Maligne lymfomer, Myelomatose + M-komponent

Question 1

F14

23-årig patient diagnosticeret med Hodgkins lymfom har modtaget ambulant kemoterapi for 10 dage siden. Patienten afdelingen telefonisk med 39,2 C i temperatur og fraset kuldefornemmelse har patienten det godt. Hvad vil du gøre?

a. Se patienten i konsultationen. Tage blodprøver og bede ham komme igen i morgen til svar
b. Se patienten i konsultationen. Tage blodprøver og opstarte peroral penicillin
c. Se patienten i konsultationen. Tage blodprøver og opstarte peroral bredspektret antibiotika
d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
e. Indlægge patienten til opstart af intravenøs antibiotisk behandling

Answer 1

e. Indlægge patienten til opstart af intravenøs antibiotisk behandling

Question 2

F14

Hvilken af følgende M komponent tilstande har den største prævalens i Danmark?

a. Myelomatose
b. Morbus Waldenstrøm
c. MGUS
d. Kryoglobulinæmi med M-komponent i blodet
e. M-komponent associeret polyneuropati

Answer 2

c. MGUS

Question 3

F14

En 70-årig tidligere rask mand bliver udredt for vedholdende rygsmerter. Ved røntgen af columna thoracolumbalis påvist sammenfald af L2 og L4. Blodprøver vist Hb 6,0 mmol/l; leukocytter 8 mial/l, thrombocytter 160 mia/l. S-calcium ion 1,45 mmol/l, S-albumin 32 g/l, S-total protein 104 g/l.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig og kan forklare alle de anførte unormale fund?

a. Benign osteoporose
b. Morbus Waldenstrøm
c. Primær hyperparathyreoidisme
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloproliferativ neoplasi

Answer 3

d. Myelomatose

Question 4

F14

Ved hvilken af følgende sygdomme vil det være mest USANDSYNLIGT at se en samtidig M-komponent i blodet?

a. CLL
b. Follikulært lymfom
c. Immunocytom
d. T-lymfoblastært lymfom
e. Marginal zone lymfom

Answer 4

d. T-lymfoblastært lymfom

Question 5

F14

En 67-årig mand har tiltagende kraftesløshed og vægttab gennem 5 måneder. Han har nu nedsat syn på begge øjne og har hovedpine og svimmelhed. Hans hænder er kuldefølsomme. Ved objektiv undersøgelse findes generaliseret lymfeknudeforstørrelse og hepatosplenomegali. Blodprøver viser hyperproteinæmi med serum albumin på 32 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter. Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

a. IgM M-komponent i serum
b. Leukocyttal i blodet på >100 x 109/l
c. Hyperkalkæmi
d. Bence-Jones proteinæmi
e. Karyotype med t(14;18)

Answer 5

IgM M-komponent i serum

Question 6

F14

Hvilken af følgende diagnoser skal primært mistænkes hos en 80-årig tidligere rask kvinde med svær hypersedimentatio, normocytær anæmi, forhøjet kreatinin og forhøjet calcium?

a. Anæmi ved kronisk sygdom
b. Kronisk blødningsanæmi
c. Kronisk myeloproliferativ sygdom
d. Myelomatose
e. Diffus, storcellet B-celle lymfom.

Answer 6

d. Myelomatose

Question 7

F14

En 19-årig kvinde henvender sig til egen læge pga svær hudkløe gennem 3-4 mdr. I forbindelse med anamneseoptagelse viser det sig, at patienten har tabt 5 kg over de sidste 3-4 mdr og i øvrigt har haft ledsagende irritativ hoste, funktionsdyspnø og nattesved. Objektivt findes kradsningsmærker spredt over truncus og ekstremiteter og indtryk af fast udfyldning supraklavikulært på venstre side. Hvad er næste skridt i udredningen/behandlingen?

a. Antihistaminbehandling og kontrol ved egen læge om 1 uge
b. Henvisning til hudlæge
c. Indlæggelse på sygehus mhp udredning i form af rtg af thorax og CT hals-thorax-abdomen
d. Antibiotikabehandling og rtg. thorax samt kontrol ved egen læge om 1 uge
e. Bred blodprøvescreening og kontrol ved egen læge om 1 uge

Answer 7

c. Indlæggelse på sygehus mhp udredning i form af rtg af thorax og CT hals-thorax-abdomen

Question 8

F14

Den 19-årige kvinde fra forrige opgave (7) viser sig at have en tumor i mediastinum på 7x8 cm og et 3x4 cm stort lymfeknudekonglomerat supraklavikulært på venstre side. Hvad er den mest sandsynlige diagnose ?

a. Sarcoidose
b. Follikulært lymfom
c. Burkitt lymfom
d. Diffust storcellet B-lymfom
e. Mb. Hodgkin

Answer 8

e. Mb. Hodgkin

Question 9

F14

Hvis det viser sig, at den 19-årige kvinde fra de forrige opgaver har lymfomsygdom, hvilket Ann-Arbor stadie er der i så fald tale om under den forudsætning at knoglemarvsundersøgelse er normal?

a. st. 2B
b. st. 3B
c. st. 1B med bulky tumor
d. st. 2A
e. st. 3A

Answer 9

a. st. 2B

Question 10

F14

Follikulært kimcenterlymfom er et:

a. lavmalignt lymfom, potentielt kurabelt med kemoterapi
b. højmalignt lymfom, potentielt kurabelt med kemoterapi
c. højmalignt lymfom, ikke-kurabelt med kemoterapi
d. lavmalignt lymfom, ikke-kurabelt med kemoterapi
e. Intermediært malignt lymfom, potentielt kurabelt med kematorepi

Answer 10

d. lavmalignt lymfom, ikke-kurabelt med kemoterapi

Question 11

F14

En 45-årig tidligere rask mand indlægges med abdominalsmerter gennem 2 uger. Ledsagende vægttab, træthed, madlede, kvalme og nu afføringsstop. CT scanning viser stor mesenteriel tumor på 15-20 cm, tegn til mekanisk ileus og let ascites. Biokemisk ses hæmoglobin på 6,9 mmol/l, trombocytter på 95 mia/l, leukocytter på 2,9 mia/l. Kreatinin 197 umol/l, kalium 5,2 mmol/l, fosfat 1,9 mmol/l, calcium-ion 0,98 mmol/l, urat 0,85 mmol/l, CRP 92 mg/l. LDH 3200 U/l. Hvilke af nedenstående differentialdiagnostiske muligheder er bedst forenelig med sygehistorien?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Coloncancer hos patient med kronisk nyreinsufficiens
c. Mb Hodgkin med knoglemarvsinvolvering og nyrepåvirkning
d. Follikulært lymfom med spontant tumorlysesyndrom
e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Answer 11

e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Question 12

F14

Hvilket af følgende udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er IKKE korrekt ?

a. Involverer sjældent ekstranodalt væv
b. Kan være associeret til HIV infektion
c. Der er risiko for spredning til CNS eller for relaps svt. CNS
d. Incidensen stiger med alderen
e. Er potentielt kurabelt også efter 1. relaps.

Answer 12

a. Involverer sjældent ekstranodalt væv

Question 13

F14

Mantlecelle lymfom er molekylært karakteriseret ved:

a. t(14;18) og BCL2 overekspression
b. t(8;14) og MYC overekspression
c. t(9;22)
d. t(11;14) og cyklinD1 overekspression
e. t(15;17)

Answer 13

d. t(11;14) og cyklinD1 overekspression

Question 14

F14

En 64-årig mand har forstørrede lymfeknuder aksillært, inguinalt og cervikalt. Lymfeknuderne er faste og uømme. Mikroskopi af cervikal lymfeknude viser et histologisk mønster med nodulære aggregater af små, kløvede lymfoide celler og større celler med åben kromatin, flere nukleoler og moderat mængde cytoplasma. Knoglemarvsbiopsi viser lymfoide ansamlinger af lignende celler som er CD10+ og CD5-. Karyotypering af disse celler viser t(14;18). Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Hodgkin lymfom, nodulær sklerose type
b. Akut lymfadenitis
c. Follikulært lymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Toksoplasmose

Answer 14

c. Follikulært lymfom

Question 15

F14

En 67-årig mand har oplevet almen utilpashed de sidste dage, været obstiperet og fremtræder nu konfus. Ingen feber. Rutineblodprøver viser let anæmi, normal hæmoglobin, CRP normal. Serum protein markant forhøjet, serum albumin 32 g/l. Immunglobuliner viser IgG 35 g/l, IgA 1,4 g/l og IgM 2,0 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser ca 20% plasmacytoide celler, som ved immunfarvning alle findes intracytoplasmatisk positive for kappa og negative for lambda.

Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

a. Hypercalcæmi
b. Leukocyttal i blodet på 255 x 109/l
c. IgM-kappa M-komponent i serum
d. IgM-lambda M-komponent i serum
e. Karyotype med t(9;22)

Answer 15

a. Hypercalcæmi

Question 16

E14

58-årig patient diagnosticeret med Hodgkins lymfom har modtaget ambulant kemoterapi. Patienten kontakter hæmatologisk afdeling telefonisk efter at have målt 39,2 C i temperatur. Fraset kuldefornemmelse har patienten det godt. Hvad vil du gøre?

a. Indkalde patienten til blodprøver næste morgen
b. Indkalde patienten umiddelbart til blodprøver og peroral antibiotika
c. Indkalde patienten med det samme til blodprøver og intravenøs antibiotisk behandling
d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
e. Bede patienten lægge sig til at sove og kontrollere temperaturen næste morgen

Answer 16

c. Indkalde patienten med det samme til blodprøver og intravenøs antibiotisk behandling

Question 17

E14

Hvilken WHO lymfomtype har højest incidensrate i Danmark?

a. Marginalzonelymfom
b. Follilært lymfom
c. Mb. Hodgkin
d. Diffust storcellet B-lymfom
e. Mantlecellelymfom

Answer 17

d. Diffust storcellet B-lymfom

Question 18

E14

En 20 årig mand har netop fået stillet diagnosen Mb. Hodgkin. PET-CT scanning viser involvering af lymfeknuder bilateralt på hals, venstresidigt supraklavikulært, i mediastinum, enkelte retroperitoneale lymfeknuder og milt. Han har tabt sig 7 kg over de seneste 3 mdr. Knoglemarvsundersøgelse normal. Hvilket Ann-Arbor stadium er patienten i?

a. st. 4A
b. st. 3A
c. st. 2B
d. st. 4B
e. st. 3B

Answer 18

e. st. 3B

Question 19

E14

Hvilket udsagn om follikulært lymfom er ikke sandt?

a. Kan transformere til diffust storcellet B-celle lymfom
b. Det er kurabelt med højdosis kemoterapi
c. St. 1 sygdom er potentielt kurabelt med strålebehandling
d. Knoglemarvsinvolvering ses ofte
e. Det er et lavmaligt lymfom

Answer 19

b. Det er kurabelt med højdosis kemoterapi

Question 20

E14

En 50-årig i øvrigt rask mand har netop fået konstateret relaps af diffust storcellet B-celle lymfom ved biopsi fra retroperitoneum 4 år efter primærbehandling. Han har udover tumor i retroperitoneum lymfomer inguinalt og i mediastinum. Hvilken behandlingsstrategi vil være den rigtige?

a. Gentage 6 x R-CHOP, da patienten var i remission i 4 år
b. Ingen kurative behandlingsmuligheder og derfor vælges palliativ kemoterapi
c. Kurativt anlagt strålebehandling
d. Allogen knoglemarvstransplantation
e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Answer 20

e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Question 21

E14

Sekundær CNS involvering ses hyppigst som komplikation til:

a. Mantlecellelymfom
b. CLL
c. Diffust storcellet B-cellelymfom
d. Mb. Hodgkin
e. Myelomatose

Answer 21

c. Diffust storcellet B-cellelymfom

Question 22

E14

En 45-årig asymptomatisk kvinde har tilfældigt opdaget en uøm hævet lymfeknude på ca. 3 cm. Foran m. sternocleidomastoideus på højre side. CT scanning af hals thorax og abdomen viser panlymfadenopati med største lymfommål på 3 x 4 cm i retroperitoneum. LDH er 260 IU/l. Hb 8,1 mmol, trombocytter 354 mia/l, leukocytter 9.2 mia/l.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

a. Follikulært lymfom
b. Mb Hodgkin
c. Diffust storcellet B-lymfom
d. Kronisk lymfatisk lekæmi
e. Ebstein Barr virus infektion

Answer 22

a. Follikulært lymfom

Question 23

E14

30-årig mand med nydiagnosticeret højmalignt lymform udvikler 1 døgn efter opstart af R-CHOP behandling akut tumorlysesyndrom. Hvilket biokemisk billede er bedst foreneligt hermed?

a. Høj LDH, høj Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, høj urat
b. Høj LDH, normal Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, lav urat
c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
d. Lav LDH, lav urat, høj kreatinin, lav kalium, høj fosfat
e. Ingen af ovenstående

Answer 23

c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin

Question 24

E14

64-årig kvinde præsenterer sig med normocytær anæmi, knoglesmerter og serum kreatinin på 233 umol/l. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig.

a. Waldenstrøm sygdom
b. CLL
c. Myelomatose
d. Kronisk myeloproliferativ sygdom
e. Hodgkin lymfom

Answer 24

c. Myelomatose

Question 25

E14

Hvilken af følgende komplikationer er IKKE en typisk komplikation til letkæde kappa eller lambda myelomatose?

a. Anæmi
b. Osteolytiske destruktioner
c. Nyrepåvirkning
d. Aflejringssygdom (amyloidose)
e. Thrombocytose

Answer 25

e. Thrombocytose

Question 26

E14

Hvilken af følgende diagnoser er den hyppigste årsag til forekomst af M- komponent i serum i den danske befolkning

a. Myelomatose
b. CLL
c. Waldenstrøms sygdom
d. MGUS
e. Reaktiv anæmi/anæmi ved kronisk sygdom

Answer 26

d. MGUS

Question 27

E14

En 75-årig mand har gennem nogen tid været træt og uoplagt. Blevet stakåndet ved trappegang. Egen læge målt Hb på 8,1 mmol/l, leukocytter 7,2 mia/l, thrombocytter 320 mial/l, CRP 5 mg/l. BT 130/80 mmHg, puls 88, regelmæssig. Egen læge effektuerer rtg af thorax, som viser let breddeøget cor og lette stase tegn, men ingen samlede infiltrater på lungerne. Egen læge mistænker det kunne dreje sig om hjertesvigt og henviser patienten til EKKO-kardiografi, som viser normal venstre ventrikel uddrivningsfraktion (EF) og er uden tegn på strukturelle abnormiteter, herunder ingen tegn på hjerteklaplidelse. Patienten har ikke haft feber eller vægttab. Under udredningsforløbet er der tilkommet almen sløvhed, synspåvirkning og tilfælde af uprovokeret epistaxis. Nye og supplerende blodprøver hos egen læge viser Hb 7,9 mmol/l, leukocytter 10,2 mia/l, normal differentialtælling, thrombocytter 245 mia/l, CRP 8 mg/l, kreatinin 89 umol/l, ALAT 45 U/l, basisk phosphatase 90 U/l, koagulationsfaktor II, VII, X = 1,1 enh/l, APTT = 35 sek, og blodsænkningsreaktion (B-SR) = 120 mm/time.

Hvilken af følgende diagnoser eller syndromer mener du er mest sandsynlig.

a. Leukostase
b. Mb. Waldenstrøm
c. Myelomatose
d. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura (TTP)
e. Dissemineret intravasculær coagulation (DIC)

Answer 27

b. Mb. Waldenstrøm

Question 28

E14

Ved hvilken af følgende diagnoser vil det være MINDST sandsynligt at påvise en M-komponent i serum?

a. CLL
b. Marginalzone lymfom
c. Follikulært lymfom
d. Perifert T-celle lymfom
e. Asymptomatisk myelomatose

Answer 28

d. Perifert T-celle lymfom

Question 29

E14

En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor. Hvilket af de følgendelaboratoriefund vil mest sandsynligt være tilstede hos denne patient?

a. M-komponent i serum
b. t(9;22) i karyotype fra marv
c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
d. Nedsat mængde basisk fosfatase (BASP) i serum
e. Trombocyttal på 750 109/l

Answer 29

a. M-komponent i serum

Question 30

E14

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses nedenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type
b. Veldifferentieret lymfocytært lymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Burkitt lymfom
e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 30

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type

Question 31

E14

En 12-årig dreng tages til lægen på grund af at drengen gennem 3 dage har fået tiltagende abdominal udspiling og smerter. Objektiv undersøgelse viser ømhed af nedre abdomen, og at abdomen er tympanisk med reducerede tarmlyde. Abdominal CT-skanning viser en 7 cm stor tumor svarende til ileocoekalstedet. Tumoren fjernes kirurgisk. Histologisk undersøgelse viser diffus proliferation af middelstore lymfoide celler med kerner med grov kromatinstruktur, flere nukleoler og mange mitoser. Immunhistokemisk farvning for Ki67 er positiv i 99% af tumorcellerne. Knoglemarvsundersøgelse viser normale forhold. Cytogenetisk undersøgelse af tumoren viser en karyotype med t(8;14). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Diffust storcellet B-celle lymfom
b. Akut lymfoblastær leukæmi
c. Follikulært lymfom
d. Plasmacytom
e. Burkitt lymfom

Answer 31

e. Burkitt lymfom

Question 32

E14

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 μm3, trombocytter 67 x 109/l og leukocytter 2,3 x 109/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse viser cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler. Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

a. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
b. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
c. Recidiv af hans tidligere lymfom
d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
e. De novo akut myeloid leukæmi

Answer 32

d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Question 33

F15

69-årig kvinde diagnosticeret med myelomatose havde ved seneste ambulante kontrol følgende blodprøvesvar: Hgb 6,2 mmol/l, leukocytter 5,0 mia/l, (neutrofilocytter 1,2 MIA/L), thrombocytter 150 mia/l. Er behandlet i ambulatoriet med bl.a. steroid. Kontakter afdelingen da hun føler sig sløj med hoste og kulderystelser men er afebril. Hvad vil du gøre?

a. Indkalde patienten til kontrol af M-komponent
b. Se patienten til næste planlagte kontrol
c. Bede patienten lægge sig til at sove og kontrollere temperaturen næste morgen
d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
e. Indlægge patienten akut til vurdering og antibiotika behandling

Answer 33

e. Indlægge patienten akut til vurdering og antibiotika behandling

Question 34

F15

Cytogenetisk undersøgelse af follikulært lymfom fra en 40-årig mand demonstrerer en t(14;18) kromosomal translokation involverende BCL2-genet. Konstitutiv ekspression af proteinet kodet af dette gen inhiberer hvilken af følgende processer i patientens transformerede lymfocytter?

a. Apoptose
b. DNA excision repair
c. G1-til-S cellecyklus progression
d. Oxidativ fosforylering
e. Protein (N-linked) glykosylering

Answer 34

a. Apoptose

Question 35

F15

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type
b. Veldifferentieret lymfocytært lymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Burkitt lymfom
e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 35

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type

Question 36

F15

En 15-årig dreng tages til lægen på grund af at drengen gennem 3 dage har fået tiltagende abdominal udspiling og smerter. Objektiv undersøgelse viser ømhed af nedre abdomen, og at abdomen er tympanistisk. Abdominal CT-skanning viser en 7 cm stor tumor svarende til ileocoekalstedet. Tumoren fjernes kirurgisk. Histologisk undersøgelse viser diffus proliferation af middelstore lymfoide celler med kerner med grov kromatinstruktur, flere nukleoler og mange mitoser. Immunhistokemisk farvning for Ki67 er positiv i 99 % af tumorcellerne. Knoglemarvsundersøgelse viser normale forhold. Cytogenetisk undersøgelse af tumoren viser en karyotype med t(8;14). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Diffust storcellet B-celle lymfom
b. Akut lymfoblastær leukæmi
c. Follikulært lymfom
d. Plasmacytom
e. Burkitt lymfom

Answer 36

e. Burkitt lymfom

Question 37

F15

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 fl, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse viser cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster og hypoloberede megakaryocytter. Myeloblaster udgør 5 %. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler. Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

a. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
b. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
c. Recidiv af hans tidligere lymfom
d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
e. De novo akut myeloid leukæmi

Answer 37

d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Question 38

F15

Prognosen for en 60-årig tidligere rask mand med nydiagnosticeret behandlingskrævende myelomatose kan bedst beskrives som

a. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 3 år
b. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 5 år
c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.
d. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 30 % af patienterne i denne aldersklasse.
e. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 60 % af patienterne i denne aldersklasse.

