CLL, Kroniske myeloproliferative sygdomme Flashcards
F14
52-årig mand indlægges med følgende blodprøver: hæmoglobin 5,7 mmol/L; leukocytter 180 mia/L; thrombocytter 15 mia/L. Pt. klager over sløret syn og dyspnoe. Hvad mistænker du?
a. Svær pneumoni
b. Akut coronar syndrom
c. Anæmisymptomer
d. Leukostase
e. Plasma hyperviskocitet
d. Leukostase
F14
En 60-årig asymptomatisk mand får ved helbredskontrol hos egen læge påvist følgende i rutineblodprøver: Hb 8 mmol/l; Leukocytter 45 mia/l, Neutrofile granulocytter 3,5 mia/l; Lymfocytter 39 mia/l, og Thrombocytter 155 mia/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. CML
b. CLL
c. ALL
d. Viral infektion
e. Leukæmoid reaktion
b. CLL
F14
Ved Polycytæmia Vera er flg. udsagn KORREKT
a. Se-erytropoietin er forhøjet
b. Se-creatinin er forhøjet
c. Se-erytropoietin er nedsat/supprimeret
d. Se-creatinin er nedsat/supprimeret
e. Se-creatinin og se-erytropoietin er begge forhøjede
c. Se-erytropoietin er nedsat/supprimeret
F14
Fælles for MPN-diagnoserne (PV, ET og myelofibrose) er
a. Øget risiko for leversygdom
b. Øget risiko for nyresygdom
c. Øget risiko for præsenil demens
d. Øget risiko for tromboser
e. Øget risiko for depression
d. Øget risiko for tromboser
F14
Ved Polycytæmia Vera foretages venesectio for at
a. Reducere JAK-2 allelbyrden
b. Reducere trombocyttallet
c. Reducere leukocyttallet
d. Reducere hæmatokrit
e. Øge se-erytropoietin
d. Reducere hæmatokrit
F14
Ved ”aquagen pruritus” forstås
a. Hudkløe ved PV udløst af excessivt væskeindtag
b. Hudkløe ved PV forårsaget af JAK-2 mutationen
c. Hudkløe ved PV forårsaget af varme bade
d. Hudkløe ved PV forårsaget af tilstedeværelse af trombocytose
e. Hudkløe ved PV forårsaget af tilstedeværelse af leukocytose
c. Hudkløe ved PV forårsaget af varme bade
F14
Ved Essentiel trombocytose
a. Findes JAK-2 mutation altid
b. Findes JAK-2 mutation i 50 % af tilfældene
c. Er se-erytropoietin nedsat
d. Er se-erytropoietin øget
e. Er der altid leukocytose
b. Findes JAK-2 mutation i 50 % af tilfældene
F14
Kronisk myeloid leukæmi (CML) er karakteriseret ved tilstedeværelse af
a. Philadelphia kromosom
b. JAK-2 mutation
c. Neutropeni
d. Hypoalbuminæmi
e. Hypothyreoidisme
a. Philadelphia kromosom
F14
Den primære behandling af kronisk myeloid leukæmi (CML) er
a. i.v. kemoterapi
b. Autolog stamcelletransplantation
c. Tyrosinkinasehæmmer, som f.eks. Glivec
d. Antibiotika grundet leukocytosen
e. Bestråling af den store milt
c. Tyrosinkinasehæmmer, som f.eks. Glivec
F14
En 69-årig mand planlægges opereret, men operationen aflyses pga. abnorme fund i de præoperative blodprøver. Blodprøverne viser leukocyttal på 124 mia/l, hovedsagligt bestående af udmodnende neutrofile. Der er desuden eosinofili og basofili. Trombocyttallet er 820 mia/l. Cytogenetisk undersøgelse viser t(9;22)(q34;q11). Billedet viser knoglemarvsbiopsien. Hvilken af følgende svarmuligheder karakteriserer bedst patogenesen bag denne patients hæmatologiske sygdom?
a. Blokeret differentiering af præ-B-celler
b. Blokeret differentiering af præ-T-celler
c. Modningsstop af lymfoide stamceller
d. Transformation af en lymfoplasmacytær celle
e. Transformation af en pluripotent knoglemarvsstamcelle
e. Transformation af en pluripotent knoglemarvsstamcelle
F14
En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag.
Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter 14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?
a. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager
b. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum
e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom
b. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
E14
82-årig kvinde indlægges på kardiologisk afdeling med dyspnoe samt angina smerter. Patienten er ved journaloptagelse afebril, rodende og svært tunghør. Patienten får taget følgende blodprøver Hgb 6,5 mmol/l, leukocytter 110 mia/l, thrombocytter 25 mia/l. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
a. Leukostase
b. Anæmi
c. Nefrotisk syndrom
d. ITP
e. Svær pneumoni
a. Leukostase
E14
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?
a. JAK-2 positiv og lavt/normalt s-EPO
b. JAK-2 negativ og højt s-EPO
c. Philadelphia kromosom positiv
d. JAK-2 positiv og højt s-EPO
e. NPM-1 positiv
a. JAK-2 positiv og lavt/normalt s-EPO
E14
Venesektion anvendes ved hvilken af nedenstående sygdom?
a. Idiopatisk myelofibrose
b. Systemisk mastocytose
c. CML
d. Polycytemia Vera
e. Philadelphiakromosom-positiv ALL
d. Polycytemia Vera
E14
Første valget til behandling af CML er:
a. Arsenik
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. Lav dosis cytosar
d. Højdosis kemoterapi
e. EPO
b. Tyrosinkinasehæmmer
E14
Fælles for MPN-diagnoserne (PV, ET og myelofibrose) er?
a. Øget risiko for lungesygdom
b. Øget risiko for nepropathi
c. Øget risiko for levercirrhose
d. Øget risiko for thrombose
e. Øget risiko for hæmochromatose
d. Øget risiko for thrombose
E14
Teardropceller ses ved hvilken kronisk myeloid neoplasi?
a. CML
b. Polycytemia Vera
c. Myelofibrose
d. Essentiel thrombocytose
e. Systemisk mastocytose
c. Myelofibrose
E14
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen myelofibrose?
a. JAK-2 positiv og forhøjet hæmatokrit
b. JAK-2 negativ og asplenisme
c. Philadelfia positiv
d. Splenomegali
e. NPM-1 positiv
d. Splenomegali
E14
60-årig kvinde har oplevet træthed gennem nogle måneder. Bemærket ufrivilligt vægttab på 5 kg og natlige svedeture. Søger egen læge, som finder hendes almen tilstand god. Ved obj undersøgelse bemærkes en del mindre bløde lymfeknuder på 11⁄2-2 cm størrelse symmetrisk på hals og i begge axiller. Ingen hepatosplenomegali. Ingen icterus. Kardiel velkompenseret i hvile. Blodprøver viser Hb 5,8 mmol/l, Trombocytter 80 mia/l, leukocytter 84 mial/l. Differentialtælling af leukocytter viser neutrofile på 3,5 mial/l , lymfocytter 68 mia/l og prolymfocytter 8 mia/l. CRP 8 mg/l, LDH 140 U/L, ferritin 40 ug/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig
a. B-prolymfocytær anæmi (PLL)
b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)
c. Leukæmiseret mantlecelle lymfom (MCL)
d. Marginalzone lymfom med cirkulerende lymfocytter (MZL)
e. ALL
b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)
E14
Egen læge henviser patienten i opgave 19 til udredning på hæmatologisk afdeling for svær leukocytose. Hvilken af følgende undersøgelser vil det IKKE være relevant at bestille som led i den primære udredning
a. Flowcytometrisk undersøgelse af perifert blod
b. Knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri
c. FISH undersøgelse til undersøgelse for deletion 13q og deletion 17p
d. FISH undersøgelse for translokation (9;22)
e. Mutationsstatus for immunglobulinet tungkæde gen
d. FISH undersøgelse for translokation (9;22)
E14
Hvilken af følgende fund i rutineblodprøver vil du med størst sandsynlighed forvente at finde hos patienten i opgave 19.
