Akutte leukæmier, MDS, Allogen knoglemarvstransplantation Flashcards
F14
Hvad er den hyppigste årsag til Graft-versus-host sygdom i Danmark?
a. Transfusion med erytrocytkoncentrat
b. Transfusion med trombocytkoncentrat
c. Transfusion med plasma
d. Allogen stamcelletransplantation
e. Autolog stamcelletransplantation
d. Allogen stamcelletransplantation
F14
67-årig kvindelig patient har modtaget højdosis kemoterapi for AML. Patienten har været neutropen gennem 10 dage (seneste blodprøve fra dagen før: hæmoglobin 5,9 mmol/L; neutrofile 0,01 mia/L; thrombocytter 17 mia/L; CRP 22). Hun har i den nævnte periode været højfebril og er i behandling med Meronem, Ciprofloxacin, Aciclodan og forebyggende svampebehandling med Sporanox med god effekt på temperatur, klinik og paraklinik. Hun bliver atter højfebril men er ellers stabil. Du vælger derefter følgende plan efter relevant diagnostik.
a. Starte antiviral behandling rettet mod CMV
b. Skifte Meronem til smalspektret penicillin
c. Starte Dicillin
d. Starte bredspektret behandling rettet mod svamp
e. Da patienten er stabil mistænker du ”drug fever” og seponerer Ciprofloxacin
d. Starte bredspektret behandling rettet mod svamp
F14
38-årig kvinde henvises fra egen læge med følgende blodprøver, obs. akut leukæmi. Leukocytter 19,9 mia/L, CRP 50. Hvilken undersøgelse vil du umiddelbart efterspørge?
a. S-Urat
b. Differentialtælling af leukocytter
c. Koagulationsstatus
d. Azotæmi parametre
e. Foretage blodudstrygninger og knoglemarvsundersøgelse med udstrygninger til morfologisk, cytologisk undersøgelse
b. Differentialtælling af leukocytter
F14
52-årig mand indlægges med følgende blodprøver viser hæmoglobin 5,2 mmol/L; leukocytter 10 mia/L med 0,5 mia/L neutrofilocytter; thrombocytter 50 mia/L; d-dimer >20. Symptomatologien forud har været svær epistaxis samt hud med talrige pettekier og suggilationer. Hvilken leukæmi vil du mistænke og behandle for akut?
a. Leukæmiseret diffust storcellet B-celle lymfom
b. Blastkrise i CML
c. ALL
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Akut promyelocytleukæmi
e. Akut promyelocytleukæmi
F14
79-årig mand henvender sig til egen læge med dyspnoe og svimmelhed over de seneste 3-6 måneder.
Blodprøver viser hæmoglobin på 5,9 mmol/L; erytrocyt-MCV 105; normal folat og normal B12; leukocytter 4,0 mia/L med neutrofile på 2,5 mia/L; thrombocytter 105 mia/L; normale levertal incl. GGT, normal thyreoidea funktion.
Der foretages knoglemarvsundersøgelse. Hvilken af følgende diagnoser vil den mest sandsynligt vise?
a. Philadelfia kromosom positiv ALL
b. Jernmangel anæmi
c. Perniciøs anæmi
d. Follikulært lymfom med knoglemarvsinvolvering
e. Myelodysplastisk syndrom
e. Myelodysplastisk syndrom
F14
Patient skal gennemgå allogen mini stamcelletransplantation for akut myeloid leukæmi. Grunden til at man vælger at transplantere patienten er for at:
a. Kunne give myeloablativ kemoterapi
b. Kunne give myeloablativ radioterapi
c. Opnå graft versus leukemia (GVL) effekt
d. Opnå graft versus host disease (GVHD)
e. Nedsætte risikoen for infektioner
c. Opnå graft versus leukemia (GVL) effekt
F14
Hvilket udsagn om CD20 er mest korrekt?
