Manifestações cutâneas de doenças sistémicas 2 - Sarcoidose, DM, VIH Flashcards
Sarcoidose
Doença granulomatosa multissistémica
Granulomas do tipo epitelióide não caseosos
Ativação de células Thelper1 e citadinas IL-2 e TNF
Muitas morbilidades
Afeta homem 2x e depende dos órgãos afetados - pulmão, ggls linfáticos, pele, olho e fígado
Sarcoidose
Manifestações cutâneas
- grande polimorfismo; fase inicial
- sem correlação com prognóstico
- Assintomáticas e sem envolvimento epidérmico
ESPECÍFICAS
Histologia evocativa com presença de granulomas
» Pápulas, placas, nódulos castanho-amarelados
» diascopia: aspecto geleia de maçã
» face, superfícies de extensão, tronco
fenómeno Köebner
outras: anulares, subcutâneas, lupus pernio
INESPECÍFICAS
» Eritema nodoso
(+ linfadenopatia hilares bilaterais = Síndr. Löefgren)
» Calcificações
Sarcoidose
Manifestações extra-cutâneas
GRUELING Granulomas aRthritis Uveitis Erythema nodosum Lymphadenopathy Interstitial fibrosis Negative TB test Gammaglobulinemia
• Sintomas constitucionais (1/3 a 1/2) • Pulmonares (>50%)
adenopatias hilares, infiltrado
pulmonar, fibrose
• Adenopatias (>50%), hepatomegália, esplenomegália
• Poliartralgias, poliartrite, quistos ósseos
• Oculares (25-50%)
uveíte, nódulos na iris, retinocoroidite, síndromes oculares
• Neuro-sarcoidose (5-10%)
Sarcoidose
Dx
» Biopsia cutânea
Infiltrado granulomatoso (granulomas sarcóides)
» Rx toráx, TAC , Provas de função respiratória
» ECA (enzima conversora da angiotensina), Cálcio sérico e urinário
Sarcoidose
Tratamento
» Corticóides tópicos/IL (intra-lesionais)/ sistémicos » Imunomoduladores tópicos
» Anti-maláricos
» Imunossupressores, Infliximab
Diabetes
Manifestações cutâneas
Tipos
» Mais Específicas
- Dermopatia diabética
- Necrobiose lipóidica
- Úlceras diabéticas: arterio e neuropáticas
» Inespecíficas
- Granuloma anular
- Bullosis Diabeticorum
- Escleredema de Buschke
- Xantomatose eruptiva
- Infeções cutâneas : bacterianas e fúngicas (candidíases)
» Decorrentes da terapêutica (insulina e anti-diabéticos orais)
Dermopatia diabética
» É a manifestação cutânea mais comum
» Mais frequente na DM de longa duração
» Pápulas de início eritematosas q evoluem para lesões atróficas circulares, pré-tibiais ++++, bilateralmente, evoluindo por surtos, assintomáticas
» histologia incaracterística
sem tratamento
Necrobiose Lipóidica
» Rara – 0,3 % diabéticos
» mais frequente no sexo feminino
» Placas atróficas eritemato-amareladas na face anterior das pernas,
bordos bem definidos , telangiectasias na sua superfície
» Indolores, evoluem para ulceração » Resultado da micro-angiopatia? » Ex histológico sugestivo To - cortic tópicos, IL, orais...., imuno-modulares tópicos, PUVA, Infliximab....
Granuloma Anular
» Dermatose inflamatória de origem desconhecida
» Associação com DM controversa - aparentemente em formas disseminadas cerca de 20% são diabéticos
» Causa imune ??: inflamação perivascular com alteração do colagénio e do tecido elástico
» To - CT, C-IL, PUVA…
Xantomatose eruptica
» Manifestação de hipertrigliceridemia associada a DM não controlada
» A hipo-insulinémia é a responsável por deficiência de lipoproteína –lípase
» Triglicéridos > 1000mg/ dl
» Pápulas rosa-amarelado , consistência firme , múltiplas e disseminadas
» Regressão com a normalização da trigliceridemia
Úlceras diabéticas
» Hiperqueratose das áreas de apoio plantar e ausência de dor
» Posterior ulceração plantar, infeção 2a das partes moles e osso com focos de osteomielite
Manifestações cutâneas do VIH
Infecção aguda primária pelo VIH
Erupção morbiliforme, generalizada transitória no tronco e braços
Manifestações cutâneas do VIH
Pré imunossupressão
Sarcoma de Kaposi
Manifestações cutâneas do VIH
Imunossupressão inicial
Alterações cutâneas não específicas: dermatoses comuns com manifestações atípicas (ex. zoster recorrente, verrugas, tinhas, condilomas, dermite seborreica, leucoplasia pilosa oral)
Manifestações cutâneas do VIH
Imunossupressão tardia
HSV crónico, molluscum contagiosum, CMV Leishmaniose e tuberculose miliar
Manifestações cutâneas do VIH
Reconstituição imunológica (ou fase inicial)
Herpes verrucoso, lepra, eritrodermia pigmentada e não pigmentada
Manifestações cutâneas do VIH
Crianças
» Candidíase mucocutânea (incluindo dermite das fraldas recorrente e disseminada e paroníquia crónica) » Impétigo e celulite recorrentes causadas por Staphylococcus aureus. Outras: » Gengivostomatite herpética recorrente » Escabiose » Dermite atópica severa » Toxidermia » Vasculite leucocitoclásica
Manifestações cutâneas do VIH
Sarcoma de kaposi
HHV8
» Máculas vermelhas, bilaterais e simétricas, muitas vezes nos MI.
