadas, com acentuação frontal. 3,5 à 4Hz (portanto mais rápidos do que a EAI)
Tratamento da EAJ
- Ac. Valproico
- Lamotrigina
- Etossuximida (não deve ser usada em monoterapia devido à freqnuente presença de TCG)
Características das crises mioclônicas na EMJ
- Piora pela manhã, próximo ao despertar
- Bilaterais e por vezes assimétricas
- Arrítmicas e irregulares
- Únicas ou repetitivas
Tipos de crises na EMJ
- Mioclônicas (100%)
- CTG (80-90%)
- Ausência (raro)
Fatores desencadeantes da EMJ
- Estresse (mesmo em uso de FAE)
- Privação de sono (mesmo em uso de FAE)
- Pensamentos específicos ou concentração mental que impliquem em tomadas de decisões ou aitividade manual
- Estimulos luminosos
- Uso de álcool
- Cálculi
Achados do EEG na EMJ
- Atividade de base normal
- Paroxismos epileptiformes do tipo complexos irregulares de espícula-onda e de poliespícula-onda, generalizados, com acentuação nas regiões frontais, com variação do número de espículas
- 30% dos casos pode mostrar paroxismos epileptiformes focais (pode causar erro no diagnóstico)
Tratamento farmacológico da EMJ
- Ác. Valproico
- Levetiracetam (escolha em mulheres em idade fértil)
- Topiramato
- Lamotrigina
Idade de início das Epilepsias Generalizadas Idiopáticas (EGI)
- EAI: 4 à 10 anos
- EAJ: 10 à 17 anos
- EMJ: 10 à 25 anos
- ETCI: 6 à 26 anos
Como podem ser divididas as crises de lobo temporal?
- Crises do lobo temporal mesial
- Crises do lobo temporal lateral ou neocortical
Características das crises de lobo temporal mesial
- Aura na maioria dos pacientes (sintomas olfatórios, deja vu e jamais vu, desconforto epigástrico, ansiedade)
- Automatismos oromastigatórios e manuais, e postura distônica envolvendo um ou mais membros
Os automatismos manuais estão relacionadas ao hemisfério ipsilateral ou contralateral?
- Ipsilateral (não encontrei a justificativa)
Os movimentos distônicos estão relacionadas ao hemisfério ipsilateral ou contralateral?
- Contralateral
Como podem ser divididas as crises de lobo frontal?
- Da área motora primária
- Da área motora suplementar
- Do córtex pré-frontal dorsolateral
- Córtex pré-frontal orbitofrontal
Qual a região cortical que a crise epiléptica pode se manifestar como a Marcha Jacksoniana?
- Área motora primária
O que é a marcha Jackinsoniana?
- Quando a manifestação da crise epiléptica segue a representação cortical do homúnculo de Penfield
Qual a localização clássica de crise epileptica que causa a posição do esgrimista?
- Área motora suplementar
O que é a posição do esgrimista?
- Extensão de um braço e contração do outro
Topografia de crises epilépticas com sensação de contração na orofaringe ou sufocamento
- Ínsula ou giro do cíngulo
Quais são as drogas que podem agravar as crises de ausência?
- Carbamazepina
- Oxcarbamazepina
Dose e posologia da Carbamazepina
- 600mg à 1600mg/dia
- Em 2-3x/dia
Dose e posologia do Valproato de Sódio
- 500 à 2500mg/dia
- Em 2-3x/dia
Dose e posologia da Lamotrigina
- 100 à 600mg/dia
- Em 2x/dia
Dose e posologia do Topiramato
- 100 à 400mg/dia
- Em 2x/dia
Dose e posologia do Levetiracetam
- 1000 à 3000mg/dia
- Em 2x/dia
Dose e posologia da Lacosamida
- 100 à 400mg/dia
- Em 2x/dia
Quais são os FAEs indutores do metabolismo hepático P450?
- Fenobarbital
- Fenitoína
- Carbamazepina
- Primidona
- Topiramato (>200mg/dia)
Quais os FAEs que não devem ser usados com outros induroes enzimáticos?
- Os próprios indutores enzimáticos
- Lamotrigina (os seus níveis séricos são reduzidos por essas drogas)
- Valproato de sódio (é um inibidor enzimático)
Quais são os FAEs com menor potencial teratogênico?
- Lamotrigina
- Levetiracetam
- Oxcarbazepina
- Carbamazepina
Principais cuidados para as pacientes em uso de FAEs em idade fértil
- Lembrar que os indutores enzimáticos diminuem o efeitos dos ACOs
- Sempre prescrever Ac fólico 1mg/dia para todas
- Não prescrever Ac. Valproico, Fenitoína ou fenobarbital
Principais cuidados para as pacientes em uso de FAEs na gestação
- Monitorar os níveis séricos dos FAEs, pois há risco de queda a partir do segundo trimestre, principalmente da lamotrigina e do levetiracetam. PODE SER NECESSÁRIO AUMENTAR A DOSE
- Durante a gestação, meso que esteja usando uma droga de alto risco teratogênico, não se recomenda a retirada ou mudanças abruptas do FAE
Quais são os FAEs que têm metabolização renal?
- Gabapentina
- Pregabalina
- Levetiracetam
- Lacosamida
- Vigabatrina
Quais são os FAEs moduladores dos canais de sódio?
- CBZ
- OCBZ
- Fenitoína
-Lamotrigina
Quais são os FAEs agonistas gabaérgicos?
- Gabapentina
- Clobazam
- CLonazepam
Qual foi o estudo que validou o uyso da Estimulação talâmica profunda para tratamento da epilepsia focal refratária?
- SANTE
Em geral, quando o paciente deve ser avaliado para tratamento cirúrgico da epilepsia?
- Pacientes com epilepsia refratária a dois ou mais FAEs
Quais são os FAE que devem ser evitados nos pacientes com depressão?
- Barbitúricos
- Benzodiazepínicos
- Topiramato
- Levetiracetam
Quais são os antidepressivos de escolha nos pacientes com epilepsia?