a. Udtrykkes af de maligne celler ved myelomatose
b. Udtrykkes af de maligne celler ved Hodgkin lymfom
c. Udtrykkes af normale modne B-celler og de maligne celler ved de fleste B-celle lymfomer
d. Udtrykkes af de maligne celler ved lymfoblastære lymformer
e. Udtrykkes af de maligne celler ved de fleste T-celle lymfomer
c. Udtrykkes af normale modne B-celler og de maligne celler ved de fleste B-celle lymfomer
F14
En 45-årig mand har bemærket et gradvist vægttab samt appetitløshed og lettere trætbarhed gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse findes markant splenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 38,1 %, MCV 92 fl, trombocytter 410 x 109/l, og leukocytter 168 x 109/l med mange celler fra granulopoiesen inklusive 2 % blaster. Cytogenetisk undersøgelse viser Philadelphia kromosom (Ph1). Han behandles med kemoterapi i form af imatinib mesylat (tyrosinkinaseinhibitor), hvilket reducerer miltstørrelsen og bringer leukocyttallet ned på normalt niveau. Han forbliver i remission i 3 år, hvorefter han begynder at føle tiltagende træthed og har et vægttab på 10 kg. Objektiv undersøgelse viser nu petekkiale blødninger. Blodprøver viser Hb 6,5 mmol/l, hæmatokrit 30,0 %, trombocytter 60 x 109/l og leukocytter 40 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Cytogenetisk undersøgelse viser 2 Ph1 kromosomer. Flowcytometrisk undersøgelse af blodet viser CD19+, CD10+, CD3-, TdT+ celler. Hvilken af følgende komplikationer til den oprindelige sygdom har patienten udviklet?
a. Sézary syndrom
b. Myelodysplastisk syndrom
c. Hårcelleleukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
e. Akut myeloid leukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
E14
52-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøver, obs. akut leukæmi. Hæmoglobin 5,6 mmol/l, Leukocytter 5,5 mia/L, thrombocytter 30 mia/l, CRP 50.
Hvilken undersøgelse vil du umiddelbart efterspørge?
a. Erythrocyt MCHC
b. LDH
c. PET-CT
d. azotæmi parametre
e. Differentialtælling
e. Differentialtælling
E14
52-årig mand indlægges via egen læge obs. ITP pga epistaxis, sugillationer og petekk. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 52 mia/L, hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocytter 5,0 mia/l (der kan ikke laves differentialtælling), d-dimer >20. Hvilken leukæmi vil du mistænke og behandle for akut?
a. Core binding factor AML
b. Akut promyelocytleukæmi
c. Ph+ ALL
d. Lymfoblastært lymfom
e. Sekundær leukæmi
b. Akut promyelocytleukæmi
E14
58-årig mandlig patient modtager 1. serie højdosis kemoterapi for AML. Patienten er halvvejs igennem sin 10 dages kemoterapi behandling (seneste blodprøve fra dagen før: hæmoglobin 5,9 mmol/L; Neutrofile 0,01 mia/L; thrombocytter 17 mia/L; CRP 22). Patienten er blevet højfebril til aften. Du vælger følgende:
a. Gennemdyrkning fulgt af bredspektret svampebehandling
b. Gennemdyrkning og opstart af smalspektret penicillin
c. Gennemdyrkning og opstart af bredspektret antibakteriel behandling
d. Gennemdyrkning og opstart af antiviral behandling
e. Gennemdyrkning og da patienten er stabil mistænker du cytosarfeber og afventer dyrkningssvar
c. Gennemdyrkning og opstart af bredspektret antibakteriel behandling
E14
59-årig mand henvender sig til egen læge med langvarig træthed og let funktionsdyspnoe. Blodprøver viser let anæmi på 7,3 mmol/l; MCV 105 (makrocytose); Normale levertal; normal folat og cobalamin; normale leukocytter incl. differential tælling; thrombocytter 102 mia/l.
Der foretages knoglemarvsundersøgelse. Hvilken af følgende diagnoser vil den mest sandsynligt vise?
a. Philadelphia positiv ALL
b. Jern-mangel anæmi
c. Perniciøs anæmi
d. Follikulært lymfom med knoglemarvsinvolvering
e. Myelodysplastisk syndrom
e. Myelodysplastisk syndrom
E14
En kvindelig patient skal gennemgå allogen mini stamcelletransplantation for akut myeloid leukæmi. Patienten har 2 søskende der begge er idealdonorer. Den ene donor er monozygot tvilling med patienten, den anden en 2 år yngre søster. Hvilken donor vil man vælge?
a. Den monozygote tvilling for at minimere GvHD
b. Den monozygote tvilling for at øge GvL
c. Den anden søskende for at minimere GvHD
d. Den anden søskende for at øge GvL
e. Man er nødt til kende CMV status på donor og patient før man kan tage beslutningen
d. Den anden søskende for at øge GvL
E14
Efter hvilken slags allotransplantation opnås almindeligvis med tiden immunologisk tolerance, således at patienten kan tåle transplantation med andre væv fra den oprindelige donor uden at det er nødvendigt at bruge immunsuppression og uden at det transplanterede væv afstødes?
a. Knoglemarvstransplantation
b. Hjertetransplantation
c. Lungetransplantation
d. Nyretransplantation
e. Knogletransplantation
a. Knoglemarvstransplantation
E14
En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne.
Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 x 109/l, og leukocyttal på 75 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist ovenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede. Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?
a. t(8;21)
b. t(9;22)
c. t(14;18)
d. t(15;17)
e. t(8;14)
d. t(15;17)
E14
En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, prominerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen- rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?
a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
c. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
d. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission
e. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
c. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
E14
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 μm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase- positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Immunologisk trombocytopenisk purpura
b. Kronisk myeloid leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Akut myeloid leukæmi
e. Kronisk lymfatisk leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
F15
60-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøvesvar: Hæmoglobin 6,7 mmol/l, leukocytter 18,5 mia/L, thrombocytter 60, CRP 200.
Hvilken undersøgelse vil du umiddelbart efterspørge?
a. Knoglemarvsundersøgelse med morfologi, flowcytometri og cytogenetik
b. UL-abdomen
c. CT-scanning
d. Differentialtælling af leukocytter
e. CD4/CD8 ratio
d. Differentialtælling af leukocytter
F15
82-årig kvinde indlægges via egen læge “obs. hæmatologisk sygdom”. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 95 mia/l, hæmoglobin 5,5 mmol/l, leukocytter 6,0 mia/l med neutrofilocytter på 0,99 mia/l, Ery-MCV 108 fl.
Hvilken af følgende diagnoser eller tilstande er nærliggende at mistænke?
a. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
b. Jern-mangel
c. Diffust storcellet b-celle lymfom
d. Seglcelle anæmi
e. Thalassæmi
a. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
F15
82-årig kvinde indlægges på akut afdeling med leukocytter på 150 mia/l og symptomer på leukostase. Hvilket af følgende symptomer eller objekive fund skyldes ikke leukostase
a. Synsproblemer
b. Hørenedsættelse
c. Dyspnoe
d. Angina pectoris
e. Gingival hyperplasi
e. Gingival hyperplasi
F15
59-årig mand indlægges med massiv intracerebral hæmoragi. Blodprøverne viser Hgb 6,2 mmol/l, leukocytter 1,2 mia/l, thrombocytter 50 mia/l samt let nedsat Koagulationsfaktor (ll +Vll + X) 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Der udføres knoglemarvsundersøgelse der viser leukæmi. Hvad vil det sandsynlige cytogenetiske fund være?
a. t(15;17)
b. t(8;21)
c. inv(16)
d. t(9;22)
e. monosomi 7
a. t(15;17)
F15
En kvindelig patient skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for aplastisk anæmi. Patienten har 2 søskende, der begge er vævstypeidentiske. Den ene donor er monozygot tvilling med patienten, den anden en 2 år yngre søster: Hvilken donor vil man vælge
a. den monozygote tvilling for at minimere GvHD
b. den monozygote tvilling for at øge GvL
c. den anden søskende for at minimere GvHD
d. den anden søskende for at øge GvL
e. man er nødt til kende CMV status på donor og patient før man kan tage beslutningen
a. den monozygote tvilling for at minimere GvHD
F15
35-årig kvindelig patient har fået diagnosticeret akut myeloid leukæmi. Cytogenetisk undersøgelse viser multiple cytogenetiske forandringer, der placerer patienten i højrisiko gruppen. 1. kemoterapi medfører komplet remission. Hvilket behandlingsregime skal bruges efterfølgende?
a. Standard behandling (3 yderligere kombinationskemoterapi kure)
b. Standard behandling samt yderligere 2 kombinationskemoterapi
c. Standard behandling samt allogen stamcelletransplantation
d. Standard behandling og tæt follow up forløb
e. Standard behandling fulgt af autolog stamcelletransplantation
c. Standard behandling samt allogen stamcelletransplantation
F15
En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocyt leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi
d. Kronisk myeloid leukæmi
e. Akut monocyt leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi
F15
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 fl, trombocytter 45 mia/l og leukocyttal 13,9 mia/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Immunologisk trombocytopenisk purpura
b. Kronisk myeloid leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Akut myeloid leukæmi
e. Kronisk lymfatisk leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
F15
En 29-årig kvinde behandles med standard allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation (knoglemarvstransplantation), men udvikler akut graft- versus-host (GvH) sygdom. Hvilket udsagn om akut GvH er korrekt?