- Posteriormente lesões disseminadas
- Evoluem para pápulas, placas ou nódulos purpúricos ou acastanhados
» Envolvimento mucoso e visceral
Manifestações cutâneas do VIH
Infeções virais
HSV
- Úlceras herpéticas crónicas perianais e periorais
VZV
- Zoster recorrente (VZV)
- Zoster afectando vários dermátomos ou disseminado
EBV
» Leucoplasia pilosa oral
- Pápulas brancas filiformes nos bordos da língua - Pode ser primeira manifestação de imunossupressão
CMV
» Úlceras perineais
- Co-infecção de úlceras inicialmente provocadas por HSV.
- Factor de mau prognóstico na infeção VIH
» Verrugas / Condilomas
- Recalcitrantes
- Mucosa oral, face, região perianal, genitais
» Molluscum contagiosum
- Virus DNA (família Poxviridae)
- Lesões disseminadas
- Morfologia e dimensão atípicas, lesões agregadas
- Locais pouco habituais Face, pescoço, c.c.
Manifestações cutâneas do VIH
Infeções Fúngicas Profundas
» Criptococose cutânea
Celulite, pápulas, placas, úlceras Pápulas com umbilicação central, lembrando molluscum
» Histoplasmose cutânea, blastomicose norte americana (EUA)
» Coccidiomicose disseminada
Pápulas e nódulos
Manifestações cutâneas do VIH
Infeções Bacterianas
» Angiomatose bacilar
- Bartonella henselae ou rara/ Bartonella quintana
- Pápulas e nódulos eritematosos
Manifestações cutâneas do VIH
Infeções Bacterianas
» Micobacterioses: Mycobacterium tuberculosis; M
avium-intracellulare complex (MAC)
- Podem manifestar-se como pápulas acneiformes ou
placas com crostas
- Representam infecção generalizada,
com disseminação hematogénia
Manifestações cutâneas do VIH
Infeções Bacterianas - Sífilis
» Úlcera do acidente primário sifilítico Aumenta transmissão do VIH.
» Casos de difícil diagnóstico
- Seroconversão atrasada
- Testes podem ser pouco fiáveis - Apresentação clínica atípica
Úlceras múltiplas
Rápida progressão para sífilis terciária e neurosífilIS
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Manifestações cutâneas do VIH
Infestações
» Sarna norueguesa ou crostosa
Erupção de maculopapulas hiperqueratósicas
ou placas crostosas
» Leishmaniose disseminada
» Foliculite por Demodex folliculorum
Erupção papular pruriginosa da face e parte superior do tronco
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Manifestações cutâneas do VIH
Doenças eritemato-descamativas
» Xerose generalizada
Frequente; xs 1a manifestação de VIH; causa de prurido Ictiose adquirida (inicialmente nos MI)
» Dermite seborreica
Muito frequente; xs 1a manifestação de VIH; Manchas eritematodescamativas disseminadas
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Manifestações cutâneas do VIH
Doenças eritemato-descamativas
» Psoríase
Aparecimento ou agravamento de psoríase pre-existente, com placas disseminadas e pústulas
» Foliculite eosinofílica
Erupção de pápulas e papulos-pústulas estéreis
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Manifestações cutâneas do VIH
Reações medicamentosas
» Eritrodermia » TEN Sulfonamidas Antiretrovirais Fluconazol Clindamicina (e outros AB) Fenobarbital » Lipodistrofia da face
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