a. Nedsat koncentration af immunglobulin G i serum
b. Forhøjet koncentration af immunglobulin G i serum
c. Forhøjet Ery-MCV
d. Nedsat Ery-MCV
e. Forhøjet retikulocyttal
a. Nedsat koncentration af immunglobulin G i serum
E14
CLL er forbundet med øget risiko for infektioner. Dette skyldes især følgende ledsagefænomen til sygdommen
a. Kronisk neutropeni
b. Splenomegali forårsagende funktionel asplenisme
c. Perifer lymfadenopati med barrierebrud fra lymfe til blod
d. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
e. Nedsat antal T-lymfocytter (nedsat CD4- og CD8-tal)
d. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
E14
Hos en patient med årelang kendt CLL i stadium A udvikles hurtig indsættende anæmi ved 4,2 mmol/l. Hvad mistænkes primært og hvilke undersøgelser bør iværksættes?
a. Sygdomsprogression, og du bestiller knoglemarvsundersøgelse og CT- scanning af thorax og abdomen
b. Sygdomsprogression, og du bestiller knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH
c. Okkult blødning og du bestiller øvre og nedre gastrointestinal endoskopi
d. Folinsyre, B12 eller jern mangel pga CLL infiltration i tarmen medførende malabsorption, og du bestiller S-ferritin, - folinsyre og cobalamin
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi, og du bestiller retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin og Coomb ́s test/DAT test.
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi, og du bestiller retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin og Coomb ́s test/DAT test.
E14
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund.
Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 x 109/l.
Leukocyttallet er 30 x 109/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum- EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal. Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?
a. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
b. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
c. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
d. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
e. Udvikling af ventrikellymfom
d. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
F15
Den akutte behandling af patient med hæmatokrit på 62 % omfatter.
a. Hydrering med isoton NaCl
b. Hydrering med isoton glukose
c. Behandling med Interferon
d. Behandling med hydroxyurea
e. Venesectio
e. Venesectio
F15
Hvilket af følgende udsagn er karakteristisk for diagnosen myelofibrose?
a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
b. Splenomegali
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme
b. Splenomegali
F15
52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu stigende leukocytter til 57 mia/l. Knoglemarv viser CML i blastkrise. Hvilken plan for behandling skal vælges?
a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
b. Fortsæt imatinib (Glivec) i kombination med interferron
c. Arsenik
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
e. JAK-2 hæmmere
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
F15
Kurativ intenderet behandling af idiopatisk myelofibrose hos yngre patient vil være
a. Kombinations kemoterapi
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. JAK-2 hæmmere
d. Allogen stamcelletransplantation
e. Interferron
d. Allogen stamcelletransplantation
F15
Initial behandlingen for essentiel thrombose med thrombocyttal på 700 vil være
a. Venesektio
b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. imatinib (Glivec))
c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)
e. Folinsyre
d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)
F15
Erythromelalgi kan være et karakteristisk symptom ved?
a. CML
b. Polycytemia Vera
c. ALL
d. MDS
e. ITP
b. Polycytemia Vera
F15
Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?
a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein
e. Protoonkogen aktivering
e. Protoonkogen aktivering
F15
Prognosen for 60-årig mand med nydiagnosticeret CLL, stadium A, uden perifere abnorme lymfeknuder eller splenomegali, uden B-symptomer, og med fund af deletion af kromosom 13q og hypermutation af immunglobulinets tungkæde gen, kan bedst beskrives som følger
a. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 3 år.
b. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 5 år.
c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.
d. Sygdommen er i tidligt stadium, men på grund af alvorlige prognostika i form af deletion 13q og hypermuteret immunglobulin tungkæde gen er prognosen alvorlig, hvorfor behandling bør indsættes tidligt. Forventet overlevelse uden allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation vil være ca 2 år.
e. På grund af alvorlige prognostika bør patienten tidligt henvises til allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation, som har kurativt potentiale.
c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.
F15
En 80-årig kvinde har fået påvist en M-komponent i serum af IgM-kappa type. M-komponenten er konstateret i forbindelse med udredning for tilfældig opdaget hypersedimentatio. Hun har faktisk ikke følt sig syg.
