Dermatoses Eritematose-descamativas Flashcards
Eczema = dermite
Inflamação da pele, não infecciosa
Eritema, descamação e prurido
Dermite atópica
Critérios
Critério major
PRURIDO
Critérios minor
Criança >4A/Adultos
- hx de prurido
- hx de rinite alérgica ou asma
- hx de pele seca no ultimo ano
- permite nas zonas de flexura
- começo aos 2A
Criança <4A
- hx de prurido nas bochechas
- familiar de 1o grau com permite atópica
Doença que começa nos primeiros meses de vida e vai mudando progressivamente na idade escolar e normalmente regride na puberdade, contudo há exceções.
Dermite atópica
Localização
Nos primeiros meses de vida e até aos 2 anos de idade, a doença atinge principalmente a face, sobretudo as áreas mais convexas e mais periféricas, bem como as superfícies de extensão dos membros (parte de fora dos membros). Por volta dos 2-4 anos, a doença muda de sítio, passando para as zonas de flexão e particularmente das pregas (sangradouros, região poplítea, pescoço, punhos, pálpebras).
Percebemos que nos bebés atinge preferencialmente as áreas mais convexas e periféricas da face e da região frontal e poupa a área central naso-labial, sendo que os bebés se apresentam todos vermelhos com o nariz branco. É o inverso do que ocorre na Dermite Seborreica, que também é muito típico nos bebés, visto que na dermite seborreica:
não há comichão;
a doença na face é mais central e não tanto periférica, atingindo preferencialmente o
nariz e as pregas nasogenianas;
Nas imagens seguintes também podemos ver o atingimento do tórax e do abdómen, visto que a doença com o passar do tempo se vai disseminando, podendo inclusive atingir a totalidade do tegumento.
Dermite atópica
Fisiopatologia
Perturbação na barreia cutânea - barreira física, química e imuniológica
Fatores genéticos: Alterações no gene de filigrana - proteínas estruturais e fundamentais que compõem a estrutura física da pele
Fatores ambientais: Passa o dia a colocar as mãos em detergente e destrói a função barreia
Aumenta a penetração de antigénios da pele -> aumenta da perda de água transepidérmica
Para avaliar a função barreira da pele de uma pessoa, mede-se a perda de água transepidérmica com uns aparelhos que quantificam objetivamente essa perda de água.
Dermite atópica
Marcha atópica
Dermite atópica - 1a
Asma vai subindo de incidência na infância, mas num tempo posterior à dermite atópica (até aos 2 anos de idade não se fala em asma, mas sim em bronquiolites, sendo que a maioria dos casos não se traduzem posteriormente em asma).
Rinite alérgica manifesta-se muito mais tarde comparativamente às duas doenças anteriores.
A alergia alimentar tem alguma expressão no 1o ano de vida devido à introdução de alimentos, mas depois a prevalência desce muito
A presença destas variantes do gene da filagrina que 50% das crianças que desenvolvem dermite atópica antes dos 2 anos de idade vai desenvolver asma nos anos subsequentes.
Constituir clones de linfócitos T ativados de memória - epitélio brônquio/respiratório dando origem a asma
Cuidados na dermite atópica
- Banho diário, rápido e com água morna, produtos de limpeza não detergentes seguido de emoliente
TTO: TÓPICOS -Corticoesteróides tópicos -Imunomoduladores -- Tacrolimus -- Pimecrolimus -ATB tópicos
Nos 1os dias, não se deve usar imunomodulador, pq não são bem tolerados, 1º corticoide tópico seguido de imunossupressor
SISTÉMICOS
Lesões são muito extensas e verifica-se que não vale a pena iniciar terapêutica tópica, ou quando se iniciou a terapêutica tópica e verificou-se que esta não era suficiente. Os fármacos utilizados são imunossupressores: ciclosporina, azatioprina e metotrexato. Os corticóides sistémicos estão a cair cada vez mais em desuso como primeira abordagem
Os anti-histamínicos não se revelam importantes para estes doentes
ATB sistémicos - necessários em caso de impetigiização, complicação frequente nestes doentes
Fototerapia - depende da cabalidad de acesso e colaboração do doente
Dupilimab - anticorpo contra uma subunidade alfa de um recetor. A subunidade alfa pertence tanto ao recetor de IL-4 como da IL-13. Assim, este fármaco bloqueia simultaneamente a subunidade alfa da IL-4 e da IL-13. A ativação de células Th2 gera IL-4 e IL- 13. Bloqueando a ligação destas 2 IL aos seus recetores, bloqueia-se a transmissão de sinal através das vias de JAK-cinases e tirosinas-cinases, conduzindo à ativação nuclear no sentido de bloquear a inflamação Th2. Concluindo, o Dupilimab bloqueia pontos essenciais deste processo inflamatório.
