Continuum Nervos Periféricos Flashcards

1
Q

Principais características para diferenciar lesão do SNC de lesões periféricas

A
  • Lesões do Encéfalo raramente causam dor
  • Se o paciente tiver perda de força e de sensibilidade superficial no mesmo membro, sem outras alterações, provavelmente a lesão não está na medula
  • Perda sensorial que se espalha dos pés à virilha ou tronco sem qualquer envolvimento da extremidade superior quase sempre está relacionado à patologia da medula espinhal.
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2
Q

Principais locais de entrepment

A
  • Os locais de encarceramento mais comuns são o nervo mediano no túnel do carpo, o nervo ulnar no cotovelo, o nervo radial no sulco espiral e o nervo fibular na cabeça da fíbula
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3
Q

O que é o canal de Guyon?

A
  • É um túnel na palma da mão, ao nível do punho, através do qual passam o nervo e a artéria ulnares
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4
Q

Como podem ser divididos os padrões das neuroparias periféricas

A
  • Proximal assimétrica
  • Proximal e distal simétrica
  • Proximal e distal assimétrica
  • Distal simétrica
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5
Q

Principal causa de neuropatia sensitivo-motora proximal assimétrica

A
  • Amiotrofia diabética
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6
Q

Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal assimétrica

A
  • Amiotrofia diabética
  • Doenças meníngeas (linfoma, sarcoidose, infecções)
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7
Q

Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal e distal simétrica

A
  • AIDP (SGB)
  • CIDP
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8
Q

Qual a diferença entre poliradiculopatia e poliradiculoneuropatia?

A
  • É que na segunda tem acometimento de nervo periférico, sendo mais comum ter acometimento também da musculatura distal
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9
Q

Além do tempo, quais outras características clínicas ajudam a diferenciar SGB de CIPD?

A
  • CIDP geralmente não acomete os NNCC ou a musculatura respiratória
  • CIDP tem menos disautonomia
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10
Q

Causas de neuropatia sensitivo-motora proximal e distal assimétrica

A
  • Vasculites
  • HIV
  • DM
  • MADSAM
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11
Q

O que é a MADSAM?

A
  • A neuropatia sensitiva e motora desmielinizante adquirida multifocal (MADSAM) é uma variante rara de CIDP que causa uma mononeuropatia sensório-motora crônica múltipla com envolvimento de nervos individuais de forma assimétrica, distal mais do que proximal e membros superiores mais do que membros inferiores
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12
Q

Causas de neuropatia sensitivo-motora distal simétrica (forma clássica com acometimento mais sensitivo do que motor)

A
  • DM ou pré-DM
  • Idiopática
  • Alcool
  • Agentes quimioterápicos
  • B12
  • Gamopatia monoclonal
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13
Q

Causas de neuropatia sensitivo-motora distal simétrica (forma com acometimento mais motor do que sensitivo)

A
  • CMT
  • DADS
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14
Q

Características da CMT

A

Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), também conhecida como neuropatia sensorial motora hereditária. Outras pistas diagnósticas para CMT incluem uma idade jovem de início, uma história familiar positiva e arcos altos e dedos em martelo relacionados à atrofia de longa duração dos músculos intrínsecos do pé

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15
Q

Qual a variante do CIDP que tem acometimento apenas distal?

A

A neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal (DADS), uma variante do CIDP, é uma causa rara de polineuropatia simétrica distal motora maior do que sensorial

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16
Q

Quais as características da DADS e qual a doença relacionada?

A
  • É uma neuropatia inflamatória crônica caracterizada por fraqueza distal simétrica e perda sensorial, muitas vezes com tremor.
  • Muitos pacientes têm uma gamopatia monoclonal IgM que se liga à glicoproteína associada à mielina (MAG).
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17
Q

Causas de neuropoatia motora pura simétrica com acometimento distal e proximal

A
  • Miopatias
  • MG
  • SLE
  • Botulismo
  • CIDP (não é a forma clássica, mas pode se apresentar com apenas perda motora)
  • Atrofia muscular espinhal (AME)
  • Atrofia Muscular progressiva (AMP)
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18
Q

Características da AME

A
  • Fraqueza progressiva de membros, bulbar, e musculatura respiratória
  • Sem espasticidade ou hiperreflexia
  • É doença de criança e adulto jovem, podendo ser do tipo 1 à 4, classificada conforme a idade de início
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19
Q

Características da Atrofia Muscular progressiva

A
  • Doença degenerativa do neurônio motor envolvendo apenas os neurônios motores inferiores. A maioria dos pacientes com esse padrão eventualmente desenvolve sinais do neurônio motor superior, consistentes com esclerose lateral amiotrófica
  • Fraqueza proximal e distal simétrica
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20
Q

Como é chamada a doença de Kennedy?

A
  • Atrofia muscular espinhal e bulbar
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21
Q

Características da doença de Kennedy

A
  • É um distúrbio puro do neurônio motor inferior que tem predileção pelos nervos cranianos inferiores. Os pacientes geralmente apresentam disartria mais do que disfagia e fasciculações da língua e face inferior. A fraqueza dos membros proximais geralmente se segue, juntamente com atrofia e hiporreflexia na parte superior dos braços e na cintura pélvica.
  • Os pacientes podem ter neuropatia sensitiva
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22
Q

Qual a idade que se manifesta a doença de Kennedy?

A
  • Apenas homens (doença ligada ao X)
  • 40-70 anos
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23
Q

Qual miopatia pode se manifestar de forma assimetrica?

