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Neurologia > Continuum Nervos Periféricos 2023 > Flashcards

Continuum Nervos Periféricos 2023 Flashcards

1
Q

SIntomas associados a disautonomia causados pela neuropatia periférica

A
  • Sensibilidade à luz, pré-síncope ou síncope ortostática, saciedade precoce devido ao esvaziamento gástrico deficiente, sintomas de sicca, constipação, diarreia, disfunção erétil, secura vaginal e anidrose
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2
Q

Qual a anormalidade EMG mais precoce em processos motores agudos

A
  • Redução do recrutamento de potenciais de ação da unidade motora

OBS: Com o tempo, com a reinervação crônica, os potenciais da unidade motora terão maior amplitude e maior duração

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3
Q

Achados no exame físico que sugerem polineuropatia desmielinizante

A
  • Arreflexia difusa, fraqueza proximal e distal
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4
Q

Qual a função do teste QSART para avaliação de disautonomia

A
  • O teste da função sudomotora é realizado de duas maneiras. O teste quantitativo do reflexo do axônio sudomotor (QSART) avalia a função sudomotora simpática pós-ganglionar por meio da medição da resposta do suor à acetilcolina que é iontoforese na pele.
  • O QSART pode ser útil no diagnóstico e na caracterização da neuropatia de fibras finas e na distinção entre causas periféricas e centrais de disautonomia (nas quais o QSART é normal)
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5
Q

Quando a AAN recomenda pesquisa de gamopatias monoclonais em pacientes com polineuropatia?

A
  • SEMPRE. EM TODOS OS PACIENTES
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6
Q

Qual o uso mais validado da USG neuromuscular

A
  • Neuropatias compressivas focais
  • O USG pode determinar áreas de aumento focal indicativas de doença neuropática focal ou multifocal
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7
Q

Qual a vacina para covid-19 que parece ter menos risco para desenvolver a SGB?

A
  • mRNA
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8
Q

Quais costumam ser os primeiros sintomas da SGB?

A
  • Paresteisa distal
  • Dor lombar
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9
Q

Quais são as variantes da SGB que podem ter reflexos normais ou até exaltados?

A
  • Bickerstaff
  • AMAN
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10
Q

SGB pode causar edema de papila?

A
  • Sim. Apesar de raro pode causar pelo aumento de proteínas no LCR
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11
Q

Quais são as variantes axonais da SGB?

A
  • AMAN
  • AMSAN
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12
Q

Diferenças epidemiológicas entre AMAN e AMSAN

A
  • AMAN é mais comum na ásia, geralmente é precedido de diarreia e é mais comum em crianças
  • AMSAN não tem distribuição geagráfica característica, geralmente é precedida por infecções respiratórias e é mais comum em adultos
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13
Q

Qual a causa da ataxia na síndrome de Miller-Fisher (SMF)?

A
  • A ataxia em pacientes com síndrome de Miller Fisher surge de patologia cerebelar (central) ou do envolvimento seletivo de neurônios aferentes Ia ao longo de seu caminho dos fusos musculares até a medula espinhal (periférica)
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14
Q

Na encefalite de Bickerstaff é comum ter alteração na RNM?

A
  • Não. Só 30% doas paciente têm
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15
Q

Antígenos alvos (gangliosídeos) nas variantes da SGB

A
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16
Q

Qual o anticorpo mais relacionado à AMAN e AMSAN?

A
  • Anti-GM1
  • Anti-GDa1
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17
Q

Na primeira semana é comum encontrar proteinorraquia na SGB?

A
  • Só em 50% dos pacientes

OBS: no final da segunda semana esse valor sobe para mais de 90%

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18
Q

Diferenças entre AIDP e as formas axonais na ENMG

A
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19
Q

Características da ENMG na AMAN

A
  • Redução do CMAP com preservação das amplitudes sensitivas e das velocidades de condução
  • Ausência de dispersão temporal

OBS: Pode ser observado bloqueio de condução reversível, que só pode ser visto em exames seriados (se não for reconhecido como a causa da diminuição das amplitudes do CMAP distal em um único teste, um diagnóstico incorreto de degeneração axonal pode ser feito, com uma conclusão incorreta de prognóstico ruim)

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20
Q

Tratamento dos pacientes com SGB que não melhoram após imunoterapia inicial

A
  • Fazer um novo tratamento com IGIV ou PLEX não parece melhorar os resultados, com aumento dos efeitos adversos
  • Nesse caso deve-se manter o suporte intensivo e avaliar medidas com TQT, GTT e etc.
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21
Q

Quando o paciente com SGB melhora após a imunoterapia inicial, mas depois volta a piorar, quais são as principais causas?