Hvilken af følgende sygdomme er det MINDST sandsynligt at diagnosticere hos kvinden
a. CML
b. CLL
c. Mb. Waldenstrøm
d. MGUS
e. Marginal zone lymfom
a. CML
E15
42-årig kvinde kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøver: Hæmoglobin 6,2, Leukocytter 188,5 mia/L, thrombocytter 650, CRP 5. Klinisk har patienten udfyldning under venstre kuvatur. Denne præsentation er mest foreneligt med?
a. Lymfoblastært lymfom
b. Splenisk marginalzone lymfom
c. Myelodysplastisk syndrom
d. Akut myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
E15
Prognosen for kronisk myeloid leukæmi (CML) er bedret markant siden 2001. Hvilket lægemiddel har medført dette?
a. Mabthera (rituximab)
b. Revlimid (lenalidomid)
c. Velcade (bortezomib)
d. Glivec (imatinib)
e. Vesanoid (a-vitaminsyrederivat)
d. Glivec (imatinib)
E15
Hvilken af følgende diagnose tilhører ikke de kronisk myeloproliferative neoplasier?
a. Polycytemia vera
b. Essentiel thrombocytose
c. Primær myelofibrose
d. Kronisk myeloid leukæmi (CML)
e. Myelomatose
e. Myelomatose
E15
60-årig kvinde har oplevet tiltagende træthed gennem 8 dage og kontakter egen læge, som finder Hb på 4,8 mmol/l. Der har ikke været observeret blødning. Hun er kendt med en B-CLL gennem 2 år. Cytogenetisk fandtes ved diagnosetidspunktet deletion 13q og hyper-muteret immunglobulin tung-kæde gen i de leukæmiske celler. Sygdommen vurderedes ikke behandlingskrævende på diagnosetidspunktet, hvor det totale leukocyttal var 40 mial/l. Der har ikke været B-symptomer. Ved seneste kontrol på sygehuset for 4 uger siden var leukocyttallet 48 mia/l, neutrofiltallet 5,5 mia/l, Hb 8,2 mmol/l og thrombocyttallet 210 mia/l. Alment findes hun upåvirket. Hvilken tilstand skal primært mistænkes?
a. Kronisk blødningsamæmi
b. Kronisk kuldeagglutinin syndrom
c. Progression i CLL-sygdommen
d. Udvikling af blastkrise
e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi
e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi
E15
Vedr: Det videre forløb for patienten fra opgave 39. Egen læge sender blodprøver til analyse på sygehuset og aftaler telefonisk svar på dem dagen efter. Samme aften får patienten kulderystelser og feberstigning til 38,9. Tilses af vagtlæge, som finder hende alment lettere påvirket med let polypnoe og lungestetoskopisk høres krepitation sv.t. højre underlap. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Patienten har CLL og oplever B-symptomer, som er almindelig ved CLL
b. Patienten har influenza A
c. Patienten har stafylokok infektion
d. Patienten har pneumokok infektion
e. Patienten har pulmonal svampeinfektion
d. Patienten har pneumokok infektion
E15
En 60-årig mand klager over hovedpine og hudkløe. Objektiv undersøgelse viser splenomegali men ikke lymfadenopati. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 12,3 mmol/l, leukocytter på 12,8 mia/l og trombocytter på 550 mia/l. Knoglemarven viser hypercellularitet af alle cellelinjer og tomme jerndepoter. Hvilken af følgende er den mest sandsynlige diagnose?
a. Akut myeloid leukæmi
b. Essentiel trombocytæmi
c. Primær myelofibrose
d. Okkult infektion
e. Polycytæmia vera
e. Polycytæmia vera
E15
En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen. Hvilken er den rigtige diagnose?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
d. Myelomatose
e. Waldenströms makroglobulinæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
F16
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens. Hvilket Binet stadium drejer det sig om?
a. A
b. B
c. C
d. D
e. Kan ikke afgøres ud fra de foreliggende prøvesvar. Der mangler beskrivelse af miltstørrelse og antallet af involverede lymfeknuderegioner
c. C
F16
Hvilket af følgende fund hos patienten i opgave 41 varsler den dårligste prognose?
a. Deletion 13q ved FISH undersøgelse
b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
c. Hypermutation af immunglobulinets tungkædegen i CLL cellerne
d. Splenomegali
e. Trombocytopenien
b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
F16
Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 41-42. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l. Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand?
