Manifestações cutâneas de doenças sistémicas 2 - Sarcoidose, DM, VIH Flashcards

1
Q

Sarcoidose

A

Doença granulomatosa multissistémica

Granulomas do tipo epitelióide não caseosos

Ativação de células Thelper1 e citadinas IL-2 e TNF

Muitas morbilidades

Afeta homem 2x e depende dos órgãos afetados - pulmão, ggls linfáticos, pele, olho e fígado

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Sarcoidose

Manifestações cutâneas

A
  • grande polimorfismo; fase inicial
  • sem correlação com prognóstico
  • Assintomáticas e sem envolvimento epidérmico

ESPECÍFICAS
Histologia evocativa com presença de granulomas
» Pápulas, placas, nódulos castanho-amarelados
» diascopia: aspecto geleia de maçã
» face, superfícies de extensão, tronco
fenómeno Köebner
outras: anulares, subcutâneas, lupus pernio

INESPECÍFICAS
» Eritema nodoso
(+ linfadenopatia hilares bilaterais = Síndr. Löefgren)
» Calcificações

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sarcoidose

Manifestações extra-cutâneas

A
GRUELING
Granulomas
aRthritis
Uveitis
Erythema nodosum
Lymphadenopathy
Interstitial fibrosis
Negative TB test
Gammaglobulinemia

• Sintomas constitucionais (1/3 a 1/2) • Pulmonares (>50%)
adenopatias hilares, infiltrado
pulmonar, fibrose
• Adenopatias (>50%), hepatomegália, esplenomegália
• Poliartralgias, poliartrite, quistos ósseos
• Oculares (25-50%)
uveíte, nódulos na iris, retinocoroidite, síndromes oculares
• Neuro-sarcoidose (5-10%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Sarcoidose

Dx

A

» Biopsia cutânea
Infiltrado granulomatoso (granulomas sarcóides)
» Rx toráx, TAC , Provas de função respiratória
» ECA (enzima conversora da angiotensina), Cálcio sérico e urinário

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Sarcoidose

Tratamento

A

» Corticóides tópicos/IL (intra-lesionais)/ sistémicos » Imunomoduladores tópicos
» Anti-maláricos
» Imunossupressores, Infliximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diabetes
Manifestações cutâneas
Tipos

A

» Mais Específicas

  • Dermopatia diabética
  • Necrobiose lipóidica
  • Úlceras diabéticas: arterio e neuropáticas

» Inespecíficas

  • Granuloma anular
  • Bullosis Diabeticorum
  • Escleredema de Buschke
  • Xantomatose eruptiva
  • Infeções cutâneas : bacterianas e fúngicas (candidíases)

» Decorrentes da terapêutica (insulina e anti-diabéticos orais)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Dermopatia diabética

A

» É a manifestação cutânea mais comum
» Mais frequente na DM de longa duração
» Pápulas de início eritematosas q evoluem para lesões atróficas circulares, pré-tibiais ++++, bilateralmente, evoluindo por surtos, assintomáticas

» histologia incaracterística
sem tratamento

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Necrobiose Lipóidica

A

» Rara – 0,3 % diabéticos
» mais frequente no sexo feminino
» Placas atróficas eritemato-amareladas na face anterior das pernas,
bordos bem definidos , telangiectasias na sua superfície

» Indolores, evoluem para ulceração
» Resultado da micro-angiopatia?
 » Ex histológico sugestivo
To - cortic tópicos, IL, orais...., imuno-modulares tópicos,
PUVA, Infliximab....
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Granuloma Anular

A

» Dermatose inflamatória de origem desconhecida

» Associação com DM controversa - aparentemente em formas disseminadas cerca de 20% são diabéticos

» Causa imune ??: inflamação perivascular com alteração do colagénio e do tecido elástico

» To - CT, C-IL, PUVA…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Xantomatose eruptica

A

» Manifestação de hipertrigliceridemia associada a DM não controlada

» A hipo-insulinémia é a responsável por deficiência de lipoproteína –lípase

» Triglicéridos > 1000mg/ dl

» Pápulas rosa-amarelado , consistência firme , múltiplas e disseminadas

» Regressão com a normalização da trigliceridemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Úlceras diabéticas

A

» Hiperqueratose das áreas de apoio plantar e ausência de dor

» Posterior ulceração plantar, infeção 2a das partes moles e osso com focos de osteomielite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Infecção aguda primária pelo VIH

A

Erupção morbiliforme, generalizada transitória no tronco e braços

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Pré imunossupressão

A

Sarcoma de Kaposi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Imunossupressão inicial