- ISRS (escitalopram, sertralina)
- Inibidores duais (Venlafaxina, duloxetina)
Tratamento profilático de escolha para SUNCT/SUNA
- Lamotrigina
Localização da dor na Neuralgia do Glossofaríngeo
- Terço posterior da língua, fossa tonsilar, faringe, ângulo da mandíbula e orelha
Localização da dor na Neuralgia do Intermédio
- Canal auditivo externo e pavilhão auditivo
- Região do processo mastóide
- Palato mole
Localização da dor na Neuralgia Occipital
- Região da nuca e porção posterosuperior do pescoço com irradiação para o vértice
Gatilhos da Neuralgia do GLossofaríngeo
- Deglutição
- Tosse
- Falar ou bocejar
Gatilhos da Neuralgia do Intermédio
- Estimulação sensitiva da parede posterior do canal auditivo externo
A neuralgia do trigêmio pode ter sintomas autonômicos associados?
- Sim (os mesmos das cefaleias em salvas), porém são sintomas frustros quando comparado com os da cefaleias trigêmino-autonômicas
Como diferenciar a NT das cefaleias trigemino-autonômicas
- SIntomas autonômicos (podem estar presentes na NT, mas são frustros)
- Período refratário (acontece apenas na NT)
- Presença de gatilhos (Mais característicos da NT, mas também pode acontecer na SUNCT/SUNA)
Qual das cefaleias trigemino-autonômicas podem ter presença de gatilhos?
- SUNCT/SUNA
Qual é a principal contraindicação ao uso da CBZ?
- BAV
Quais as principais artérias relacionadas a Neuralgia do Glossofaríngeo?
- PICA e/ou Vertebral
Causas de Neuralgia do Glossofaríngeo
- Contato neurovascular (PICA ou vertebral)
- Tumor de ângulo pontocerebelar
- Abscesso peritonsilar
- Arnold-Chiari
- Síndrome de Eagle
- Carcinoma nasofaríngeo
O que é a síndrome de Eagle?
- Neuralgia do Glossofaríngeo causada pela presença do processo estilóide alongado (> 2,5cm) ou da calcificação do ligamento estilo-hióide
O que é o Pseudotumor cerebral?
- Síndrome da Hipertensão Intracraniana na ausência de ventriculomegalia, formação expansiva ou processo infeccioso
Quadro clínico da Hipertensão intracraniana Idiopática (HII)
- Cefaleia classicamente orbitofrontal, de forte intensidade, pulsátil e lentamente progressiva. Mas pode não ter esse padrão
- Obscurecimento visual transitório
- Zumbidos
- Náuseas
- Papiledema
- Perda visual
Quais são os achados de imagem que podem estar presentes na HII?
- Sela túrcica vazia
- Achatamento da face posterior do globo ocular
- Distensão do espaço subaracnoide perióptico com ou sem tortuosidade do nervo óptico
- Estenose do seio transverso
Qual o valor da pressão de abertura para diagnóstico de HII?
> 25 cmH20
Qual dos sintomas da HII não sofre redução com a acetazolamida?
- Cefaleia
Primeira e segunda linha do tratamento da HII
- Primeira: Acetazolamida
- Segunda: Topiramato
Mecanismo de ação da acetazolamida
- Como inibidora da anidrase carbônica, atua diminuindo a produção de LCR pelo plexo coroide
Efeitos adversos da acetazolamida
- Parestesias nas extremidades
- Intolerância gástrica
- Acidose metabólica
- Hipocalemia
Dose da acetazolamida
- 1 à 4g/dia divido em 4 tomadas
Indicações de tratamento cirúrgico para HII?
- Perda visual progressiva a despeito da terapia medicamentosa
- Papiledema grave causando exsudato macular
- Intolerância ou falha medicamentosa
Quais são as cirurgias para HII?
- Descompressão lomboperitoneal
- Descompressão da bainha do nervo óptico
- Angioplastia de estenose da junção entre os seios transversos e sigmoides
Quando está indicada a Angioplastia de estenose da junção entre os seios transversos e sigmoides?
- Quando existe de pressão transestenose > 8cmHg
Qual vitamina pode piorar a HII?
- Vitamina A
Critérios diagnósticos da ADEM (IPMSSG)
É um diagnóstico de exclusão, e deve cumprir todos os critérios abaixo:
- Primeiro evento multifocal de etiologia desmielinizante presumida
- Encefalopatia (alteração de nível ou conteúdo de consciência não explicado por outras causas)
- Desmilinização constatada em RNM durante a fase aguda (3 meses)
- Nenhum achado novo clínico ou radiológico nos 3 meses seguintes após o início do quadro clínico
Qual o padrão clássico de captação de constraste das lesões do ADEM?
- Lesão contemporâneas, ou seja, costumam ter uma idade histológica similar, o que se traduz em início e término da captação de gadolíneo dentro do mesmo período
Obs: Apesar de típico, esse padrão não ocorre em todos os casos de ADEM
Obs2: Ajuda a diferenciar da variante de Marburg
Principais manifestações da encefalite anti-Ma2
- Encefalite límbica
- Diencéfalo (hiperfagia, hipersonia, narcolepsia, endocrinopatia)
- Sintomas de tronco rostral (Parkinsonismo, paralisia do olhar vertical)
Qual a encefalite que pode apresentar coreia e uveíte?
- Anti-CV2/CRMP5
Achados atípicos na NO por EM
- Edema de papila
- Hemorragia
Quais são as 2 principais causas de diplopia no paciente com EM
- OIN
- Paralisia do NC VI
O que define uma lesão pseudotumoral na EM?
> 2cm
Qual a topografia da lesão na EM está mais associada a incapacidade e evolução para a forma progressiva?
- Medula espinhal
Qual o principal limitante para prescrição da teriflunomida?
- Tem efeito teratogênico. Então normalmente só é prescrita para homens e mulheres mais velhas
Quais são os monoclonais anti-CD20
- Rituximab
- Ocrelizumab
- Ofatumumabe
Quais são as drogas para terapia de indução na EM?
- Cladribina
- Alemtuzumabe
Testes clínicos para avaliar a progressão da EM
- Teste da marcha (7,5m)
- EDSS
- Teste dos 9 pinos
O que é a Bright Spot Lesion?
- Sinal medular mais intenso que o do LCR (típico da NMO e MOG)
Em relação aos hiperssina em T2, qual o principal diagnóstico diferencial de EM?
