Lunge Flashcards
CYstisk fibrose: arvegang og hyppighed?
autosomal recessiv sygdom
Mest hyppige dødelige arvelige sygdom blandt hvide mennesker.
Cystisk fibrose, kort (laaangt svar, bare hav de store linjer med)
Mangel på CFTR-genet, Submukøse kirtler i luftvejene udviser hyperplasi og hypertrofi.
I eksokrine kirtler nedsættes sekretionen af Cl-
Ophobning af Cl- intracellulært, gradient for intracellulært optag af Na+ og H2O.
Derfor sejt slim ophobes i eksokrine kirtler.
Giver anledning til:
Lunger: sejt sekret ophboes i de perifere luftveje, hvilket giver anledning til bronkiole-dilatering (bronkiektasi)
Bronkiektasi -> giver anledning til mange pneumonier, mange særligt bakterielle infektioner.
Udvikling af fibrose og tab af lungefunktion.
De patologiske lungeforandringer dominerer typisk billedet.
Pancreas: grundlæggende samme problem, vil i sidste ende føre til ductus-blokeringer mm
Leverpatologien med cystisk fibrose viser sig først sent i forløbet
Kronisk obstruktiv lungesygdom
Opdeling, dyspnø/ekspektorater?:
kronisk bronkitis, emfysem, bronkiektasi - for alle => dyspnø
bronkitis og bronkiektasi. => ekspektorater
klinisk diagnose: Kronisk bronkitis
To år efter hinanden: mere end 3 måneders hoste & ekspektorationer uden anden påvist årsag.
Kronisk bronkitis patologi
Centralt i patogenesen: mucus-dannelse.
Hypertrofi af luftvejenes submukøse kirtler.
Hypertrofi og hyperplasi af de submukøse bægerceller i bronkiolerne + små bronkier.
hypersekretion af mucus.
==> gentagende inflammation.
=> fibrosedannelse. ==> emfysem
Emfysem, patologi
“for store lunger”
Tab af elastisk væv i lungerne, tab af elastin ifb. M. inflammationer.
Funktionsdyspnø kardinalsymptom,
Hvis kronisk bronkitis er et dominerende element, så vil der være ekspektorationer.
Tøndeformet brystkasse efter mange år
Emfysem komplikationer
Komplikationer: vægttab, respirationsinsufficiens, pneumothorax (bristning af subpleurale emfysematøse bullae)
Cor pulmonale der fører til kronisk hjerteinsufficiens.
Bronkiektasi ætiologi
Skyldes kroniske, destruerende og nekrotiserende infektioner
Infektioner og obstruktion af luftvejene ==> nekrose => permanent destruktion af luftvejejens elastiske og muskulære væv
Klinisk præsentation af bronkiektasi:
Hoste, feber og ildelugtende ekspektoration med pustilblanding.
Astma: hvad er? kardinalsymptomer? mekanismen bag?
Kronisk inflammatorisk luftvejslidelse
Lejlighedsvise bronkospasmer
Reversibel bronkiekonstriktion
EKSPIRATORISK DYSPNØ og hoste
Assoscieret med type 1 hypersensibilitet
Under et astmaanfald: bronkier og bronkioler RØD inflammeret slimhinde fyldt med sejt sekret
Lungerne ses hyperinflaterede
interstitielle lungesygdomme: definition
Restriktiv ventilatorisk insufficiens, nesdaættelse af total lungekapacitet, nedsættelse af det respiratortisk volumen uden påvirkning af flow
Lungeødem ætiologi
Hæmodynamisk ødem: Venstresidig hjerteinsufficiens, Overhydrering, Nyresvigt
Toksisk ødem: Irriterende luftafter
==> øget blodfylde i lungerne og væskeudtrædning, stase –> ødem
Mikroskopisk billede, lungestase/lungeødem
Dillaterede alveolekapillærer.
Kronisk stase: hæmosiderin-makrofager = hjertefejlsceller
PT med lungestase & lungeødem symptomer
Dyspnø + polypnø (påskyndet vejrtrækning)
Hvor ofte vil et lungeemboli føre til et infarkt? Hvorhenne i lungerne? Vil der typisk være en/flere infarkter?
Lungeinfarkt optræder kun i 10% af tilfældene, oftest i underlapperne, og i over 50% af tilfældene er der tale om multiple infarkter.
Hvilken lungelidelse ses hos 100% af patienterne med dyb vene trombose?
Lungeemboli. Også selvom de ikke har symptomer.
Nævn mindst 5 faktorer der kan disponere til trombeembolisk lungeemboli
Immobilisation Høj alder Adipositas Traumer/større operationer/forbrændinger Hjerteinsufficiens Maligne sygdomme Perivenøs inflammation/tumor Gravidtet/fødsel/puerperium Hæmokoncentration (obs dehydrering) Intravenøse katetre Ændringer i koagulationsfaktorer
Hvordan stilles diagnosen lungeemboli?
D-dimer i blodprøve, viser nedbrydning af fibrin.
A-gas viser hypoksi og hypokapni (O2 og CO2 nedsat)
(forklaring: hypoksi pga dårlig perfusion af ventilerede områder, nedsat CO2 skyldes hyperventilation)
Hvad er dødsårsagen ved store centrale lungeemboilier?
Akut cor pulmonale
Pulmonal hypertension: definiton
Systolisk tryk i a. pulmonalis på >30mmHg
Middeltryk på >20 mmHg
Pulmonal hypertension: hvilken karforandring ses?
Ateromatose: gullige plaques i intima og media, lipidholdige makrofager, fibrøs kappe og intimafibrose.