A
  • Flutuações relacionadas ao tratamento (pode acontecer em até 2 vezes nos paciente com SGB)
  • CIDP agudo (CIDP-a)
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22
Q

Caracerísticas que ajudam a diferenciar SGB de CIDP agudo

A
  • CIDP-a tem menos disautonomia, paralisia facial, prodromo infeccioso e em geral não evolui para ventilação mecânica
  • Sinais sensoriais proeminentes (em vez de sintomas, que são comuns na SGB), incluindo sensibilidade vibratória e propriocepção prejudicadas, levando à ataxia sensorial, favorecem o diagnóstico de CIDP de início agudo.
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23
Q

Quando o paciente com SGB melhora após a imunoterapia inicial, mas depois volta a piorar, quais são as principais condutas a serem tomadas?

A
  • CIDP-a: avaliar tratamento imunossupressor de manutenção
  • Flutuação relacionada ao tratamento na SGB: pode ser feito nova dose de PLEX ou IGIV (de preferência a mesma que o paciente respondeu inicialmente)
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24
Q

Qual o melhor tratamento para a AMAN?

A
  • Parece ser a PLEX (IGIV parece não ter uma boa resposta)
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25
Q

Critérios CIDP da EANPNS na ENMG

A
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26
Q

Características da neuropatia associada ao anti-MAG

A
  • Polineuropatia sensório-motora crônica distal de MMII
  • Anormalidades da marcha com ataxia sensorial e tremor também estão presentes
  • Mais de 50% dos pacientes que apresentam neuropatia desmielinizante distal associada à gamopatia monoclonal IgM desenvolvem anticorpos anti-MAG
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27
Q

Quais são os anticorpos contra o nodo de Ranvier (nodo e paranodo)

A
  • Anti-NF186
  • Anti-NF155
  • Anti-CNTN1
  • Anti-CASPR1
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28
Q

Qual o anticorpo de nodo/paranodopatia associado a síndrome nefrótica

A
  • Anti-CNTN1
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29
Q

Anticorpo associado à NMM

A
  • Anti-GM1
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30
Q

Qual o tipo de proteína monoclonal mais associado à síndrome POEMS?

A
  • Lambda
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31
Q

Quais são os critérios obrigatórios para POEMS?

A
  • Polineuropatia desmielinizante
  • Pico monoclonal (quase sempre lambda)
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32
Q

Quais são os critérios maiores para POEMS?

A
  • Doença de Castleman
  • VEGF aumentado
  • Lesões ósseas escleróticas

Obs: tem que ter pelo menos 1 pra fechar critério

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33
Q

Características da ENMG na POEMS

A
  • Redução uniforme da velocidade de condução
  • Sem bloqueio de condução ou dispersão temporal
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34
Q

Tratamentos de primeira linha para CIDP

A
  • Corticoide
  • IGIV
  • PLEX
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35
Q

Dose da IGIV para tratamento do CIDP

A
  • Indução com 2g/kg
  • Manutenção com 1g/kg a cada 3-4 semanas (fazer 2 à 5 ciclos antes de tentar suspender o tratamento)
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36
Q

Dose de corticoide para tratamento do CIDP

A
  • Opção 1: manter 20-60mg de prednisona diariamente até platô da doença
  • Opção 2: pulsoterapia com 1g de metilpred de forma intermitente
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37
Q

Características clínicas que ajudam a diferenciar nodo/paranodo de CIDP

A
  • Nodo/paranodo tem evolução mais rápida
  • Tremor e etaxia sensitiva são mais comuns na nodo/paranodo
  • Dor é mais comum em nodo/paranodo
  • Nodo/paranodo não responde bem a corticoide e IGIV
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38
Q

Tratamento de escolha para nodo/paranodo

A
  • Rituximab
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39
Q

Quais são as vasculites sistêmicas que mais frequentemente abrem o quadro com polineuropatia?

A
  • GEPA
  • PAN
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40
Q

Qual o anticorpo mais associado à PAM?

A
  • Anti-mieloperoxidase (padrão p-ANCA)
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41
Q

Qual o anticorpo mais associado à GPA?

