lupus Flashcards
LED : type de maladie ?
auto immune systémique
expression clinique du LED (2 gros tableaux) ?
maladie très hétérogène
- formes bénignes cutanéo articulaire
- formes plus rares, sévères, avec atteinte viscérale
LED fréquemment associé (chevauchement) à d’autres maladies systémiques (Goujerot ++) ou spécifique d’organe (thyroidite, maladie de Biermer etc)
les 2 caractéristiques biologique du LED ?
hypergammaglobulinémie polyclonale
auto AC dirigés contre des Ag d’origine nucléaire
terrain du LED ?
femme entre 20 et 30 ans
touche + les noirs et les asiatiques que les caucasiens
facteurs déclenchants du LED ?
fdr = maladie systémique dans la famille (facteurs génétiques)
photoexposition solaire (les UV induisent des lésions cutanées mais aussi des poussées évolutives de LED)
virus EBV, CMV, parvovirus B19
plus de 120 médicaments
oestrogène (grossesse ++)
quand évoquer le diag de lupus ?
précocement, car certaines manifestations viscérales peuvent mettre en jeu le PV
le début du LED peut être progressif ou brutal, déclenché par un facteur déclenchant
quels sont les 2 critères de classification qui aident à poser le diagnostic ?
les critères ACR = il faut 4 critères successifs ou simultanés
x érythème facial en aile de papillon
x lupus discoide
x photosensibilité
x ulcération buccale ou nasopharyngée
x arthrite non déformante (mono ou polyarticulaires, périphériques, épanchement possible)
x pleurésie ou péricardite
x atteinte rénale : protéinurie persistante > 0,5 g/24H
x atteinte neuro : psychose ou convulsion
x atteinte hémato : leucopénie à 2 reprises, thrombopénie < 100 000, lymphopénie à 2 reprises, anémie hémolytique
x anomalies immunologiques : anti ADN, anti Sm, AC anti phospholipides (TPHA VDRL + dissociée, ou anticoagulant circulant de type lupique ou AC anti cardiolipine IgG ou IgM)
x taux anormal d’AC anti nucléaire sans médicaments inducteurs
les critères SLICC (4 critères : clinique et immuno, OU néphrite lupique avec confirmation histo + auto AC caractéristiques)
x lupus cutané aigu ou subaigu
x lupus cutané chronique
x lésion muqueuse orale ou nasale
x alopécie non cicatricielle
x synovite ou douleur inflammatoire dans au moins 2 articulations
x sérite (pleurésie ou péricardite)
x atteinte rénale (protéinurie > 0,5g/24H) ou hématurie
x atteinte neuro : épilepsie, psychose, mononévrite, myélite, neuropathie périphérique, confusion
anémie hémolytique
x leucopénie (leucocyte < 4000 ou lymphocytes < 1000)
thrombopénie < 100 000
x auto AC ou anomalie du complément (anti ADN, anti nucléaire, anti Sm, AC anti phospholipide, baisse du complément, test de Coobs direct positif)
atteinte cutanée de lupus aigu ou subaigu ?
rash malaire lupus bulleux nécrolyse épidermique toxique rash maculopapuleux ou dans le cadre d’une photosensibilité lésion psoriasiforme lésion annulaire polycyclique
atteinte cutanée de lupus chronique ?
discoide lésion verruqueuse panniculite lupique lupus timidus lupus engelure lésion type lichen plan
pourquoi on n’utilise pas les critères de classification SLICC et ACR comme critères diagnostic ?
car il faut parfois attendre de longues années pour voir apparaitre le dernier critère permettant de classer correctement le patient !
ils servent plus à résumer les éléments souvent retrouvés dans le LED
les circonstances CLINIQUES évocatrices de LED ?
> signes généraux (AEG, fièvre)
manif articulaires et osseuses : polymorphes, souvent inaugurales
atteintes cutanéo muqueuses
atteinte rénale
manifestations cardio vasculaires (atteinte possible des 3 tuniques cardiaques et des coronaires), athérosclérose accélérée, vascularite lupique, syndrome des anti phospholipides, grossesse pathologique, thrombose vasculaire
atteinte pleuropulmonaire
manif neuropsy
manif gg et splénique (adénopathies indolores et splénomégalie chez 50% des patients => éliminer un lymphome!)
atteintes digestives et hépatiques
atteintes oculaires
caractéristiques des manifestations articulaires et osseuses dans le LED ?
