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neurologia > Continuum Músculo e JNM > Flashcards

Continuum Músculo e JNM Flashcards

1
Q

Principais causas de fraqueza muscular proximal

A

Raramente uma neuropatia periférica causa fraqueza apenas proximal, exceto algumas variantes de CIDP e PIA

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Q

Principais causas de fraqueza muscular distal

A
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3
Q

Principais causas de fraqueza muscular proximal em MMSS e distal em MMII

A
  • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
  • Distrofia fascioescapuloumeral
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4
Q

Principais causas de fraqueza muscular ocular e bulbar

A
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Q

Principais causas de fraqueza muscular assimétrica

A
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6
Q

Qual a miopatia que pode estar associada com ginecomastia?

A
  • Atrofia bulboespinhal
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7
Q

A partir de quantos anos se considera que a MG é de início tardio?

A
  • > 50 anos
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8
Q

Os paciente com MG puramente ocular tem risco de evoluir para a forma generaliza?

A
  • Sim, cerca de 40 à 70%.
  • Os mais novos e quem tem algum anticorpo positivo tem chance aumentada de evoluir para a forma generaliza
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9
Q

Formas de melhorar a sensibilidade do teste de estimulação repetitiva na MG

A
  • Testar no músculo acometido ou no mais próximo a ele (ex: testar no nervo facial nos casos de MG ocular)
  • Na MG ocular, quando a ptose está presente a sensibilidade do exame é muito melhor. Se só tiver diplopia sem ptose a sensibilidade cai muito
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10
Q

Em geral, qual a dose de prednisona que indica a uso de outro imunossupressor na MG?

A
  • > 7.5mg/dia
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11
Q

Principais efeitos adversos da azatioprina

A
  • Reação idiossincrática semelhante à gripe
  • Hepatotoxicidade e pancreatite,
  • Supressão da medula óssea, risco de câncer de pele e linfoma
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12
Q

Principais efeitos adversos do Micofenolato

A
  • Teratogenicidade
  • Diverticulose
  • Supressão da medula óssea, risco de câncer de pele e linfoma
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13
Q

Principais indicações de Rituximab na MG

A
  • Anti-Musk +
  • AChR + com diagnóstico recente e/ou acima de 60 anos
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14
Q

Indicação de timectomia

A
  • Paciente com anti-AChR positivo, com MG generalizada e < 65 anos
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15
Q

Tratamento de forma ocular pura da MG

A
  • Se sintomas leves pode manter apenas com piridostigmina
  • Baixa dose de prednisona pode ser efetiva e pode diminuir o risco de evoluiu para a forma generalizada
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16
Q

Definição de MG refratária

A
  • (1) falha na resposta ou intolerância aos corticosteróides e pelo menos um medicamento imunossupressor em dose e duração adequadas, ou (2) incapacidade de reduzir a imunoterapia sem recidiva clínica ou necessidade de terapia de resgate contínua com IVIg ou plasmaférese.
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17
Q

Quais são as medicações utilizadas para MG anti-AChR (+) que não parecem funcionar bem para os anti-Musk (+)

A
  • Piridostigmina
  • IGIV
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18
Q

Qual o músculo dos MMSS mais cometido na IBM?

A
  • Flexor profundo dos dedos (desproprocionalmente mais fracos do que os outros músculos)
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19
Q

Principais diagnósticos diferenciais da IBM?

A
  • ELA
  • Polimiosite
  • Distrofias miotônicas
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20
Q

Como está a CPK na IBM

A
  • Normal ou discretamente elevado
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21
Q

Características da ENMG da IBM

A
  • Com a ativação do músculo, o exame da agulha revela potenciais de unidades motoras de curta duração e baixa amplitude, com um padrão de recrutamento precoce indicativo de um processo miopático. Em alguns músculos, no entanto, pode ser observada uma subpopulação mista de potenciais de unidades motoras polifásicas de longa duração e alta amplitude (que são normalmente esperados em uma condição neurogênica), aumentando ainda mais a incerteza diagnóstica se os médicos não reconhecerem esta característica eletrodiagnóstica.
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22
Q

Qual o anticorpo associado à IBM

A
  • Anti-NT5C1A
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23
Q

Principais características da RNM na IBM

A
  • A infiltração gordurosa na é mais comum do que a inflamação, com os músculos mais frequentemente envolvidos, incluindo o flexor profundo dos dedos e os músculos do compartimento anterior da coxa, com preservação do reto femoral e envolvimento grave do compartimento medial do gastrocnêmio. Este padrão de envolvimento pode ser um indicativo da IBM
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24
Q

Figura de uma RNM de paciente com IBM

A
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24
Q

Qual o tipo de cancer mais associados a Síndrome de Lambert Eaton (LEMS)?

A
  • Carcinoma de pequenas células pulmonar
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25
Q

Todos os casos de Síndrome de Lambert Eaton (LEMS) são paraneoplásicos?