Årsager til sekundær pulmonal hypertension:
Prækapillær/kapillær/post-kapillært
Præ: tromboemboli, kronisk luftvejsobstruktion
Kap: emfysem, interstitiel lungesygdom.
Post: venstresidigt hjertesvigt (mitralstenose, myokardiesygdom), lungevenetrombose, tumorindvækst i lungevener.
Bakteriel pneumoni
Radiologisk billede forskel på lobær pneumoni og bronkopneumoni
Lobær: infiltrat i en del af / hele lungelapper.
Bronkopneumoni: spredte, multiple infiltrater.
Lobær pneumoni patologi kort:
Billedet ensartet i den/de afficerede lobus/lobi.
Hyperæmi inden for 24 timer,
rød hepatisation (2-3 dage) –> grå hepatisation (4-7 dage)
–> resolution ubehandlet (8-10 dage)
Lobær pneumoni, klinisk præsentation
Pludselig debut med høj feber, hoste, respirationssynkrone pleurale smerter, evt cyanose.
RAMMER ISÆR i forvejen raske.
Bronkopneumoni patologi
Inflammation fra bronkier til lungeparenkym
Små pusansamlinger
Mikroskopisk varierende billede, normale lungeafsnit og områder med granulocytlejring.
Bronkopneumoni klinisk præsentation
Varierende, men ofte hoste, let feber og ekspektoration.
Når inflammationen spreder sig ud i lungeparenkymet: medtagethed, højfebrilia, dyspnø.
Rammer IMMUNSVÆKKEDE, ÆLDRE og spæde.
Hvordan opdeles lungekarcinomer? To hovedgrupper. %-vis fordeling
Småcellet lungekarcinom 85%
Non-småcellet lungekarcinom 15%
Hvordan opdeles non-småcellet lungekarcinom?
Planocellulært karcinom
Adenokarcinom
Storellet neuoendokrint / udifferentieret karcinom
Hvilke(n) præsentation(er) af småcellet lungekarcinom ses?
Småcellet karcinom
For planocellulært karcinom, anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?
Ca 30%
Centralt/hovedbronkus
Tobaksrygning
For adenokarcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?
Ca 45%
Perifert i lungevævet
Assoscieret til arvæv/20% ikke-rygere
For storcellet neuroendokrint/udifferentieret karcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?
Ca 10%
Bronkogent, ofte hilusnær
Ingen plano/adenodifferentiering
For småcellet karcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?
Ca 15%
Hilusnær/hovedbronkus
Primært, udbredt metastasrende
Tobaksrygning
Symptomer ved lungecancer: (afhænger bl.a. af lokalisation)
Hoste 70% Hæmoptyse 40% Åndenød 40% Brystsmerter 35% Hæshed 5% Halsvenestase 5% Almensymptomer fx vægttab, træthed >30% Pneumoni, recidiverende. Neurologiske symptomer 10% Endokrine forstyrrelser 10%
Lungekarcinom tilfælde / året DK. Hvor mange dør?
4000 nye tilfælde / året DK
3600 vil dø af sygdommen.
SCLC småcellet lungecancer udgår fra? Metastaser?
neuroendokrine celler i slimhinden af store centrale bronkier.
Regional spredning og fjernmetastaser ved SCLC allerede ved diagnosetidspunkt.
NSCLC, Non-småcellet lungecancer , prinær behandling?
Primære behandling kirugi, så længe der ikke foreligger kontraindicerende invaliderende lungelidelse – hvilket der gør i de fleste tilfælde.
Histologisk markør for NSCLC:
thyroid transcription factor
Hvis positiv vil vævet sandsynligvis være deriveret fra lungevæv eller fra gl. thyroidea.
Prognosen for lungecancere:
er generelt dårlig. 5-års overlevelse på 10-15%.
Karcinoid tumor i lungen, malignitetsgrad?
hvorfra?
hvor stor en %-del af lungetumorer er denne type?
Hvilke PT?
Lav malignitetsgrad. Neuroendokrine celler i bronkial slimhinde.
Normalt vis tæt assoscieret med bronkievæggen. => bronkieforsnævring / okklusion
Udgør 2% af alle lungetumorer.
PT typisk yngre & 40% er ikke-rygere.
Typisk karcinoid tumor
karakteristisk mikroskopisk billede: hvordan er cellerne fomede?
Opbygget af ensartede polygonale, neuroendokrine celler anordnede i tæt lejrede organoide formationer: “Cellereder, trabekler og rosetter”
Lav mitoseaktivitet; <2 mitoser /2mm2
Indeholder ingen nekroser.
Definition: Atypisk karcinoid tumor
Når en typisk karcinoid tumor udviser nekrose.
Eller
Når en karcinoid tumor udviser >2-10 mitoser pr 2mm2
Cor pulmonale =
“abnorm forstørrelse af højre side af hjertet”
Trykbelastet og evt dilateret, hypertrofisk højre ventrikel med dårlig funktion.
Opstår pga pulmonal hypertension
Hvilke gener screener man lunge adenocarcinomer for? Hvorfor?
ALK og EGFR. Hvis positive, så kan man give EGFR og ALK-kinase-hæmmere.
EGFR = epidermal growth factor receptor
ALK = onkogen, anaplastisk lymphoma kinase.
Nævn to typer af emfysem
Centrilobulær: pga tobaksrygning, sidder i øvre lapper
panacinært emfysem: Alfa-1-antitrypsinmangel, sidder i nedre lapper.
Ved hvilken sygdom ses destruktion af alveolesepta og blødning heromkring? Hvem ses det hyppigt ved?
Usual interstitial pneumonia , 40-70 årige rygere.
Nævn de 3 klassiske forandringer ved fibrocystiske forandringer
Cyster
Fibrose
adenose