a. Immunhæmolyse
b. Blødning
c. Leversvigt pga infiltration af CLL
d. Hepatitis
e. Progression af CLL
a. Immunhæmolyse
F16
Tilstanden stabiliseres for patienten i opgave 2-4. Der indledes cytoreduktiv behandling. Hvad er behandlingsmålet og forventet prognose.
a. Hurtig sygdomskontrol og helbredelse. Sandsynligheden for at opnå varig remission og helbredelse er ca 50 %.
b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
c. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på mellem 5 og 10 år.
d. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på over 10 år.
e. Sygdomskontrol og symptomsfrihed. Patientens sygdomskarakteristika indikerer dog mest sandsynlig behandlingsresistens, og det er mest sandsynligt, at hun sløjer hurtigt af.
b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
F16
Hvilket af følgende udsagn ses ikke ved leukostase
a. Dyspnø
b. Ledsmerter
c. Konfusion
d. Hovedpine
e. Synsforstyrrelser
b. Ledsmerter
F16
Ved hvilken af følgende tilstande ses JAK2-mutationen hos 95-100 % af tilfældene?
a. CML
b. ET
c. AML
d. PV
e. IMF
d. PV
F16
Leukoerytroblastisk blodbillede ses oftest ved:
a. ITP
b. IMF
c. ET
d. MDS
e. CLL
b. IMF
E16
75-årig mand har været træt gennem 3 måneder. Der er tilkommet natlig svedtendens og han har haft dage med feber uden infektions fokale sypmtomer. Blodprøver hos egen læge viser: Hb: 6,2 mmol/l, Trombocytter: 80 mia/l, Leukocytter: 80,3 mial/l, Neutrofile granulocytter 3,6 mia/l, Lymfocytter 74,2 mia/l, CRP: 8 mg/l, LDH: 145 mia/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. AML
b. CML
c. CLL
d. ALL
e. Diffus, storcellet B-celle lymfom
c. CLL
E16
70-kvinde får diagnosticeret CLL. De diagnostiske undersøgelser viser forstørret milt, multiple symmetrisk forstørrede lymfeknuder (2-3 cm) i alle perifere lymfeknudestationer, forhøjet LDH, leukocyttal 145 mia/l, normal hæmoglobin, normale thrombocytter. Hvilke stadium er der tale om?
a. IPI2
b. IPI3
c. A
d. B
e. C
d. B
E16
Hvilken af følgende fund er forbundet med særlig dårlig prognose hos en patient med nydiagnosticeret behandlingskrævende CLL?
a. Deletion 13q
b. Deletion 17p
c. Forstørret milt
d. Forhøjet P-LDH i kombination med forhøjet B-retikulocyttal og nedsat P-haptoglobin
e. Holdepunkt for arvelig forekomst i familien
b. Deletion 17p
E16
32-årig mand indlægges på FAM med leukocytter på 350. Er afebril, vågen, klar og orienteret. Klager over synspåvirkning. Hvilken årsag er mest sandsynlig?
a. Meningitis
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Kararact
e. Gingival hyperplasi
c. Leukostase
E16
52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu ses kraftigt stigende transcript af BCR/ABL. Der er ingen påviselige mutationer og patienten findes uændret i kronisk fase af CML. Hvilken plan for behandling skal vælges?
a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
b. Fortsæt imatinib uændret (Glivec)
c. Arsenik
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
e. JAK-2 hæmmere
a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
E16
47-årig kvinde med myelofibrose behandles på hæmatologisk afdeling. Der observeres tiltagende miltstørrelse (15 cm under kurvaturen). Knoglemarvsundersøgelse viser retikulinfibrose grad-3 og <5% blaster. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 55 mia/l. Hvilken behandling skal man planlægge?
