Continuum Nervos Periféricos Flashcards
Principais características para diferenciar lesão do SNC de lesões periféricas
- Lesões do Encéfalo raramente causam dor
- Se o paciente tiver perda de força e de sensibilidade superficial no mesmo membro, sem outras alterações, provavelmente a lesão não está na medula
- Perda sensorial que se espalha dos pés à virilha ou tronco sem qualquer envolvimento da extremidade superior quase sempre está relacionado à patologia da medula espinhal.
Principais locais de entrepment
- Os locais de encarceramento mais comuns são o nervo mediano no túnel do carpo, o nervo ulnar no cotovelo, o nervo radial no sulco espiral e o nervo fibular na cabeça da fíbula
O que é o canal de Guyon?
- É um túnel na palma da mão, ao nível do punho, através do qual passam o nervo e a artéria ulnares
Como podem ser divididos os padrões das neuroparias periféricas
- Proximal assimétrica
- Proximal e distal simétrica
- Proximal e distal assimétrica
- Distal simétrica
Principal causa de neuropatia sensitivo-motora proximal assimétrica
- Amiotrofia diabética
Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal assimétrica
- Amiotrofia diabética
- Doenças meníngeas (linfoma, sarcoidose, infecções)
Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal e distal simétrica
- AIDP (SGB)
- CIDP
Qual a diferença entre poliradiculopatia e poliradiculoneuropatia?
- É que na segunda tem acometimento de nervo periférico, sendo mais comum ter acometimento também da musculatura distal
Além do tempo, quais outras características clínicas ajudam a diferenciar SGB de CIPD?
- CIDP geralmente não acomete os NNCC ou a musculatura respiratória
- CIDP tem menos disautonomia
Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal e distal assimétrica
- Vasculites
- HIV
- DM
- MADSAM
O que é a MADSAM?
- A neuropatia sensitiva e motora desmielinizante adquirida multifocal (MADSAM) é uma variante rara de CIDP que causa uma mononeuropatia sensório-motora crônica múltipla com envolvimento de nervos individuais de forma assimétrica, distal mais do que proximal e membros superiores mais do que membros inferiores
Causas de neuropatia sensitivo-motora distal simétrica (forma clássica com acometimento mais sensitivo do que motor)
- DM ou pré-DM
- Idiopática
- Alcool
- Agentes quimioterápicos
- B12
- Gamopatia monoclonal
Causas de neuropatia sensitivo-motora distal simétrica (forma com acometimento mais motor do que sensitivo)
- CMT
- DADS
Características da CMT
Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), também conhecida como neuropatia sensorial motora hereditária. Outras pistas diagnósticas para CMT incluem uma idade jovem de início, uma história familiar positiva e arcos altos e dedos em martelo relacionados à atrofia de longa duração dos músculos intrínsecos do pé
Qual a variante do CIDP que tem acometimento apenas distal?
A neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal (DADS), uma variante do CIDP, é uma causa rara de polineuropatia simétrica distal motora maior do que sensorial
Quais as características da DADS e qual a doença relacionada?
- É uma neuropatia inflamatória crônica caracterizada por fraqueza distal simétrica e perda sensorial, muitas vezes com tremor.
- Muitos pacientes têm uma gamopatia monoclonal IgM que se liga à glicoproteína associada à mielina (MAG).
Causas de neuropoatia motora pura simétrica com acometimento distal e proximal
- Miopatias
- MG
- SLE
- Botulismo
- CIDP (não é a forma clássica, mas pode se apresentar com apenas perda motora)
- Atrofia muscular espinhal (AME)
- Atrofia Muscular progressiva (AMP)
Características da AME
- Fraqueza progressiva de membros, bulbar, e musculatura respiratória
- Sem espasticidade ou hiperreflexia
- É doença de criança e adulto jovem, podendo ser do tipo 1 à 4, classificada conforme a idade de início
Características da Atrofia Muscular progressiva
- Doença degenerativa do neurônio motor envolvendo apenas os neurônios motores inferiores. A maioria dos pacientes com esse padrão eventualmente desenvolve sinais do neurônio motor superior, consistentes com esclerose lateral amiotrófica
- Fraqueza proximal e distal simétrica
Como é chamada a doença de Kennedy?
- Atrofia muscular espinhal e bulbar
Características da doença de Kennedy
- É um distúrbio puro do neurônio motor inferior que tem predileção pelos nervos cranianos inferiores. Os pacientes geralmente apresentam disartria mais do que disfagia e fasciculações da língua e face inferior. A fraqueza dos membros proximais geralmente se segue, juntamente com atrofia e hiporreflexia na parte superior dos braços e na cintura pélvica.
- Os pacientes podem ter neuropatia sensitiva
Qual a idade que se manifesta a doença de Kennedy?
- Apenas homens (doença ligada ao X)
- 40-70 anos
Qual miopatia pode se manifestar de forma assimetrica?