A
  • Miopatia por corpúsculos de inclusão
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24
Q

Características da miosite por corpúsculos de inclusão

A
  • Fraqueza assimétrica que envolve preferencialmente flexores profundos dos dedos e extensores do joelho
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25
Q

A fraqueza proximal e distal que é assimétrica geralmente é devida a um distúrbio neurogênico. Qual a exceção?

A
  • Miosite por corpúsculos de inclusão
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26
Q

Principal neuropatia motora proximal e distal assimétrica

A
  • ELA
27
Q

Causas de neuropoatia motora pura assimétrica com acometimento distal e proximal

A
  • ELA e suas variantes
  • Miosite por corpusculos de inclusão
  • Poliomielite
  • Infecção por vírus do oeste do Nilo
28
Q

Definição de mononeurite múltipla

A
  • Lesão de 2 nervos periféricos, em locais não comuns para entrapment
29
Q

Causas de neuropatia motora pura distal assimétrica

A
  • ELA
  • NMM
  • Doenca de Hirayama
30
Q

O que é a NMM?

A
  • A neuropatia motora multifocal (MMN) é um distúrbio adquirido dos nervos motores que se apresenta com fraqueza assimétrica progressiva dos membros e caracterizada por bloqueio de condução multifocal nos estudos de condução nervosa. O mecanismo subjacente é um ataque imunológico nos nós de Ranvier
  • Não deve ter envolvimento bulbar ou respiratório
31
Q

Qual a causa da doença de Hirayama?

A
  • O deslocamento anterior do saco dural cervical posterior com flexão do pescoço causa compressão da medula ou congestão venosa que danifica preferencialmente as células do corno anterior C7, C8 e T1 em um ou ambos os lados
32
Q

Característica clínicas da doença de Hirayama

A
  • Os pacientes geralmente apresentam fraqueza indolor progressiva na mão e antebraço, com preservação do reflexo braquiorradial
33
Q

Causas de neuropatia sensitiva pura proximal e distal assimétrica

A
  • Ganglionopatia
  • CISP
  • CANOMAD
  • CANDA
34
Q

O que é CANOMAD?

A
  • Neuropatia atáxica crônica, oftalmoplegia, paraproteína IgM, aglutininas frias e anticorpos disialosil
35
Q

Anticorpo associado a NMM

A
  • Anti-GM1
36
Q

Quais são as imunoglobulinas mais associadas à síndrome POEMS?

A
  • IgA e IgG
37
Q

Qual a fala típica do paciente com MG descompensada?

A
  • Fala nasal
38
Q

Quais são os principais testes da ENMG que precisam ser feitos

A
  • Estimulação repetitiva
  • Fibra única
39
Q

Critérios diagnósticos da MG

A
40
Q

Fatores de risco para crise miastênica

A
  • ITR
  • Procedimentos cirúrgicos (principalmente a Timectomia)
  • Mudanças no tratamento imunossupressor
  • Uso de drogas com comprometimento da junção neuromuscular
  • Estresse emocional
41
Q

Dose da IGIV no tratamento da crise miastênica

A
  • 2g/kg admisitrado em 2-5 dias consecutivos
42
Q

Quando uma MG é considerada refratária?

A
  • Resposta sub-ótima com terapia imunossupressora
  • Necessidade intermitente de IGIV ou plasmaferese
  • Incapacidade de reduzir a dose de corticoide sem recidiva
43
Q

Principais tratamento para MG refratária

A
  • IGIV ou plasmafere crônica
  • Rituximab
  • Eculizumab
  • Ciclofosfamida
44
Q

Resumo do tratamento da MG ocular

A
45
Q

Resumo do tratamento da MG generalizada não timomatosa

A
46
Q

Indicações de IOT na crise miastênica

A
47
Q

Poupador de corticoide de escolha para pacientes Musk-positivo

A
  • Rituximab
48
Q

Poupador de corticoide de escolha para pacientes AChR-positivo e soronegativos

A
  • Azatioprina ou micofenolato
49
Q

Causas de neuropatias desmielinizantes crônicas além da PIDC

A
50
Q

Achados da ENMG da CIDP

A
  • Redução da velocidade de condução
  • Bloqueio de condução motor
  • Ondas F com latências mínimas prolongadas
  • Reflexos H abolidos
51
Q

Critérios de suporte para CIDP

A
  • LCR
  • RNM
  • Resposta à imunoterapia
52
Q

Resumão CIPD e NMM

A
53
Q

Tratamento inicial do CIDP

A
54
Q

Tratamento de manutenção do CIDP

A
55
Q

Tratamento NMM

A
56
Q

Resumão tratamento CIDP (protocolo da USP)

A
57
Q

Causas de polineuropatias hereditárias

A
58
Q

Quais são as mutaçoes mais comuns nas CMT?

A
59
Q

Quais são os achados e qual doença eles indicam?

A
  • Pé cavo e dedo em martelo
  • Indicativo de polineuropatias hereditárias
60
Q

Qual a apresentação mais comum nas neuropatias paraneoplásicas?

A
  • Início agudo ou subagudo de neuropatia sensorial assimétrica
  • Mas pode ter diversas outras manifestações, inclusive com polineuropatia simétrica sensitivo-motora
61
Q

Principais anticorpos associados a polineuropatias paraneoplásicas (em ordem de frequência)

A
  • Anti-Hu
  • Anti-CV2 ou CRMP5
  • Anti-anfifisina
  • CASPR2
  • Anti-LGi1
62
Q

Características da neuropatia anti-Hu

A
  • Predominante sensitivo ou sensitivo-motor, assimétrica
  • Muito raro ter acometimento apenas motor
63
Q
A