maladie de horton Flashcards
qu’est ce que la maladie de Horton (ou artérite à cellules géantes) ?
c’est une vascularite systémique primitive, la + fréquente après 50 ans
touche de façon segmentaire et focale les artères de grand et moyen calibre
quelles artères sont touchées dans la maladie de Horton ?
toutes les artères peuvent être atteintes, mais les branches de la carotide externe sont touchées préférentiellement
quel pourcentage de pseudo polyarthrites rhizoméliques sont associées d’emblée à une maladie de Horton ?
15%
donc systématiquement chercher une maladie de Horton devant la découverte d’une pseudo polyarthrite rhizomélique en raison des risques de compli vasculaires graves
vers quoi peut évoluer une pseudo polyarthrite rhizomélique ?
vers une maladie de Horton (risque plus élevé si PPR non traitée)
on pense que la PPR et la maladie de Horton sont 2 phases évolutives de la même maladie
syndrome clinique de la pseudo polyarthrite rhizomélique ?
chez un patient de plus de 50 ans, début insidieux avec :
x arthromyalgies inflammatoires
x bilatérale, symétriques, évoluant depuis au moins 1 mois
x de topographie rhizomélique : épaule, rachis cervical, racine des MI (zones douloureuses à la palpation et mobilisation articulaire)
x enraidissement matinal prolongé (> 1 H)
x souvent bursite sous acromio deltoidienne bilatérale
x parfois ténosynovites et arthrites périphériques
x asthénie, amaigrissement, anorexie, parfois fièvre autour de 38
x synd inflammatoire biologique
=> révélateur de la maladie de Horton jusqu’à 40% des cas
sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Horotn ?
sur l’association de
signes vasculaires (crâniens ++ et oculaires ++)
présence d’un synd inflammatoire
AEG (avec fièvre)
souvent : syndrome clinique de pseudo polyarthrite rhizomélique
dans la maladie de Horton, à quoi correspondent les «signes vasculaires crâniens» ?
x céphalées inhabituelles : temporales unilatérales, apparition récente. Parfois plus diffuses, à prédominance nocturne et matinale
x claudication intermittente de la langue et mâchoire (douleurs lors de la mastication forçant l’arrêt) donne parfois des nécroses linguales
x hyperesthésie du cuir chevelu (douleur quand le patient se coiffe = signe du peigne)
x douleur sur le trajet des art temporales (indurées, saillantes, d’aspect inflammatoire, pulsatilité diminuée voire abolie)
x toujours examiner les artères occipitales, maxillaires, faciales (douloureuses ou hypopulsatiles aussi)
dans la maladie de Horton, à quoi correspondent les «signes vasculaires oculaires» ?
x BAV : indolore et brutale, parfois transitoire, chez 15% des patients
x flou visuel, diplopie, amaurose… toujours à rechercher
que redouter devant un signe ophtalmique chez un Horton ?
une complciation ophtalmique grave et définitive !!!
tt corticoide en urgence
manifestations biologiques communes à la maladie de Horton et PPR ?
x synd inflammatoire MAJEUR : VS > 40mm
x thrombocytose, anémie modérée
x augmentation CRP, fibrinogène, hypera2globuline
x perturbations du bilan hépatocellulaire avec augmentation des PAL et GGT, parfois cytolyse
x AC anti phospholipides retrouvés dans 30% des cas
=> donc aucun argument bio pathognomonique (pas de FR ou d’AC précis)
=> donc le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et sur l’élimination des autres diagnostics potentiels
dans combien de cas n’y a t-il PAS de synd inflammatoire dans le Horton ou PPR ?
très rare ! 1 à 10% selon les études
comment sont les complications de la maladie de Horton ?
vasculaires et ischémiques principalement,
souvent brutales et irréversibles !!
toujours à chercher lors du diagnostic / suivi
liste des complications de la maladie de Horton
x compli oculaire : cécité monoculaire brutale (parfois prodromes : flou visuel, scotome, diplopie), voire bilatérale définitive (si atteinte unilatérale, le risque d’atteinte controlatérale et de cécité totale définitive est important +++ PEC urgente !!!!)
x compli neuro
- AVC et AIT (du à l’artérite ou embolie à pt de départ carotidien) : difficile de faire la part des choses avec la maladie athéromateuse souvent associée !