- Enxaqueca com aura
Características das lesões desmielinizantes típicas da EM na RNM de crânio
- Ovoides e > 3mm
- Tocam e são perpendiculares aos ventrículos
- As justocorticais TOCAM o córtex
- Sinal de veia central
- Lesões que acometem o polo temporal
Principais manifestações clínicas da doença de SUSAC
- Encefalopatia
- Oclusão de ramos da artéria central da retina
- Hipoacusia
- RNM com Snowball lesions, Central holes (corpo caloso) e colar de pérolas na capsula interna
Principais doenças que fazem realce perivascular na RNM
- Vasculite
- Sarcoidose
- Linfoma
Achados de hipotensão liquórica espontânea na RNM de crânio
- Realce dural difuso
- Hipófise mais gorda
- Coleção subdural
- Seios venosos ingurgitados
- Achatamento do quiasma óptico
- Descenso das tonsilas cerebelares e do tronco encefálico
A partir de quantos dias/mês de uso de triptanos é considerado como abuso de analgésico?
- 10 dias
A partir de quantos dias/mês de uso de AINE e dipirona/paracetamol é considerado como abuso de analgésico?
- 15 dias
Qual o local mais comum de crise hipermotora?
- Lobo frontal
Obs: CUIDADO QUE PODE CONFUNDIR COM CNEP
Qual o local mais comum de crise hipomotora?
- Região temporoparietal
Obs: MAIS COMUM EM CRIANÇAS
O que significa quando o EEG vem com desorganização da Atividade Cerebral generalizada?
- Muito inespecífico, significa apenas perda dos padrões esperados no EEG. Pode acontecer em sepse, sonolência e várias outras coisas.
O que significa quando o EEG vem com desorganização da Atividade Cerebral focal
- Esse já é um achado mais importante. Pode ser encontrado nas epilepsias focais, mas também pode ocorrer em áreas de gliose (mesmo sem crise epiléptica)
Quais são as principais anormalidades epileptiformes no EEG?
Como saber se o EEG foi bem feito?
Pontos de corte de DHE para crises provocadas
FAC condierados inibidores enzimáticos
- Ac. Valproico
- Canabidiol
Principais efeitos adversos dos FAC de primeira geração
- Hipovitaminose D e osteoporose
- Disglicemias
- Disfunção sexual
- DIscunção tireoidiana
Posologia do fenobarbital
Posologia do Ac. Valproico
Principais efeitos adversos de Ac. Valproico
- Desconf gástrico (Divalproato é menos)
- Ganho de peso
- Queda de cabelo
- Parkinsonismo
- Plaquetopenia
- Tremor
- TERATOGENICIDADE
Qual a classe da lamotrigina?
- Bloq dos canis de sódio
Principais efeitos adversos da Lamotrigina?
- REAÇÕES CUTÂNEAS
- Tontura
- Náuseas
- Tremor
- Diplopia
Principais efeitos adversos do topiramato
- Parestesias (mais comum)
- Anomia e outros dist. cognitivos
- Perda de peso
- Nefrolitíase
- Miopização
- Teratogênese
Opções de tratamento para epilepsia refratária
- Cirurgia
- Dieta cetogênica
- Canabidiol
Em quais outras doenças a ENMG com fibra única pode ser positiva?`
- Miopatia mitocondrial
- Miopatia congênita
- Miastenia congênica
Qual o melhor sintomático para MG congênita?
- Salbutamol
Qual a principal diferença fisiopatlógica entre o Anti-AchR e o Anti-MuSK?
- o Anti-AchR se liga ao complemento, já o anti-MuSK é um IgG4 que não se liga ao complemento
Indicações de IOT na crise miastênica
Tratamento ambulatorial da MG
Quando devemos investigar uma elevação de CPK assintomática?
- CPK > 3x o VR
- ENMG alterada
- Paciente < 25 anos
Doenças neuromusculares que podem se apresentar com CPK elevado
Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de mitocondriopatias
- Lactato (soro e LCR)
Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de lipidoses
- Carnitina (soro e urina)
- Perfil de Acilcarnitina (soro e urina)
Exames laboratoriais que ajudam no diagnóstico de glicogenoses (Pompe)
- Alfa-glicosidade ácida
Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de glicogenoses (Mcardle)
- Teste do exercício do antebraço (lactato e amônia)
- O normal é ter pico de lactato e amônia. Mas na doença de Mcardle só tem pico de amônia
Quais são as polineuropatias mais associadas a MGUS?
- DADS
- CANOMAD
- POEMS
Como encontra-se o LCR nas ganglinopatias?
- Causas paraneoplásicas: geralmente alterado (pleocitose e proteinorraquia)
- Causas inflamatórias: geralmente normal
Qual a região da palma da mão costuma ser poupada na STC? (em relação às queixas sensitivas)
- Região tenar
Qual o sintomas motor mais comum da STC?
- Apesar dos sintomas motores não serem comuns, o que mais acontece é a fraqueza da flexão do polegar
Como diferenciar, no exame físico, uma mão caída por lesão do nervo radial de uma lesão central?
- Pela avaliação do braquiorradial e tricpeos, que geralmente só estará comprometido na lesão do radial
Qual o acometimento sensitivo da neuropatia do fibular?
- Dorso do pé
Causas de mononeuro múltipla
Qual o tipo de reação hansênica pode estar associada a piora dos sintomas neurológicos?
- Tipo 1
De acordo com o PCDT, o que define um caso de hanseníase?
- Não precisa ter todos. Basta apenas um
O que define a hanseníase como Multibacilar
Qualquer um desses achados:
- > 5 lesão de pele
- PRESENÇA DE NEUROPATIA
- Bacilos presentes na lesão de pele
A biopsia sempre é necessária para diagnóstico de mononeurite múltipla secundário a vasculite?
- Não. Só é indicado quando não tem outras manifestações sistêmicas ou laboratoriais sugestivas da etiologia
Quadro clínico da mononeuro múltipla por vasculite
Quadro clínico da NMM
Como está o LCR na NMM?
- Normal
Tratamento da NMM
- IGIV na dose usual, inclusive como tratamento de manutenção
Qual a doença genética que pode se manifestar como mononeuropatia múltipla?
- HNPP
Qual a causa da HNPP?
- Deleção do gene PMP22 (autossômico dominante)
Obs: também é um gene que pode estar relacionado com CMT
Quadro clínico do HNPP
Qual o achado da biópsia na HNPP?
- Espessamento focal da bainha de mielina (tomácula)
Padrão da ENMG na HNPP
- Neuropatia desmielinizante
Qual o achado de biopsia na MADSAM
- Desmielinização (bulbo de cebola)
Algoritmo de mononeuro múltipla
Principais características clínicas que ajudam a diferenciar entre polineuro axonal VS desmilinizante
Qual o principal medicação da TARV associada a polineuropatia axonal?
