Lupus Eritematoso Sistêmico

Question 1

Epidemiologia

Answer 1

Mulher jovem, em idade reprodutiva, pior e mais comum em afrodescendentes e chineses

Question 2

manifestações do aparelho locomotor

Answer 2

Artralgias(muito comum), mialgias, artrites, artropatia de Jaccoud(deformidade e desalinhamentos sem erosão- raro),
Rigidez matinal, edema..
Líquido sinovial inflamatório com glicose normal, FAN + em títulos baixos.
Tendinites, com ou rem rupturas,necrose óssea associados ao uso de corticóides, nódulos subcutâneos,

Question 3

Tipos de lúpus

Answer 3

discóide
subagudo
sistemico

Question 4

quando desconfiar que o discoide pode virar o sistemico

Answer 4

• vasculites
• Fan e antiDNA
• observa atentamente por 2 anos
• fazer lupus band test (aparece anticorpo tanto na pele sadia quanto na pele doente)

Question 5

Critérios diagnósticos SLICC/ACR

4 critérios fazem dx

Answer 5

Critérios CLÍNICOS:

1) LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS OU 2) CRÔNICAS
3) ÚLCERAIS ORAIS
4) ALOPÉCIA NÃO CICATRICIAL
5) SINOVITE
6) SEROSITE
7) ENVOLVIMETNO RENAL
8) ENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO
9) ANEMIA HEMOLÍTICA
10) LEUCOPENIA OU LINFOPENIA
11) TROMBOCITOPENIA

Critérios IMUNOLÓGICOS

1) FAN +
2) Anti ds DNA
3) Anti Sm
4) Anti corpo antifosfolípide
5) complementos baixos
6) Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica.

Question 6

medicamentos de Lupus

Answer 6

ANTIMALÁRICOS - todos, pele, articular, serosites- atividade fotoprotetora
CORTICÓIDES: em dose média a alta: casos de serosites mais sérias, anemia hemolítica, miosite, vasculites agudas, trombocitopenia
Citostáticos- mtx e aza: economizadores de corticóide
- Ciclofosfamida e mmf - rim - para induzir remissão- e snc, mas tbm pele, anemia e trombocitopenia
biológicos: rituximade e belimumabe(pele e articulação)

Alternativo - TALIDOMIDA

Question 7

sd ac antifosfolípide

Answer 7

anticorpos contra fosfolipideos de carga negativa que fazem tromboses tanto arterias quanto venosas em vasos de qualquer tamanho
trata com anticoagulante

Question 8

qual a patogênese/anormalidade?

Answer 8

Aparecimento de auto-anticorpos, em conjunto com uma falha da supressão da sua formação. Uns causam doença por formar complexos antígeno-anticorpo e se depositar em tecido responsivos, outros possuem especificidade antigênica e outros ainda podem fixar complemento.

Question 9

quais os anticorpos mais comuns no Lupus eritematoso?

Answer 9

95%: FAN
70%: Anti-DNA e Anti-nucleossomo, antilinfócitos, anti-histonas
60%: anti-eritrócito
40%: anti- RPN
30%: Anti-SM, anti-RO, anti-fosfolipídeos

Question 10

Manifestações dermatológicas

Answer 10

rash em borboleta, lesões edematosas e eritematosas sobre dorso do nariz e bochechas que poupam o sulco naso labial, lesões fotossiveis, placas eritematosas cobertas por escamas. alterações de pigmentação, alopécia, Vasculite e úlceras de mucosa,

Question 11

Manifestações renais

Answer 11

glomerunefrites

• mesangial
• focal
• proliferativa{fazem sd nefrítica],
• membranosa[faz sd nefrótica])

Question 12

Manifestações cardiovasculares

Answer 12

• doença coronariana: por arterite, reflexo de doença ateriosclerótica precoce.
• Pericardite
• Miocardite, defeitos de condução em anti-RO +
• pode ter Taquicardia sinusal
• Pode ter envilvimento valvular

Question 13

Manifestações pleuropulmonares

Answer 13

pleurites
derrames pleurais
Infiltrados pulmonares em pneumonias bacterianas
Embolia pulmonar e Hipertensão pulmonar secundária a micro-trombos - em quem tem anticorpo anti-fosfolípide
- hemorragia pulmonar
- atelectasias

Question 14

Sinais de envolvimento vascular

Answer 14

• Fenômeno de Raynoud

- ulcerações, gangrena digital, infarto cutâneo - trata com CTCD e ciclofosfamida

Question 15

Manifestações do SNC

Answer 15

• Vasculopatias podem provocar multiplos MICROINFARTOS, associada a presença de anticorpo antifosfolípide, pode ser área trombogenica, gerando embolias.
• Cefaléia do tipo enxaqueca junto com alterações de personalidade ou convulsões.
• neurite periférica transitória
• depressão, psicose
• convulsões

Question 16

Manifestações oculares

Answer 16

• conjuntivite e epiesclerite - não são específicos

- Corpúsculos citóides e infiltrados brancos, associados a vasculite retiniana e presença de anticorpo anticardiolipina.

Question 17

Manifestações gastrintestinais

Answer 17

• disfagia e raynoud
• anorexia, náusea e vômito em até 1/3
• ascite/serosite - rAra
• pancreatite
• lembrar de isquemia mesentérica.
• hepatomegalia em até 1/3
• icteria - casos de anemia hemolítica.

Question 18

Alterações Hematológicas

Answer 18

- Anemia de doença crônica( por def. de ferro, uremia e inibidores de eritropoietina) e 
hemolítica
- Leucopenia, linfopenia, plaquetopenia.
- Linfonodomegalia
-Esplenomegalia com hipoesplenismo

Question 19

Achados laboratoriais de hemograma, provas de atividade inflamatória, fator antinuclear, ac anti-SM, dosagem de CH50

Answer 19

Hemograma: anemia normo normo, hemolítica Coombs positiva, leucopenia, linfopenia, leucocitose e trombocitopenia

• • VHS é ruim, pcr é pior(é baixo na dç ativa), mas ajuda a diferenciar uma febre infecciosa da febre lúpica
• FAN deve ser positivo.
• Ac anti-Sm: altamente específico de lúpus
• CH50 reflete a atividade da doença

Question 20

Caracterize a forma discoide:

Answer 20

• apenas acometimento cutâneo

- Lesão hiperqueratosa, região fotossensível, poupa sulco naso-labial, faz cicatrizes, lesão atrófica

Question 21

Caracterize a forma subaguda

Answer 21

comprometimento de pele e articulações (lesão com halo mais claro – típica de presença de anticorpo anti-RO)

Question 22

Caracterize a forma sistêmica

Answer 22

de suave a muito grave (lesão que não polpa sulco nasolabial, não deixa cicatriz)

Question 23

Quais as serosistes que ocorrem no lupus

Answer 23

pleurite, pericardite, ascite

Question 24

Quais as características da glomerulonefrite proliferativa difusa

Answer 24

clínica de síndrome nefrítica - com hematúria, hipertensão e edema

Question 25

Qual a clínica de glomerulonefrite membranosa?

Answer 25

a de síndrome nefrótica, com proteinúria, hipoalbuminemia e edema

Question 26

Qual o perigo de uma mãe anti-ro+?

Answer 26

de ela passar o anticorpo para o feto e além de eme desenvolver lúpus neonatal, ele desenvolver bloqueio cardíaco congenito