- manif neuropsychiatriques : désorientation temporospatiale, trouble de l’humeur (réponse rapide à la corticothérapie)
- atteinte neuro périphérique (liée à la vascularite) : polyneuropathie / multineuropathie, atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie), névrite optique ischémique (donne BAV)
compli vasculaires autres :
x forme cardioaortique => aortite donnant :
- syndrome de l’arc aortique : claudication des MS, asymétrie tensionnelle / pouls, troubles vasculaires distaux type acrocyanose
- aortite avec risque d’anévrysme ou de dissection, d’insuffisance aortique
- IDM par coronarite
x atteinte des artères pulmonaires : toux chronique, infiltrat bronchopulmonaire
x atteinte artérielle des MI (risque de claudication intermittente)
x atteinte rénale ou digestive (risque d’HTA ou infarctus mésentérique)
dans la maladie de Horton, l’amaurose est la conséquence de quoi ?
d’une artérite oblitérante de l’art ophtalmique ou de ses branches
ou d’une névrite optique ischémique
ou d’une embolie à point de départ carotidien
la maladie de Horton peut donner une complication vasculaire dite syndrome de l’arc aortique : signes cliniques ?
x claudication des MS,
x asymétrie tensionnelle / pouls,
x troubles vasculaires distaux type acrocyanose
indications d’une biopsie de l’artère temporale ?
nécessaire si doute diagnostic
ne doit pas être faite devant un tableau de pseudo polyarthrite rhizomélique isolée typique !!
la biopsie de l’artère temporale doit être faite avant le tt ?
non !! peut être faite sous corticothérapie (ne doit pas retarder le tt) : les anomalies histo se normalisent après plusieurs semaines sous corticothérapie
le caractère focal de l’artère justifie un gros prélèvement (1,5 - 3cm)
la biopsie de l’artère temporale est elle indispensable au diagnostic de la maladie de Horton ?
non si le tableau clinique est évocateur
que retrouve l’anapath sur la biopsie de l’artère temporale si Horton ?
pan artérite segmentaire et focale (destruction inflammatoire des tuniques artérielles, destruction des cellules musculaires lisses de la média et de la limitante élastique interne)
que conclure si la biopsie de l’artère temporale est négative ?
n’exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ++++
faux négatifs fréquents en raison du caractère focal de la vascularite
DD communs à la pseudo polyarthrite rhizomélique et à la maladie de Horton ?
> causes rhumato
x PR du sujet âgé (difficile ! car la PPR peut avoir des ténosynovite et des arthrites périphériques et a PR peut être à début rhizomélique) (chercher les érosions, le FR, les AC anti CCP ++)
x rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet âgé
x polyathrite oedémateuse du sujet âgé (syndrome RS3PE) : oedèmes blancs des extrémités prenant le godet avec polysynovite. Très corticosensible
affections musculaires inflammatoires (polymyosite (déficit musculaire et élévation CPK))
x autres vascularites (Takayasu (sujet jeune), maladie de Wegener, PAN…)
> affections néoplasiques
infection (EI + manif ostéoarticulaire et synd inflammatoire majeur, abcès, ostéite…)
DD de la pseudo polyarthrite rhizomélique à VS normale ?
myalgie du tt hypolipémiant, bétabloquant
hypothyroidie
tendinopathies
ostéomalacie
la place de la corticothérapie dans la maladie de Horton et PPR ?
c’est ZE traitement !
début le plus tôt possible pour éviter les complications
vrai test thérapeutique : régression des symptômes dans les 72H si Horton / PPR
l’absence de corticosensibilité doit remettre en cause le diagnostic
tt d’attaque (corticothérapie) dans le Horton et la pseudo polyarthrite rhizomélique ?
dans la PPR isolée sans maladie de Horton => po, prednisone 15mg/j (0,2 mg/kg/j)
dans la maladie de Horton sans signe oculaire / cérébral => prednisone 0,5-0,7mg/kg/j
dans la maladie de Horton AVEC signes oculaires /vasculaires => prednisone 1-2 mg/kg/j (conseillé d’associer un tt antiagrégant ou anti coagulant préventif)
ce tt d’attaque est poursuivi jusqu’à normalisation de la VS
(la CRP régresse en qlq jours, la VS en environ 3 sem)