- Didanosina
Qual é o tipo de CMT que é axonal?
- CMT2
Algoritmo polineuropatias crônicas axonais
Qual o valor de pleocitose que fala contra CIDP?
> 10 células
Critérios para CIDP da EFNS/PNS
Qual o padrão ENMG da hanseníase?
- Pode ser de qualquer forma (axonal, desmielinizante ou mista)
Tratamento do CIDP
- IGIV (ciclos mensais inicialmente por 3 meses)
- Corticoide (pulsoterapia com metilpred semelhante à IGIV)
- Plasmaférese
Tipos de neuropatias hereditárias
Quais são os 4 genes mais comuns nas neuropatias hereditárias?
- Esses 4 são responsáveis por 80% dos casos
Achados na ENMG de desmielinização que ajudam a diferenciar CMT e CIDP
- No CMT não tem bloqueio de condução ou dispersão temporal
Critérios diagnóstico para POEMS
Principais características da PAF
- Parecido com CIDP, mas que não responde ao tratamento e tem muito sintomas disautonômico (diarreia, impotência, hipotensão postural, etc).
- Em geral a ENMG tem padrão axonal ou misto, mas também poder ser desmielinizante
Algoritmo para polineuro desmielinizantes crônicas
Qual o exame para confirmar o diagnóstico de neuropatia de fibras finas?
- Biópsia de pele com quantificação de fibras finas
Critérios para neuropatia de fibras finas
Causas de neuropatia de fibras finas
Qual a causa mais comum de neuropatia de fibra fina?
- Diabetes
Formas de apresentação clínica da polineuropatia de fibras finas
Qual a doença autoimune que pode causar neuropatia de fibra fina (primariamente neurológica, não relacionada com doenças sistêmicas ou neoplasias)
- Ganglionopatia Autonômica Autoimune
Características da Ganglionopatia Autonômica Autoimune
Quais são os anticorpos relacionados a neuropatia de fibras finais paraneoplásicas?
- Anti-Hu
- Anti-CRMP5
Principal causa hereditária de neuropatia de fibras finas
- PAF
Qual o gene associado à PAF?
- TTR
Quais são as principais doenças hereditárias relacionadas a neuropatia de fibras finas?
- PAF
- HSAN
- Mutações dos canais de sódio
- Doença de Fabry
Algoritmo de investigação das neuropatias de fibras finas
Dose máxima da amitriptilina para dor neuropática
- 100mg
Dose alvo da Duloxetina para dor neuropática
- 60 à 120mg 1x/dia
Dose alvo da Venlafaxina para dor neuropática
- 75 à 225mg 1x/dia
Dose alvo da Pregabalina para dor neuropática
- 300 à 450mg até 2x/dia
- Iniciar com 50mg e aumentar aos poucos
A DP é classificada como qual tipo de proteinopatia?
- Sinucleidopatia
Quais são as sinucleiodopatias?
- DP
- DCL
- AMS
Quais são os compenentes básicos da síndrome parkinsoniana?
- Bradicinesia
- Rigidez
- Tremor de repouso
- Instabilidade postura
Obs: para caracterizar a síndrome são necessários pelo menos 2 desses 4 componentes
Quais são os tipos de tremores característicos da DP?
- Repouso: 4 a 6 Hz, costuma envolver preferencialmente as mão, alternando entre pronação e supinação ou flexão e extensão dos dedos.
- Tremor reemergente em posturas mais prolongadas
Como é avaliado a instabilidade postural?
- Pull teste. A resposta é considerada anormal se o paciente dá mais que duas passadas para trás para evitar a queda
Quando a DP é considerada de início precoce?
- Quando começa antes dos 40 anos
Quais são as doenças que se apresentam como parkinsonismo atípico?
- PSP
- DCB
- DCL
- AMS
Quais dos parkinsonisos atípicos responde melhor à levodopa?
- AMS
Qual é a função da RNM de crânio na DP
- Excluir diagnósticos diferenciais
Quais são os exames de neuroimagem funcional que podem ser usados na DP?
- PET
- SPECT
- SPECT com TRODAT
Qual é o achado da DP na USG transcraniana?
- 90% dos pacientes apresentam hiperecogenicidade da substância negra
Qual o único método de imagem que entra como critério de suporte para diagnóstico da DP (MSD 2015)?
- Cintilografia com MBIG
- Também pode estar alterado na DCL, mas geralmente e normal na AMS e PSP
Qual a dose máxima de levodopa?
- 1500mg/dia
Qual é a enzima responsável pela conversão da levodopa em dopamina?
Dopa-descarboxilase
Quais são os inibidores periféricos da Dopa-descarboxilase?
- Benserazida
- Carbidopa
Quais são os neurolépticos com menos afinidade por receptores dopaminérgicos?
- Quetiapina
- Clozapina
Qual é a medicação inibidora da COMT?
- Entacapone
Qual a principal indicação do uso do Entacapone na DP?
- Quando há o aparecimento do wering-off
Qual a principal indicação do uso dos agonistas dopaminérgicos na DP?
- Substituir a levodopa nas fases iniciais da doença
Quais são as medicações agonistas dopaminérgicas?
- Pramipexol
- Ropinirol
- Rotigotina
Quais são as drogas IMAO?
- Rasagilina (mais utilizada)
- Selegilina
- Safinamida (também tem efeito anti-NMDA)
Qual o principal uso da amantadina na DP?
- Tratamento das discinesias induzidas por levodopa
Quais são as vantagens dos agonistas dopaminérgicos em relação à levodopa?
- Menos flutuação do nível sérico, simulando a dopamina endógena
- Maior meia-vida
- Menor chance de provocar discinesias
Qual droga usada para tratamento da DP pode fazer síndrome serotoninérgica se associada a ISRS?
- IMAO
Quais medicações para DP tem efeito antidepressivo?
- Selegilina e rasagilina
- Pramipexol
Quando pode usar agonistas dopaminérgicos, amantadina ou IMAOs como monoterapia incial do paciente com DP?
