Manifestações cutâneas de doenças sistémicas 1 - LES, Dermatomiosite, Esclerose sistémica

Question 1

A maioria dos doentes com eritema da face “ em asas de borboleta” têm rosácea ou permite seborreica

Answer 1

.

Question 2

Dermite seborreica

Answer 2

Placas eritematosas e descamativas no CC, supracilios, centro da face, sulco nasolabial, àrea da barba, pavilhão auricular, região pré-esternal e dorso

Question 3

Rosácea

Answer 3

• Eritema, telangiectasias, pápulas ou pústulas
• Pode envolver andar médio da face, mas também o queixo, a fronte e as pálpebras
• Trigger: de alcool ou comida

Question 4

Lupus agudo cutâneo POUPA a prega do nariz (ao contrário da dermite seborreica)
Lupus não tem pústulas, não envolve o queixo

Answer 4

.

Question 5

Lupus eritematoso

Prevalência e tipos de manifestações

Answer 5

Prevalência: Mulheres

Manifestações cutâneas específicas e não específicas

Sintomas
Febre 90%
Artrite/artralgia 90%
 Lesões cutâneas 80%
 Envolvimento renal 67%

Question 6

Lupus eritematoso

Manifestações cutâneas inespecíficas

Answer 6

Vasculite
Alopécia não-cicatricial
Fenómeno de raynaud
Telangiectasias periungueais
Livedo reticular

Question 7

Lupus eritematoso

Manifestações cutâneas específicas

Answer 7

• Lúpus cutâneo agudo
• Lúpus cutâneo sub-agudo
• Lúpus cutâneo crónico

Question 8

Lupus cutâneo crónico

Answer 8

• Placas discoides
• Face, CC e pavilhão auricular
• Cicatrização disforme!!!
• Alopécia cicatricial com despigmentação central com hiperpigmentação periférica
• Só 10 a 20% tem LES

Question 9

Lupus cutâneo sub-agudo

Answer 9

• Placas eritematodescamativas, em zonas de foto-exposição
• Configuração anular, com bordos eritematosos elevados e centro mais claro
• Lesões nas mãos poupam as articulações interfalângicas proximais !!!

• Associação com fármacos (maior risco: terbinafina, Hidroclorotiazida, inibidores TNF, IBP, ACC, anti-epilépticos, taxanos, ticlopidina)
• Até 50% com critérios de diagnósticos para LES
• Curam sem cicatriz mas podem deixar hipopigmentação
residual

Question 10

Lúpus cutâneo agudo

Answer 10

• Eritema face em borboleta, que resolve sem cicatriz
• Atrofia, despigmentação, telangiectasias, erosões
• Forma mais associada a LES

Question 11

“SOAP BRAIN, MD:” Serositis, Oral and/or nasal ulcers, Arthritis, Photosensitivity, Blood disorders, Renal involvement, ANAs, Immunological phenomena (anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid antibodies), Neurological disorders, and Malar or Discoid rash are the features of SLE.

Answer 11

.

Question 12

CRITÉRIOS LES (4/11)

Answer 12

1. Erupção malar
2. Erupção discóide
3. Fotossensibilidade
4. Úlceras orais
5. Artrite
6. Serosite
7. Alterações renais
8. Alterações neurológicas
9. Alterações hematológicas
10. Alterações imunológicas 11.Anticorpos anti-nucleares

Question 13

LE

Anticorpos anti-nucleares

Answer 13

• Sensíveis (ANA+)

- Pouco específicos (doentes saudáveis são ANA+)

Question 14

LE TTO

Answer 14

• Fotoprotecção (UVA + UVB)
• Tópico: corticóides/inib. calcineurina
• Sistémico: Hidroxicloroquina /Cloroquina

Question 15

Dermatomiosite

Answer 15

• > Alterações cutâneas
• > Fraqueza proximal simétrica - músculos da coxa e braços

2 picos de distribuição:

• forma juvenil
• forma do adulto (associação a neo)

Question 16

Dermatomiosite

Manifestações cutâneas

Answer 16

• Sinal do heliotropo - eritema peripalpebral
• Pápulas e sinal de Gottron - joelhos, articulações prox e cotovelos - superfícies de distensão dos membros
• Poiquilodermia
• Prurido
• Distrofia das cotículas

Question 17

Dermatomiosite

Manifestações sistémicas

Answer 17

• Miopatia proximal - biópsia
• Doença pulmonar intersticial - provas de função respiratória
• Arritmias/alterações condução - ecg
• Neoplasias - TC abdominopélvica

Question 18

Dermatomiosite

TTO

Answer 18

• DOENÇA SISTÉMICA:
• Corticóide oral
(PDN 1mg/kg/dia, em desmame lento durante 2-3 anos)

• DOENÇA CUTÂNEA:
• Fotoprotecção
• Corticóide/ Inib. Calcineurinatópico
• Hidroxicloroquina (mas aumento do risco de toxidermia)

Question 19

Esclerose sistémica (esclerodermia)

Answer 19

Doença auto-imune do tecido conjuntivo que afeta pele, vasos e órgãos internos

Question 20

Esclerose sistémica

FORMAS

Answer 20

Forma limitada:
• Envolvimento das extremidades
distais e face
• Antigo “CREST”
• Associação a anticorpos anti-
centrómero
• Atingimento de órgãos internos
tardio

Forma difusa:
• Envolvimento proximal
• Associação a anticorpos anti-
polimerase III e anti-topoisomerase I • Atingimento de órgãos internos
precoce

Question 21

Esclerose sistémica

Esclerodactilia

Answer 21

• Fase inicial: Edema (pitting) dos dedos
• Fase de endurecimento
• Fase atrófica: contracções em
flexão e úlceras

Question 22

Esclerose sistémica

Sinal de “sal e pimenta”

Answer 22

Destruição do pigmento nas zonas não foliculares

Question 23

Esclerose sistémica

Manifestações cutâneas

Answer 23

• Esclerodactilia
• Sinal de “sal e pimenta”
• Telangiectasias
• Afunilamento do nariz
• Perda rugas de expressão
• Microstomia
• Calcinose cutis
• Fenómeno de Raynaud

Question 24

Esclerose sistémica

Manifestações extra-cutâneas

Answer 24

• GI: desmotilidade esofágica
• Cardiopatia restrictiva
• Doença pulmonar (HTP vs DPI)
• Doença renal

Question 25

Esclerose sistémica

Manifestações cutâneas

Answer 25

• Esclerose cutânea: corticóides tópicos; fototerapia
• Telangiectasias - laser
• Calcinose- Varfarina diminui inflamação associada
• Fenómenos de Raynaud: Vasocilatadores (ACC, iPDE)
• Úlceras: bosentano (antagonista dos
receptores de endotelina)

Question 26

Esclerose sistémica

Manifestações extra-cutâneas

Answer 26

• Dismotilidade esofágica – IBP
• Envolvimento renal e cardíaco: IECAS
• Pulmão:
• DPI- MMF ou ciclofosfamida
• HTP - bosentano ou iPDE