a. Symptomerne debuterer typisk inden for det første døgn efter transplantationen
b. Symptomerne debuterer typisk 1-2 uger efter transplantationen
c. Symptomerne debuterer under infusionen af den fremmede marv eller stamcelleprodukt
d. Symptomerne debuterer typisk 2-3 måneder efter infusionen af den fremmede marv
e. Symptomerne debuterer fra 2 måneder til 1-2 år efter infusionen af den fremmede marv
b. Symptomerne debuterer typisk 1-2 uger efter transplantationen
E15
82-årig kvinde indlægges via egen læge med febrilia. Kendt med myelodysplastisk syndrom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 95 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 6,0 med 0,35 mia/L neutrofilocytter, Ery-MCV 108. Hvilken tilgang skal man anvende?
a. Gennemdyrke patienten og opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling
b. Opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling efter røntgen af thorax
c. Grundet neutropeni opstarte anti mykotisk behandling
d. Afvente supplerende blodprøvsvar og røntgen af thorax før opstart af antibakteriel behandling
e. Opstarte peroral antibakteriel behandling
a. Gennemdyrke patienten og opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling
E15
59-årig kvinde diagnosticeret med mamma cancer for 5 år siden. Behandlet med mastectomi og adjuverende kemoterapi. Nu henvender patienten sig hos egen læge med følgende blodprøver: Hgb 6,2, Leukocytter 1,0 (neutrofilocytter 0,2 MIA/L), thrombocytter 20, normale koagulationstal, LDH let forhøjet. Hvilken sygdom må mistænkes?
a. kronisk myeloid leukæmi
b. akut promyelocyt leukæmi
c. kronisk myelomonocytær leukæmi
d. sekundær akut myeloid leukæmi
e. terapirelateret akut myeloid leukæmi
e. terapirelateret akut myeloid leukæmi
E15
Diagnosen akut promyelocytleukæmi kræver følgende cytogenetiske forandring
a. t(15;17)
b. t(9:22)
c. t(8;21)
d. INV(16)
e. t(9;11)
a. t(15;17)
E15
63-årig kvinde flygtet fra Afganistan indlægges med følgende blodprøver Hgb 4,5 leukocytter 10, neutrofilocyter 0,1, Thrombocytter 50 samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Talrige suggilationer samt blødning fra tandkødet. Hvad vil den sandsynlige diagnose være?
a. Leukæmiseret lymfom
b. Thalassæmia major
c. Akut promyelocyt leukæmi
d. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura
e. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi
E15
En 8 årig pige skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for akut leukæmi. Patientens mor er gravid i uge 35. Hvis patientens far også er far til det kommende barn vil sandsynligheden for at navlesnorsblodet vil kunne anvendes som idealdonor?
a. 25 %
b. 37,5 %
c. 50 %
d. 12,5 %
e. 6,25 %
a. 25 %
E15
42-årig kvindelig patient har nydiagnosticeret MDS (myelodysplastisk syndrom) med følgende knoglemarvssvar: hyperplastisk knoglemarv med 18% myeloblaster. Den videre plan vil være:
a. Palliativ peroral kemoterapi (Hydrea)
b. Opstart erytropoietin analoger mhp at forbedre livskvaliteten
c. Transfusioner og jernkelerende behandling grundet forventeligt mange transfusioner
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
e. Interferron
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
E15
Erytropoietin analoger anvendes ofte ved følgende sygdom
a. Akut myeloid leukæmi
b. Lav risiko myelodysplastisk syndrom
c. Høj risiko myelodysplastisk syndrom
d. Essentiel thrombocytæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
b. Lav risiko myelodysplastisk syndrom
E15
En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocytær leukæmi
c. Akut promyelocytær leukæmi
d. Kronisk myeloid leukæmi
e. Akut monocytoid leukæmi
c. Akut promyelocytær leukæmi
F16
En 57-årig kvinde klager over uforklaret træthed og tendens til blå mærker på ankler og underben. Blodprøver viser normalt leukocyttal. Trombocyttallet er meget lavt. Der laves en knoglemarvsundersøgelse. Resultatet af den morfolgiske undersøgelse af marvaspiratet er vist i tabellen. Hvilken observation ved aspiratundersøgelsen er den vigtigste?