- Em pacientes com sintomas leves e menores de 70 anos
Como diferenciar tremor parkinsoniano do essencial
Critérios de DP (MDS - 2015)
Critérios de suporte para DP (MDS - 2015)
Critérios de alarme para DP (MDS - 2015)
- Marcha incapacitente nos primeiros 5 anos
- Ausência de progressão da doença em 5 anos
- Disfunção bulbar precoce nos primeiros 5 anos
- Disfunção autonômica grave nos primeiros 5 anos
- Disfunção inspiratória (estridor)
Critérios de exclusão para DP (MDS - 2015)
- Ausência de resposta a levodopa
- Perda sensorial cortical
- Neuroimagem funcional dopaminérgico normal
- Outra justificativa plausível para os sintomas
Qual o achado mais sensível para DP na RNM de crânio?
- Ausência do sinal da andorinha (tem que solicitar estudo do nigrossomo-1)
- Não é específico para DP. Pode aparecer em outros parkinsonismos degenerativos. Mas não aparece no parkinsonismo medicamentoso por exemplo.
Achado no na RNM de crânio com estudo da neuromelanina na DP
- Não é específico para DP. Pode aparecer em outros parkinsonismos degenerativos. Mas não aparece no parkinsonismo medicamentoso por exemplo.
Quando é necessário realizar uma neuroimagem funcional para diagnóstico da DP
Principais medicações associados a parkinsonismo medicamentoso
Quais são os sinais das imagens?
- Coluna 1: distonia de mento
- Coluna 2: facies de espanto
- Coluna 3: sinal do prócero
Doenças associadas a esse sinal:
- PSP
- DCB
Classes de medicações utilizadas no tratamento da DP
Obs: Os IMAO-B também agem na fenda sináptica, a figura está errada
Qual a diferença da prolopa HBS?
- Mecanismo de ação lento
Qual a diferença da prolopa DR?
- Dupla liberação
Principal função da prolopa HBS
- Paciente com sintomas noturnos (como a liberação é mais lenta, consegue ter efeito durante toda a noite)
Principais efeitos adversos da levodopa
- Náuseas
- Vômitos
- Hipotensão
- Complicações motoras
- Confusão mental
Quais são os sintomas que melhoram com levodopa?
- Bradicinesia
- Rigidez
Principais efeitos adversos dos agonistas dopaminérgicos
- Complicações neuropsiquiátricas
- Náuseas
- Vômitos
- Hipotensão
- Sonolência
- Edema nas pernas
Quais são os pacientes que possuem maior risco de desenvolver efeitos adversos com o pramipexol?
- Homens jovens com história de impulsividade ou doenças psiquiátricas
Algoritmo tratamento da DP
Tratamento das discinesias induzidas por levodopa
Tratamento para o Wearing-off na DP
- Entacapone
- Trocar a levodopa padrão pelo DR (aumentar em 50% a dose para ficar equivalente)
Critérios de inclusão de DBS na DP
Tem que cumprir todos esses. Caso o paciente seja elegível, precisa cumprir 1 dos critérios de indicação (coloquei em outro flascard)
Critérios de iindicação de DBS na DP
- Complicações motoras refratárias
- Tremor refratário
- Intolerância à medicação
Quais são os principais domínios cognitivos acometidos na demência da DP?
- Funções executivas
- Funções visuoperceptivas
Qual o melhor anticolinesterásico para tratamento da demência na DP?
- Rivastigmina e donepezila
- Galantamina não foi estudada
Fluxograma para tratamento da psicose da DP
Medicações de escolha para tratamento da hipotensão ortostática na DP
- Fludrocortisona (primeira escolha)
- Midodrine
- Droxidopa
- Piridostigmina
Medicações de escolha para tratamento da incotinência urinária na DP
- Mirabegrona
- Solifenacina
Principais distúrbios do sono na DP e seus respectivos tratamentos
Qual a alteração dermatológica causada pela amantadina?
- Livedo reticular
Qual a forma mais comum de parkinsonismo atípico?
- PSP
Qual o epônimo usado quando a PSP apresenta-se de forma clássica?
- Síndrome de RichardsonQu
Qual é a fácies típica do paciente com PSP?
- Sinal do prócero
Qual o achado histopatológico da DCB?
- Placas astrocíticas
Qual o achado histopatológico da PSP?
- Astrócitos em tufos
Quais são os compenentes da síndrome corticobasal
- Rigidez e bradicinesia
- Distonia
- Mioclonias
- Mão alienígena
- Disfunção cortical: Apraxia, alteração de sensibilidade cortical, heminegligência e afasia
O que é o fenômeno da mão alienígena?
- MOviemntação involuntária do membro, com PROPÓSITO
- O membro pode mexer ao redor, pegando objetos e interferindo com ações da mão contralateral (conflito intermanual)
Quais são os principais achados de imagem da DCB?
- Atrofia cortical assimétrica postero-lateral e fronto-medial
- PET-FDG com hipocaptação sugestivo de hipometabolismo cortical assimétrico
Quais são as principais características da AMS?
- Disautonomia (presente em 100% dos casos)
- Síndrome parkinsoniana
- Ataxia cerebelar
- SInais piramidais
- Dist;urbios respiratórios (estridor, apneia do sono, TCSREM)
Obs: a depender se o predomínio dos sintomas é parkinsonismo ou ataxia cerebelar, pode ser chamada da AMS-P e AMS-C
Obs: DEMÊNCIA OU ALUCINAÇÕES SÃO INCOMUNS!!!
Em qual das sinucleidopatias a cintilografia miocárdica com MBIG é normal?
- AMS
- Na DP e na DCL costuma ser alterada
Qual o principal achado da RNM na AMS-P?
- Hiposinal em T2 nos putâmens com um halo periférico de hipersinal
Qual o principal achado da RNM na AMS-C?
- Atrofia do TE com hipersinal em T2 em formato de cruz na ponte (hot cross bun sign)
Principais manifestação clínica do parkinsonismo vascular
- Acometimento preferencial de MMII
Qual a frequência do tremor cerebelar?
- Baixa (< 4Hz)
Características do tremor fisiológico
- Tremor de ação, postural e cinético
- Acomete MMSS
- Frequência rápida (6-12 Hz)
- Pode ter tremor de voz, MAS NÃO CAUSA TREMOR CEFÁLICO
Tratamento do tremor fisiológico de amplitude exacerbada
- Propranolol
- Benzo (preferência por alprazolam)
Quais são as partes do corpo mais acometidas pelo TE?
- MMSS
- Segmento cefálico
Características do TE
- Tremor de ação, com componente postural e cinético
- Pode afetar qualquer parte do corpo, MAS É MAIS RARO EM MMII
- Geralmente simétrico
- Freq 4 a 12 Hz
Tratamento de escolha para TE?
