Lunge

Question 1

CYstisk fibrose: arvegang og hyppighed?

Answer 1

autosomal recessiv sygdom

Mest hyppige dødelige arvelige sygdom blandt hvide mennesker.

Question 2

Cystisk fibrose, kort (laaangt svar, bare hav de store linjer med)

Answer 2

Mangel på CFTR-genet, Submukøse kirtler i luftvejene udviser hyperplasi og hypertrofi.

I eksokrine kirtler nedsættes sekretionen af Cl-
Ophobning af Cl- intracellulært, gradient for intracellulært optag af Na+ og H2O.
Derfor sejt slim ophobes i eksokrine kirtler.
Giver anledning til:
Lunger: sejt sekret ophboes i de perifere luftveje, hvilket giver anledning til bronkiole-dilatering (bronkiektasi)
Bronkiektasi -> giver anledning til mange pneumonier, mange særligt bakterielle infektioner.
Udvikling af fibrose og tab af lungefunktion.
De patologiske lungeforandringer dominerer typisk billedet.

Pancreas: grundlæggende samme problem, vil i sidste ende føre til ductus-blokeringer mm
Leverpatologien med cystisk fibrose viser sig først sent i forløbet

Question 3

Kronisk obstruktiv lungesygdom

Opdeling, dyspnø/ekspektorater?:

Answer 3

kronisk bronkitis, emfysem, bronkiektasi - for alle => dyspnø
bronkitis og bronkiektasi. => ekspektorater

Question 4

klinisk diagnose: Kronisk bronkitis

Answer 4

To år efter hinanden: mere end 3 måneders hoste & ekspektorationer uden anden påvist årsag.

Question 5

Kronisk bronkitis patologi

Answer 5

Centralt i patogenesen: mucus-dannelse.
Hypertrofi af luftvejenes submukøse kirtler.
Hypertrofi og hyperplasi af de submukøse bægerceller i bronkiolerne + små bronkier.
hypersekretion af mucus.
==> gentagende inflammation.
=> fibrosedannelse. ==> emfysem

Question 6

Emfysem, patologi

Answer 6

“for store lunger”
Tab af elastisk væv i lungerne, tab af elastin ifb. M. inflammationer.
Funktionsdyspnø kardinalsymptom,
Hvis kronisk bronkitis er et dominerende element, så vil der være ekspektorationer.
Tøndeformet brystkasse efter mange år

Question 7

Emfysem komplikationer

Answer 7

Komplikationer: vægttab, respirationsinsufficiens, pneumothorax (bristning af subpleurale emfysematøse bullae)
Cor pulmonale der fører til kronisk hjerteinsufficiens.

Question 8

Bronkiektasi ætiologi

Answer 8

Skyldes kroniske, destruerende og nekrotiserende infektioner

Infektioner og obstruktion af luftvejene ==> nekrose => permanent destruktion af luftvejejens elastiske og muskulære væv

Question 9

Klinisk præsentation af bronkiektasi:

Answer 9

Hoste, feber og ildelugtende ekspektoration med pustilblanding.

Question 10

Astma: hvad er? kardinalsymptomer? mekanismen bag?

Answer 10

Kronisk inflammatorisk luftvejslidelse
Lejlighedsvise bronkospasmer
Reversibel bronkiekonstriktion
EKSPIRATORISK DYSPNØ og hoste

Assoscieret med type 1 hypersensibilitet

Under et astmaanfald: bronkier og bronkioler RØD inflammeret slimhinde fyldt med sejt sekret
Lungerne ses hyperinflaterede

Question 11

interstitielle lungesygdomme: definition

Answer 11

Restriktiv ventilatorisk insufficiens, nesdaættelse af total lungekapacitet, nedsættelse af det respiratortisk volumen uden påvirkning af flow

Question 12

Lungeødem ætiologi

Answer 12

Hæmodynamisk ødem: Venstresidig hjerteinsufficiens, Overhydrering, Nyresvigt
Toksisk ødem: Irriterende luftafter
==> øget blodfylde i lungerne og væskeudtrædning, stase –> ødem

Question 13

Mikroskopisk billede, lungestase/lungeødem

Answer 13

Dillaterede alveolekapillærer.

Kronisk stase: hæmosiderin-makrofager = hjertefejlsceller

Question 14

PT med lungestase & lungeødem symptomer

Answer 14

Dyspnø + polypnø (påskyndet vejrtrækning)

Question 15

Hvor ofte vil et lungeemboli føre til et infarkt? Hvorhenne i lungerne? Vil der typisk være en/flere infarkter?

Answer 15

Lungeinfarkt optræder kun i 10% af tilfældene, oftest i underlapperne, og i over 50% af tilfældene er der tale om multiple infarkter.

Question 16

Hvilken lungelidelse ses hos 100% af patienterne med dyb vene trombose?

Answer 16

Lungeemboli. Også selvom de ikke har symptomer.

Question 17

Nævn mindst 5 faktorer der kan disponere til trombeembolisk lungeemboli

Answer 17

Immobilisation
Høj alder
Adipositas
Traumer/større operationer/forbrændinger
Hjerteinsufficiens
Maligne sygdomme
Perivenøs inflammation/tumor
Gravidtet/fødsel/puerperium
Hæmokoncentration (obs dehydrering)
Intravenøse katetre
Ændringer i koagulationsfaktorer

Question 18

Hvordan stilles diagnosen lungeemboli?

