Continuum Distúrbios do Movimento Flashcards
Quais são os agonistas dopaminérgicos ergolínicos?
- Bromocriptina
- Carbegolina
- Pergolide
Quais são os agonistas dopaminérgicos utilizados na DP?
- Pramipexol (comprimido)
- Rotigotina (patch)
- Apomorfina (sublingual e subcutâneo)
Qual a classe da amantadina?
- Antagonista do receptor NMDA
Quais são os inibidores da MAO-B?
- Rasagilina
- Selegilina
- Safinamida
Quais são os sintomas não motores da DP que podem piorar com a levodopa?
- Alucinações
- Hipotensão ortostática
- Psicose
Quais são os sintomas não motores da DP que podem melhorar com a levodopa?
- Depressão
- Dor
- Ansiedade
Quais são as medicações de escolha para tratamento da depressão na DP?
- Venlafaxina
- Paroxetina
Quais drogas podem ser usadas para tratamento da dor crônica no paciente com DP
- Safinamida
- Cababis
Indicações do DBS na DP
- (1) um estado de Off muito incapacitante que ocorre mais de 20% do dia enquanto você está acordado;
- (2) discinesias graves quando se recebe terapia médica ideal;
- (3) tratamento de pacientes com tremor inadequadamente controlado apesar da terapia médica otimizada
Qual o sintoma que pode não responder bem à levodopa, mas costuma melhorar com o DBS?
- Tremor de repouso
Quais são os requisitos mínimos que um paciente com DP precisa cumprir para colocar o DBS (se tiver indicação)?
- > 5 anos de diagnóstico
- Resposta a levodopra (> 33% na UPDRS)
- Cognição preservada ou com alteração discreta
Quais são os locais em que podem ser implantados o DBS, e qual a diferença entre eles?
- Nucleo subtalâmico: melhor na redução do uso de medicação. Pode piorar sintomas psiquiátricos
- GPI: melhor no tratamento de discinesias
As medicações utilizadas para os sintomas motores da DP possuem algum benefício nos sintomas cognitivos?
- Não
Qual a medicação de escolha no tratamento de sintomas cognitivos no paciente com DP ou DCL?
- Anticolinesterásicos
Quais são os antidepressivos de escolha para tratamento de depressão na DP?
- ISRS
- Inibidores duais
- Tricíclicos
O que são as flutuações não motoras na DP?
- As flutuações não motoras são sintomas psiquiátricos, cognitivos, autonômicos ou outros sintomas não motores que variam durante o dia, normalmente relacionados a períodos “on” e “off” induzidos por medicação para DP crônica.
Quais as opções terapêuticas para tratamento da apatia na DP?
- Agonistas dopaminérgicos
- Inibidores da acetilcolinesterase
- Psicoestimulantes (metilfenidado)
Qual o sintomas da DP que pode ser piorado com a colocação do DBS?
- Apatia (principalmente se for colocado o DBS no núcleo subtalâmico)
Critérios pada DCL e demência na DP
Epidemiologia do Tremor Essencial (TE)?
- Bimodal: 30 e 70 anos
- O risco aumenta com a idade.
- Quando começa no jovem geralmente tem história familiar positiva e o tremor tem progressão muito lenta. Quando tem início no idoso a progressão do tremor é mais rápida
- Ocorre igualmente entre homens e mulheres
Definição de TE
- Presença de tremor isolado nos braços e mãos (bilateral) por pelo menos 3 anos, que pode ou não ser acompanhado por tremor na cabeça, voz ou membros inferiores.
Características do tremor cefálico no TE
- O tremor de cabeça ocorre quando se está sentado, em pé e andando, mas tende a desaparecer quando se está deitado.
- O tremor cefálico NUNCA ocorre isolado no TE. Se tem tremor cefáico sem tremor de MMSS, provavelmente o diagnóstico não é TE
Características da espiral de Arquimedes no TE
- As formas de onda do tremor são desenhadas perpendicularmente ao movimento da caneta e se alinham caracteristicamente ao longo de um eixo. Uma espiral desenhada com a mão direita revela um eixo apontando para o quadrante superior direito, enquanto uma desenhada com a mão esquerda aponta para o quadrante superior esquerdo.
- Este alinhamento geralmente não é observado em outros distúrbios de tremor, como tremor distônico e tremor da doença de Parkinson.
Principais características do tremor cefálico distônico
- Início entre 45-50 anos, mais comum em mulheres
- No caso do cefálico, ele não melhora quando deita (que acontece no TE). Geralmente vem associado a dor e sensação de espasmos ou puxões nos músculos
- Podem melhorar com truques sensitivos
- Postura anormal e hipertrofia do músculo acometido
- Pode ter ponto nulo (quando o tremor desaparece ao mudar a posição do membro na direção do músculo distônico)
Principais características do tremor distônico dos MMSS
- Ocorrem com ou sem postura distônica
- Geralmente o tremor é irregular
- É mais comum na parte proximal e em repouso
- Geralmente começa após o tremor cefálico (contrário ao TE)
- A espiral de Arquimedes não tem um eixo
Características do tremor fisiológico
- Simétrico
- Pode acometer os MMSS e a voz, mas não acomete a cabeça
- Geralmente não é de intenção
Qual o exame complementar pode ajudar a diferenciar tremor fisiológico de TE?
- ENMG
Dose do propranolol para tratamento do TE
- 60 à 200mg/dia
Quais os betabloqs que podem ser utilizados para o tratamento do TE?
- Propranolol (primeira escolha)
- Metoprolol
- Atenolol
Dose da primidona para tratamento do TE
- 250mg/dia
Quais são os sintomas prodrômicos mais comuns na AMS?
- Disfunção autonômica
- Disturb. comportamental do sono REM
Características das alterações cognitivas na PSP
Variantes da PSP
Achados de imagem (RNM e PET-FDG) na PSP
- No Pet é possível ver hipcaptação nas áreas pré-motoras e nos núcleos da base
Características da DCB
Diferença entre coreia e distonia
- Os movimentos distônicos geralmente são mais lentos, são gatilhados pela movientação
- Só na distonia tem truqye sentisitvo, ponto nulo e movimentos em espelho
- A coreia geralmente se apresenta em repouso, desaparece durante o sono e pode aumentar com manobras de distração, como contar regressivamente.
O que são tiques?
- Movimentos ou vocalizações não rítmicos, recorrentes e padronizados, geralmente associados a um impulso premonitório e algum grau de supressão.
Como diferenciar tique de coreia
- A repetitividade, o desejo concomitante e a supressão dos tiques os diferenciam da coreia
O que é atetose?
- É um movimento anormal de menor amplitude que a coreia e frequentemente distal, embora possa envolver o tronco.
- É um movimento de contorção com fluxo lento e contínuo, em vez da sequência fragmentada observada na coreia.
Formas de distribuição das coreias e as causas associadas
Quais são as causas de hemicoreia com RNM de crânio normal?
- Autoimune (Sydenham)
- Paraneoplásico
- DCJ
Quais são as perguntas que devem ser feitas em toda anamnese de um paciente com coreia?
- Início na infância ou no adulto
- Início agudo, subagudo ou crônico (> 1 no)
- Sintoma estático, paroxistico ou progressivo
- Distribuição no corpo
Relação entre o número de expansões do CAG e a chance de desenvolver doença de Huntigton (DH)
Quando a DH é considerada juvenil?
- Quando começa os sintomas antes dos 20 anos
Quais são outras alterações motoras na DH (além da coreia)
- Ataxia, distonia, parkinsonismo, tiques, disartria, disfagia e comprometimento da iniciação da sacada ocular e velocidade
- O atraso no início da sacada ocular pode ser uma pista útil ao tentar diferenciar a DH de outras causas de coreia
Causa da DH
- É causada por uma expansão de repetição de trinucleotídeos (CAG) autossômica dominante no gene da Huntingtina (HTT) no cromossomo 4p16.3.