- Propranolol
- Primidona
- Terapia combinada (propranolol + primidona)
O que é o tremor de Holmes?
- Tremor mesencefálico ou rubral
Características do tremor de Holmes
- De repouso e de ação
- Afeta partes distais e proximais dos membros
- Baixa frequência (3-4Hz)
Quais são as encefalites paraneoplásicas que podem se manifestar com coreia
- Anti-Hu
- Anti-Yo
- Anti-CRMP5
Quais são as encefalites autoimunes que podem se manifestar com coreia
- Anti-NMDA
- Anti-LGI1
- Anti-CASPR2
- Anti-IgLON5
Qual a coreia genética mais comum?
- Doença de Huntington
Qual o defeito genético da doença de Huntington?
- Expansão de trinucleotideo CAG no cromossomo 4
Qual é a única medicação comprovadamente eficaz para tratamento sintomático das Coreias?
- Tetrabenazina
(não costuma ser tão utilizado pelo alto custo)
Principais medicações para tratamento sintomático das coreias
- Haloperidol e clorpromazina (primeira escolha)
- Tetrabenazina
Fenomenologia das distonias
- Movimento involuntário caracterizado por contrações musculares frequentes iniciadas ou acentuadas por movimentos voluntários
- As contrações musculares são geralmente mantidas e prolongadas e produzem posturas anormais como padrões direcionais característicos e geralmente costantes
O que são os truques sensitivos?
- Alívio do movimento distônico através de manobras que envolvem estímulos táteis ou proprioceptivos no segmento acometido
Qual encefalite pode ter acometimento talâmico bilateral?
- Anti-Ma2
Quais as diferenças clínicas entre as distonias de início precoce (< 21 anos) das que se apresentam mais tradiamente?
- As de início precoce têm início em um ou ambos os MMII e geralmente alastram-se para outros segmentos do corpo e tornam-se generalizados. Por outro lado, as distonias de início mais tardio tendem a inciar-se nos segmentos superiores (região cervical, face, MMSS) e geralmente tendem a permanecer focais ou segmentares
Qual a diferença entre uma distonia focal e uma segmentar?
- A focal é em apenas 1 grupo muscular, já a segmentar é em duas ou mais regiões contíguas
Qual é a distonia hereditária mais comum?
- Distonia de Oppenheim
Qual a forma mais comum de distonia focal no adulto?
- Distonia cervical
Principais tipos de distonia focal e segmentares no adulto
- Distonia cervical
- Blefaroespasmo
- Distonia oromandibular
Características do blefaroespasmo
- São piscamentos forçados e frequentes
- Geralmente piora com a luz intensa ou com estresse e está associados à sensação de irritação ou ardência dos olhos
Como é chamada a distonia responsiva à levodopa?
- Distonia de Segawa
Qual a medicação de primeira linha para tratamento de distonia tardia
- Tetrabenazina
Principais anticolinérgicos usados para tratamento de distonias generalizadas
- Biperideno
- Akineton
- Difenidramina
Principais drogas para tratamento de distonias
- Anticolinérgicos
- Benzodiaz.
- Agentes dopaminérgicos
- Agentes depletores dopaminérgicos
- Agonistas gabaérgicos (baclofeno)
Qual a forma de evitar o desenvolvimento de anticorpos contra a toxina botulínica?
- Intervalo mínimo de 3 meses entre as aplicações
Sintomas motores da Doença de Huntigton (DH)
Formas clínicas da DH e a idade de início
Qual o melhor biomarcador da DH?
- Dosagem da Huntigtitna no LCR
Qual doença está relacionada a este achado de imagem?
- AMS-P
Qual exame é útil para diferenciar DP/DCL da AMS?
Características clínicas da AMS
Qual o melhor exame complementar para diferenciar causas degenerativas de parkinsonismo?
Qual o melhor exame complementar para diferenciar causas degenerativas de causas não degerativas de parkinsonismo (TE, medicamentoso, vascular, etc)?
É a mesma coisa que SPECT-TRODAT
Quais são as principais doenças HDL (Huntington disease-like)
- SCA17 e SCA2
- Fenocópia HLD-associado ao gene C9orf72
- HDL2
Anticorpo da Ataxia associada ao gluten
- Antigliadina
Anticorpos associados à Degeneração Cerebelar Paraneoplásica
- Anti-Yo
- Anti-Hu
- Anti-Ri
- Anti-CRMP5
- Anti-mGluR1
Anticorpos de superfície associados à ataxia cerebelar
- Anti-GAD65
- Anti-CASPR2
Principais causas de ataxia crônica de início precoce (< 25 anos)
Em geral, são as autossômicas recessivas:
- Ataxia de Friedreich (mais comum)
- Ataxia-teleangiectasia
- Ataxia com apraxia oculomotora tipo 1 e tipo 2
- Ataxia espástica autossômica recessiva de Charlevoix-Saguenay(ARSACS)
- Doença de Refsum
- Doença de Niemann-Pick tipo C
Características de ataxia de Friedreich (AF)
- Início entre 7 e 25 anos
- Ataxia cerebelar e proprioceptiva
- Reflexos abolidos com Babinski bilateral
- Disartria e disfonia graves
Genética da AF
- Doença autossômica recessiva
- Causada pela mutação por mecanismo de expansão de trinucleotídeos GAA no gene frataxina
Quais os achados de exame plasmático da Ataxia-Teleangiectaisa?
- Hipoglobulinemia
- Elevação da alfafetoproteína
O que é dissociação oculocefálica?
- Durante a rotação da cabeça, a cabeça atinge o alvo antes dos olhos, que se atrasam
Quais são as ataxias genéticas que podem se manifestar com dissociação oculocefálica?
- Ataxia-teleangiectasia
- Ataxia com apraxia oculomotora tipo I e II
O que é a ARSACS?
- Ataxia Espástica Autossômica Recessiva de Charlevoix-Saguenay
Tríade clínica da ARSACS
- Ataxia
- Espasticidade
- Neuropatia periférica
Achado característico de ARSACS na RNM de crânio
- Presença de estrias transversais pontinas e atrofia vermiana
Quais são as ataxias genéticas precoces (<25anos) que podem também semanifestar com distúrbios de movimento?