A
  • Anti-proteinase 3 (padrão c-ANCA)
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42
Q

Tratamento das neuropatias por vasculite sistêmicas

A
  • PAM, GEPA e GPA: Corticoide + Rituximab para indução, seguido de Rituximab de manutenção (segunda linha: ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato)
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43
Q

Características da neuropatia inflamatória pós-operatória

A
  • Mais comum após cirurgias ortopedicas, abdomen e pelve
  • Em geral os sintomas começam 2 dias após a cirurgia (ajuda a diferenciar de lesões trumáticas/iatrogênicas, onde o deficit inicia imediatamente)
  • A manifestação clínica mais comum é a radiculoprexoneuropatia lombossacral, mas qualquer outro nervo pode ser acometido
  • ENMG com padrão axonal
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44
Q

Características da amiotrofia neurálgica (Sínd de Parsonage-Turner)

A
  • Início agudo de dor no ombro, evoluindo com alterações de força e sensibilidade
  • Tipicamente não tem sintomas constitucionais
  • Os locais mais acometidos são: tronco superior do plexo braquial, nervo supraescapular, nervo torácico longo e nervo axilar
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45
Q

Fatores de risco para a amiotrofia neurálgica

A
  • Infecção
  • Vacina
  • Cirurgia recente
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46
Q

Quando o paciente apresenta quadros recorrentes clinicamente parecidos de amiotrofia neurálgica, em qual diagnóstico eu devo pensar?

A
  • Neuropatia hereditária do plexo braquial (gene: SEPTIN9)

OBS: é um distúrbio autossômico dominante que tipicamente se apresenta com uma neuropatia dolorosa recorrente do plexo braquial. Episódios individuais são clinicamente e eletrofisiologicamente indistinguíveis da amiotrofia neurálgica

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47
Q

Tratamento da amiotrofia neurálgica

A
  • Como é uma doença monofásica, tem bom prognóstico
  • Pode ser feito corticoterapia, mas não é obrigatório
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48
Q

Manifestação clínica da neurite migratória de Wartenberg

A
  • A apresentação típica é um início rápido de sintomas sensoriais, dor ou dormência ou ambos, e em uma ou várias distribuições nervosas e pode ser recorrente ao longo do tempo
  • Uma característica frequentemente observada é a dor em uma distribuição nervosa específica provocada por uma posição que resulta em um estiramento do nervo
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49
Q

Testes para auxílio no diagnóstico de neuropatia de fibras finas

A
  • Testes úteis de pequenas fibras nervosas podem incluir componentes de testes sensoriais quantitativos, triagem de reflexos autonômicos, testes de suor termorregulatório e biópsia de pele que avalia a densidade das fibras nervosas epidérmicas.
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50
Q

Qual é a apresentação mais comum da neuropatia paraneoplásica?

A
  • Início agudo a subagudo de neuronopatia sensorial assimétrica (ganglionopatia).
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51
Q

Principais anticorpos associados a neuropatia paraneoplásica

A
  • Anti-Hu
  • Anti-CV2CRMP5
  • Anti-anfifisina
  • Anti-CASPR2 e LGI-1
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52
Q

Cancer mais associado ao Anti-Hu

A
  • Pequenas células de pulmão (a maioria aparece depois da polineuropatia)
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53
Q

Manifestação clínica da neuropatia associada ao Anti-Hu

A
  • Neuropatia sensorial e sensorimotora mista, embora vários outros tipos de neuropatia tenham sido encontrados em pacientes positivos para anticorpos.
  • Achados do SNC também podem estar presentes, incluindo ataxia cerebelar e encefalite límbica, e
  • Dismotilidade gastrointestinal foi vista em alguns pacientes
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54
Q

Câncers mais associados ao anti-CRMP5

A
  • Pequenas células de pulmão
  • Timoma
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55
Q

Manifestações clínicas da neuropatia por anti-CRMP5

A
  • A apresentação neuropática periférica mais comum foi uma polirradiculoneuropatia dolorosa, geralmente assimétrica (presente em 65% dos pacientes).
  • Gastroparesia também estava presente em uma minoria significativa de pacientes.
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56
Q

Canceres mais associados ao anti-anfifisina

A
  • Carcinoma de pulmão
  • mama
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57
Q

Cancer mais associado a anti-LGI1 e anti-CASPR2

A
  • Timoma (é mais comum quando os dois anticorpos são positivos)
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58
Q

Classificação CMT

A
  • CMT1: desmielinizante e autossômico dominante
  • CMT2: axonal e autossômico dominante
  • CMT4: autossômico recessivo
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59
Q

Alterações genéticas mais associadas a CMT

A
  • Duplicação do PMP 22: CMT 1A
  • Variações do MPZ: CMT 1B
  • Variações do GJB1: CMT 1X
  • Variações do MFN2: CMT 2A
  • Deleção do PMP 22: HNPP

OBS: esse 5 genes representam 90% dos casos

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60
Q

Alterações anatômicas nos pés encontradas na CMT

A
  • Pé cavo e dedos em martelo
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61
Q

Qual o tipo de CMT se manifesta mais precocemente?