Complicações corticoides
Atrofia cutânea - irreversível
Infeções;
Alterações oculares;
Efeitos farmacologócicos: com destaque para a taquifilaxia;
Miscelâneas: com destaque para o acne cortisónico e a rosácea cortisónica devido ao
uso prolongado de corticosteróides, mas também hirsutismo, alterações da pigmentação.
Síndrome de cuching iatrogénico
Complicações da dermite atópica
Infecciosas
Impetiginização - verifica a predominância de colonização dos S. aureus sup a 90%
Eczema herpeticum
- disseminação de herpes simples
- vesículas, erosões, crostas hemáticas
- febre, linfadenopatia
- queratoconjuntivite, meningoencefalite
- xerose
- queilite crónica: adoentes que não têm eczema, mas mantêm sempre o cheiro
- queratose pilar: aspeto de hiperqueratose dos poros/folículos pilossebásseos - pele de galinha - inflama, não é sintomática, não tem prurido, mas é cosmeticamente desagradável
Pitiríase alba: manchas hipopigmentadas, ténues, em regra na face, têm limites muito mal definidos e ocorrem sobretudo no final do verão, pele bronzeada torna-as mais visíveis, pois correspondem a zonas de inflamação de clínica prévia (já tinham visto manchas
vermelhas no mesmo local anteriormente) ou subclínica (nunca viu nada vermelho nem nada alterado anteriormente mas a inflamação está lá na mesma)
Eczema de contacto
Pode dividir-se em:
Alérgico: hipersensibilidade tipo IV;
- Níquel, fragâncias, crómio, metilisotiazolinona (conservante que veio substituir
os parabenos, mas estão a dar imensos problemas)
Irritativo: efeito direto sobre a pele;
- Solventes, detergentes, água
Eczema - provas de contacto
provas de contato preparam-se baterias com antigénios pré- estabelecidos/stardad (de acordo com os hábitos de cada população e consoante a legislação de cada país os antigénios são diferentes). As baterias/adesivos são colocadas no dorso do doente, fazendo-se uma leitura passados dois dias e outro leitura passados mais dois dias (leitura tardia). Quando se retiram os adesivos, verifica-se em que local é que aparecem reações de eczema, aferindo que o doente fez reação ao produto desse local
Dermite irritatativa
As dermites irritativas são muito mais comuns que as alérgicas, visto que as alérgicas pressupõem um fundo genético capaz de produzir alergia a determinados antigénios e de ter a exposição a estes, enquanto a dermite irritativa é uma ação de citotoxicidade direta
Não é uma questão de alergia mas uma agressão direta. Em regra, ocorre principalmente nas mãos, ao contrário da dermite de contato alérgica que ocorre onde tiver que ser: se usar um relógio de couro e for alérgica a esse, a reação ocorre no pulso; se a alergia for ao crómio dos sapatos, a alergia é nos pés.
Contato com água e detergentes/sabão e neste momento também devido aos desinfetantes.
Dermite irritativa de fralda ocorre sobretudo nas áreas convexas e poupa as pregas, isto porque as pregas não estão em contato direto com a fralda, estão protegidas.
Um diagnostico diferencial é a candidíase em que há uma distribuição completamente diferente e verifica-se também pústulas periféricas, muito sugestivas de candida.
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Eczema asteatótico ou crquelé
A pele parece que “estalou”, parecendo um leito seco de um rio
Xerose extremamente intensa, ocorrendo sobretudo em idosos
Climas mais secos, do uso de sabões mais detergentes e alcalinos que perturbam a função barreira e secam a pele, também em doentes com insuficiência renal, malnutrição e ictiose.
Eczema numular
Placas discóides.