A
  • Não. Cerca de 60% dos casos são paraneoplásicos e o restante é autoimune primário
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26
Q

Idade típica de início da LEMS

A
  • 60-70 anos
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27
Q

Qual a tríade da LEMS?

A
  • Fraqueza proximal (pode acometer musculatura bulbar e raramente envolve musculatura respiratória)
  • DIsautonomia
  • Arreflexia/hiporreflexia
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28
Q

Qual a síndrome paraneoplásica que pode estar associada com a LEMS?

A
  • Degeneração cerebelar paraneoplásica
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29
Q

Qual o tipo de anticorpo associado à LEMS?

A
  • Anti-VGCC tipo P/Q (outros subtipos como N ou L são menos associados)

Obs: 10 à 15% dos casos podem não ter anticorpos identificados

30
Q

Principais sinais e sintomas da LEMS (tabela)

A
31
Q

Características da ENMG da LEMS

A
  • Potenciais de ação muscular compostos de baixa amplitude (CMAP) com aumentos incrementais com estimulação repetida
  • Facilitação de no mínimo 100% após 10 segundos de exercício máximo em estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência (2 Hz a 3 Hz).
32
Q

Tratamento sintomático incial da LEMS

A
  • Amifampridina (principal)
  • Piridostigmina (usado em associação com a amifampridina)
33
Q

Quando está indicado o tratamento imunossupressor de manutenção na LEMS?

A
  • Nos casos refratário a amifampridina e ao Mestinom, após ter afastado câncer associado
34
Q

Resumo do tratamento da LEMS

A
35
Q

Fisiopatologia do botulismo

A
  • A toxina liga-se irreversivelmente à membrana pré-sináptica, onde é internalizada via endocitose. Dentro dos endossomos, ele cliva uma proteína (SNARE), um importante mediador da fusão e liberação da vesícula ACh (etapa 2). O efeito final deste processo é a fusão prejudicada da vesícula sináptica com a membrana pré-sináptica, o que leva à falha na liberação de ACh (etapa 3) e à transmissão neuromuscular prejudicada (etapa 4), resultando em fraqueza e disautonomia
36
Q

Forma de contágio do botulismo

A
  • Consumo de alimentos contaminados com a toxina; - Infecção de feridas,
  • Ingestão de espécies de Clostridium com resultante produção de toxinas no intestino (toxicoinfecção)
37
Q

Após quanto tempo da contaminação pode iniciar os sintomas do botulismo?

A
  • Geralmente de 12 à 36h
  • Raramente ocorre antes de 6h ou depois de 10 dias
38
Q

Qual o mecanismo de ação da amifampridina?

A
  • É um bloqueador dos canais de potássio, que tem como efeito final o prolongamento do efluxo de cálcio através dos canais VGCC funcionantes, aumentando a quantidade de ACh liberada
39
Q

Diferenças entre botulismo e LEMS na ENMG

A
40
Q

Tratamento do botulismo

A
  • Soro para o botulismo
  • Suporte intensivo
41
Q

Em geral as miopatias inflamatória não causam fraqueza dos musculos da MOE. Qual a exceção?

A
  • Miopatia associada aos inibidores de check-point
42
Q

Qual o anticorpo associado a miopatia necrotizante que se manifesta de forma parecida (diagnóstico diferencial) com as distrofias musculares de cinturas?

A
  • Anti-HMG-CoA redutase
43
Q

Quais miopatias inflamatórias estão mais associadas a doença intersticial pulmonar?

A
  • Dermatomiosite com anticorpo anti-MDA-5
  • Síndrome antissintetase
  • Overlap miosite com esclerose sistêmica
44
Q

Quais miopatias inflamatórias podem ter CPK normal?

A
  • Dermatomiosite
  • Síndrome antissintetase

Obs: os outros marcadores podem estar elevados, como a aldolase

45
Q

Quais miopatias inflamatórias podem ter elevação extrema (> 20x) de CPK?

A
  • Miopatia necrotizante
  • Síndrome antissintetase associada ao anti-Jo1
46
Q

Quais são os anticorpos associados à dermatomiosite?

A
  • Anti–NXP-2
  • Anti–TIF1-γ
  • Anti–Mi-2 (mais comum)
  • Anti– MDA-5
  • Anti-SAE
47
Q

Qual o anticorpo da dermatomiosite mais associado com câncer?