a. Kombinations kemoterapi
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. JAK-2 hæmmere
d. Interferron
e. Allogen stamcelletransplantation
e. Allogen stamcelletransplantation
F17
25-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge obs pneumoni med følgende blodprøver, Hæmoglobin 6,5, Leukocytter 54 mia/L, thrombocytter 1020, CRP<5. Differentialtælling af leukocytter viser: neutrofile 25 mia/l, Basofile 10 mia/l, lymfocytter 2 mia/l, metamyelocytter 5 mia/l, myelocytter 5 mia/l, promyelocytter 2 mia/l, blaster 3 mia/l Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. Jernmangel anæmi
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytæmia vera
e. CML
e. CML
F17
Hvilket af følgende fund eller udsagn passer bedst med diagnosen polycytæmia vera?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Funktionel asplenisme
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
F17
87-årig kvinde med myelofibrose er i kontrol på hæmatologisk afdeling. Der er nu tiltagende miltstørrelse (22 cm under kuvaturen). Patienten taber sig og har svært ved at spise større måltider. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 90 mia/l. Hvilken behandling skal man planlægge
a. Kombinations kemoterapi
b. ATRA (vesanoid)
c. JAK-2 hæmmere
d. Interferron
e. Allogen stamcelletransplantation
c. JAK-2 hæmmere
F17
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 mia/l. Leukocyttallet er 30 mia/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal.
Hvilket af det følgende udsagn er mest karakteristisk for denne patients sygdomsforløb?
a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
F17
En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor (Billede findes ikke). Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen. Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
d. Myelomatose
e. Waldenströms makroglobulinæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
F17
En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig
a. CML
b. AML
c. CLL
d. ALL
e. Infektion
c. CLL
F17
I fht patienten i opgave 59. Operationen bliver aflyst og efter aftale med vagthavende læge i hæmatologisk afdeling skal følgende gennemføres og være nødvendige og afgørende for præcis diagnose
a. Ny blodprøver med gentaget leukocyt- og differential-tælling, CRP, leverfunktionsprøver, bloddyrkninger og diverse virus-titre, herunder for HIV, EBV, CMV
b. CT-scanning af thorax og abdomen, eller alternativt FDG PET/CT scanning
c. Rtg af thorax og UL af abdomen
d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
e. Knoglemarvsundersøgelse med diverse specialundersøgelser, herunder FISH, samt CT eller PET/CT scanning.
d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
F17
Årsagen til kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) er ikke kendt, men risikoen for at få sygdommen stiger med alderen. Derudover er der øget risiko for sygdommen hos:
a. Personer der ryger
b. Personer med overvægt
c. Kvinder
d. Personer med moderat til stort alkoholforbrug
e. Personer med CLL hos nære slægtninge
e. Personer med CLL hos nære slægtninge
E17
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 x 109/l. Leukocyttallet er 30 x 109/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt lavt, men S-ferritin er normal. Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?
a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
E17
37-årig kvinde kommer til almen praksis med hæmoglobin 7,8 mmol/L, leukocytter 5,6 mia/L og thrombocytter 1260 mia/L, CRP<5,0.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. CML
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytemia vera
e. APL
a. Essentiel thrombocytose
E17
Hvilken cytogenetisk forandring passer bedst på CML
a. t(8;21)
b. t(15;17)
c. t(9;22)
d. Inv(16)
e. t(9;11)
c. t(9;22)
E17
75-årig mand henvender sig til egen læge på grund af træthed og tilbagevendende infektioner gennem de sidste 6 måneder. Der har været beskedent vægttab. Der har ikke været synlige blødninger. Findes upåvirket med enkelte ca 2 cm store lymfeknuder på begge sider af hals og milten føles let forstørret ved dyb inspiration.
De første blodprøver viser Hgb 6,8 mmol/l (8-11), Ery-MCV 88 fl (80-100), leukocytter 133 mial/l (4-10 mia/l), Thrombocytter 170 mia/l (150-400), CRP 8 mg/l (<10). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Ideopatisk myelofibrose
b. Akut myeloid leukæmi
c. Hodgkin lymfom
d. Kronisk lymfocytær leukæmi
e. Waldenstrøms makroglobulinæmi
d. Kronisk lymfocytær leukæmi
F18
En 55-årig mand indlægges på akut med leukocytter på 150. Er afebril, konfus og rodende og klager over synspåvirkning, CRP<5. Hvilken årsag er mest sandsynlig
a. Kataract
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Parkinsonisme
e. Meningitis
c. Leukostase
F18
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
F18
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
F18r
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen CML?