A
  • Autossômica recessiva (CMT4)
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62
Q

Qual o gene da CMT associado a neuropatia optica?

A
  • MFN2
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63
Q

Qual o gene da CMT associado a nefropatia?

A
  • INF2
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64
Q

Achados da HNPP na ENMG

A
  • Latências motoras distais prolongadas e bloqueio de condução em locais propensos à compressão nervosa
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65
Q

Subtipos de CMT que podem ter bloqueio de condução e dispersão temporal

A
  • GjB1
  • FIG4
  • PCK2
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66
Q

Qual o achado da perna do paciente com CMT

A
  • Perna em taça de chapagnhe invertida ou perna de cegonha
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67
Q

Tipos mais comuns de CMT

A
  • CMT1A
  • CMTX1
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68
Q

Manifestações clínicas da CMTX1

A
  • Fraqueza distal típica e atrofia com deformidade do pé e início na adolescência. Frequentemente apresentam fraqueza e atrofia proeminentes do músculo tenar.
  • A variante GJB1 é associada a sintomas neurológicos transitórios recorrentes e lesões reversíveis da substância branca
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69
Q

Qual o gene associado a CMT que também pode estar associado a episódios ADEM-like?

A
  • GJB1

OBS: As imagens realizadas durante esses episódios geralmente mostram hiperintensidades T2 da substância branca com ou sem restrição de difusão, geralmente simetricamente no centro semioval e no corpo caloso

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70
Q

Nervos mais acometidos na HNPP

A
  • Tibial
  • Ulnar
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71
Q

Achados da ENMG na HNPP

A
  • Lentidão focal no local da compressão, às vezes com um bloqueio de condução.
  • Pode haver evidências de desmielinização mais generalizada com latências motoras distais prolongadas e velocidades de condução motora levemente reduzidas
72
Q

Manifestação clínica das neuropatias motoras hereditárias

A
  • Fraqueza progressiva lenta comprimento-dependente e atrofia com reflexos reduzidos ou ausentes e sensibilidade relativamente preservada
  • Sintomas respiratórios e bulbares são raros, com algumas exceções

OBS: Por ter fraqueza mais distal, ajuda a diferenciar da ELA e AME

73
Q

O que são as neuropatias motoras hereditárias?

A
  • Grupo de distúrbios caracterizados pelo envolvimento quase exclusivo do neurônio motor inferior, sem envolvimento sensorial.
74
Q

Achados da ENMG nas neuropatias motoras hereditárias

A
  • Potenciais de ação muscular compostos de baixa amplitude e respostas sensoriais preservadas em estudos de condução nervosa, com achados neurogênicos crônicos em EMG de agulha.
75
Q

Manifestações clínicas da neuropatia sensitivo autonômica hereditária (HSAN)

A
  • Grupo de neuropatias hereditárias caracterizadas predominantemente pela degeneração de fibras sensoriais e autonômicas.
  • Clinicamente apresentam perda sensorial distal e graus variáveis ​​de fraqueza motora e disfunção autonômica.
  • As crianças podem apresentar comportamento autolesivo porque não sentem a dor associada à lesão
76
Q

Quais os tipos de HSAN mais comuns

A
  • HSAN1A (gene SPTLC1)
  • HSAN1B (gene SPTLC2)
77
Q

Tratamento HSAN1A

A
  • A suplementação oral de L-serina reduz a produção de desoxiesfingolipídios neurotóxicos e pode retardar a progressão da doença
78
Q

Qual a SCA mais relacionada com neuropatia axonal?

79
Q

Causa da ataxia de Friedreich

A
  • É causada por expansões autossômicas recessivas de repetições GAA no gene da frataxina (FXN)
80
Q

Tratamento da ataxia de Friedreich

A
  • Omaveloxolone
81
Q

Qual o tipo de neuropatia na ataxia de Friedreich?

A
  • Neuropatia sensitiva ou ganglionopatia
82
Q

O que é a CANVAS?

A
  • Cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome
  • É uma síndrome de ataxia de início na idade adulta com uma neuropatia predominantemente sensorial ou neuronopatia como a ataxia de Friedreich
83
Q

Mutação causadora da CANVAS

A
  • Expansão do RFC1
84
Q

Distúrbios de depósito lisossômicos associados a polineuropatias

A
  • Doença de Fabry
  • Doença de Krabbe
  • leucodistrofia metacromática
85
Q

Como costuma ser a manifestação da polineuropatia na doença de Fabry?