A
  • Anti-TIF1-y
48
Q

Características da dermatomiosite associada ao Anti-Mi-2

A
  • Acute onset, typical rashes and nail abnormalities, moderate weakness, good prognosis, more common in Hispanic individuals, no cancer or interstitial lung disease
49
Q

Características da dermatomiosite associada ao Anti-TIF1-y

A

Bimodal (juvenile and >40 years), strong relationship to cancer in adults, severe photoerythema, V sign, poikiloderma, alopecia; interstitial lung disease rare

50
Q

Características da dermatomiosite associada ao Anti-NXP-2

A

Bimodal (juvenile and >40 years), related to cancer in adults, calcinosis in juvenile forms, distal weakness and edema; interstitial lung disease rare

51
Q

Características da dermatomiosite associada ao Anti-MDA-5

A

Predominantly Asian population, amyopathic presentation, palmar papules, nail fold ulcers, alopecia, severe interstitial lung disease; cancer rare

52
Q

Características da dermatomiosite associada ao Anti-SAE

A

Predominantly Asian population, amyopathic presentation, typical skin rashes, severe dysphagia; cancer association possible

53
Q

Anticorpos associado à síndrome antissintetase

A
  • Anti-Jo1
  • Anti–PL-7, anti–PL-12, anti-OJ, anti-EJ (todos com clínica bastante parecida)
54
Q

Características da síndrome antissintetase associada ao Anti-Jo1

A

Muscle involvement can be severe, creatine kinase level occasionally very high, interstitial lung disease, mechanic’s hands, Raynaud syndrome and
arthralgia, with positivity for anti-Ro52 antibodies

55
Q

Características da síndrome antissintetase associada ao Anti-PL-7, anti–PL-12, anti-OJ, anti-EJ

A
  • Interstitial lung disease more common and severe than muscle involvement
56
Q

Características da miopatia necrotizante associada ao Anti-SRP

A
  • Rapid progression, severe weakness, creatine kinase level >10,000 U/L, myocarditis, respiratory failure, poor prognosis if not treated aggressively, more indolent forms possible; cancer and skin lesions rare
57
Q

Características da miopatia necrotizante associada ao Anti-HMG-CoA redutase

A
  • Variable progression, can be subacute or chronic, creatine kinase level usually >2000 to 3000 U/L, only two-thirds of patients with history of statin use; associated with cancer, no skin lesions
58
Q

Características da miopatia necrotizante associada ao Anti-mitocôndria

A
  • Slow progression, axial weakness, muscle atrophy, dysphagia, myocarditis, 25% of patients have primary biliary cirrhosis, granulomas sometimes seen on biopsy
59
Q

O que são as distrofinopatias?

A
  • Espectro de doenças neuromusculares caracterizadas pelo mal funcionamento da proteína distrofina, codificada no gene DMD, localizado no cromossomo X
60
Q
A
61
Q

Quas a disfrotinopatia mais comum?

A
  • Distrofia de Duchenne
62
Q

Características das distrofinopatias nas mulheres

A
  • Como é uma doença ligada ao X, é rara em mulheres e a maioria das portadoras é assintomática. As sintomáticas geralmente apresentam fraqueza muscular leve e mialgia.
  • As portadoras têm um risco aumentado de envolvimento cardíaco, independentemente de sintomas musculares esqueléticos.
63
Q

Sinais e sintomas precoces mais comuns da Distrofia de Duchenne

A
  • Atraso motor grosso, atraso na deambulação ou marcha anormal
  • Andar persistente com os dedos dos pés e, menos comumente, atrasos na fala ou cognitivos.
64
Q

Achados no exame físico na Distrofia de Duchenne

A
  • Um padrão típico de fraqueza: envolvendo os músculos proximais dos membros inferiores, resultando primeiro em sinais clínicos como o sinal de Gowers
  • Marcha de “bamboleio” de base ampla com lordose lombar exagerada e aumento bilateral da panturrilha
65
Q

Quais são os espectros de apresentação clínica das distrofinopatias?

A
  • Existem dois polos, a de Duchenne (mais grave) e a de Becker (sintomas mais leves)
  • Um parte apresenta “distrofia muscular de Duchenne leve” ou “distrofia muscular de Becker grave”, que são reconhecidos como fenótipos intermediários de DMD. Isso inclui o grupo de indivíduos que perdem a deambulação após os 12 a 13 anos, mas antes dos 16 anos.
66
Q

Qual o critério usado para diferenciar as distrofias de Duchenne e Bercker?

A
  • A idade em que o paciente para de deambular. É considerado como distrofia de Becker quando ocorre a partir dos 16 anos
67
Q

Características da distrofia de Becker

A
  • Pode iniciar os sintomas na criança até o adulto jovem
  • SIntomas musculares leves
  • Acometimento cardíaco
68
Q

Qual o exame laboratorial tem sensibilidade para afastar as distrofias de Duchenne/Becker?

A
  • CPK (se normal praticamente exclui o diagnóstico)
69
Q

Achados da biópsia na distrofinopatias

A
  • Miopatia ativa e crônica
  • Aumento da fibrose do tecido conjuntivo endomisial
  • Acúmulo de gordura
70
Q

DIagnóstico das distrofinopatias

A
  • Geralmente o quadro clínico com o teste genético já são suficientes
  • RNM pode ajudar a predizer o declínio funciona e acompanhar a resposta ao tratamento
  • Biópsia em casos duvidosos
  • ENMG raramente é necessária
71
Q

Tratamento da distrofia de Duchenne

A
72
Q
A

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