Lungesygdomme Flashcards
Astma
Definition
Kronisk inflammatorisk sygdom i de nedre luftveje - symptomer er vekslende grader af luftvejsobstruktion med hoste, pibende eller hvæsende vejrtrækning.
Vanskelig at identificere sygdom da patienten kun i perioder har symptomer
Er sammen med KOL de hyppigste kroniske luftvejssygdomme.
Astma
Forekomst
Hyppigt hos børn og unge
Prævalens er 200.000-300.000
Prævalens og incidens er konstant for tiden
Astma
Patogenese
Karakteristisk ved: Inflammation i de små luftveje -> øget følsomhed i de glatte muskelceller -> de kontraheres lettere.
Luftvejene bliver hyperreagerende (fx ved anstrengelsesastma).
Karakteristisk ved: Invadering af inflammatoriske celler og dermed inflammation af bronkieslimhinden -> inflammatoriske forandringer forårsager ødemer, bronkokonstriktion, sekretpropper og remoddellering.
Cellulært niveau;
Akut astma tilfælde: Allergen stimulerer immunsystemet -> akut reaktion med frigivelse af signalstoffer fra mastcellen/betændelsescellen - > frigivelse via IgE -> udløser akut astmatilfælde
Kronisk astma: vævet i liftvejene infiltreres af eosinofile oa. Inflammatoriske celler -> frigives andre signalstoffer -> udløser den senallergiske reaktion men også mere kroniske inflammatoriske forandringer.
Astma
Ætiologi
Multifaktoriel
Genetiske faktorer: hvis forældre har allergi - øget risiko for at barnet udvikler astma
Risiko for at udvikle astma øges med 4 gange hvis begge forældre har astma eller allergi
Den arvelige disposition for allergi kaldes atopi
Overvægt - især hos børn og kvinder disponerer for udvikling
Miljøfaktorer; partikler, allergener e.lign. Øger risiko for udvikling af astma hos følsomme personer
Livstilsfaktorer : nedsat fysisk aktivitet og rygning.
Astma
Symptomer og fund
Symptomer:
periodevis pibende og hvæsende vejrtræning
Hyppigere luftvejsinfektioner
Åndenød
Træthed og brystsmerter
Symptomer svinger som udtryk for variabel af luftvejsobstruktion
Sværhedsgrad af astma bestemmes af om symptomerne er til stede intermitterende eller persisterende, hvor hyppigt de er der og graden af lungefunktionsnedsættelse.
Billeder fra. 309 og 310
Astma
Diagnostik
Astma diagnosticeres på baggrund af patientens symptomer og anamnese. Men for at udelukke andre årsager benyttes supplerende undersøgelser;
Lungefunktionsundersøgelse
Spirometer;
måler luftvejsobstruktion + vurdering af sværhedsgrad, reversibilitet og variabilitet af luftvejsobstruktionen.
Måler størrelsen af in- og ekspirationsvolumen af luft. Primære værdier er FVC, den forcerede vitalkapacitet og FEV1, det forcerede eksspiratioriske volumen i det første sekund.
FVC - maksimale mængde luft, der kan eksspiriteres i det første sekund ved en maksimal forceret ekspiration efter en maksimal inspiration.
Spirometer skal udføres ved
Diagnosetidspunkter
Opfølgende kontroller
Ved manglende respons på behandling mhp. Revurdering af diagnosen.
PEF-målinger;
Peak eksspiratoriskk flow - maksimale hastighed af udånding.
Hudpriktest eller måling af IgE i blodprøver (RAST-test);
Tilstedeværelse af allergi
Astma
Følgetilstande
Der kan udvikles bronkiektasier (udvidelser på bronkierne) -> medføre ophobning af sekret med kronisk infektion og senere destruktion af lungevæv
Astma
Behandling
Farmakologisk behandling:
bremse inflammation ved astma vha. inhalation af binyrebarkhormon, samtidig med korttidsvirkende bronkodilatatorer.
Ved sværere sygdom: tillæg af korttidsvirkende bronkodilatatorer, leukotrienantagonister eller binyrebarkhormontabletter. Eller LAMA (long-acting-muscarinic antagonists)
Sværeste tilfælde: fx peroral binyrebarkhormon, biologisk behandling i form af anti-IL5R-behnandling som injektion.