x arthralgies migratrices (doigts, poignets souvent),
souvent arthrite
x parfois tableau de polyarthrite symétrique et distale (genoux, carpe, articulations des doigts) mais moins destructrices que la PR !!! (érosions rares)
x liquide articulaire faiblement inflammatoire
x ténosynovite (fléchisseurs des doigts) possibles
x atteintes osseuses très rares ! ostéonécroses aseptiques (souvent bilatérale et asympto, induite par corticothérapie)
caractéristiques cliniques pour différencier les manifestations articulaires du LED et celles de la PR ?
lupus : arthralgies migratrices, fugaces
dérouillage matinal plus court que dans la PR
discordance entre intensité des douleurs et signes objectifs trouvés à l’examen clinique
caractère non destructeur (même si le LED peut donner déformations : subluxation des MCP, déviation ulnaire)
les atteintes musculaires dans le lupus (myosite, atrophie musculaire) sont associées à quels symptômes et à quels AC ?
myalgie, faiblesse musculaire (parfois motif initial de consultation !)
AC anti RNP
(attention car une prise ou sevrage en corticoides, et l’hydroxychloroquine (PLAQUENIL) peuvent donner des symptômes musculaires)
décrire les lésions de base cutanéo muqueuses du lupus
x déclenchées ou aggravées par expo solaire (donc souvent sur visage, décolleté, mains)
x éruption OEDEMATO ERYTHEMATEUSE ou squameuse en vespertilio (aile de chauve souris)
x plaques ERYTHEMATO SQUAMEUSES des zones photo exposées
x EROSION muqueuse (gencive, palais, joue, lèvre) : signe lupus actif !
x alopécie en plaque (modérée, au brossage quotidien)
x lésions discoides à limites nettes avec centre atrophique
x lésions de vascularite : purpura, rare : nécrose, lésions infiltrées urticariennes
x acrosyndrome (Raynaud)
x lésions évoquant un syndrome des anti phospholipides : livedo, ulcère veineux pseudo phlébitique, hémorragie sous unguéale
différence entre l’atteinte cutanée de la dermato myosite et le lupus au niveau du dos des mains?
la dermatomyosite touche la peau en regard des articulations
le LED touche la peau en regard des zones interarticulaires surtout
quel % de lésions de lupus cutanés chroniques ou subaigus sont associés à une forme systémique du lupus ?
seulement 10% !
généralement les lésions cutanés chronique de lupus sont rencontré dans les formes purement cutanées, passage à la forme systémique rare
lésions évoquant un syndrome des anti phospholipides ?
livedo, ulcère veineux pseudo phlébitique, hémorragie sous unguéale
que voit la biopsie cutanée s’il s’agit d’un lupus ?
dépots de complexes immuns (IgG, IgM) et de compléments, en immunofluorescence, à la jonction dermo épidermqique en peau lésée mais AUSSI en peau saine
quand faire la biopsie cutanée dans la suspicion de lupus ?
si les lésions cutanées sont atypiques
une des atteintes classiques du LED, intéressant jusqu’à 60% des patients au cours de l’évolution du lupus?
la NÉPHROPATHIE LUPIQUE !!
initial : élévation de la protéinurie (atteinte glomérulaire) sans modif de la créatininémie
souvent asymptomatique donc faire le dépistage systématique (suivi ++)
en quoi consiste le dépistage de la néphropathie lupique ?
mesure régulière de la PA, créatininémie, protéinurie et hématurie
BU = test de dépistage rapide, ainsi que dosage protéinurie / créatininurie
si positifs, nécessaire de confirmer par un ECBU !! et par mesure d’une protéinurie sur 24H
indication à la biopsie rénale
(il faut plus qu’une hématurie isolée)
au diagnostic, si insuffisance rénale ou protéinurie > 0,5g/24H
une biopsie doit contenir au moins 10 glomérules (ne pas méconnaitre une lésion focale)
les 3 analyses possibles d’une biopsie rénale ?
analyse en MO
analyse en immunofluorescence (marquage avec AC anti IgG, IgA, IgM, chaine légère kappa et lambda, C3, C1q)
analyse en microscopie électronique facultative
les différents types de la néphropathie lupique ?
lésions glomérulaires minimes (type 1)
glomérulonéphrite mésangiale (type 2)
glomérulonéphrite segmentaire et focale (type 3)
glomérulonéphrite proliférative diffuse (forme la plus sévère) (type 4)
glomérulonéphrite extra membraneuse (type 5)
glomérulonéphrite avec sclérose diffuse (type 6)