Answer 38

c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.

Question 39

F15

Triaden hypercalcæmi, anæmi og patologisk knoglefraktur skal især give mistanke om

a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom
d. CML
e. CLL

Answer 39

a. Myelomatose

Question 40

F15

Hos tidligere rask 67-årig kvinde skal påvisning af kreatinin = 300 umol/l, Hb = 5,2 mmol/l og hyperproteinæmi ved 95 g/l give mistanke om

a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom
d. CML
e. CLL

Answer 40

a. Myelomatose

Question 41

F15

Behandling med højdosis kemoterapi med støtte af patientens egne hæmatopoietiske stamceller, også kaldet autolog stamcelle transplantation, anvendes rutinemæssig og har kurativt potentiale i behandlingen af én af følgende patienter. Hvilken?

a. 44-årig mand med nydiagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom i højt stadium (Ann Arbor stadium >2) og forhøjet LDH.
b. 36-årig kvinde med CML og påvist mutation i BCR-ABL fusionsgenet, hvilket ikke gør behandling med tyrosinkinase hæmmer mulig.
c. 62-årig kvinde med første behandlingskrævende recidiv af myelomatose.
d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.
e. 48-årig mand med nydiagnosticeret AML og FLT3 mutation.

Answer 41

d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.

Question 42

F15

Hvilken af følgende diagnoser er den hyppigste årsag til forekomst af M-komponent i serum af IgG-kappa type

a. MGUS
b. Myelomatose
c. AL amyloidose
d. Sekundær amyloidose
e. CLL

Answer 42

a. MGUS

Question 43

F15

Hvilke to typer af lymfom er de hyppigste i Danmark?

a. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mb. Hodgkin
b. Mb. Hodgkin og follikulært lymfom
c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom
d. T-celle lymfom og Burkitt lymfom
e. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mantlecellelymfom

Answer 43

c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom

Question 44

F15

Hvilket udsagn om Burkitt lymfom er IKKE korrekt?

a. Der er et aggressivt lymfom
b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt
c. Der er stor risiko for tumorlysesyndrom ved indledning af kemoterapi
d. Involvering af CNS kan forekomme
e. Det er et sjældent lymfom i Danmark

Answer 44

b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt

Question 45

F15

Strålebehandling indgår som standard som en del af 1. liniebehandlingen ved

a. Mb. Hodgkin i lave stadier (I-II)
b. Asymptomatisk follikulært lymfom stadium 4A
c. Diffust storcellet B-celle lymfom stadium 3-4
d. Symptomatisk follikulært lymfom stadium 4A
e. Burkitt lymfom

Answer 45

a. Mb. Hodgkin i lave stadier (I-II)

Question 46

F15

En kvinde på 18 årig kvinde indlægges med vekslende feber op til 38,5° C og nattesved samt utilsigtet vægttab på 10 kg over 4 mdr. Objektivt konstateres lymfeknudeforstørrelse i venstre axil og venstre halsrod op til 3 cm. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Follikulært lymfom
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Marginalzonelymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Mb. Hodgkin

Answer 46

e. Mb. Hodgkin

Question 47

F15

En 58 årig mand har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom stadium 4B med involvering af ekstranodalt væv i form af knoglemarv og højre nyre. Plasma LDH er 650 U/l. Hvilke særlige overvejelser skal gøres i forhold til tilrettelæggelse af behandling.

a. Ingen, standard R-CHOP behandling alene.
b. Prognosen er så alvorlig at man vil vælge palliativ behandling alene.
c. Prognosen er så alvorlig at man vil vælge højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation efter R-CHOP behandling
d. Risikoen for senere recidiv i CNS er relativt høj, og der skal gives særlig CNS beskyttende behandling sammen med R-CHOP
e. Patienten skal gennemgå allogen knoglemarvstransplantation

Answer 47

d. Risikoen for senere recidiv i CNS er relativt høj, og der skal gives særlig CNS beskyttende behandling sammen med R-CHOP

Question 48

F15

Helicobacter Pylori infektion indgår i patogenesen ved:

a. CNS lymfom
b. Mantlecellelymfom
c. MALT lymfom i ventriklen
d. Burkitt lymfom
e. Kronisk lymfatisk leukæmi

Answer 48

c. MALT lymfom i ventriklen

Question 49

F15

En 48 årig kvinde har fået stillet diagnosen follikulært lymfom st. 4A med let universel lymfeknudesvulst op til 2,4 cm. Hun har ingen B-symptomer og har ingen gener fra lymfomerne. Biokemien er normal fraset plasma LDH på 260 U/l. Hvilket udsagn meddelt patienten i forbindelse med information om diagnose er korrekt?

a. Der er tale om et lavmalignt lymfom som er potentielt kurabelt med immunkemoterapi.
b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.
c. Der er tale om relativ aggressivt lymfom som kræver behandling.
d. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som pga. det avancerede stadium 4A kræver behandling.
e. Der er tale om et relativ aggressivt lymfom, som dog pga. symptomfrihed kan observeres.

Answer 49

b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.

Question 50

E15

En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet. Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil mindst sandsynligt være patofysiologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?

a. Påvist kryoglobulin i blodet
b. Påvist nedsat lungefunktion
c. Påvist nedsat nyrefunktion
d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
e. Påvist hyperviskocitet

Answer 50

b. Påvist nedsat lungefunktion

Question 51

E15

Hvilken af følgende sygdomme skal primært mistænkes ved ”triaden” anæmi, forhøjet serum kreatinin og rygsmerter?

a. Mb. Waldenstrøm
b. Myelomatose
c. Follikulært lymfom
d. CML
e. Nefrogen anæmi

Answer 51

b. Myelomatose

Question 52

E15

Patienter med aggressive maligne lymfomer debuterer af og til med eller udvikler en række akutte tilstande. Hvilken af nedenstående tilstande vil almindeligvis ikke være associeret med aggressivt malignt lymfom?

a. Tumolysesyndrom
b. Akut nyreinsufficiens
c. Vena Cava Superior syndrom
d. Medullært tværsnitssyndrom
e. Hyperviskositetssyndrom

Answer 52

e. Hyperviskositetssyndrom

Question 53

E15

Ætiologien ved non-hodgkin lymfomer er ukendt, men der kendes en række disponerende risikofaktorer. Hvilken af nedenstående betragtes IKKE som disponerende?

a. Tobaksrygning
b. Alder
c. Autoimmun sygdom
d. Helicobacter Pylori infektion
e. Behandling med immunsupprimerende lægemidler

Answer 53

a. Tobaksrygning

Question 54

E15

En 70-årig mand udvikler gennem 3 uger ukarakteristisk svimmelhed, flimren for øjnene og haft hyppige tilfælde af næseblødning, som er standset spontant eller efter kompression. Milten er forstørret 2-3 fingerbredder under venstre kurvatur. Objektivt findes ingen petekkier eller andre hudblødninger. Ingen forstørrede perifere lymfeknuder. Blodprøver viser let anæmi (Hb 6,2 mmol/L), normale leukocytter og normale thrombocytter. SR > 100 mm/time. LDH og haptoglobin normal. Blodbanken meddeler telefonisk at der er forhøjet kuldeagglutinin-titer i serum. Hvilke af nedenstående diagnoser er mest sandsynlig?

a. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura (TTP)
b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)
c. Kronisk myeloid leukæmi (CML)
d. Mb. Waldenstrøm
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi

Answer 54

d. Mb. Waldenstrøm

Question 55

E15

En 75-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 20 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS). Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om?

a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år)
b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år)
c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet hæmatologisk sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse har ikke vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen.

Answer 55

d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet hæmatologisk sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)

Question 56

E15

AL amyloidose er en klonal plasmacelledyskrasi, men klassificeres ikke som en malign hæmatologisk sygdom. AL amyloidose kaldes også let kæde amyloidose og forårsages af en ekstra-cellulær aflejring af misfoldede lette kæder, oftest lambda kæder. Hvilket af følgende debutsymptomer er ikke typisk for en patient med AL amyloidose?

a. Knoglesmerter
b. Skummende urin
c. Spontane hudblødninger, f.eks. periorbitalt
d. Funktionsdyspnø
e. Vægttab

Answer 56

a. Knoglesmerter

Question 57

E15

Hvilken af følgende patienter har forventet den dårligeste prognose for overlevelse, f.eks. mindst sandsynlighed for at være i live 3 år efter diagnosen?

a. 70-årig kvinde med ny-diagnosticeret B-CLL stadium C med multiple perifere forstørrede lymfeknuder og forstørret milt. FISH viser deletion 13q
b. 70-årig kvinde med ny-diagnosticeret CML i kronisk fase. Milten forstørret en håndsbredde under kurvaturen
c. 70-årig mand med ny-diagnosticeret AL amyloidose med bioptisk påvist involvering af hjerte, underhud og knoglemarv, men ikke tegn på nyreinvolvering. Debuterede med hævede ben og åndenød og EKKO viser hypertrofisk myokardium med svær, diastolisk dysfunktion
d. 70-årig mand med ny-diagnosticeret IgG myelomatosee, ISS (International Staging System) = 3. Røntgen af skelettet vist flere osteolytiske opklaringer i kranie og rørknogler. Knoglemarv med 50% klonale plasmaceller. FISH viser t(11,14), men 13q-, t(4;14) eller 17p-
e. 70-årig mand med ny-diagnosticeret diffust, storcellet B-celle lymfom, stadium 3A, IPI (International Prognostisk Indeks) = 2