Går op og ned i behanldingstrin alt efter hvor ukontrollereret/kontrolleret astmaen er.
Astma
Prognose
Sygdommen forsvinder kun spontant hos 1-2% om året.
Ca. 5-10% patienter har svær astma og kan få varigt nedsat lungefunktion og daglige symptomer
KOL (Kronisk obstruktiv lungesygdom)
Definition
Hyppig sygdom.
Kan forebygges og behandles.
Karakteriseret ved vedvarende luftvejssymptomer og obstruktiv nedsættelse af lungefunktionen.
Tilgang: Passiv –> proaktiv.
KOL
Forekomst
Stor folkesygdom. Ca. 400.000 danskere har KOL. Ca. 40.000 danskere har svær KOL. Samlet prævalens: 8% af befolkningen. Midaldrende og ældre: prævalens: > 10% Større hyppighed hos kvinder: idet kvinder er mere følsomme overfor tobakkens skadelige effekter sammenlignet med mænd.
KOL
Patogenese
KOL = Kronisk inflammation som leder til nedbrydning af lungevævet.
Ved eksponering overfor tobaksrøg, biobrændsel og forurening vil leukocytter i lungevævet aktiveres og frigive enzymer der medvirker til selve nedbrydningen af lungevævet.
Luftvejsobstruktion skyldes obstruktiv bronkitis (betændelse i de små luftveje) og emfysem (destruktion af lungevæv).
Nogen patienter er mest påvirket af inflammation med øget slimdannelse og hoste og andre er mere påvirket af svær åndenød.
Rygere: taber 40-50 ml/år
Ikke-rygere: taber 20-25 ml/år
På trods af at en ryger med obstruktivt nedsat lungefunktion stopper med at ryge vil vedkommende ikke kunne genoprette den tabte lungefunktion - skaderne er irreversible. MEN rygestop kan normalisere den hastighed hvormed lungefunktionen falder.
KOL
Ætiologi
Tobaksrygning: 85-90% af KOL-tilfældene skyldes rygning.
Erhverv: 10-20% af KOL-tilfældene skyldes støveksposition
Arvelig faktor: øget forekomst af KOL i familier med mangel på a-antitrypsin (protein som beskytter lungerne). Personer med den disponering vil udvikle KOL omkring 30-årsalderen hvis de ryger. Sjælden og kun ca. 3.200 mennesker har a-antitrypsinmangel. Påvises ved blodprøve.
KOL
Symptomer og fund
Langsom udvikling og patienten mistænker ofte, at den tiltagende dyspnø skyldes alder eller dårlig kondition = dette resulterer i at mange patienter først henvender sig i en fase hvor lungefunktionen allerede er halveret.
Klassiske symptomer: dyspnø, hoste, ekspektoration (ophostning af slim) og eksacerbation.
Akut Eesacerbation: skyldes primært bakteriel eller viral bronkopulmonal infektion MEN også blodprop i lungen (lungeemboli), overdosering af medicin, luftforurening eller traumer mod brystkassen:
akut sygdomsforværring –> ødem af bronkieslimhinden, øget slim og kontraktion af luftvejsmuskulaturen med tiltagende luftvejsobstruktion = øget respiratorisk arbejde og forværring af afstemning mellem ventilation (luftgennemstrømning) og perfusion (blodgennemstrømning) i lungernes alveoler.
Smerter i brystkassen og træthed: pga. Øget vejrtrækningsarbejde.
Angst og depression: ses i nogen undersøgelser hos op til 50% af KOL-patienterne.
Social isolation: som følge af åndenød og nedsat mobilitet. Kan følge til udvikling af depression.
Vægttab: er en vigtig markør for dårlig prognose - ses særligt hos patienter med svær KOL. Vægtøgning vil forbedre overlevelse.
Desuden ses: Perifere ødemer, træthed, forringet søvnkvalitet og koncentrationsbesvær.
KOL
Diagnostik
Alle patienter med åndenød og kronisk hoste/opspyt mistænkes.
LFU: Lungefunktionsundersøgelse = FEV/FVC-ratio <70% efter inhalation af korttidsvirkende bronkodilatator.
Anamnese: oplysninger om symptomer, dyspnøgrad (MRC-grad), eksacerbationer, rygestatus og arbejdsmiljø.
FEV: benyttes til at vurdere sværhedsgrad i % af det forventede.
FEV/FVC: benyttes til at stille diagnosen KOL.
S. 316
Sværhedsgraden af KOL bestemmes også af symptombyrden vha. CAT-score som er selvudfyldt:
> 10 = signifikant symptombyrde
Godt udtryk for patientens prognose og for hvem der skal modtage KOL-rehabilitering.
Lungestetoskopi: forlænget expir (udåndingstid) samt svækkede og pibende respirationslyde.
Røngten af thorax: for at udelukkede andre årsager til symptomerne som fx lungekræft og hjerteinsufficiens.
Hjemme-peak flow-målinger: ved mistanke om astma og nedsat FEV. Kan ikke bruges selvstændigt til at diagnosticere KOL. Mange KOL-patienter har ledsagende komorbiditet.
Andre sygdomme end KOL og astma kan medføre obstruktivt nedsat lungefunktion og undersøges via: CT scanning af thorax, udvidet lungefunktionsundersøgelse og en lungeskintigrai (radioaktivt undersøgelse af lungernes ventilation og perfusion).
Svært at skelne mellem KOL og astma hvis man alene kiggerpå symptomer og grad af luftvejsobstruktion. Derfor er det vigtigt og nødvendigt at kigge på anamnesen som oftest vil afsløre forskellene.
Vurdering af KOL-sværhedsgrad:
LFU
MRC og CAT-score
Antal exacerbationer det foregående år.
KOL
Følgetilstande
Rygning:
Rygere og den ældre befolkningsgruppe = derfor har de naturligt andre sygdomme udover KOL. Rygning øger risikoen for iskæmisk hjerte-kar-sygdom, lungekræft og osteoporose.
KOL kan i sig selv disponere for de overstående sygdomme.
Angst og depression:
Ses hos op mod 50% af KOL-patienterne.
Skyldes biologiske og psykosociale faktorer.
Bevægeapparatet:
Fysisk træning er begrænset ved svær dyspnø.
Vigtigt for at forebygge osteoporose og sammenfald i ryg og lårbensbrud.
Ved sammenfald forværrer og hæmmer respirationen pga smerter - desuden reduceres thoraxvolumen.
I 2003 havde 11% af KOL-patienterne indlagt med ekscerbation også osteoporose. Den forøgede risiko for osteoporose skyldes flere faktorer: rygning, fysisk inaktivitet, vægttab, systemisk inflammation osv.
Funktionsnedsættelse:
Skyldes tit en kombination af komorbiditerne og det er derfor vigtige at behandle dem optimalt.
KOL
Behandling
Overordnede mål:
Forhindre sygdomsprogression, mindske daglige symptomer, forhindre og behandle ekscerbationer og systemiske komplikationer, forbedre funktionsniveau og livskvalitet og reducere mortaliteten.
Rygestop: mindsker sygdomsprogression og kan bremse fremadskridende tab af lungefunktion. Færre ekscerbationer.
Rygestopkurser via apoteker eller kommunale tilbud og medikamentel støtte fx nikotinsubstituion.
3 min konsultation om rygeophør øger chancen for rygestop.
Farmakologisk behandling:
Afhænger af sværhedsgraden, symptombyrden og antallet af ekscerbationer.
Fx langtidsvirkende bronkodilatator eller inhalationssteroid.
Ved tegn på infektion gives antibiotika.
Ved tegn på iltmangel tilbydes iltbehandling.
Patienter med kronisk bronkitis tilbydes fosfodiesterase-4-hæmmere som reducerer slimmænhden og antal ekscerbationer.
Årlig influenzavaccination mindsker antallet af ekscerbationer og anbefales til alle KOL-patienter. Pneumokokvaccinen anbefales til alle +65 med KOL.
Kirurgisk behandling:
Respirationsinsufficiens: nedsat iltning af blodet = kirurgisk intervention –> lungevolumenreducerende kirurgi og lungetransplantation. Tilfælde af meget svær KOL.
Svær emfysem: ventil- eller kirurgisk volumereduktion –> fjerne ikke-fungerende lungevæv og bedre symptomerne.
En mindre gruppe kan tilbydes lungetransplantation.
Selvbehandling:
Slimløsende brusetabletter og PEP-fløjte
Rehabilitering: Medicinsk behandling Fysisk træning Ernæringsvejledning Patientuddannelse Psykosocial støtte Opsporing og behandling af følgesygdomme
KOL
Forebyggelse
Tidlig diagnose
Forebyggelse af sygdomsprogression.
Opfordring til patient om at gennemføre forebyggende og rehabiliterende tiltag
Opfordring til rygestop.
Regelmæssig opfølgning
Opsporing og behandling af følgesygdomme.
KOL
Prognose
Afhænger af:
- Den tabte lungefunktion.
- Rygestop .
- Medicinsk behandling.
- 1/3 der indlægges med ekscerbation dør indenfor et år.
- Tilstedeværelse af komorbiditet.
- 30% dør af rygerelateret hjertesygdom.
Interstielle lungesygdomme
Interstielle lungesygdomme (ILS) er en gruppe af sygdomme som rammer det interstitielle væv i lungerne. Alt lungevævet kan dog være påvirket. Lungefunktionen er typisk restriktiv med FEV1/FVC-ratio >70% og nedsat diffusionskapacitet. Nogle ILS viser sig ved inflammation og efterfølgende bindevævsdannelse, og andre ved at der opstår fibrose uden forudgående inflammation.
Sarcoidosis, sarkoidose
Definition
Bindevævssygdom. En granulomatøs sygdom der kan ramme samtlige af kroppens organer. Inflammation af organerne medfører dannelse af granulomer (som er en form for betændelse med kæmpeceller der lejrer sig rundt om et center)
Sarcoidosis
Forekomst
Incidensen er ca. 400 nye tilfælde årligt. Kønsfordeling 50/50 og forekommer i alle aldersgrupper men oftest i 25-40 års alderen.
Sarcoidosis
Patogenese
Udviklingen kræver både et antigen og en genetisk disposition for at der skabes et specifikt immunologisk reaktionsmønster.
Sarcoidosis er især associeret med forskellige vævstyper inden for HLA-klasse II.
Sygdommen kan optræde i familier, men anses ikke for at være en egentlig arvelig sygdom.
Sarcoidosis
Ætiologi
Ukendt. Noget peger på infektiøse årsager, hvor antigenet muligvis kommer fra en form for tuberkulose.
Sarcoidosis
Symptomer og fund
Kan debutere akut, subakut eller kronisk. Akut: Feber Knuderosen (rødt udslæt) Affektion af store led Forstørrede lymfeknuder
Subakut og kronisk
Sygdommen kommer snigende og kan allerede på diagnosetidspunktet have forårsaget irreversibel organskade.
Lungerne er involdveret hos 90% af patienterne, men kun 50% oplever symptomer som irritativ hoste eller åndenød ved anstrengelse.
Ved fremskreden sygdom kan hosten blive produktiv og man kan hoste blod op. Gentagne luftvejsinfektioner slider på lungerne.
Sarcoidosis
Diagnostik
Røngten og scanning af lungerne indgår i undersøgelsen og kan vise karakteristiske forandringer der støtter diagnosen. Blodprøver med fund af forhøjet ACE støtter diagnosen men er ikke alene nok til at stille den. Påvisning er granulomer i ét eller flere organer er centralt for diagnosen. Der bør tages en biopsi.
Hos de fleste patienter stilles diagnosen ved bronkoskopi.
Sarcoidosis
Følgetilstande
Patienterne har sjældent følgesygdomme. Man kan dog på hyperreagerende luftveje, der ligner astma. Nogle med svær kronisk sarkoodise kan udvikle brinkiektasier (øget tendens til slimdannelse og luftvejsinfektioner) og enkelte kan få svær pulmonal hypotension.
Sarcoidosis
Behandling
Størstedelen af patienterne kommer sig spontant inden for 1-2år og behøver ingen behandling. Ved svære symptomer er behandling dog indiceret (ca. 25%). Glukokortikoider er hjørnestenen i behandlingen.
Immundæmpende medicin er indiceret såfremt der ses bivirkninger ved glukokoritoid behandling eller hvis denne ikke er tilstrækkelig.
Sarcoidosis
Forebyggelse
Eftersom ætiologien ikke er klar kan det ikke siges hvad der forebygger udviklingen.