a. Nedsat antal megakaryocytter
b. Normalt antal myelocytter
c. For lidt jern
d. For mange blaster
e. For lidt erytropoiese
d. For mange blaster
F16
En 78-årig mand henvender sig med tiltagende træthed. Blodprøver viser pancytopeni med moderat anæmi og normokrome erytrocytter. Der er let neutropeni og trombocytopeni. Knoglemarvsundersøgelse viser erytroid hypercellularitet og øget jernindhold. Billedet viser en jernfarvet marvudstrygning. Hvilken af følgende diagnoser er mest passende?
a. Hårcelleleukæmi
b. Myelomatose
c. Myelodysplasi
d. Polycytæmia vera
e. Promyelocytleukæmi
c. Myelodysplasi
F16
En 32-årig mand henvender sig med let feber og tiltagende træthed. Han er polsk immigrant og har arbejdet på en benzenfabrik. Objektiv undersøgelse viser ingen lymfeknudeforstørrelse elle splenomegali, men der ses petekkiale hudblødninger. Blodprøver viser svær pancytopeni med normokrome erytrocytter. Et udsnit af knoglemarvsbiopsien er vist. Hvilken af følgende mekanismer er den mest sandsynlige årsag til patientens anæmi?
a. Skade på stamceller
b. Nedsat erytropoietinproduktion i nyrerne
c. Folatmangel
d. Defekt syntese af globin
e. Neoplastisk proliferation af stamceller
a. Skade på stamceller
F16
En 6-årig dreng kommer med træthed, feber og nattesved. Han er bleg. Der er diffus ømhed ved palpation af sternum. Blodprøver viser anæmi, trombocytopeni og leukocytose. Differentialtælling af blod viser 90 % blaster. Billedet viser knoglemarvsbiopsi immunhistokemisk farvet for terminal deoxytransferase (TdT). Hvilken af følgende diagnoser de den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut myeloid leukæmi
c. Akut promyelocytær leukæmi
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
a. Akut lymfoblastær leukæmi
E17
En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 x 109/l (150-450), og leukocyttal på 75 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist ovenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede. Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?
a. t(8;21)
b. t(9;22)
c. t(14;18)
d. t(15;17)
e. t(8;14)
d. t(15;17)
E18
En 45-årig mand har bemærket et gradvist vægttab samt appetitløshed og lettere trætbarhed gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse findes markant splenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 38,1 %, MCV 92 fl, trombocytter 410 x 109/l, og leukocytter 168 x 109/l med mange celler fra granulopoiesen inklusive 2 % blaster. Cytogenetisk undersøgelse viser Philadelphia kromosom (Ph1). Han behandles med kemoterapi i form af imatinib mesylat (tyrosinkinaseinhibitor), hvilket reducerer miltstørrelsen og bringer leukocyttallet ned på normalt niveau. Han forbliver i remission i 3 år, hvorefter han begynder at føle tiltagende træthed og har et vægttab på 10 kg. Objektiv undersøgelse viser nu petekkiale
blødninger. Blodprøver viser Hb 6,5 mmol/l, hæmatokrit 30,0 %, trombocytter 60 x 109/l og leukocytter 40 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Cytogenetisk undersøgelse viser 2 Ph1 kromosomer. Flowcytometrisk undersøgelse af blodet viser CD19+, CD10+, CD3-, TdT+ celler. Hvilken af følgende komplikationer til den oprindelige sygdom har patienten udviklet?
a. Sézary syndrom
b. Myelodysplastisk syndrom
c. Hårcelleleukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
e. Akut myeloid leukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
E18
En 12-årig pige har feber på 38°C og en forstørret lymfeknude gennem 6 dage. En blodudstrygning er normal. Biopsi fra den forstørrede lymfeknude viser follikulær hyperplasi. Hvilket af følgende udsagn karakteriserer bedst dette patologiske fund?
a. Proliferation i T-celleområder
b. Proliferation i B-celleområder
c. Proliferation af plasmaceller
d. Proliferation af dendritiske celler
e. Proliferation af marginalzonelymfocytter
b. Proliferation i B-celleområder
E19
En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocyt leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi
d. Kronisk myeloid leukæmi
e. Akut monocyt leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi
