maladie de horton

Question 1

qu’est ce que la maladie de Horton (ou artérite à cellules géantes) ?

Answer 1

c’est une vascularite systémique primitive, la + fréquente après 50 ans
touche de façon segmentaire et focale les artères de grand et moyen calibre

Question 2

quelles artères sont touchées dans la maladie de Horton ?

Answer 2

toutes les artères peuvent être atteintes, mais les branches de la carotide externe sont touchées préférentiellement

Question 3

quel pourcentage de pseudo polyarthrites rhizoméliques sont associées d’emblée à une maladie de Horton ?

Answer 3

15%
donc systématiquement chercher une maladie de Horton devant la découverte d’une pseudo polyarthrite rhizomélique en raison des risques de compli vasculaires graves

Question 4

vers quoi peut évoluer une pseudo polyarthrite rhizomélique ?

Answer 4

vers une maladie de Horton (risque plus élevé si PPR non traitée)
on pense que la PPR et la maladie de Horton sont 2 phases évolutives de la même maladie

Question 5

syndrome clinique de la pseudo polyarthrite rhizomélique ?

Answer 5

chez un patient de plus de 50 ans, début insidieux avec :
x arthromyalgies inflammatoires
x bilatérale, symétriques, évoluant depuis au moins 1 mois
x de topographie rhizomélique : épaule, rachis cervical, racine des MI (zones douloureuses à la palpation et mobilisation articulaire)
x enraidissement matinal prolongé (> 1 H)
x souvent bursite sous acromio deltoidienne bilatérale
x parfois ténosynovites et arthrites périphériques
x asthénie, amaigrissement, anorexie, parfois fièvre autour de 38
x synd inflammatoire biologique

=> révélateur de la maladie de Horton jusqu’à 40% des cas

Question 6

sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Horotn ?

Answer 6

sur l’association de
signes vasculaires (crâniens ++ et oculaires ++)
présence d’un synd inflammatoire
AEG (avec fièvre)
souvent : syndrome clinique de pseudo polyarthrite rhizomélique

Question 7

dans la maladie de Horton, à quoi correspondent les «signes vasculaires crâniens» ?

Answer 7

x céphalées inhabituelles : temporales unilatérales, apparition récente. Parfois plus diffuses, à prédominance nocturne et matinale
x claudication intermittente de la langue et mâchoire (douleurs lors de la mastication forçant l’arrêt) donne parfois des nécroses linguales
x hyperesthésie du cuir chevelu (douleur quand le patient se coiffe = signe du peigne)
x douleur sur le trajet des art temporales (indurées, saillantes, d’aspect inflammatoire, pulsatilité diminuée voire abolie)
x toujours examiner les artères occipitales, maxillaires, faciales (douloureuses ou hypopulsatiles aussi)

Question 8

dans la maladie de Horton, à quoi correspondent les «signes vasculaires oculaires» ?

Answer 8

x BAV : indolore et brutale, parfois transitoire, chez 15% des patients
x flou visuel, diplopie, amaurose… toujours à rechercher

Question 9

que redouter devant un signe ophtalmique chez un Horton ?

Answer 9

une complciation ophtalmique grave et définitive !!!

tt corticoide en urgence

Question 10

manifestations biologiques communes à la maladie de Horton et PPR ?

Answer 10

x synd inflammatoire MAJEUR : VS > 40mm
x thrombocytose, anémie modérée
x augmentation CRP, fibrinogène, hypera2globuline
x perturbations du bilan hépatocellulaire avec augmentation des PAL et GGT, parfois cytolyse
x AC anti phospholipides retrouvés dans 30% des cas

=> donc aucun argument bio pathognomonique (pas de FR ou d’AC précis)
=> donc le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et sur l’élimination des autres diagnostics potentiels

Question 11

dans combien de cas n’y a t-il PAS de synd inflammatoire dans le Horton ou PPR ?

Answer 11

très rare ! 1 à 10% selon les études

Question 12

comment sont les complications de la maladie de Horton ?

Answer 12

vasculaires et ischémiques principalement,
souvent brutales et irréversibles !!
toujours à chercher lors du diagnostic / suivi

Question 13

liste des complications de la maladie de Horton

Answer 13

x compli oculaire : cécité monoculaire brutale (parfois prodromes : flou visuel, scotome, diplopie), voire bilatérale définitive (si atteinte unilatérale, le risque d’atteinte controlatérale et de cécité totale définitive est important +++ PEC urgente !!!!)

x compli neuro

• AVC et AIT (du à l’artérite ou embolie à pt de départ carotidien) : difficile de faire la part des choses avec la maladie athéromateuse souvent associée !
• manif neuropsychiatriques : désorientation temporospatiale, trouble de l’humeur (réponse rapide à la corticothérapie)
• atteinte neuro périphérique (liée à la vascularite) : polyneuropathie / multineuropathie, atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie), névrite optique ischémique (donne BAV)

compli vasculaires autres :
x forme cardioaortique => aortite donnant :
- syndrome de l’arc aortique : claudication des MS, asymétrie tensionnelle / pouls, troubles vasculaires distaux type acrocyanose
- aortite avec risque d’anévrysme ou de dissection, d’insuffisance aortique
- IDM par coronarite

x atteinte des artères pulmonaires : toux chronique, infiltrat bronchopulmonaire
x atteinte artérielle des MI (risque de claudication intermittente)
x atteinte rénale ou digestive (risque d’HTA ou infarctus mésentérique)

Question 14

dans la maladie de Horton, l’amaurose est la conséquence de quoi ?

Answer 14

d’une artérite oblitérante de l’art ophtalmique ou de ses branches
ou d’une névrite optique ischémique
ou d’une embolie à point de départ carotidien

Question 15

la maladie de Horton peut donner une complication vasculaire dite syndrome de l’arc aortique : signes cliniques ?

Answer 15

x claudication des MS,
x asymétrie tensionnelle / pouls,
x troubles vasculaires distaux type acrocyanose

Question 16

indications d’une biopsie de l’artère temporale ?

Answer 16

nécessaire si doute diagnostic

ne doit pas être faite devant un tableau de pseudo polyarthrite rhizomélique isolée typique !!

Question 17

la biopsie de l’artère temporale doit être faite avant le tt ?

Answer 17

non !! peut être faite sous corticothérapie (ne doit pas retarder le tt) : les anomalies histo se normalisent après plusieurs semaines sous corticothérapie
le caractère focal de l’artère justifie un gros prélèvement (1,5 - 3cm)

Question 18

la biopsie de l’artère temporale est elle indispensable au diagnostic de la maladie de Horton ?

Answer 18

non si le tableau clinique est évocateur

Question 19

que retrouve l’anapath sur la biopsie de l’artère temporale si Horton ?

Answer 19

pan artérite segmentaire et focale (destruction inflammatoire des tuniques artérielles, destruction des cellules musculaires lisses de la média et de la limitante élastique interne)

Question 20

que conclure si la biopsie de l’artère temporale est négative ?

Answer 20

n’exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ++++

faux négatifs fréquents en raison du caractère focal de la vascularite

Question 21

DD communs à la pseudo polyarthrite rhizomélique et à la maladie de Horton ?

Answer 21

> causes rhumato
x PR du sujet âgé (difficile ! car la PPR peut avoir des ténosynovite et des arthrites périphériques et a PR peut être à début rhizomélique) (chercher les érosions, le FR, les AC anti CCP ++)
x rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet âgé
x polyathrite oedémateuse du sujet âgé (syndrome RS3PE) : oedèmes blancs des extrémités prenant le godet avec polysynovite. Très corticosensible
affections musculaires inflammatoires (polymyosite (déficit musculaire et élévation CPK))
x autres vascularites (Takayasu (sujet jeune), maladie de Wegener, PAN…)

> affections néoplasiques
infection (EI + manif ostéoarticulaire et synd inflammatoire majeur, abcès, ostéite…)

Question 22

DD de la pseudo polyarthrite rhizomélique à VS normale ?

Answer 22

myalgie du tt hypolipémiant, bétabloquant
hypothyroidie
tendinopathies
ostéomalacie

Question 23

la place de la corticothérapie dans la maladie de Horton et PPR ?

Answer 23

c’est ZE traitement !
début le plus tôt possible pour éviter les complications
vrai test thérapeutique : régression des symptômes dans les 72H si Horton / PPR
l’absence de corticosensibilité doit remettre en cause le diagnostic

Question 24

tt d’attaque (corticothérapie) dans le Horton et la pseudo polyarthrite rhizomélique ?

Answer 24

dans la PPR isolée sans maladie de Horton => po, prednisone 15mg/j (0,2 mg/kg/j)

dans la maladie de Horton sans signe oculaire / cérébral => prednisone 0,5-0,7mg/kg/j

dans la maladie de Horton AVEC signes oculaires /vasculaires => prednisone 1-2 mg/kg/j (conseillé d’associer un tt antiagrégant ou anti coagulant préventif)
ce tt d’attaque est poursuivi jusqu’à normalisation de la VS
(la CRP régresse en qlq jours, la VS en environ 3 sem)

Question 25

concernant la corticothérapie, que faire quand la VS est normalisée ?

Answer 25

décroissance de la corticothérapie par palier pour obtenir la dose minimale efficace !
(prednisone < 10mg/j)
ex : diminution de 10% de la dose tous les 15 jours
ex : faire des paliers de 15 jours (enlever 10 mg tous les 15j jusqu’à 30mg/j)
puis paliers de 5mg jusqu’à 10mg/j
puis paliers de 1mg ensuite

Question 26

quand tenter le sevrage en corticoides ?

Answer 26

chez un patient asymptomatique depuis plusieurs semaines
diminuer de 1mg tous les 1-2 mois (surveillance de la VS et CRP et clinique)
faire test au synacthène
la durée totale du tt = 1-3 ans

Question 27

mesures associées à la corticothérapie

Answer 27

prévention de l’ostéoporose cortico induite : vitamino-calcique, bisphosphonate (voir reco HAS)
RHD
éducation des patients sensibles aux infections

Question 28

alternative à la corticothérapie en cas de corticodépendance ou complication de a corticothérapie ?

Answer 28

méthotrexate
azathioprine, antipaludéens de synthèse, ciclosporine
anti TNFa

Question 29

surveillance d’un Horton-PPR traité

Answer 29

clinique (absence de symptômes)
et biologique (VS et CRP, bimensuel puis mensuel les 6 premiers mois puis tous les 2 mois la 1e année)

Question 30

quand voit on un rebond biologique ?

Answer 30

lors d’une infection surajoutée (malade souvent âgé sous corticothérapie)
réduction trop rapide des doses avec reprise évolutive (reprendre la corticothérapie au palier antérieur)
mauvaise adhésion au tt
interaction médicamenteuse bloquant absorption des corticoides

Question 31

Horton ou PPR peuvent ils récidiver une fois soignés ?

Answer 31

oui ! récidive parfois très tardive : jusqu’à 10 ans après

Question 32

qu’est ce que la maladie de TAKAYASU

Answer 32

artérite touchant de façon segmentaire l’aorte et les gros troncs qui en naissent + artère pulmonaire
touche notamment les femmes jeunes (20-30 ans)

Question 33

clinique de la maladie de Takayasu

Answer 33

évolution selon 2 phases :
> phase préocclusive : fièvre, AEG, myalgie, arthralgie, mono-polyarthrites, sérites (épanchements pleuraux ou péricardiques) et cutanés (rash, érythème noueux, hypodermite nodulaire). Dure qlq sem-mois
Peut récidiver ou disparaitre avec temps de latence de plusieurs années avant la survenue de la phase occlusive

> phase occlusive : manifestations selon le territoire vasculaire atteint :
TSA et troncs aortiques
art viscérales abdominales : HTA rénovasculaire ou par coarctation de l’aorte, diarrhée, douleurs abdo, anévrysme de l’aorte abdominale
artère coronaire : insuffisance cardiaque, coronarite
art pulmonaire : toux, hémoptysie, HTA pulmonaire
manif ischémique du SNC : amaurose, scotome, cécité (parfois transitoires, survenant lors d’effort ou de postures)
manif ischémique des MS : claudication MS, asymétrie tensionnelle, diminution des pouls, souffle sus claviculaire, phénomène de raynaud

Question 34

comment soupçonner une maladie de Takayasu ??

Answer 34

car les signes cliniques sont aspécifiques !
survenue chez femme de moins de 40 ans
suspicion d’atteinte artérielle (HTA, PA différente aux 2 bras, crampe dans un membre à l’effort)
(question foireuse :p)

Question 35

explorations complémentaires devant une maladie de Takayasu ?

Answer 35

syndrome inflammtoire
confirmation du diagnostic par imagerie : sténoses, occlusions artérielles, anévrysmes vus par écho doppler, angioscanner ou angio IRM et artériographie
angioscanner et angio IRM ++++ montrent les lésions évocatrices :
topogrpahie : art sous clavière, carotide primitive, axe axillo huméral
succession d’ectasie et de sténose
coexistence d’atteinte artérielle dans plusieurs territoires

Question 36

tt de la maladie de Takayasu

Answer 36

corticothérapie 1mg/kg/j pd 4-6 sem
puis diminution progressive selon évolution
durée totale de tt 1-2 ans
formes rebelles ou corticodépendantes : ajout d’un immunosppresseur (methotrexate 20-25mg/kg/semaine), azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide
formes graves : anti TNFa ou AC anti R IL6 tocilizumab