A
  • Neuropatia de fibras finas que se apresenta em meninos com dor episódica em queimação
86
Q

O que é a amiloidose hereditária?

A
  • É uma doença genética multissistêmica de início na idade adulta causada por variações autossômicas recessivas de TTR que levam ao acúmulo da proteína precursora amiloide (transtirretina).
87
Q

Anticorpo mais associado à variante faringo-cervico-braquial

88
Q

Doença com ictiose + polineuropatia periférica

A
  • Doença de Refsum
89
Q

Doenças que causam polineuropatia + linha de Mees

A
  • POEMS
  • Intoxicação por arsênio
90
Q

Doenças que causam polineuropatia + opacificação da córnea

A
  • Doença de Fabry
91
Q

Doenças que causam polineuropatia + opacificação do vítreo

A
  • PAF
  • Refsum
92
Q

Doenças que causam polineuropatia + catarata

A
  • Doença de Fabry
  • Refsum
93
Q

Doenças que causam polineuropatia + atrofia óptica

A
  • CMT
  • Refsum
94
Q

Doenças que causam polineuropatia + retinose pigmentar

A
  • CMT
  • Refsum
95
Q

Polineuropatias genéticas mais associadas à dor

A
  • PAF
  • Doença de Fabry
  • Doenças dos canais de sódio
96
Q

Polineuropatias mais associadas à dor

97
Q

Polineuropatias associadas à espessamento de nervos

98
Q

Causas de polineuropatias de fibras finas

99
Q

Quais são os tipos de bloqueio de condução observados na ENMG

A
  • Desmielinizante é o mais conhecido e geralmente evolui para dispersão temporal patológica.
  • O pseudobloqueio pode ser observado em lesões axonais agudas, em que o segmento distal da fibra nervosa permanece funcionando por alguns dias antes de evoluir com degeneração walleriana. Depois de cinco a oito dias, o padrão passa a ser de uma neuropatia axonal.
  • Disfunções no nodo de Ranvier podem determinar falha de condução reversível, e a amplitude do CMAP proximal recupera-se rapidamente sem presença de dispersão temporal.
100
Q

Imagens dos distúrbios de condução motora na ENMG

101
Q

O que é a razão de recrutamento na ENMG?

A
  • Para baixos níveis de contração, existe uma relação de cerca de cinco para um entre a frequência do potencial de unidade motora mais rápido e o número de potenciais de unidade motora identificados, conhecida como “razão de recrutamento”
102
Q

O que significa o padrão de recrutamento precoce VS tardio na ENMG?

A
  • Quando ocorre perda axonal, as unidades motoras restantes têm que operar com frequência de disparo maior para compensar a fraqueza. Nessa situação, observam-se poucas unidades motoras disparando com alta frequência (ou razão de recrutamento aumentada). Isso é conhecido como “padrão rarefeito” ou “recrutamento tardio”. Nas miopatias, ocorre o recrutamento excessivo de unidades motoras para compensar a fraqueza (razão de recrutamento diminuída), referido como “recrutamento precoce” ou “padrão paradoxal” (muitas unidades, mas com pouca força).
103
Q

Em geral as polineuropatias axonais tem distribuição comprimento-dependente. Caso a ENMG mostre comprometimento axonal, mas NÃO comprimento-dependente, quais são as principais hipóteses diagnósticas?

A
  • Doença do corpo celular
  • Nodopatias
104
Q

Qual distúrbio do sono comumente associada à neuropatia de fibras finas?

A
  • Síndrome das pernas inquietas
105
Q

Parestesia é um sintoma de fibra grossa ou fina?

106
Q

Qual a complicação neurologica mais comum nos pacientes com HIV?

A
  • Polineuropatia sensitiva distal
107
Q

Padrões de polineuropatia diabetica

A
  1. Polineuroparia simétrica distal
  2. Radiculoplexopatia
  3. Neuropatias focais compressivas
  4. Neuropatia autonômica
108
Q

Quais são os principais padrões de polineuropatia por hipotireoidismo?

A
  • Polineuropatia sensitiva distal
  • STC
109
Q

Qual o principal marcador diagnóstico de polineuropatia do hipotireoidismo?

A
  • Melhora com a reposição hormonal
110
Q

Qual o principal padrão da polineuro na DRC?

A
  • Polineuro sensitivo-motora axonal simétrica distal
111
Q

Quais são os anticorpos da doença celíaca?

A
  • Anti-transglutaminase
  • Anti-gliadina
112
Q

Pacientes com sensibilidade ao glúten sem enteropatia podem desenvolver neuropatia?

113
Q

Principais padrões de neuropatia associada à doença celíaca

A
  • Neuropatias predominantemente sensitivas (de fibras finas ou distal simétrica) e ganglionopatias sensitivas
  • Polineuro sensitivo-motora ou motoras
  • Mononeurites múltiplas
  • Neuropatias autonômicas
114
Q

Algoritmo de investigação da polineuro do doente crítico

115
Q

Qual o achado mais precoce da ENMG na SGB?

A
  • Um dos achados mais precoces da doença é o prolongamento das latências ou ausência das ondas F, sugerindo acometimento mais proximal
116
Q

Critérios CIDP EFNS/PNS

117
Q

Critérios de suporte para CIDP da EFNS/PNS

118
Q

Quais são os anticorpos IGG4 contra as proteínas nodais?

A
  • Anti-NF155
  • Anti-NF 140
  • Anti-NF 186
  • Anti-CASPR1
  • Anti-CNTN1
119
Q

Quando deve-se dar preferência à IGIV no tratamento do CIDP?

A
  • Variantes com predomínio motor (quanto mais motor, maior a preferencia pela IGIV)
  • Varientes sensitivas
  • MADSAM
120
Q

Principais características clínicas/fisiológicas e epidemiológicas da NMM

A
  • Mais comum em jovens
  • Caracterizada pela presença de fraqueza multifocal, assimétrica, na distribuição de nervos periféricos isolados, com início mais frequente em membros superiores,
  • Associada à presença de anticorpo contra o gangliosídeo GM1 e bloqueios de condução na eletroneuromiogra- fia em 50% dos casos.
121
Q

Anticorpo associado à NMM

A
  • Anti-GM1 IGM
122
Q

Como costuma ser a proteína no LCR na NMM?

A
  • Aumentada, mas menor que 100
123
Q

Tratamento da NMM

A

SEMPRE IGIV:
> Preconiza-se iniciar o tratamento com 2 g/kg divididos em cinco dias, sendo a dose de manutenção dependente da resposta terapêutica. Na maioria das vezes, é necessário o uso de 1 g/kg mensalmente ou a cada dois meses como manutenção

124
Q

Qual o tipo de ataxia mais associada ao anticorpo anti-GQ1b?

A
  • Ataxia cerebelar
125
Q

o Anti-MAG está relacionado a qual tipo de paraptoeinemia?

126
Q

Qual a mutação mais comum da PAF?

A
  • A mutação mais comum no Brasil e no mundo é a substituição da valina por metionina na posição 30 (Val30Met ou p.Val50Met).

OBS: É AUTOSSÔMICA DOMINANTE

127
Q

Qual idade costuma começar os sintomas da PAF?

A
  • 20 à 30 anos
128
Q

Manifestações iniciais da PAF

A
  • Dor neuropática ou parestesias nos pés ou sintomas autonômicos — diarreia, constipação, hipotensão postural, síncope, boca seca, olho seco e disfunção erétil nos homens.
  • As alterações estruturais cardíacas só aparecem depois. Em fases iniciais podem aparecer apenas alterações da condução cardíaca e arritmias

Obs: Em pacientes com início tardio (mais de 50 anos de idade), a neuropatia é menos dolorosa e apresenta menor componente autonômico, o que sem dúvida contribui para que tenham maior tempo para o diagnóstico

129
Q

Qual a função da biopsia tecidual na PAF?

A
  • O diagnóstico tecidual ajuda principalmente em casos de carreadores oligossintomáticos de mutação no gene TTR e em pacientes com outras possíveis causas de polineuropatia
130
Q

Quão o padrão clássico da PAF na ENMG?

A
  • Polineuropatia axonal comprimento-dependente
131
Q

Classes de medicações para tratamento da PAF

132
Q

O que é a doença de Fabry?

A
  • É considerada uma desordem de depósito lisossômico, mais precisamente um erro inato do metabolismo dos glicoesfingolipídeos. Mutações no gene GLA, responsável por codificar a enzima lisossômica α-galactosidase A
  • É ligada ao X
133
Q

Principais manifestações clínicas da doença de Fabry

134
Q

Qual a idade de início da doença de Fabry?