Quantas repetições do CAG estão relacionadas com a forma juvenil da DH?
- A partir de 55
Quais são as fenocópias da DH?
- HLD 1 (gene PRNP - variante patogênica da proteína priônica)
- HLD 2 (gene jPH3)
- HLD 3 (doenças associadas a ferritina nos núcleos da base)
- HLD 4 (SCA 17)
Além das HDL, quais são as outras HD mimics?
- Atrofia dentorubtal-palido-luysiana
- SCA 3
- Ataxia de Friedrich, Ataxia teleangiectasia, ataxia com apraxia oculomotora 1 e 2
- Variantes patogênicas do gene C9ORF72
- Neuroacantocitose
- Síndrome de McLoad
- NBIA
Quais são os grupos de doenças chamadas de Neurodegeneração com acúmulo cerebral de ferro (NBIA)
- PKAN (mais comum)
- Aceruloplasmina
- Neuroferritinipatia
Achado mais característico da PKAN na RNM
- Eye of the tigger sign
Principais características da neuro-acantocitose
- Variantes patogênicas no VPS13A causam coreia-acantocitose, com coreia orobuccolingual característica e acantócitos no esfregaço de sangue.
Qual o gene responsável pela doença de Wilson?
- ATP7B
Características das coreias hereditárias benignas
- Formas familiares de coreia que têm início na infância e permanecem razoavelmente estáveis ou apenas levemente progressivas
- Embora muitos casos sejam verdadeiramente benignos, alguns estão associados ao risco aumentado de malignidade e a distúrbios pulmonares ou da tireoide
Quais são os anticorpos associados à coreia no LES?
- Antifosfolipideos
Quais são as doenças autoimunes sistêmicas associadas a coreia
- LES
- Sjogren
- Behçet
- Doença celíaca
Quais são as encefalites paraneoplásicas que podem apresentar coreia?
- Anti-Hu
- Anti-CRMP5
- Anti-Ma2
Quais são as encefalites autoimunes que podem apresentar coreia?
- Anti-NMDA
- Anti-CASPR2
- Anti-LGI1
- Anti-IgLON5
Qual a doença hematológica associada com coreia?
- Policitemia vera
Quais são os inibidores da VMAT2?
- Tetrabenazina
- Deutetrabenezina (menos efeitos adversos)
Quais são os principais efeitos adversos dos inibidores da VMAT2?
- Depressão e ideação suicida
- Parkinsonismo
- Sedação
Quais são as doenças que os inibidores da VMAT2 são aprovados para tratamento?
- HD
- Discinesia tardia
Quais as topografis de nistagmo Downbeat?
- Lobulo floculonodular bilateral
- Junção craniocervical
- FLM bilateral
O que é o sinal do girino?
- Um estreitamento do tronco cerebral e da medula cervical chamado observado na doença de Alexander de início adulto.
- Consiste em atrofia bulbo-medular acentuada com base pontina intacta; a atrofia do tegmento do mesencéfalo também contribui para a formação do girino.
Qual a SCA que tem polineuropatia com a menor velocidade de condução na ENMG?
- SCA 1
Qual a causa da CANVAS?
- Expansão do gene RFC1
Em qual ataxia genética a dosagem de alfafetoprote[ina está elevada?
- Ataxia-teleangiectasia
Quais ataxia pode usar o rilizol para tratamento sintomático?
- SCA
- Ataxia de Friedrich
Quais medicações podem ser usadas para tratamento sintomático do nistagmo nas ataxias degenerativas?
- Aminopiridina-4
- Baclofeno
- Memantina
- Gabapentina
Quais os distúrbios de movimento da doença de Wilson
- Distonia
- Ataxia cerebelar/tremor
- Parkinsonismo
Sintoma neurológico mais comum da doença de Wilson?
- Disartria