A

Alterações cutâneas não específicas: dermatoses comuns com manifestações atípicas (ex. zoster recorrente, verrugas, tinhas, condilomas, dermite seborreica, leucoplasia pilosa oral)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Imunossupressão tardia

A

HSV crónico, molluscum contagiosum, CMV Leishmaniose e tuberculose miliar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Reconstituição imunológica (ou fase inicial)

A

Herpes verrucoso, lepra, eritrodermia pigmentada e não pigmentada

17
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Crianças

A
» Candidíase mucocutânea (incluindo dermite das fraldas recorrente e disseminada e paroníquia crónica)
» Impétigo e celulite recorrentes causadas por Staphylococcus aureus.
Outras:
» Gengivostomatite herpética recorrente
» Escabiose
» Dermite atópica severa
» Toxidermia
» Vasculite leucocitoclásica
18
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Sarcoma de kaposi

A

HHV8
» Máculas vermelhas, bilaterais e simétricas, muitas vezes nos MI.
- Posteriormente lesões disseminadas
- Evoluem para pápulas, placas ou nódulos purpúricos ou acastanhados
» Envolvimento mucoso e visceral

19
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Infeções virais

A

HSV
- Úlceras herpéticas crónicas perianais e periorais

VZV

  • Zoster recorrente (VZV)
  • Zoster afectando vários dermátomos ou disseminado

EBV
» Leucoplasia pilosa oral
- Pápulas brancas filiformes nos bordos da língua - Pode ser primeira manifestação de imunossupressão

CMV

» Úlceras perineais

  • Co-infecção de úlceras inicialmente provocadas por HSV.
  • Factor de mau prognóstico na infeção VIH

» Verrugas / Condilomas

  • Recalcitrantes
  • Mucosa oral, face, região perianal, genitais

» Molluscum contagiosum

  • Virus DNA (família Poxviridae)
  • Lesões disseminadas
  • Morfologia e dimensão atípicas, lesões agregadas
  • Locais pouco habituais Face, pescoço, c.c.
20
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Infeções Fúngicas Profundas

A

» Criptococose cutânea
Celulite, pápulas, placas, úlceras Pápulas com umbilicação central, lembrando molluscum

» Histoplasmose cutânea, blastomicose norte americana (EUA)

» Coccidiomicose disseminada
Pápulas e nódulos

21
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Infeções Bacterianas

A

» Angiomatose bacilar

  • Bartonella henselae ou rara/ Bartonella quintana
  • Pápulas e nódulos eritematosos
22
Q

Manifestações cutâneas do VIH

Infeções Bacterianas

A

» Micobacterioses: Mycobacterium tuberculosis; M
avium-intracellulare complex (MAC)
- Podem manifestar-se como pápulas acneiformes ou
placas com crostas
- Representam infecção generalizada,
com disseminação hematogénia

23
Q

Manifestações cutâneas do VIH
Infeções Bacterianas - Sífilis

» Úlcera do acidente primário sifilítico Aumenta transmissão do VIH.
» Casos de difícil diagnóstico
- Seroconversão atrasada
- Testes podem ser pouco fiáveis - Apresentação clínica atípica
Úlceras múltiplas
Rápida progressão para sífilis terciária e neurosífilIS

A

.

24
Q

Manifestações cutâneas do VIH
Infestações

» Sarna norueguesa ou crostosa
Erupção de maculopapulas hiperqueratósicas
ou placas crostosas

» Leishmaniose disseminada

» Foliculite por Demodex folliculorum
Erupção papular pruriginosa da face e parte superior do tronco

A

.

25
Q

Manifestações cutâneas do VIH
Doenças eritemato-descamativas

» Xerose generalizada
Frequente; xs 1a manifestação de VIH; causa de prurido Ictiose adquirida (inicialmente nos MI)

» Dermite seborreica
Muito frequente; xs 1a manifestação de VIH; Manchas eritematodescamativas disseminadas

A

.

26
Q

Manifestações cutâneas do VIH
Doenças eritemato-descamativas

» Psoríase
Aparecimento ou agravamento de psoríase pre-existente, com placas disseminadas e pústulas

» Foliculite eosinofílica
Erupção de pápulas e papulos-pústulas estéreis

A

.

27
Q

Manifestações cutâneas do VIH
Reações medicamentosas

» Eritrodermia
» TEN
Sulfonamidas Antiretrovirais
Fluconazol
Clindamicina (e outros AB) Fenobarbital
» Lipodistrofia da face
A

.