Answer 57

c. 70-årig mand med ny-diagnosticeret AL amyloidose med bioptisk påvist involvering af hjerte, underhud og knoglemarv, men ikke tegn på nyreinvolvering. Debuterede med hævede ben og åndenød og EKKO viser hypertrofisk myokardium med svær, diastolisk dysfunktion

Question 58

E15

En 27-årig mand har gennem 8 uger haft feber, kulderystninger, hudkløe og nattesved. For 2 måneder siden havde han influenzalignende sygdom efterfulgt af flere uger med irritationshoste og enkelte hæmoptyser. Ved objektiv undersøgelse findes moderat forstørrede, faste og uømme lymfeknuder i højre supraklavikulærregion. Nedenstående billede viser mikroskopisk udsnit af lymfeknudebiopsi. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

a. Akut myeloid leukæmi
b. Burkitt lymfom
c. Hodgkin lymfom
d. Infektiøs mononukleose
e. Lymfoblastært lymfom

Answer 58

c. Hodgkin lymfom

Question 59

E15

En 55-årig mand henvender sig på grund af tilbagevendende smerter i epigastriet. Gastroskopi med ventrikelbiopsi viser neoplastisk lymfocytært infiltrat som invaderer kirtelvæv. Giemsafarvning er positiv for H. pylori. Hvilken af følgende diagnoser er en mest sandsynlige?

a. Burkitt lymfom
b. Follikulært lymfom
c. Hodgkin lymfom
d. Mantlecelle lymfom
e. Marginalzone lymfom

Answer 59

e. Marginalzone lymfom

Question 60

E15

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diarré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, tydelige nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen- rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 60

b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

Question 61

E15

En patient med nydiagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom har på PET-CT scanning abnorm patologisk FDG-optagelse i lymfeknuder på højre og venstre side af halsen, i begge aksiller, mediastinum, retroperitonealt, i begge lysker og i milten. Vægttab på 8 kg fra vægt på 72 kg til 64 kg på 2 mdr. Hvad er patientens Ann-Arbor stadium?

a. St. 2B
b. St. 3B
c. St. 3A
d. St. 4B
e. St. 4A

Answer 61

b. St. 3B

Question 62

E15

En patient med Burkitt lymfom er påbegyndt kemoterapibehandling. På 2. Dagen efter påbegyndt behandling ses i blodprøverne følgende forandringer fra et normalt udgangspunkt: Stigende kreatinin til 300 μmol/l (45-105 μmol/l), stigende Kalium til 5,4 mmol/l (3,5-4,4 mmol/), faldende S-Calcium ion til 0,98 mmol/l (1,18- 1,36 mmol/l), stigende fosfat til 1,95 mmol/l (0,71-1,23 mmol/l) og stigende S-urat til 0,88 mmol/l (0,23-0,48 mmol/l). Hvilken klinisk situation er disse blodprøver forenelig med ?

a. Sepsis
b. Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)
c. Akut tumorlysesyndrom
d. Kronisk nyreinsufficiens
e. Allergisk reaktion på kemoterapi

Answer 62

c. Akut tumorlysesyndrom

Question 63

E15

Hvilket udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke sandt?

a. Ofte organinvolvering
b. Ses overvejende hos yngre patienter
c. CNS relaps forekommer hos ca. 5 %
d. Behandles ofte med R-CHOP
e. Kurativ behandlingsmulighed findes

Answer 63

b. Ses overvejende hos yngre patienter

Question 64

E15

Hvilket af nedenstående par af lymfomtyper vil være mest sandsynlig og relevant differentialdiagnostisk mulighed hos en 50-årig mand med st. 4B sygdom, hudkløe og reaktivt blodbillede med leuko- og trombocytose?

a. Follikulært lymfom og MALT lymfom
b. Follikulært lymfom og Burkitt lymfom
c. Hodgkin lymfom og T-celle lymfom
d. Diffust storcelle B-celle lymfom og Burkitt lymfom
e. Mantlecellelymfom og MALT lymfom

Answer 64

c. Hodgkin lymfom og T-celle lymfom

Question 65

E15

Hvor mange tilfælde af diffust storcellet B-celle lymfom konstateres årligt i Danmark?

a. Ca. 400
b. Ca. 250
c. Ca. 1200
d. Ca. 120
e. Ca. 20

Answer 65

a. Ca. 400

Question 66

E15

Hvilket antigen er oftest udtrykt på Hodgkin-celler?

a. CD20
b. CD3
c. CD4
d. CD8
e. CD30

Answer 66

e. CD30

Question 67

E15

Du skal lægge en behandlingsplan for en 50-årig asymptomatisk kvinde med nydiagnosticeret st. 3A follikulært lymfom med største lymfommål på 3x3 cm i retroperitoneum. Hvad vil du foreslå som den oplagte strategi?

a. R-CHOP
b. Allogen knoglemarstransplantation
c. ABVD
d. Observation uden behandling
e. Strålebehandling

Answer 67

d. Observation uden behandling

Question 68

E15

Du skal lægge en behandlingsplan for en 18-årig asymptomatisk mand med nydiagnosticeret Hodgkin lymfom st. 2A med involvering af venstresidige hals, periclavikulært og venstre axil. Hvilken af nedenstående muligheder er den hyppigst anvendte strategi?

a. 4 serier ABVD og afsluttende strålebehandling mod primært involveret område
b. 6 serier ABVD uden strålebehandling
c. Observation alene
d. 4 serier ABVD og afsluttende højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation
e. 6 x R-CHOP

Answer 68

a. 4 serier ABVD og afsluttende strålebehandling mod primært involveret område

Question 69

E15

Hvilket infektiøst agens er ikke associeret til udvikling af malignt lymfom

a. EBV
b. HIV
c. Helicobacter Pylori
d. Streptococcus Pneumoniae
e. Borrelia Burgdorferi

Answer 69

d. Streptococcus Pneumoniae

Question 70

E15

Fund af translokation(14;18) ved cytogenetisk undersøgelse af lymfeknudevæv understøtter diagnosen:

a. Mantlecellelymfom
b. Follikulært lymfom
c. Burkitt lymfom
d. Diffust storcellet B-celle lymfom
e. Hodgkin lymfom

Answer 70

b. Follikulært lymfom

Question 71

F16

60-årig mand har fået påvist M-komponent af IgG-kappa type i blodprøve hos egen læge. Blodprøven blev taget som led i almindelig helbredsundersøgelse. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

a. Myelomatose af IgG type
b. Myelomatose af let-kæde kappa type
c. MGUS
d. Waldenstrøms makroglobulinæmi
e. Amyloidose

Answer 71

c. MGUS

Question 72

E16

Hvilket af følgende fund er UALMINDELIG ved myelomatose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

a. Forhøjet kreatinin
b. Hyperkalcæmi
c. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
d. Muskelkramper
e. Proteinuri

Answer 72

d. Muskelkramper

Question 73

F16

Let-kæde amyloidose kaldes også AL amyloidose. Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved AL amyloidose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet
b. Restriktivt hjertesvigt pga amyloide aflejringer mellem myocytterne
c. Hepatomegali pga amyloide aflejringer i leveren
d. Diaré og vægtab pga amyloide aflejringer i tarmmucosa medførende malabsorption
e. Proteinuri

Answer 73

a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet

Question 74

F16

Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved Waldenstrøms makroglobulinæmi og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

a. Splenomegali
b. Non-hæmolytisk anæmi
c. Immunhæmolyse pga kuldeagglutininer
d. Hyperviskocitet
e. Proteinuri

Answer 74

e. Proteinuri

Question 75

F16

Knogledestruktioner ved myelomatose behandles med?

a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge
b. Intravenøs bisfosfonat hver 4. uge
c. Intravenøs bisfosfonat, steroid og rigelig hydrering
d. Bisfosfonat givet regelmæssig intravenøst eller peroralt, f.eks. som uge- tablet
e. Oralt eller intravenøst calcium- og D-vitamin tilskud

Answer 75

a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge

Question 76

F16

Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret myelomatose uden høj-risiko cytogenetiske faktorer eller forhøjet LDH kan bedst beskrives som følger:

a. Sandsynligheden for helbredelse er ca. 30 %.
b. Sandsynligheden for at være i live efter 15 år er over 50 %
c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
d. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er under 50 %
e. Sandsynligheden for at være i live efter 2 år er under 50 %

Answer 76

c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %

Question 77

F16

55 årig kvinde med AML, afsluttede intensiv kemoterapi for 3 dage siden og udskrevet samme dag. Blev set af speciallæge i går, var velbefindende. Blodprøverne viste hæmoglobin 6,0 mmol/l, neutrofilocytter 0,55 mia/l, trombocytter 80 mia/l og CRP 15. Kontakter afdelingen i dag på grund af utilpashed og feber 38,10. Hvilken tilgang skal man anvende.

a. Opstarte peroral antibiotika
b. Du opfordrer patienten at kontakte egen læge/vagtlæge
c. Patienten indlægges til gennemdyrkning og blodprøvesvar, som afventes før opstart af bredspektret antibiotika
d. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af bredspektret antibiotika
e. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af empirisk antimykotisk behandling

Answer 77

d. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af bredspektret antibiotika

Question 78

F16

Hvilket af følgende udsagn passer ved definition af akut myeloid leukæmi (AML)

a. ≥ 20 % klonale myeloblaster
b. Cytogenetik med t(15;17)
c. Cytogenetik med inv(16)
d. Cytogenetik med t(8;21)
e. Alle ovenstående

Answer 78

e. Alle ovenstående

Question 79

F16

Hvilket af følgende udsagn er forkert?

a. Immundefefekt disponerer til udvikling af malignt lymfom.
b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.
c. Incidensen af non-Hodgkin lymfomer stiger med alderen.
d. B-celle lymfomer er hyppigere end T-celle lymfomer.
e. Højmaligne lymfomer kan behandles med kurativt sigte.