A
  • Infância e adolescência iniciam as alterações de acroparestesias, angioqueratomas e telangiectasias
  • Já as alterações renais e cardíacos costumam ter início a partir dos 30 anos
135
Q

Características do AVC na doença de Fabry

A
  • De pequenos vasos, geralmente em circulação posterior
  • Pode acorrer antes das manifestações renais e cardíacas
136
Q

Tratamento da doença de Fabry

A
  • A terapia de reposição com enzimas recombinantes da α-galactosidase A, por via endovenosa, tem como intuito a eliminação dos depósitos de glicolipídeos, evitando lesões adicionais aos tecidos e, eventualmente, permitindo o reparo de lesões reversíveis nos tecidos
137
Q

Onde é produzida a TTR?

138
Q

Qual a mutação mais comum causadora da PAF?

139
Q

Em qual idade costuma começar os sintomas da PAF?

A
  • 20 à 30 anos
140
Q

Qual o exame mais sensível para diagnóstico da cardiopatia amiloidotica pela TTR?

A
  • Cintilografia miocárdica com pirofosfato
141
Q

Principais características para diferenciar PAF de CIDP e POEMS

A
  • A presença de dor neuropática, disautonomia, perda de sensibilidade de fibras finas, fraqueza de membros superiores, degeneração axonal motora nos estudos de condução nervosa e ausência de ataxia sensitiva sugerem PAF-TTR em detrimento de CIDP ou POEMS
142
Q

Resumo das principais polineuropatias associadas a paraproteinemias

143
Q

Qual a paraproteína mais associada a neuropatias?

144
Q

Principais dicas para associar a polineuropatia a uma paraproteinemia

A

A presença de sintomas sistêmicos, neuropatia rapidamente progressiva, disfunção autonômica, anormalidades laboratoriais (anemia, trombocitopenia, trombocitose) e neuropatias desmielinizantes são pistas úteis importantes a serem procuradas.

145
Q

Principais manifestações da DADS-M

A
  • As manifestações cardinais incluem ataxia sensorial precoce, resultando em comprometimento da marcha com fraqueza distal ausente ou leve e associação frequente com tremor
  • Geralmente tem evolução benigna com pouco declínio funcional em 10 anos (no entanto pode ser debilitante em até 25% dos paciente em 10 anos)
146
Q

Achados da DADS-M na ENMG

A
  • Desmielinização distal preponderante. Ao contrário da PDIC, a dispersão temporal e o bloqueio da condução geralmente não são observados
147
Q

Paraproteina mais associada ao anti-MAG

148
Q

Paraproteinemias não IgM podem causar polineuropatia?

A
  • Embora essas gamopatias monoclonais possam ser observadas durante o exame de pacientes com polineuropatia, uma relação causal definitiva entre proteínas monoclonais não IgM e neuropatia periférica não deve ser estabelecida, exceto em pacientes com síndrome POEMS ou amiloidose AL.
  • A CIDP associada a IgG e IgA é rotulada como CIDP com uma paraproteína coincidente, com 80% desses pacientes apresentando uma resposta à terapia convencional de CIDP
149
Q

Critérios POEMS

150
Q

Diferenças entre CIDP e PEOMS nas ENMG

A
  • (1) o bloqueio de condução é muito menos frequente na síndrome POEMS;
  • (2) a desmielinização na síndrome POEMS é mais uniforme, e a lentidão na condução é proeminente nos segmentos nervosos intermediários, em oposição à desmielinização multifocal envolvendo segmentos nervosos distais e proximais na CIDP;
  • (3) os CMAPs e os potenciais de ação nervosa sensorial (SNAPs) dos membros inferiores são desproporcionalmente mais gravemente afetados na síndrome POEMS em comparação com a CIDP (a amplitude do CMAP é mais atenuada nos membros inferiores do que nos membros superiores na síndrome POEMS);
  • (4) a perda axonal é mais proeminente na síndrome POEMS do que na CIDP
151
Q

Quais as proteinas monoclonais mais comuns na POEMS?

A
  • IgA e IgG (Lambda está quase sempre presente)
152
Q

Achados da ENMG na amiloidose AL

A
  • Os estudos de condução nervosa são geralmente consistentes com uma neuropatia axonal sensório-motora comprimento-dependente, mas achados desmielinizantes coexistentes (latências motoras distais prolongadas, velocidades de condução nervosa gravemente reduzidas, dispersão temporal anormal, latências prolongadas da onda F) são comuns. Raramente, características desmielinizantes definitivas estão presentes, preenchendo os critérios eletrofisiológicos para PDIC.
153
Q

Principais características da polineuropatia associada ao MM

A
  • A neuropatia periférica associada ao mieloma múltiplo geralmente se apresenta como polineuropatia sensorial ou sensório-motora, indolor e de progressão lenta e dependente do comprimento. Embora possa ser desmielinizante, a fisiopatologia é predominantemente axonal.
154
Q

Idade mais comum de surgimento da ELA

A
  • 60 à 75 anos
155
Q

Qual a prevalência de DFT nos pacientes com ELA?