- Miopatia por corpúsculos de inclusão
Características da miosite por corpúsculos de inclusão
- Fraqueza assimétrica que envolve preferencialmente flexores profundos dos dedos e extensores do joelho
A fraqueza proximal e distal que é assimétrica geralmente é devida a um distúrbio neurogênico. Qual a exceção?
- Miosite por corpúsculos de inclusão
Principal neuropatia motora proximal e distal assimétrica
- ELA
Causas de neuropoatia motora pura assimétrica com acometimento distal e proximal
- ELA e suas variantes
- Miosite por corpusculos de inclusão
- Poliomielite
- Infecção por vírus do oeste do Nilo
Definição de mononeurite múltipla
- Lesão de 2 nervos periféricos, em locais não comuns para entrapment
Causas de neuropatia motora pura distal assimétrica
- ELA
- NMM
- Doenca de Hirayama
O que é a NMM?
- A neuropatia motora multifocal (MMN) é um distúrbio adquirido dos nervos motores que se apresenta com fraqueza assimétrica progressiva dos membros e caracterizada por bloqueio de condução multifocal nos estudos de condução nervosa. O mecanismo subjacente é um ataque imunológico nos nós de Ranvier
- Não deve ter envolvimento bulbar ou respiratório
Qual a causa da doença de Hirayama?
- O deslocamento anterior do saco dural cervical posterior com flexão do pescoço causa compressão da medula ou congestão venosa que danifica preferencialmente as células do corno anterior C7, C8 e T1 em um ou ambos os lados
Característica clínicas da doença de Hirayama
- Os pacientes geralmente apresentam fraqueza indolor progressiva na mão e antebraço, com preservação do reflexo braquiorradial
Causas de neuropatia sensitiva pura proximal e distal assimétrica
- Ganglionopatia
- CISP
- CANOMAD
- CANDA
O que é CANOMAD?
- Neuropatia atáxica crônica, oftalmoplegia, paraproteína IgM, aglutininas frias e anticorpos disialosil
Anticorpo associado a NMM
- Anti-GM1
Quais são as imunoglobulinas mais associadas à síndrome POEMS?
- IgA e IgG
Qual a fala típica do paciente com MG descompensada?
- Fala nasal
Quais são os principais testes da ENMG que precisam ser feitos
- Estimulação repetitiva
- Fibra única
Critérios diagnósticos da MG
Fatores de risco para crise miastênica
- ITR
- Procedimentos cirúrgicos (principalmente a Timectomia)
- Mudanças no tratamento imunossupressor
- Uso de drogas com comprometimento da junção neuromuscular
- Estresse emocional
Dose da IGIV no tratamento da crise miastênica
- 2g/kg admisitrado em 2-5 dias consecutivos
Quando uma MG é considerada refratária?
- Resposta sub-ótima com terapia imunossupressora
- Necessidade intermitente de IGIV ou plasmaferese
- Incapacidade de reduzir a dose de corticoide sem recidiva
Principais tratamento para MG refratária
- IGIV ou plasmafere crônica
- Rituximab
- Eculizumab
- Ciclofosfamida
Resumo do tratamento da MG ocular
Resumo do tratamento da MG generalizada não timomatosa
Indicações de IOT na crise miastênica
Poupador de corticoide de escolha para pacientes Musk-positivo
- Rituximab
Poupador de corticoide de escolha para pacientes AChR-positivo e soronegativos
- Azatioprina ou micofenolato
Causas de neuropatias desmielinizantes crônicas além da PIDC
Achados da ENMG da CIDP
- Redução da velocidade de condução
- Bloqueio de condução motor
- Ondas F com latências mínimas prolongadas
- Reflexos H abolidos
Critérios de suporte para CIDP
- LCR
- RNM
- Resposta à imunoterapia
Resumão CIPD e NMM
Tratamento inicial do CIDP
Tratamento de manutenção do CIDP
Tratamento NMM
Resumão tratamento CIDP (protocolo da USP)
Causas de polineuropatias hereditárias
Quais são as mutaçoes mais comuns nas CMT?
Quais são os achados e qual doença eles indicam?
- Pé cavo e dedo em martelo
- Indicativo de polineuropatias hereditárias
Qual a apresentação mais comum nas neuropatias paraneoplásicas?
- Início agudo ou subagudo de neuropatia sensorial assimétrica
- Mas pode ter diversas outras manifestações, inclusive com polineuropatia simétrica sensitivo-motora
Principais anticorpos associados a polineuropatias paraneoplásicas (em ordem de frequência)
- Anti-Hu
- Anti-CV2 ou CRMP5
- Anti-anfifisina
- CASPR2
- Anti-LGi1
Características da neuropatia anti-Hu
- Predominante sensitivo ou sensitivo-motor, assimétrica
- Muito raro ter acometimento apenas motor