Answer 79

b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.

Question 80

F16

Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:

a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.

Answer 80

d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.

Question 81

F16

Hvilket af følgende udsagn er forkert ?

a. Burkitt lymfom er et sjældent lymfom i Danmark.
b. Burkitt lymfom er et aggressivt, kurabelt lymfom
c. Ved Burkitt lymfom ses ofte spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.
e. Ved Burkitt lymfom er der klinisk betydende risiko for CNS involvering.

Answer 81

d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.

Question 82

F16

Du skal informere en 57-årig asymptomatisk og arbejdsdygtig mand, som har fået stillet diagnosen follikulært lymfom stadie 4A med lymfomer på op til 2,5 cm i alle lymfeknuderegioner, normal hæmoglobin, trombocyttal og leukocyttal samt LDH på 280 U/l. Hvilken af følgende behandlingsplaner vil du anbefale?

a. Indlede Rituximab-CHOP behandling.
b. Indlede anden immunkemoterapi behandling.
c. Indlede anden immunkemoterapibehandling og iværksætte donorsøgning mhp. På allogen knoglemarvstransplantation.
d. Tilbyde strålebehandling mod eventuelt generende lymfomer.
e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 82

e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Question 83

F16

En patient med diffust storcellet B-celle lymfom og abnorm svedtendens har ved PET CT scanning fået påvist abnormt forstørrede FDG optagende lymfeknuder bilateralt på hals, i axiller, mediastinum, retroperitonelt, mesenterielt, inguinalt samt FDG optagelse i flere områder i milten. Hvilket Ann Arbor stadie er patienten i ?

a. Stadie 4A
b. Stadie 2B
c. Stadie 3B
d. Stadie 4B
e. Stadie 3E

Answer 83

c. Stadie 3B

Question 84

F16

En patient med klassisk Hodgkin lymfom af typen ”mixed cellularity”, stadie 2A med lymfomer på venstresidige hals, periklavikulært venstresidigt og i mediastinum superior skal starte behandling. Hvilken af nedenstående behandlingstrategier vil være den mest korrekte ?

a. Kemoterapi med Riituximab-CHOP x 6
b. Kemoterapi med Rituximab-ABVD x 6
c. Kemoterapi med ABVD x 6
d. Kemoterapi med ABVD x 4 + strålebehandling
e. Strålebehandling alene

Answer 84

d. Kemoterapi med ABVD x 4 + strålebehandling

Question 85

F16

En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Der er ved PET-CT scanning ikke påvist lymfomer andetsteds. I vævssnit fra lymfeknuden ses store prolifererende kimcentre. Hvilken af nedenstående fund vil støtte, at der er tale om en malignt omdannet lymfeknude ?

a. Positiv EBV farvning
b. t(14;18)
c. Positiv CD20 farvning
d. Positiv CD19 farvning
e. Positiv CD3 farvning

Answer 85

b. t(14;18)

Question 86

F16

En 78-årig mand, som for 18 måneder siden er behandlet for et diffust storcellet B-celle lymfom med kemoterapi i form af Rituximab-CHOP, og som opnåede sygdomsfrihed (komplet remmission), men har nu fået konstateret recidiv med lymfomudbredning svt. stadie 4. Behandlingsstrategien i den situation vil være:

a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation
b. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og allogen stamcelletransplantation
c. Fornyet behandling med R-CHOP, idet der blev opnået komplet remmission i 1. linje
d. Strålebehandling
e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon.

Answer 86

e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon.

Question 87

F16

Ved hvilken malign hæmatologisk sygdom er det relevant, i forbindelse med tilrettelæggelse af primærbehandling, at forholde sig til risiko for senere recidiv i CNS?

a. Myelofibrose
b. Hodgkin lymfom
c. Diffust storcellet B-cellelymfom
d. Marginalzonelymfom
e. Myelomatose

Answer 87

c. Diffust storcellet B-cellelymfom

Question 88

F16

Hvilken af nedenstående akutte tilstande er usandsynlig at se i forbindelse med præsentation af et diffust storcellet B-cellelymfom?

a. Vena cava superior syndrom
b. Hyperviskositetssyndrom
c. Medullært tværsnitssyndrom
d. Tumorlysesyndrom
e. Akut nyreinsufficiens

Answer 88

b. Hyperviskositetssyndrom

Question 89

F16

En 67-årig har tiltagende kraftesløshed og vægttab gennem 5 måneder. Han har nu nedsat syn på begge øjne og har hovedpine og svimmelhed. Hans hænder er kuldefølsomme. Ved objektiv undersøgelse findes generaliseret lymfeknudeforstørrelse og hepatosplenomegali. Blodprøver viser hyperproteinæmi, men serum albumin normal på 36 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter. Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

a. Monoklonal IgM spike i serum
b. Leukocyttal i blodet >100 x 109/l
c. Hyperkalkæmi
d. Bence-Jones proteinæmi
e. Karyotype med t(14;18)

Answer 89

a. Monoklonal IgM spike i serum

Question 90

F16

En 50-årig mand kommer med feber og generaliseret lymfeknudeforstørrelse. En lymfeknudebiopsi viser follikulært lymfom. Der laves immunhistokemisk undersøgelse. Hvilken af de følgende proteinmarkører ville man mest sandsynligt forvente positiv i de neoplastiske lymfoide celler i de follikulære områder af lymfeknuden?

a. Abl
b. Bax
c. Myc
d. Bcl2
e. Cyklin D1

Answer 90

d. Bcl2

Question 91

F16

En 12-årig pige har feber på 38°C og en forstørret lymfeknude gennem 6 dage. En blodudstrygning er normal. Biopsi fra den forstørrede lymfeknude viser benign follikulær hyperplasi (billede findes ikke).

Hvilket af følgende udsagn karakteriserer bedst dette patologiske fund?

a. Proliferation i B-celleområder
b. Proliferation af dendritiske celler
c. Proliferation af plasmaceller
d. Proliferation i T-celleområder
e. Proliferation af marginalzonelymfocytter

Answer 91

a. Proliferation i B-celleområder

Question 92

E16

. En 4-årig dreng fra Kenya har gennem 3 uger haft en hastigt voksende kæbe. Biopsi fra forstørret halslymfeknude (billede findes ikke) viser mange mitoser og mange makrofager med debris. Cellerne udtrykker IgM på overfladen og er positive for de almindelige B-cellemarkører.

Hvilken af følgende er den mest passende diagnose?

a. Akut myeloid leukæmi
b. Burkitt lymfom
c. Plasmacytom
d. Reaktiv follikulær hyperplasi
e. Småcellet lymfocytært lymfom

Answer 92

b. Burkitt lymfom

Question 93

E16

En 32-årig kvinde udvikler en forstørret supraklavikulær lymfeknude. Hun er HIV-positiv og tager antiviral medicin. Nedenfor ses lymfeknudebiopsien (billede findes ikke).

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom
c. Storcellet B-cellelymfom
d. Marginalzonelymfom
e. Mantlecellelymfom

Answer 93

c. Storcellet B-cellelymfom

Question 94

E16

En 51-årig mand opsøger sin læge fordi huden på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 mia/l og leukocytter på 7,9 mia/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning.
Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?

a. CD3-, CD56+
b. CD19+, TdT+
c. CD5+, CD10-, CD19+
d. CD33+, CD13+
e. CD3+, CD4+

Answer 94

e. CD3+, CD4+

Question 95

E16

Hvilket af følgende udsagn er sandt?

a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom
b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt
c. Incidensen af B-cellelymfomer er faldende
d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
e. Højmaligne lymfomer behandles oftest alene med sygdomskontrollerende fremfor helbredende sigte

Answer 95

a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom

Question 96

E16

Stadie 4B diffust storcellet lymfom med involvering af ekstranodalt væv i flere lokalisationer er karakteriseret ved bl.a at:

a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kemoterapi+stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være inkurabelt
d. Ofte at være transformeret fra et follikulært lymfom
e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Answer 96

e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Question 97

E16

Hvilket af følgende udsagn er sandt?

a. Burkitt lymfom er et hyppigt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom
c. Ved Burkitt lymfom ses ofte t(14;18)
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt lav

Answer 97

b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom

Question 98

E16

Du skal lægge behandlingsplan for en 17-årig kvinde, som har fået stillet diagnosen Hodgkin lymfom stadie 3A.
Hvilken af nedenstående vælger du ?

a. Rituximab-CHOP x 6
b. 4 x ABVD og strålebehandling
c. Strålebehandling alene
d. ABVD x 6
e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 98

d. ABVD x 6

Question 99

E16

En patient med diffust storcellet B-celle lymfom og abnorm svedtendens har ved PET/CT scanning fået påvist abnormt forstørrede FDG optagende lymfeknuder i bilateralt på hals, i axiller, mediastinum, retroperitonelt, mesenterielt, inguinalt samt FDG optagelse i flere områder i milten og en enkelt læsion i leveren.
Hvilket Ann Arbor stadie er patienten i ?

a. Stadie 4A
b. Stadie 2B
c. Stadie 3B
d. Stadie 4B
e. Stadie 3E

Answer 99

d. Stadie 4B

Question 100

E16

I hvilken af nedenstående situationer vil højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation IKKE være relevant behandlingsmodalitet?

a. Som konsolidering efter 1. linje induktionsbehandling af yngre patienter med Mantlecellelymfom
b. Som konsolidering efter 2. linje behandling for relaps af diffust storcellet lymfom hos yngre patienter
c. Som konsolidering efter 1.linje behandling af yngre patienter med myelomatose
d. Som konsolidering efter 1. Linje behandling af patienter med diffust storcellet B-celle lymfom med høj risiko for CNS relaps
e. Ved gentagne relapser af follikulært lymfom hos yngre patienter