Normalmente é sub-agudo ou crónico, ocorrendo sobretudo nas extremidades. É importante distinguir da dermite atópica ou da dermite de contato: se o doente ter dermite atópica e um dia aparece um eczema mais redondo não se vai dizer que tem um eczema numular, o mesmo acontece num doente com eczema devido a um penso redondo, não se vai dizer que tem um eczema numula
Dermite de estase
Membros inferiores
Microangiopatia e inflamação crónica bilateral
Quadro arrastado meses/anos
Eczema desidrótico
Vesículas e bolhas nos bordos dos dedos ou da mão
Palmas e plantas e nas superfícies laterais dos dedos
Quando as vesículas rompem, geram uma descamação em collerette
Descamação parte do centro, porque a bolha rompe do centro para a periferia e leva a uma escama levantada e de aspecto circunferencial.
Tópicos
Início do verão
Psoríase
Prevalência 2 a 4% da população geral nos países desenvolvidos
Qql idade
Dois picos de incidência entre os 30-39 anos e entre os 50-69 anos
Psoríase
Fisiopatologia
A predisposição genética, bem como os fatores desencadeantes (diferentes de doente para doente), vamos ter uma ativação imunológica, com a ativação das células dendríticas, sendo que estas vão produzir IL- 12 (principal estímulo para desenvolvimento da linhagem Th1) e IL-23 (principal estímulo para desenvolvimento da linhagem Th17). A linhagem Th17 é extremamente fundamental na psoríase, sendo a responsável pela cronicidade da doença. As Th17 produzem citocinas, como a IL-17 e o TNF e as Th1 produzem interferão gama. Todas as células na psoríase produzem TNF (células dendríticas, linfócitos, neutrófilos, queratinócitos). Todas as citocinas inflamatórias geram na derme um processo de inflamação, com ativação vascular e geram a produção de péptidos anti-microbianos, que se encontram muito aumentados na psoríase, bem como vários tipos de células inflamatórias. Há um desequilibrio entre as células T reguladoras e as células residentes de memória nos tecidos o que também contribui para a permanência e cronicidade de inflamação.
Hipótese de auto-antigénios
suspeitos, como por exemplo a IL-37. Podemos ainda verificar a ativação de células dendríticas, e a sua ligação para os gânglios aferentes, sendo que dentro dos gânglios, as células dendríticas apresentam os antigénios processados na presença de células co-estimuladoras. Depois, todas as células na derme produzem uma tempestade de citocinas e “alimentam” o ciclo vicioso e auto- alimentado de inflamação crónica. De notar que, nesta inflamação crónica há uma ativação brutal de queratinócitos e estes ativados são células imunologicamente muito ativas e que produzem IL-1, IL-8, TNF-alfa.
Psoríase vulgar/em placas
Placas eritemato-descamativas, bem delimitadas em regra extensas cobertas por escama estratificada e branca ou prateada, aderente.
As localizações típicas da psoríase vulgar são: joelhos, cotovelos e couro cabeludo. Contudo, há medida que a doença vai agravando pode surgir em qualquer região do corpo, podendo mesmo ocupar todo o tegumento.
O sinal de Auspitz é um sinal típico da semiologia e consiste em arrancar uma escama de uma placa com psoríase e quando se deixa de ter escama naquele local fica-se com um ponteado hemorrágico.
Psoríase gutata
Adultos-jovns com hx de amigdalite prévia - tamanho pequeno e dispersa no tegumento
Psoríase palmo-plantar
Há doentes que apenas têm placas nas palmas e nas plantas e só nesses casos se designa psoríase palmo-plantar, pois se o doente tiver placas em outros locais passa-se a designar psoríase vulgar.
Variante hiperqueratósica devido à enorme quantidade de queratose, que parece formar um calo gigante.
Variante pustulosa, em que aparecem inúmeras pústulas que podem coalescer em toalha, podendo formar “lagos” de pús, nas palmas e nas plantas.
Psoríase do couro cabeludo
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Psoríase artropática/psoríase ungueal
Psoríase ungueal temos de pensar que tem maior probabilidade de vir a desenvolver artrite. Em regra a artrite aparece 5-10 anos depois do aparecimento das lesões cutâneas, assim, a psoríase ungueal é um biomarcador de risco para artrite e condiciona a escolha terapêutica sistémica.
5 padrões clínicos:
Mono/oligoartrite assimétrica (~30%)
Poliartrite simétrica (~45%): a poliartrite simétrica das pequenas
articulações das mãos é muitas vezes confundida com artrite reumatóide
IFD (~54%): o atingimento das IFD permite distinguir da artrite reumatóide
pois nesta doença atinge as IFP
Axial: espondilite, sacroileíte, entesites (~50%): de notar que as entesites
são muito frequentes e são muito incomodativas, é semelhante com a espondilite anquilosante, sendo que por vezes os doentes também têm HLA-B27
Artrite mutilante (<5%): muito raro
Ao contrário da pele que recupera, a artrite é deformas-te e irreversível
Psoríase inversa
Doentes com psoríase vulgar podem ter psoríase inversa no sulco inter-glúteo, umbigo e nível genital em alguma fase da doença
Psoríase inversa
Doentes com psoríase vulgar podem ter psoríase inversa no sulco inter-glúteo, umbigo e nível genital em alguma fase da doença
Psoríase pustulosa generalizada
É motivo de internamento hospitalar, pois é um quadro grave de hiperinflamação sistémica, em que há perturbações graves dos equilíbrios térmico, hidro-eletrolítico, iónico e metabólico. Em regra têm a pele toda edemaciada e as articulações “inchadas”, não se conseguem levantar da cama.
TTO Psoríase
Cuidados gerais: banho, hidratantes a seguir ao banho e eventualmente queratolíticos
consoante o grau de escama e de hiperqueratose do doente
Champôs de alcatrão e/ou queratolíticos consoante o estado do couro cabeludo
Terapêutica médica: corticosteróides e análogos da vitamina D3 (Calcipotriol,
Tacalcitol, Calcitriol)
RAM corticoterapia tópica
Taquifilaxia Estrias Telangiectasias Hipertricose Efeitos sistémicos Atrofia
Análogos da vitamina D3
Atuam por imunomodulação, diminuindo a IL-1 e induzindo a diferenciação de queratinócitos.
Utilizados em psoríase em placas, moderadas e estáveis. Não se devem utilizar em psoriase inflamatórias e instáveis pos eles são muito irritativos.
Calcipotriol - mais irritativo- só há em associação com betametasona
Dois mecanismos de ação igualmente eficazes que se potenciam e melhora-se a tolerância porque a betametasona inibe a irritação e inflamação induzida pelo calcipotriol.
Psoríase
TTO Sistémica clássica
Fototerapia (PUVA;UVB)
Retinóides - acitretina - útil para utilizações a longo prazo e seguro
É o único que não é imunossupressor, ação mt lenta,uma dose muito baixa para ir controlando a doença. Como qualquer retinóide, pode ter efeitos adversos muco-cutâneos como, secura e descamação, mas são muito controláveis com as doses utilizadas, pode ter alguma toxicidade hepática e interferência com o perfil lipídico. Está contraindicada em todas as mulheres em
idade fértil.
Metotrexato: imunossupresor, com efeitos adversos relevantes, nomeadamente
a curto prazo: problemas hematológicos, pancitopénias, alterações hepáticas; fibroses hepáticas e fibroses pulmonares, mas quando bem usado é seguro e eficaz
Ciclosporina A: imunossupressor - doentes jovens é segura, mas em doentes idosos já não é tão segura a nível de hipertensão e insuficiência renal
Micofenolato de Mofetil - off label
Fumarato - não disponível em Pt
Psoríase
TTO Biológico
Antagonistas do TNF-alfa em desuso
Anti IL12/13 . Ustekinumab - terapêutica da psoríase em doentes que não eram controlados com os antagonistas do TNF-alfa
Anti-IL17: Extremamente rápidos em 2 semanas, o doente está francamente melhor
Anti-IL23: Cerca de 1 ano
Os anti IL-17 custam cerca de 12 000 € doente/ano e os anti IL-23 custam cerca de 7 000€ doente/ano
A escolha entre os anti IL-17 e os anti IL-23 faz-se não através do tipo da psoríase mas sim com base nas comorbilidades. Se o doente não tiver comorbilidade opta-se quase sempre por anti IL-23, se tiver comorbilidades tem que se ponderar.
Escala de PASI
Gravidade da psoríase
Intensidade dos sinais em cada área do tegumento: intensidade do eritema, da descamação, da infiltração (placa mais grossa ou mais fina) e avalia-se a área.