- Ataxia-teleangiectasia
- Ataxia com apraxia oculomotora tipo I e II
Obs: Também podem causar polineuro sensitivo-motora
Principais causas de ataxia crônica de início na fase adulta (25 à 50 anos)
- Causas imunomediadas, paraneoplásicas e tóxico-metabólicas
- Ataxias autossômicas dominantes: a grande representante são as Ataxias Espinocerebelares (SCA)
Qual é a SCA mais prevalente no Brasil?
- SCA 3 (Doença de Machado-Joseph)
Principais causas de ataxia crônica com início após os 50 anos
- Causas imunomediadas, paraneoplásicas e tóxico-metabólicas
- Causas degenerativas (principalmente AMS-C)
- Causas genéticas
Principais causas genéticas de ataxia que surgem após os 50 anos
- Síndrome do Tremor-Ataxia Associada ao X Frágil (FXTAS) - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL IMPORTANTE DE AMS-C
- Doença de Alexander de início no adulto
Manifestações clínicas da FXTAS
- Ataxia
- Tremor de intenção
- Disfunção autonômica
- Neuropatia periférica
- Disfunção executiva
Pista diagnóstica para diferenciar FXTAS da AMS-C
- Relato de deficiência intelectual em outros homens da família ou menopausa precoce nas mulheres (fala mais a favor de FXTAS)
Manifestações clínicas da doença de Alexander de início no adulto
- Ataxia
- Paralisia bulbar
- Tremores pelo corpo e tremor palatal
- Liberação piramidal
Achado da Doença de Alexander de início no adulto na RNM de crânio
- Atrofia bulbo-medular com ponte preservada (sinal do girino)
- Presença de leucoencefalopatia
Principais causas de ataxia que podem apresentar RNM normal
- AF
- Ataxia por def. de Vit E
- Abetalipoproteinemia
- Doença de Refsum
- Ataxia anti-Gad
- Ataxia paraneoplásicas e imunomediadas
- Neurossifilis
Características clínicas da doença de Refsum
- Surdez
- Ictiose
- Neuropatia periférica
- Retinite pigmentosa
- Anosmia
- Cardiopatia
Principais ataxias associadas a padrão de polineuro desmielinizante na ENMG
- DADS
- CANOMAD
- CISP
- GALOP
- Genéticas: Refsum, ARSACS
Principais ataxias genéticas associadas a padrão de polineuro axonal na ENMG
- AF
- Ataxia por def. de Vit E
- Abetalipoproteinemia
- Ataxia-telangiectasia
- Ataxia com aparaxia oculomotora I e II.
Em geral os ataxias genéticas tem LCR com proteínas normais. Qual a exceção?
- Doença de Refsum
Principais causas genéticas de ataxia que surgem antes dos 25 anos
- AF
- Ataxia-telangiectasia
- Ataxia com aparaxia oculomotora I e II
- ARSACS
- Doença de Refsum
- Doença de Niemann-Pick tipo C
Como pode ser classificado o CCL de acordo com os domínios cognitivos acometidos?
- CCL aminéstico (único ou múltiplos domínios)
- CCL não amnéstico (único ou múltiplos domínios)
O que é FLAMES?
- FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures (FLAMES) is a clinicoradiographic sub-entity of MOGAD comprising seizures and FLAIR-hyperintensities on MRI, particularly involving the cerebral cortex
Quais são os 3 tipos de encefalites associadas ao anti-MOG?
- ADEM
- Encefalite cortical (FLAMES)
- Encefalite límbica
Qual o principal fator de risco para DA?
- Idade
Quando a DA é considerada pré-senil?
- < 65 anos
Principal fator de risco genético para a DA adquirida
- Polimorfismo do gene da APOE
Fisiopatologia da DA
- Presença de emaranhados neurofibrilares: proteína tau hiperfosforilada
- Presença de placas senis: peptídeo beta-amiloide
Quais são as variantes da DA?
- Variante Iogopênica da Afasia Progressiva Primária
- Atrofia Cortical Posterior (ACP)
- SCB
- Variante comportamental da DFT
Obs: as 2 primeiras são as mais comum
Qual o tipo de CCL que possui menor taxa de conversão para demência?
- CCL não amnéstico de único domínio
Qual o achado patológico que melhor tem relação com as manifestações clínicas e a gravidade da DA?
- Emaranhados Neurofibrilares (proteína Tau hiperfosforilada)
Como diferenciar a variante frontal da DA (vfDA) da variante comportamental da DFT (vcDFT)?
- A vfDA tem um padrão de atrofia e/ou hipometabolismo no córtex de associação temporoparietal, cíngulo posterior e pré-cuneos com extensão frontal (maior que o observado nos sujeitos com a forma amnéstica da DA). Já pacientes com vcDFT tem uma atrofia e hipermetabolismo em regiões frontotemporais, ínsula anterior e cíngulo anterior
Achado da imagem funcional/metabólica na DA
- Córtex de associação temporoparietal, cíngulo posterior e pré-cuneos
Vantagens do uso do PET amiloide para diagnóstico de DA
- Se negativo exclui DA
- Se positivo tem alto valor preditivo para conversão em DA
- Muito útil para o diferencial de demências de incício pré-senil (pq é pouco provável que uma pessoa < 65 anos tenha depósito amiloide). Então se o exame for positivo é pq o paciente tem DA
- Permite diferenciar de taupatias e de TDP-43patias
Desvantagens do uso do PET amiloide para diagnóstico de DA
- A partir dos 80 anos, 40% dos idosos normais tem PET amiloide positivo
- Pouco útil para diferenciar demências por alfassinucleidopatias
- Alto custo e pouco disponível
- Ainda não incorporado aos critérios clínicos da DA
O que é a assinatura patológica da DA no exame do LCR
Quando há as duas condições simultaneamente:
- Diminuição da concentração do peptídeo amiloide B42
- Aumento da concentração da proteína tau total e tau-fosforilada
Qual o primeiro biomarcador a aparecer na DA?
- Redução dos níveis da AB42 no LCR (representa o acúmulo de AB no SNC)
Quais são os critérios de 2018 para DA propostos pela NIA-AA
- Se baseias em critérios exclusivamente laboratoriais, pelo sistema ATN (amidloide-tau-Neurodegeneração), considerando que a DA é uma amiloidopatia com taupatia secundária
Quais são os biomarcadores para DA utilizados no sistema ATN?
- Patologia amiloide (A)
- Patologia Tau (T)
- Neurodegeneração (N)
Como é constatado a patologia amiloide pelo sistema ATN?