Answer 100

d. Som konsolidering efter 1. Linje behandling af patienter med diffust storcellet B-celle lymfom med høj risiko for CNS relaps

Question 101

E16

En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Histologien er forenelig med follikulært lymfom. Ved PET/CT scanning er der ikke påvist lymfomer andetsteds. Knoglemarven er uden lymfominfiltration.
Hvilken behandlingsstrategi vil du anbefale ?

a. R-Bendamustin x 6
b. Strålebehandling alene
c. R-CHOP + strålebehandling
d. Observation alene
e. R-Bendamustin + strålebehandling

Answer 101

b. Strålebehandling alene

Question 102

E16

En 58-årig mand, som for 24 måneder siden er behandlet for et diffust storcellet B-celle lymfom med Rituximab-CHOP, og som opnåede sygdomsfrihed (komplet remmission), men har nu fået konstateret recidiv med lymfomudbredning svt. stadie 4. Behandlingsstrategien i den situation vil være:

a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation
b. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og allogen stamcelletransplantation
c. Fornyet behandling med R-CHOP, idet der blev opnået komplet remmission i 1. linje
d. Strålebehandling
e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon

Answer 102

a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation

Question 103

F16

Hvilken af nedenstående cytogenetiske forandringer ses typisk ved follikulært lymfom?

a. t(11;14)
b. t(4;14)
c. t(14;18)
d. t(9;22)
e. t(2;5)

Answer 103

c. t(14;18)

Question 104

E16

Hvilke af følgende cellepopulationer udtrykker CD30 antigenet på deres cellemembran?

a. Maligne B-celler ved follikulært kimcenterlymfom
b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)
c. Normale B-celler og maligne B-celler ved de fleste B-cellelymfomer
d. Maligne B-celler ved diffust storcellet B-celle lymfom
e. Maligne plasmaceller ved myelomaotse

Answer 104

b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)

Question 105

E16

Hvilken subtype myelomatose er hyppigst forekommende?

a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. Let-kæde lambda eller kappa
e. Non-sekretorisk

Answer 105

b. IgG

Question 106

E16

73-årig kvinde udredes for lidt tilfældig opdaget miltforstørrelse. Hun har alene været lidt træt og oplevet trykken i epigastriet efter fødeindtagelse og tidlig mæthedfornemmelse. Hun får påvist anæmi og M-komponent i serum på 25 g/l. Typebestemmelse af M-komponenten er endnu ikke svaret ud.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Diffus, storcellet B-celle lymfom
b. CML
c. Ideopatisk myelofibrose
d. Mb. Waldenstrøm
e. CLL

Answer 106

d. Mb. Waldenstrøm

Question 107

E16

Hos en tidligere rask 60-årig mand med nykonstateret kreatinin forhøjelse ved 220 umol/l, proteinuri på 2,1 g/l og normocytær anæmi ved 5,2 mmol/l skal følgende diagnose især mistænkes:

a. Mb. Waldenstrøm
b. Myelomatose
c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
d. CLL
e. AML

Answer 107

b. Myelomatose

Question 108

E16

Hos en patient med knoglesmerter, hyperkalkæmi og anæmi skal primær mistænkes:

a. Mb. Waldenstrøm
b. Myelomatose
c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
d. CLL
e. AML

Answer 108

b. Myelomatose

Question 109

E16

Påvist M-komponent i serum kan typisk være ledsaget af:

a. Forhøjet P-CRP
b. Forhøjet P-LDH
c. Forhøjet P-fibrinogen
d. Forhøjet B-Sænkningsreaktion
e. B-leukocytose

Answer 109

d. Forhøjet B-Sænkningsreaktion

Question 110

E16

Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret IgA myelomatose og standard risiko profil kan bedst beskrives som:

a. Den mediane overlevelse er under 2 år
b. Den mediane overlevelse er 2-5 år
c. Den mediane overlevelse er over 5 år
d. Sandsynligheden for helbredelse er ca 20 %
e. Sandsynligheden for helbredelse er ca 50 %

Answer 110

c. Den mediane overlevelse er over 5 år

Question 111

E16

AL amyloidose kan bedst beskrives som:

a. Aflejringssygdom som skyldes en hereditær enzymdefekt
b. Aflejringssygdom som skyldes hereditær mitokondriesygdom
c. Aflejringssygdom som skyldes erhvervet defekt syntese af præ-albumin (transthyretin)
d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder
e. Aflejringssygdom som skyldes øget forekomst af polyklonale plasmaceller i knoglemarven

Answer 111

d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder

Question 112

E16

55-årig kvinde diagnosticeret med malignt lymfom. Ved seneste ambulante kontrol blev der fundet Hgb 6,2, Leukocytter 5,0 (neutrofilocytter 0,23 mia/l), thrombocytter 90. Er behandlet i ambulatoriet med kemoterapi for 10 dage siden. Kontakter afdelingen da hun føler sig sløj med hoste og kulderystelser. Hvad vil du gøre?

a. Indkalde patienten til kontrol af M-komponent
b. Se patienten til næste planlagte kontrol
c. Bede patienten lægge sig til at sove og kontrollere temperaturen næste morgen
d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
e. Indlægge patienten til intravenøs antibiotika behandling

Answer 112

e. Indlægge patienten til intravenøs antibiotika behandling

Question 113

F17

45-årig kvindelig patient har modtaget 4. serie R-CHOP behandling for malignt lymfom for 11 dage siden. Der er planlagt 6 serier med 14 dages intervaller. Patienten kontakter afdelingen da patienten har 38,5 i temperatur. Du lægger følgende plan:

a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika
b. Opstarter antiviral behandling i hjemmet
c. Opstarter preemptiv behandling i hjemmet
d. Opstarter empirisk antibiotikabehandling i hjemmet
e. Beder patienten kontrollere temperaturen næste morgen

Answer 113

a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika

Question 114

F17

En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor (Billede findes ikke). Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være tilstede hos denne patient?

a. M-komponent i serum
b. t(9;22) i karyotype fra marv
c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
d. Nedsat mængde basisk fosfatase (BASP) i serum
e. Trombocyttal på 750 mia/l

Answer 114

a. M-komponent i serum

Question 115

F17

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen-rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 115

b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

Question 116

F17

En 30-årig tidligere rask mand har i gennem de seneste 8 måneder haft et voksende, nodulært område på sin arm. Objektivt ses på højre underarn en ulcereret, rød-violet forandring der måler 3 x 7 cm, og uømme, forstørrede lymfeknuder i højre aksil og venstre inguen. Rtg. af thorax viser en 4 cm stor nodulær, pleural proces i venstre side. Abdominal CT-skanning viser en 5 cm stor retroperitoneal udfyldning. Mikroskopi af inguinal lymfeknudebiopsi viser store anaplastiske celler hvoraf nogle har hesteskoformet kerne og rigeligt cytoplasma. Tumorcellerne samler sig om venoler og infiltrerer sinussystemet. Patienten går i remission efter kemoterapi. Hvilken af de følgende immunhistokemiske markører er mest sandsynlig positiv i tumorcellerne?

a. ALK
b. CD19
c. CD117
d. HTLV-1
e. CD34

Answer 116

a. ALK

Question 117

F17

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (Billede findes ikke). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Burkitt lymfom
b. Marginalzone lymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Hodgkin lymfom
e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 117

d. Hodgkin lymfom

Question 118

F17

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 µm3, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.

Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

a. Recidiv af hans tidligere lymfom
b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
d. De novo akut myeloid leukæmi
e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese

Answer 118

c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Question 119

F17

En 67-årig mand har følt sig tiltagende træt og mat gennem nogle uger. Han har nu nedsat syn på begge øjne, hovedpine og svimmelhed. Ved objektiv undersøgelse findes splenomegali. Blodprøver vist markant forhøjet serum total protein. Øvrige blodanalyser viser: Hb = 8,5 mmol/l, leukocytter = 8,0 mia/l, thrombocytter = 420 mia/l, kreatinin = 80 umol/l og S-albumin = 32 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter.

Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

a. M-komponent i serum
b. Positiv HIV-test og tegn på CMV-retinitis ved ophtalmoskopi
c. Markant forhøjet S-ferritin
d. Proteinuri med høj koncentration af kappa eller lambda kæder (Bence Jones proteinuri)
e. Karyotype med t(9;22) ved kromosomundersøgelse af knoglemarvsaspirat

Answer 119

a. M-komponent i serum

Question 120

F17

Hvilket af følgende fund ved blodprøveanalyse er IKKE typisk ved myelomatose?

a. B-leukocytose
b. Nedsat hæmoglobin
c. Forhøjet S-calcium-ion
d. Forhøjet S-kreatinin
e. Forhøjet B-erythrocyt sænkningsreaktion (B-SR)

Answer 120

a. B-leukocytose

Question 121

F17

Ved hvilken af følgende diagnoser vil man med størst sandsynlighed forvente at kunne se hyperviskositetssyndrom?

a. CLL
b. Mantlecelle lymfom
c. Morbus Waldenstrøm
d. Hodgkin lymfom
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)

Answer 121

c. Morbus Waldenstrøm

Question 122

F17

Hvilket af følgende symptomer er IKKE typisk forekommende hos en patient som har hyperviskositetssyndrom?

a. Polypnoe
b. Pollakisuri
c. Hovedpine
d. Svimmelhed
e. Nedsat syn

Answer 122

b. Pollakisuri

Question 123

F17

Hos en patient med kombineret anæmi, nyresvigt og knoglesmerter skal en af følgende diagnoser primært mistænkes. Hvilken?

a. Morbus Waldenstrøm
b. MGUS
c. Myelomatose
d. Perniciøs anæmi
e. Aplastisk anæmi

Answer 123

c. Myelomatose

Question 124

F17

En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet.

Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil MINDST sandsynligt være patofysiologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?

a. Påvist kryoglobulin i blodet
b. Påvist nedsat lungefunktion
c. Påvist nedsat nyrefunktion
d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
e. Påvist hyperviskocitet

Answer 124

b. Påvist nedsat lungefunktion

Question 125

F17

En 70-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 18 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS). Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om:

a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år).
b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år).
c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse ikke har vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen

Answer 125

d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)

Question 126

F17

Hvilket af følgende udsagn er korrekt?

a. HIV associeret lymfom er en relativt hyppigt forekommende
b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
c. Diffust storcellet B-celle lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
e. Højmaligne lymfomer behandles oftest med pallierende sigte

Answer 126

b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom

Question 127

F17

Stadie 2A Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:

a. Kunne ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
d. Være forbundet med risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Answer 127

c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi

Question 128

F17

Hvilket af følgende udsagn er sandt?

a. Burkitt lymfom er et relativt almindeligt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et lav-malignt lymfom.
c. Ved Burkitt lymfom ses sjældent spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj

Answer 128

e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj

Question 129

F17

Du skal informere en 56-årig arbejdsdygtig kvinde og klinisk helt upåvirket kvinde, som har fået stillet diagnosen diffust storcellet B-celle lymfom stadie 2A med lymfomer på op til 2,5 på begge sider af halsen, i mediastinum og i venstre axil. Biokemisk ses normal hæmoglobin, trombocyttal og leukocyttal samt LDH på 280 U/l. Hvilken af følgende behandlingsplaner vil du anbefale?

a. Indlede Rituximab-CHOP behandling
b. Indlede anden immunkemoterapi behandling
c. Indlede anden immunkemoterapibehandling og iværksætte donorsøgning mhp. på allogen knoglemarvstransplantation
d. Tilbyde strålebehandling med kurativt sigte
e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 129

a. Indlede Rituximab-CHOP behandling

Question 130

F17

I hvilken af nedenstående situationer er strålebehandling ikke en relevant option

a. Smertegivende og mekanisk generende relaps af lymfom i venstre axil hos 80-årig tidligere ekstensivt kemoterapibehandlet patient med diffust storcellet lymfom.
b. Første linje behandling af stadium 2A Hodgkin lymfom
c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom
d. MALT lymfom i ventriklen
e. MALT lymfom i conjuctiva

Answer 130

c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom

Question 131

F17

En 24-årig patient med klassisk Hodgkin lymfom af typen ”mixed cellularity”, med lymfomer på venstresidige hals, periklvikulært venstresidigt og i mediastinum superior samt involvering af milt skal starte behandling.

Hvilken af nedenstående behandlingstrategier vil være den mest korrekte?

a. Rituximab-CHOP x 6
b. Rituximab-ABVD x 6
c. ABVD x 6
d. ABVD x 4 + strålebehandling
e. Strålebehandling alene

Answer 131

c. ABVD x 6

Question 132

F17

En ægtefælde til en 66-årig mand, som for 8 måneder siden blev behandlet til komplet remission for et diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B med Rituximab-CHOP, kontakter hæmatologisk afdeling, idet hun over de seneste 2 uger har observeret ændret adfærd og tidvist usikker gang hos sin mand. Ved ankomst til afdelingen er patienten afebril. Hvad må primært mistænkes og hvilke undersøgelser/behandling skal iværksættes og prioriteres?

a. Lymfomprogression og der skal laves en ny PET/CT og knoglemarv på mistanke om lymfomrelaps
b. Lymfomprogression, og der skal hurtigst muligt iværksættes behandling med fornyet kemoterapi
c. Lymfomprogression og der skal straks iværksættes behandling med tablet prednisolon 100 mg dagligt
d. Mulig neuroinfektion pga immundeficiens og der skal straks iværksættes antibiotikabehandling
e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur

Answer 132

e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur

Question 133

F17

Hvilket ”target” for antistofbehandling er hyppigst anvendt ved lymfomsygdomme?

a. CD30
b. CD19
c. CD20
d. CD8
e. CD4

Answer 133

c. CD20

Question 134

F17

Hvilket af nedenstående udsagn er ikke karakteristisk for mantlecellelymfomer?

a. Gastrointestinal involvering
b. Hyperviskositet
c. Fund af t(11;14)
d. Cyklin D1 overekspression
e. Knoglemarvsinvolvering

Answer 134

b. Hyperviskositet

Question 135

E17

En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor. Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være til stede hos denne patient?

a. M-komponent i serum
b. t(9;22) i karyotype fra marv
c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
d. Nedsat calcium-ion i serum
e. Trombocyttal på 750 109/l

Answer 135

a. M-komponent i serum

Question 136

E17

Lavmaligne lymfomer, såsom follikulært lymfom kan undergå histologisk transformation (HT) til diffust storcellet B-lymfom (DLBCL). Hvilket af nedenstående udsagn er IKKE gældende for HT.

a. Ofte ses markant stigende LDH
b. Ofte ses tilkomst af B-symptomer
c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
d. Ofte ses hurtig tilvækst af lymfomer
e. Risikoen er ca. 1-3 % pr. år

Answer 136

c. Risikoen er ca. 10 % pr. år

Question 137

E17

Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B og er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose. Hvilket af nedenstående udsagn indrammer bedst den optimale information.

a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun- kemoterapi
b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte
c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet
d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling
e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig

Answer 137

c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet

Question 138

E17

En 23-årig kvinde har haft subfebrilia 37,5-38,5 gennem 6 uger. Hun har tillige tabt sig 5 kg i samme periode. Hun sveder om natten. Objektivt finder du en fast hævelse i højre halsrod, og mistanke om forstørrede lymfeknuder i højre aksil. Spredt på crurae, lår og overarme samt i begge flanker ses kradsningslæsioner. Biokemisk ses som abnorme fund LDH på 265 U/l, hæmoglobin 7,1 mmol/l, leukocytter på 15,4 mia/l, og trombocytter 560 mia/l. Hvilken af følgende hæmatologiske diagnoser er mest sandsynlig

a. Myeloidt sarkom
b. Follikulært lymfom
c. Kronisk myeloid leukæmi
d. Mantlecellelymfom
e. Hodgkin lymfom

Answer 138

e. Hodgkin lymfom

Question 139

E17

Hvilket af følgende symptomer, parakliniske fund eller komplikationer er mindst forventelig hos nydiagnosticeret patient med myelomatose, som endnu ikke er startet behandling

a. Normocytær anæmi
b. Patologisk fraktur af rørknogle
c. Proteinuri og forhøjet kreatinin på 300 umol/l
d. Hyperkalkæmi med serum Ca-ion på 1,98 mmol/l
e. Moderat splenomegali

Answer 139

e. Moderat splenomegali

Question 140

E17

MGUS står for ”monoklonal gammopathi af ukendt betydning”, men er dog reelt ikke uden velbeskrevet betydning. Hvilket af følgende udsagn er IKKE korrekt.

a. MGUS af IgA og IgG subtype er forbundet med øget risiko for udvikling af myelomatose
b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
c. MGUS af let-kæde kappa eller let-kæde lambda type medfører øget risiko for udvikling af amyloidose
d. MGUS af IgM type medfører øget risiko for udvikling af Waldenstrøms makroglobulinæmi
e. MGUS er IgM type medfører større risiko for udvikling af perifer polyneuropathi end der ses ved MGUS af IgA eller IgG type

Answer 140

b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt

Question 141

F18

Du ser en 63-årig mand i hæmatologisk ambulatorium. Han har haft follikulært lymfom i 7 år. Dengang diagnosen blev stillet havde han behandlingskrævende sygdom og modtog 6 serier immun-kemoterapi. Nu beskriver han hurtig tilvækst af lymfeknuder på højre side af halsen. Han har tillige tabt sig 6 kg den se seneste 6 uger, ligesom har sveder kraftigt om natten.

Biokemisk ses LDH på 550 U/l, stegt fra normalområdet ved seneste kontrol for 3 mdr. siden. Hvilke af nedestående scenarier er det mest sandsynlige?

a. Han har udviklet terapirelateret akut leukæmi
b. Han har progression af sit follikulære lymfom
c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
d. Han har udviklet histologisk transformation til Hodgkin lymfom.
e. Han har svær infektion pga immundefekt betinget af tidligere kemoterapi.

Answer 141

c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.

Question 142

F18

57-årig kvinde med nydiagnosticeret højmalignt lymform udvikler 1 døgn efter opstart af R-CHOP behandling akut tumorlysesyndrom. Hvilket biokemisk billede er bedst foreneligt hermed?

a. Høj LDH, høj Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, høj urat.
b. Høj LDH, normal Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, lav urat.
c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
d. Lav LDH, lav urat, høj kreatinin, lav kalium, høj fosfat
e. Ingen af ovenstående

Answer 142

c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin

Question 143

F18

Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:

a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.