a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
b. Hepatomegali
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Der skal udføres hæmoglobinelektoferese
e. Asplenisme
c. Philadelphia kromosom positiv
F18r
Initiel behandlingen af polycytemia med hæmatokrit 0,6 vil være:
a. Venesektio
b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. glivec)
c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
d. kolesterolsænkende medicin
e. Folinsyre
a. Venesektio
E18
En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag. Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter 14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?
a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
b. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager
c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum
e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom
a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
E18
68 årig mand har fået diagnosticeret B-CLL. I en af nedenstående situationer vil patienten IKKE have umiddelbart behandlingsbehov og man vil vælge ”watch and wait” strategi. Hvilken?
a. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 5,6 mmol/l og thrombocyttal 88 mial/l. Patienten velbefindende
b. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 6,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-sympotomer
c. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-symptomer
d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende
e. Lymfocyttal i blodet 50 mia/l, hæmoglobin 7,0 mmol/l, thrombocytter 38 mia/l. Patienten velbefindende
d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende
F19
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
F19
Aquagen pruritus kan være et symptom på hvilken sygdom?
a. CLL
b. CML
c. Polycytemia vera
d. Agranulocytose
e. Myelomatose
c. Polycytemia vera
E19
55-årig mand kommer til almen praksis. Symptomatologien er hovedpine samt generaliseret kløe specialet ved varme. Blodprøver afslører en på hæmoglobin 12,9 mmol/L, leukocytter 18,3 Mia/L og thrombocytter 960 Mia/L, CRP<5,0.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. Akut leukæmi
c. Reaktive blodprøver pga. infektion
d. CML
e. Polycytemia vera
e. Polycytemia vera
E19
Hvilket af følgende udsagn findes altid ved CML
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
c. CALR positiv
d. Forhøjet bilirubin
e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
E19
Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?
a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein
e. Protoonkogen aktivering
e. Protoonkogen aktivering
E19
70-årig mand får diagnosticeret CLL efter 4 måneders anamnese med vægttab og nattesved. Blodprøver hos egen læge, som ledte til mistanke om blodsygdom var: Hgb 6,8 mmol/l, leukocytter 80 mia/l, thrombocytter 75 mia/l, CRP 8 mg/l. Egen læge bestilte relevant differentialtælling af leukocytterne.
Hvilke af følgende fund er mest sandsynligt?
a. Domineret af neutrofile granulocytter, som udgjorde ca 95%
b. Domineret af små lymfocytter, som udgjorde ca 85%, dertil ca 10% større pro-lymfocytter
c. Kompleks billede med mange lymfocytter, ca 50%, men også øget antal monocytter, eosinofile granulocytter, basofile granulocytter og med en del neutrofile granulocytter og stavkernede granulocytter
d. Kompleks billede med mange neutrofile granulocytter og stavkernede granulocytter, som samle tudgjord ca 60%, men også øget antal monocytter, eosinofile granulocytter, basofile granulocytter og ca 20% lymfocytter
e. Overvejende små blaster. Kun få modne leukocytter og lymfocytter
b. Domineret af små lymfocytter, som udgjorde ca 85%, dertil ca 10% større pro-lymfocytter
E19
70-årig mand får diagnosticeret CLL efter 4 måneders anamnese med vægttab og nattesved. Blodprøver hos egen læge, som ledte til mistanke om blodsygdom var: Hgb 6,8 mmol/l, leukocytter 80 mia/l, thrombocytter 75 mia/l, CRP 8 mg/l.
Differentialtælling styrker mistanke om CLL, som endelig bekræftes ved knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og supplende cytogenetisk undersøgelse (FISH).
Hvilket af følgende fund hos patienten indikerer særlig alvorlig prognose og behov for særlig behandling?
a. Der er tale om Binet stadium C
b. Der er særlig højt leukocyttal med risiko for leukostase
c. Fund af diffus knoglemarvs infiltration af CLL celler
d. Påvisning af deletion 17p ved FISH undersøgelse
e. Påvisning af deletion 13q ved FISH undersøgelse
d. Påvisning af deletion 17p ved FISH undersøgelse