- Diminuição do AB42 no LCR
- PET com radiotraçador para amiloide positivo
Como é constatado a patologia Tau pelo sistema ATN?
- Aumento da proteína Tau fosforilada no LCR
- PET com radiotraçador para proteína Tau positivo
Como é constatado a presença de neurodegeneração pelo sistema ATN?
- Aumento da proteína Tau total do LCR
- Atrofia cortical na RNM
- Hipometabolismo no PET com FDG
Em qual teoria se baseia o sistema ATN para diagnóstico de DA?
- Na cascata amilóide, em que inicalmente ocorre deposição de proteína amiloide, seguido de proteína tau (fases pré-clínicas da doença) e depois ocorre a neurodegeneração
Qual o biomarcador obrigatório e mais sensível na DA?
- Amiloide (pode ser identificado com PET ou através da redução de AB42 no LCR)
Quais foram os estudos fase 3 que avaliaram o uso do Aducanumab na DA?
- EMERGE
- ENGAGE
Qual o principal efeito adverso do Aducanumab?
- ARIA (Amyloid-Related imaging abnormalities)
Indicação clínica do Aducanumab
- CCL ou demência leve (MEEM 24 à 30 pts)
- Positividade em um biomarcador amiloide (Ab no liquor ou PET amiloide)
OBS: É um benefício questionável, não demonstrado no ENGAGE (mostrado apenas no EMERGE)
Quais são os inibidores da acetilcolinesterase (iAChE) disponíveis para o tratamento da DA?
- Donepezila
- Rivastigmina
- Galantamina
Quando é indicado o uso dos iAChE na DA?
- Em todas as fases da doença
Qual o único iAChE que não tem metabolização hepática?
- RIvastigmina
Principais genes associados à DA monogênica
Escala MTA
Indicações de uso dos biomarcadores para DA na prática clínica
- Obs: no diagnóstico diferencial de outras doen;cas degenerativas, a mais importante é a DFT, pq pode piorar com uso de anticolisneterásicos
Qual o tratamento cirúrgico para o Tremor Essencial (TE)
- DBS do Vim (núcleo intermédio ventral do tálamo)
- Talamotomia do Vim
Principais causas neurodegenerativas de coreias (coreia como uma das principais manifestações da doença)
- DH
- SCA 17 (ou HDL 4)
- Fenocópia di DH relacionada a mutação do C9orf72
- Coreoacantocitose
- Síndrome de McLeod
- Atrofia dentato-rubro-palido-Luysiana
- Neuroferritopatia
- Aceruloplasmina
Principais causas endocrino-matabólico das coreias
- Degeneração hepatocerebral adquirida
- Hipo e hiperglicemia
- Hipercalcemia
- HipoMg
- Hipertireoidismo
- Def. de B12
- Intoxicação por monóxido de carbono
Como costuma ser a DH de início na infância?
- Tipicamente não coreica
- Possui uma forma mais rígido-acinética e distônica
Qual o núcleo onde pode ser instalado o DBS para tratamento das coreias?
- GPI
Qual a medicação de escolha para tratamento da distonia tardia?
- Tetrabenazina
Manifestações clínicas da doença de Niemann-Pick tipo C
- Paralisia do olhar vertical para cima
- Psicose
- Hepatoesplenomegalia
- Parkinsonismo/distonia
Achado na RNM de crânio na doença de Niemann-Pick tipo C
- Atrofia cerebelar
Na eletromiografia, quando há atividade em repouso, como ela pode ser classificada?
- Potenciais em fibra muscular (ruídos, espículas, fibrilação e ondas positivas)
- Potenciais de unidade motora (fasciculações)
- Descargas miotônicas
Na eletromiografia, o que significa o potencial de unidade motora na contração muscular?
- Soma da despolarização de todas as fibras musculares de uma inidade motora
Quais são os sinais de reinervação vistos na eletromiografia?
- Quando ocorre comprimetimento neuropático, há perda de unidades motoras e as unidades sobreviventes vão reinervar as fibras musculares desnervadas pelo processo de brotamento colateral. Consequentemente, as unidades motoras sobreviventes serão maiores, refletindo no AUMENTO DA AMPLITUDE E DURAÇÃO DOS POTENCIAIS
- Além disso, devido à imaturidade dos brotos axonais, ocorre assincronia da despolarização muscular, o que determina o aparecimento de POTENCIAIS POLIFÁSICOS
Na eletromiografia, quais são as alterações encontradas nas miopatias?
- Como o número de unidades motoras é normal, mas com perda de fibras musculares, há diminuição funcional da unidade motora. Assim, os potenciais obtidos têm duração e amplitude reduzidas
- Para compensar a fraqueza o paciente realiza um recrutamento excessivo da unidade motora, o que determina o chamado RECRUTAMENTO PRECOCE OU PADRÃO PARADOXAL, isto é, com muitas unidades motoras ativas, embora a força gerada seja pequena
No estudo de condução nervosa, quais são as respostas motoras tardias?
- Onda F (obtida pela despolarização antidrômica dos motoneurônios)
- Onda H (equivalente ao reflexo miotático)
Características das radiculopatias na ENMG
- Fibrilações e ondas positivas na distribuição do miótomo da raiz acometida
- Potenciais sensitivos preservados (pois é uma lesão pré-ganglionar)
Quais são as principais armadilhas para topografar lesões axonais pela ENMG?
- Como a degeneração axonal sensitiva (10-14 dias) é mais tardia do que a motora (5-10 dias), exames realizados na segunda semana de evolução podem exibir um padrão que erroneamente lembra lesões pre-ganglionares (pois a condução sensitiva está preservada)
- A distribuição dos fascículos (“o nervo não é um cano”)
Na eletromiografia, qual o padrão de recrutamento nas neuropatias?
- Recrutamento tardio ou padrão rarefeito
Na eletromiografia, qual o padrão de recrutamento nas miopatias?
- Recrutamento precoce ou padrão paradoxal (embora tenha muitas unidades motoras ativas a forá gerada é pequena)
O que é o Chapeau de Gendarme?
O que é o Chapeau de Gendarme?
Qual o teste mais precoce para avaliar distúrbio respiratório no paciente com doença neuromuscular?
Espirometria em ortostase e em decúbito com mudança do CVf (pior em decúbito)
Qual o teste mais precoce para avaliar distúrbio respiratório no paciente com doença neuromuscular?
Espirometria em ortostase e em decúbito com mudança do CVf (pior em decúbito)