Answer 143

d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer

Question 144

F18

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har etBCL6 gen-rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 144

b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

Question 145

F18

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses nedenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Burkittlymfom
b. Marginalzonelymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Hodgkinlymfom
e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 145

d. Hodgkinlymfom

Question 146

F18r

En 45-årig tidligere rask mand indlægges med abdominalsmerter gennem 2 uger. Ledsagende vægttab, træthed, madlede, kvalme og nu afføringsstop. CT scanning viser stor mesenteriel tumor på 15-20 cm, ileus og let acites. Biokemisk ses hæmoglobin på 6,9 mmol/l, trombocytter på 95 mia/l, leukocytter på 2,9 mia/l. Kreatinin 197 mikromol/l, kalium 5,2 mmol/l, fosfat 1,9 mmol/l, calcium-ion 0,98 mmol/l, urat 0,85 mmol/l, CRP 92 mg/l. LDH 2250 U/l. Hvilke af nedenstående differentialdiagnostiske muligheder er bedst forenelig med sygehistorien?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Coloncancer hos patient med kronisk nyreinsufficiens
c. Mb Hodgkin med knoglemarvsinvolvering og nyrepåvirkning
d. Follikulært lymfom med spontant tumorlysesyndrom
e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Answer 146

e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Question 147

F18r

En 49-årig i øvrigt rask mand har netop fået konstateret relaps af diffust storcellet B-celle lymfom ved biopsi fra retroperitoneum 4 år efter primærbehandling. Han har udover tumor i retroperitoneum også lymfomer inguinalt og i mediastinum. Hvilken behandlingsstrategi vil være den rigtige?

a. Gentage 6 x R-CHOP, da patienten var i remission i 4 år
b. Ingen kurative behandlingsmuligheder og derfor vælges palliativ kemoterapi
c. Kurativt anlagt strålebehandling
d. Allogen knoglemarvstransplantation
e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Answer 147

e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Question 148

F18r

Strålebehandling anvendes i forskellige sammenhænge ved behandling af lymfekræftsygdomme. I hvilket af nedenstående scenarier har strålebehandling ingen plads?

a. I behandlingen af Ann Arbor stadie 1 og 2 Hodgkin lymfom
b. Som pallierende behandling ved smertegivende lymfommanifestationer
c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom
d. I behandlingen af MALT lymfomer
e. Ved st. 1A follikulært lymfom

Answer 148

c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom

Question 149

F18r

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 µm3, trombocytter 67 x 109/l og leukocytter 2,3 x 109/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler. Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

a. Recidiv af hans tidligere lymfom
b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
d. De novo akut myeloid leukæmi
e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese

Answer 149

c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Question 150

F18r

En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen. Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Kronisk lymfatisk leukæmi
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
d. Marginalzonelymfom
e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 150

d. Marginalzonelymfom

Question 151

F18r

Hvilken af følgende M-komponent-typer er hyppigst forekommende i befolkningen?

a. IgA
b. IgD
c. IgE
d. IgG
e. IgM

Answer 151

d. IgG

Question 152

F18r

En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet. Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil mindst sandsynligt være direkte biologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?

a. Påvist kryoglobulin i blodet
b. Påvist nedsat lungefunktion
c. Påvist nedsat nyrefunktion
d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
e. Påvist hyperviskocitet

Answer 152

b. Påvist nedsat lungefunktion

Question 153

E18

Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 3B og som er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose. Hvilket af nedenstående udsagn er mest korrekt?

a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun-kemoterapi.
b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte.
c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.
d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling.
e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig.

Answer 153

c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.

Question 154

E18

Hvilket af nedenstående udsagn om follikulært lymfom er mest korrekt?

a. Follikulært lymfom tilhører gruppen af aggressive lymfomer
b. Follikulært lymfom behandles typisk med en kombination af immun- kemoterapi og strålebehandling med kurativt sigte
c. Follikulært lymfom i avanceret stadium behandles typisk med en kombination af immun-kemoterapi og strålebehandling med sygdomskontrollerende sigte
d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
e. Patienter med follikulært lymfom bør tilbydes en allogen stamcelle transplantation i første remission

Answer 154

d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling

Question 155

E18

En 23-årig normalvægtig kvinde med 8 ugers anamnese med vekslende febrilia op til 38,2, vægttab på 7 kg samt hoste ses i medicinsk modtagelse. I blodprøverne ses anæmi 6,9 mmol/l, leukocytter 15 mia/l, trombocytter 469 mia/l, LDH 260 U/l og CRP 82. Rtg thorax giver mistanke om let breddeøget mediastinum og øget tæthed i højre lungehilus. Objektivt finder du som eneste abnorme fund udbredte kradsningslæsioner på huden mest udtalt over ekstremiteterne. Hvilken af nedenstående diagnoser finder du mest sandsynlig?

a. Pneumoni
b. Kronisk myeloproliferativ neoplasi med komplicerende pneumoni
c. Akut myeloid leukæmi
d. Hodgkin lymfom
e. Follikulært lymfom

Answer 155

d. Hodgkin lymfom

Question 156

E18

En 64-årig mand har forstørrede lymfeknuder aksillært, inguinalt og cervikalt. Lymfeknuderne er faste og uømme. Mikroskopi af cervikal lymfeknude viser et histologisk mønster med nodulære aggregater af små, kløvede lymfoide celler og større celler med åben kromatin, flere nukleoler og moderat mængde cytoplasma. Knoglemarvsbiopsi viser lymfoide ansamlinger af lignende celler som er CD10+ og CD5- . Karyotypering af disse celler viser t(14;18). Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Hodgkin lymfom, nodulær sklerose type
b. Akut lymfadenitis
c. Follikulært lymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Toksoplasmose

Answer 156

c. Follikulært lymfom

Question 157

E18

En 51-årig mand opsøger sin læge fordi mandens hud på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 x 109/l og leukocytter på 7,9 x 109/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning. Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?

a. CD3+, CD4+
b. CD3-, CD56+
c. CD19+, TdT+
d. CD5+, CD10-, CD19+
e. CD33+, CD13+

Answer 157

a. CD3+, CD4+

Question 158

E18

70-årig kvinde har fået påvist M-komponent i serum på 2 g/l ved protein elektroforese. M-komponenten er endnu ikke type-bestemt ved immunfixations undersøgelse. Øvrige blodprøver viser: Hgb 6,7 mmol/l, leukocyttal 5,4 mia/l, thrombocyttal 125 mia/l, kreatinin 348 umol/l, Calcium ion 1,44 mmol/l, CRP 6 mg/l, IgA 0,4 g/l, IgG 2,3 g/l, IgM 0,15 g/l, blodsænkning (B-SR) 10 mm/time. Hvilken af hvilken af nedenstående typer drejer det sig mest sandsynligt om?

a. IgA type
b. IgG type
c. IgM type
d. Letkæde kappa eller lambda type
e. Ingen af ovennævnte

Answer 158

d. Letkæde kappa eller lambda type

Question 159

F19

Hvilke af nedenstående udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke korrekt

a. Prognosen er afhængig af patientens alder og Ann Arbor stadie
b. Prognosen er afhængig af en række biologiske faktorer såsom immunhistokemisk påvist dobbelt ekspression af MYC og BCL2
c. Prognosen er forringet ved involvering af centralnervesystemet
d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
e. Det er den hyppigste lymfomtype i Danmark

Answer 159

d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år

Question 160

F19

Hvilket af nedestående udsagn beskriver bedst et lav-malignt lymfom

a. Relativt hurtigt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
b. Relativt langsomt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling
d. Relativt hurtigt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
e. Relativt langsomt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet

Answer 160

c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling

Question 161

F19

Hvilken af nedenstående behandlingsmuligheder er afhængig af CD30 ekspression på lymfomcellerne ?

a. Rituximab
b. Højdosis kemtoterapi med autolog stamcelletranplantation
c. ABVD
d. Strålebehandling
e. Brentuximab Vedotin

Answer 161

e. Brentuximab Vedotin

Question 162

F19

Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
c. Akut myeloid leukæmi
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 162

e. Akut lymfoblastær leukæmi

Question 163

F19

En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen. Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Kronisk lymfatisk leukæmi
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
d. Marginalzonelymfom
e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 163

d. Marginalzonelymfom

Question 164

E19

En 49-årig aymptomatisk kvinde har tilfældigt opdaget en uøm hævet lymfeknude på ca. 3 cm. Foran m. Sternocleidomatoideus på højre side. PET/CT scanning af hals, thorax og abdomen viser patologisk FDG optagende universel lymfadenopati med største lymfommål på 3 x 4 cm i retroperitoneum. LDH er 260 IU/l. Hb 8,1 mmol, trombocytter 354 mia/l, leukocytter 9.2 mia/l.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig ?

a. Follikulært lymfom
b. Mb Hodgkin
c. Diffust storcellet B-lymfom
d. Kronisk lymfatisk lekæmi
e. Burkit lymfom

Answer 164

a. Follikulært lymfom

Question 165

E19

Hvilket udsagn om klassisk Hodgkin lymfom stadie 2A er korrekt?

a. Kan ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skal behandles højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Har en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi i 1. linje
d. Er forbundet med moderat risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling
e. Skal behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Answer 165

c. Har en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi i 1. linje

Question 166

E19

En 70-årig mand som for 15 måneder siden blev behandlet til komplet remmission for et diffust storcellet B-celle lymfom stadie 4B, bliver indlagt i den fælles akutmodtagelse med et generaliseret tonisk-klonisk krampetilfælde. Der er tale om et førstegangs tilfælde. Han er afebril. Biokemisk ses normal hæmoglobin, trombocytter og leukocytter. Kreatinin 120 mikromol/l, Natrium 140 mmol/l, Kalium 4,8 mmol/l, Ca-ion 1,25mmol/l. LDH 550 U/l. Hvad skal primært mistænkes?

a. Bakteriel menigitis
b. Apopleksia cerebri
c. Relaps af lymfom i CNS
d. Spontan tumorlyse pga relaps
e. Sekundær cancer pga tidligere kemoterapi

Answer 166

c. Relaps af lymfom i CNS

Question 167

E19

Cytogenetisk undersøgelse af follikulært lymfom fra en 40-årig mand demonstrerer en t(14;18) kromosomal translokation involverende BCL2-genet. Konstitutiv ekspression af proteinet kodet af dette gen inhiberer hvilken af følgende processer i patientens transformerede lymfocytter?

a. Apoptose
b. DNA excision repair
c. G1-til-S cellecyklus progression
d. Oxidativ fosforylering
e. Protein (N-linked) glykosylering

Answer 167

a. Apoptose

Question 168

E19

En 69-årig kvinde har gennem ca 6 måneder oplevet vekslende rygsmerter. Der er nu markant forværrelse af smerter i lænderyggen og hun har svært ved at mobilisere. Også træt og obstiperet. Egen læge tager nogle blodprøver som viser: Hb 5,5 mmol, leukocytter 6,8 mia/l, kreatinin 198 umol/l, Ca-ion 1,6 mmol/l, CRP 4 mg/l.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

a. Follikulært lymfom
b. Mb Waldenstrøm
c. Myelomatose
d. Kronisk lymfatisk lekæmi
e. Diffus storcellet B-celle lymfom

Answer 168

c. Myelomatose