A
  • 15%

Obs: nos paciente com DFT, também cerca de 15% irão desenvolver ELA

156
Q

Como diferenciar clinicamente a Esclerose Lateral Primária (ELP) das SPGs?

A
  • As SPG frequentemente se manifesta com disfunção da bexiga e manifestações sensoriais, geralmente com preservação dos músculos bulbares e dos membros superiores. Além disso, pacientes com SPG podem apresentar um padrão familiar e tendem a apresentar uma progressão mais gradual do que aqueles com ELP.
157
Q

Como é chamada a variante da ELA que acomete apenas o NMI?

A
  • Atrofia muscular progressiva

Obs: possui expectativa de vida melhor do que a forma clássica

158
Q

Como é chamada a variante da ELA que acomete apenas o NMS?

A
  • ELP

Obs: possui expectativa de vida melhor do que a forma clássica

159
Q

Características da Flail arm e da Flail leg syndromes

A
  • A flail arm (também conhecida como diplegia amiotrófica braquial) é caracterizada por fraqueza e atrofia bilateral e assimétrica do NMI, afetando ambos os membros superiores, com preservação de outras regiões do corpo. A fraqueza geralmente começa proximalmente, com subsequente disseminação para os músculos distais.
  • A flail leg também se apresenta com fraqueza bilateral e simétrica do NMI nas pernas, embora mais comumente com início nos músculos distais.
160
Q

Principais variante da ELA

A
  • ELP
  • Atrofia muscular progressiva
  • Paralisia bulbar progressiva
  • Flail arm e Flail leg
  • Variante de Mills
161
Q

Achados da ELA na RNM de crânio

A
  • hiperintensidade T2 pode ser vista nos tratos corticoespinais descendentes em alguns pacientes
  • SWI pode revelar hipointensidade no giro pré-central (o chamado sinal “motor band sign”) em quase 80% dos pacientes
162
Q

Como está a CPK nos pacientes com ELA?

A
  • Pode estar aumentada, mas quase sempre < 1000
163
Q

Diagnóstico diferenciais da ELA com base no fenótipo clínico (parte 1)

164
Q

Diagnóstico diferenciais da ELA com base no fenótipo clínico (parte 2)

165
Q

Critérios de GOld Coast para ELA

166
Q

Quais são as mutações mongênicas mais comuns da ELA familiar?

A
  • C9orf72 (mais comum)
  • SOD1
167
Q

Quando o Continuum sugere pedir teste genético para pacientes com ELA

A
  • História familiar
  • Início com < 50 anos
  • DFT-ELA

Obs: As indicações devem ser reavaliadas constantemente, considerando a evolução da terapia gênica

168
Q

Dose do riluzol

A
  • 50mg 12/12h
169
Q

Principais efeitos adversos do rituzol

A
  • TGI
  • Fadiga
  • Alteração de enzimas hepáticas
  • Tontura
170
Q

Qual o tratamento para ELA causada pela mutação SOD1?

A
  • Tofersen

Obs: essa medicação não demonstrou diferença com o placebo na progressão clínica da doença, apenas reduziu SOD1 e neurofilamento no liquor

171
Q

Quando indicar VNI no paciente com ELA?

A
  • CVF < 65 ou 50% (depende da referência)
  • Ortopneia
  • Dessaturação noturna
172
Q

Algoritmo para manejo dos sintomas respiratórios na ELA

173
Q

Como também é chamada a doença de Kennedy?

A
  • Atrofia muscular bulboespinhal
174
Q

Causa da doença de Kennedy

A
  • Expansão do trinucleotideo CAG ligada ao X
175
Q

Princpais características da dença de Kennedy

A
  • Pode surgir entre 20 à 60 anos em homens
  • A principal manifestação é motora, por lesão do NMI, se manifestando com sintomas bulbares e fraqueza proximal dos membros, podendo ter FASCICULAÇÕES PERIORAIS
  • Polineuro sensitiva também pode ocorrer
  • Tremor postural
  • Evolui com endocrinopatias (ginecomastia é a alteração mais comum)
  • Apesar de levar à incapacidade, a progressão é lenta e a expectativa de vida é próxima do normal

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