Sarcoidosis
Prognose
Der findes ingen markører der kan forudsige hvilke patienter med sarkoidose som bliver raske og hos hvilke sygdommen forværres. Ca. 80% bliver spontant raske inden for 2-5 år, men hos 20% forløber sygdommen kronisk og aktivt hvilket fører til tiltagende organskade. Oftest bliver patienter der debutere med akut sarkoidose i tidlig alder raske.
Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)
Definition
Den mest almindelige form for idiopatisk lungefibrose
Irreversibelt progredieremde arvævsdannende lungesygdom, som udelukkende ses i lungerne hos voksne
Evt lungebiopsi viser UIP-mønster (usual interstitial pneumonia)
Idiopatisk pulmonal fibrose
Forekomst
Incidens: ca. 250 nye tilfælde årligt
75% er mænd
67% er rygere eller eks-rygere
Forekomsten tiltager med alderen
Idiopatisk pulmonal fibrose
Patogenese
Ikke fuldt afklaret
Antagelse: skyldes skade på luftvejsepitelet med efterfølgende sårhelingsproces
Idiopatisk pulmonal fibrose
Ætiologi
Ukendt Antagelse: Aldringsproces er medvirkende Risikofaktorer: Genetiske risikofaktorer Udsættelse for luftbårne partikler fra fx tobaksrøg eller støvende erhverv
Idiopatisk pulmonal fibrose
Symptomer og fund
Tiltagende anstrengelsesåndenød
Hoste i 6-12 måneder
Hastig udvikling af respirationsinsufficiens
Trommestikfingre og urglasnegle
Evt. pulmonal hypertension
Evt. akutte eksacerbationer -> accelereret tab af lungefunktion
Idiopatisk pulmonal fibrose
Diagnostik
Årsager til ILS skal udelukkes
Grundig anamnese med fokus på:
Mulig eksposition i hjemmet og andre steder
Immunologisk screening for bindevævssygdom
Ekstra gennemgang af medikamentel behandling, kemoterapi/stråling tidligere og nuværende
Ovenstående skal udelukkes før sygdommen kan anses for idiopatisk
Udvidet lungefunktionstest med fokus på:
Iltoptagelse
Bestemmelse af lungevolumina (TLC og RV)
Direkte måling af iltindholdet i blodet
Gangtest ved måling af iltsaturation
Ekkokardiografi
Høj opløseligheds-CT
Evt. biopsi af lungevævet
Idiopatisk pulmonal fibrose
Følgetilstand
Patienterne har ofte andre sygdomme, såsom: Iskæmisk hjertesygdom Refluks Obstruktiv søvnapnø Pulmonal hypertension Emfysem
Idiopatisk pulmonal fibrose
Behandling
Antifibrotisk behandling Tidlig palliation Samtale om ønsket sted at dø Samtale om respiratorbehandling m.m. Evt. lungetransplantation
Idiopatisk pulmonal fibrose
Forebyggelse
Åndedrætsværn ved eksponering for lungetoksiske partikler og stoffer
Ophør af tobaksrygning
Idiopatisk pulmonal fibrose
Prognose
Gennemsnitlig levetid: 3-4 år efter diagnosetidspunkt
Akutte eksacerbationer: 1-års mortalitet = 80-90%
Lungesygdommes byrder for patient og samfund
Udgifter: 6% af det samlede sundhedsbudget i EU (KOL står for 50%)
Derudover: Tabt arbejdsfortjeneste, sygedagpenge, tidlig pension m.m.
Astma:
329.500 astmapatienter i alt
15 kontakter til sundhedsvæsenet pr. år
20.000 kr. pr. år hvis de kun har astma
55.000 kr. pr. år hvis de også lider af anden kronisk sygdom
Medfører nedsat arbejdsdygtighed og tabte leveår
KOL:
Den fjerdehyppigste dødsårsag -> forventes at være tredjehyppigste i 2020
I DK dør ca. 4000 pr. år
Hyppigere dødsårsag end lungekræft
Mindsker livskvaliteten og kan føre til indlæggelse og død
20.000 indlæggelser pr. år
10 danskere pga. sygdommen
De samfundsøkonomiske konsekvenser overstiger indtjeningen for tobak
De interstitielle lungesygdomme:
Medfører nedsat arbejdsduelighed og tabte leveår
De samlede udgifter stiger med en faktor 8-10 efter diagnosen er stillet
