Esclerodermia

Question 1

Qual a classificação das esclerodermias

Answer 1

localizada - só pele
limitada- Raynoud antes da pele
sistêmica- o fenomeno de Raynoud aparece junto com as manifestações de pele.

Question 2

Como se divide a esclerodermia localizada

Answer 2

linear - em golpe de sabre

placas - morfea

Question 3

Forma limitada - síndrome de CREST

Answer 3

limitada a regiões acrais com acometimento um pouco sistêmico
começa com Raynoud, faz cicatrizes telar, deixa dedos afilados, pode fazer acro-osteólise, esclerose de pele,
alterações de mobilidade, pele com ulceras isquemicas, teleangectasias, calcinose
-microstomia, disfagia baixa, pode atingir todo o sistema digestivo, hipertensão pulmonar primária
- anticentrômero e capilaroscopia

Calcinose, Raynaud, Esofago, Ssclerodactilia, Teleangectasia,

Question 4

capilaroscopia

Answer 4

..

Question 5

sistêmico

Answer 5

scl70 + pele do corpo todo e raynoud começa junto com a pele

fibrose de pulmão- pode chegar em insuficiencia pulmonar
miocardiopatia
crise renal esclerodérmica

Question 6

tto

Answer 6

sintoma por sintoma

Question 7

Definição

Answer 7

doença na qual há fibrose generalizada em pele e outros órgãos que tenham tecido conjuntivo na sua composição
Inicia-se com fenômeno de raynaud

Question 8

Epidemiologia

Answer 8

É mais comum em mulheres, não-brancas, entre 30 e 50 anos

Mais grave em homes e idosos

Question 9

Patogênese

Answer 9

• Injúria endotelial de vasos e microvasos por vasoconstrição exagerada - aumento de endotelinas e fatores de vasoconstrição, redução de óxido nítrico.
• Aumento na expressão de moléculas de adesão
• Fibroblastos capazes de secretar grandes quantidades de matriz
• alterações ligadas a HLA DQ7 e DR2

Question 10

Quais os principais auto-anticorpos

Answer 10

Ac anti-centrômero - mais presentes na forma localizada da doença CREST
Ac anti-Topoisomerase(scl70) se correlaciona com a forma difusa e com fibrose pulmonar
Ac anti RNA polimerase III - ligado a forma difusa e com alterações renais, cutâneas e com malignidade

Question 11

Manifestações cutâneas

Answer 11

Fenômeno de Raynaud +
1) fase edematosa: eritema discreto - processo inflamatório, começa pelas mãos, edema não depressível
2) fase esclerótica: há endureciento da pele, que fica friável, dificil movimentar e que ulcera com facilidade
3) fase atrófica: com teleangectasias, perda de pelos e anidrose, comum úlceras de cicatrização lenta, dissolução óssea com encurtamento dos dedos.
em face há afilamento do nariz, diminuição da rima bucal com pregas radiais, fascies esclerodérmica, com muitas teleangectasias.
Cmum também alterações de pigmentação.

Question 12

Alterações vasculares periféricas

Answer 12

Síndrome de Raynnaud - pode preceder em anos a doença. Tem como consequencia principal úlcera estelar em polpa digital inquemias e acro-osteolise.
Os espasmos vasculares ocorrem também em vasis de órgãos internos.

Question 13

Aparelho músculo-esquelético

Answer 13

• Artrite: em dedos, punhos, joelhos e tornozelos, simétricas
• Contraturas: por alterações escleróticas
• Acro-osteólise: reabsorção de extremidades ósseas
• Calcificações peri-articulares
• Atritos tendinosos
• Síndromes compartimentais
• Mialgia
• Miosites agudas e crônicas

Question 14

Envolvmento pulmonar

Answer 14

• Derrame pleural
• Hipertensão pulmonar
• Doença intersticial pulmonar