Answer 18

D-dimer i blodprøve, viser nedbrydning af fibrin.
A-gas viser hypoksi og hypokapni (O2 og CO2 nedsat)
(forklaring: hypoksi pga dårlig perfusion af ventilerede områder, nedsat CO2 skyldes hyperventilation)

Question 19

Hvad er dødsårsagen ved store centrale lungeemboilier?

Answer 19

Akut cor pulmonale

Question 20

Pulmonal hypertension: definiton

Answer 20

Systolisk tryk i a. pulmonalis på >30mmHg

Middeltryk på >20 mmHg

Question 21

Pulmonal hypertension: hvilken karforandring ses?

Answer 21

Ateromatose: gullige plaques i intima og media, lipidholdige makrofager, fibrøs kappe og intimafibrose.

Question 22

Årsager til sekundær pulmonal hypertension:

Answer 22

Prækapillær/kapillær/post-kapillært
Præ: tromboemboli, kronisk luftvejsobstruktion
Kap: emfysem, interstitiel lungesygdom.
Post: venstresidigt hjertesvigt (mitralstenose, myokardiesygdom), lungevenetrombose, tumorindvækst i lungevener.

Question 23

Bakteriel pneumoni

Radiologisk billede forskel på lobær pneumoni og bronkopneumoni

Answer 23

Lobær: infiltrat i en del af / hele lungelapper.

Bronkopneumoni: spredte, multiple infiltrater.

Question 24

Lobær pneumoni patologi kort:

Answer 24

Billedet ensartet i den/de afficerede lobus/lobi.
Hyperæmi inden for 24 timer,
rød hepatisation (2-3 dage) –> grå hepatisation (4-7 dage)
–> resolution ubehandlet (8-10 dage)

Question 25

Lobær pneumoni, klinisk præsentation

Answer 25

Pludselig debut med høj feber, hoste, respirationssynkrone pleurale smerter, evt cyanose.
RAMMER ISÆR i forvejen raske.

Question 26

Bronkopneumoni patologi

Answer 26

Inflammation fra bronkier til lungeparenkym
Små pusansamlinger
Mikroskopisk varierende billede, normale lungeafsnit og områder med granulocytlejring.

Question 27

Bronkopneumoni klinisk præsentation

Answer 27

Varierende, men ofte hoste, let feber og ekspektoration.
Når inflammationen spreder sig ud i lungeparenkymet: medtagethed, højfebrilia, dyspnø.
Rammer IMMUNSVÆKKEDE, ÆLDRE og spæde.

Question 28

Hvordan opdeles lungekarcinomer? To hovedgrupper. %-vis fordeling

Answer 28

Småcellet lungekarcinom 85%

Non-småcellet lungekarcinom 15%

Question 29

Hvordan opdeles non-småcellet lungekarcinom?

Answer 29

Planocellulært karcinom
Adenokarcinom
Storellet neuoendokrint / udifferentieret karcinom

Question 30

Hvilke(n) præsentation(er) af småcellet lungekarcinom ses?

Answer 30

Småcellet karcinom

Question 31

For planocellulært karcinom, anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?

Answer 31

Ca 30%
Centralt/hovedbronkus
Tobaksrygning

Question 32

For adenokarcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?

Answer 32

Ca 45%
Perifert i lungevævet
Assoscieret til arvæv/20% ikke-rygere

Question 33

For storcellet neuroendokrint/udifferentieret karcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?

Answer 33

Ca 10%
Bronkogent, ofte hilusnær
Ingen plano/adenodifferentiering

Question 34

For småcellet karcinom: anatomisk topografi, %af lungecancer billedet, og ætiologi?

Answer 34

Ca 15%
Hilusnær/hovedbronkus
Primært, udbredt metastasrende
Tobaksrygning

Question 35

Symptomer ved lungecancer: (afhænger bl.a. af lokalisation)

Answer 35

Hoste 70%
Hæmoptyse 40%
Åndenød 40%
Brystsmerter 35%
Hæshed 5%
Halsvenestase 5%
Almensymptomer fx vægttab, træthed >30%
Pneumoni, recidiverende.
Neurologiske symptomer 10%
Endokrine forstyrrelser 10%

Question 36

Lungekarcinom tilfælde / året DK. Hvor mange dør?

Answer 36

4000 nye tilfælde / året DK

3600 vil dø af sygdommen.

Question 37

SCLC småcellet lungecancer udgår fra? Metastaser?

Answer 37

neuroendokrine celler i slimhinden af store centrale bronkier.
Regional spredning og fjernmetastaser ved SCLC allerede ved diagnosetidspunkt.

Question 38

NSCLC, Non-småcellet lungecancer , prinær behandling?

Answer 38

Primære behandling kirugi, så længe der ikke foreligger kontraindicerende invaliderende lungelidelse – hvilket der gør i de fleste tilfælde.

Question 39

Histologisk markør for NSCLC:

Answer 39

thyroid transcription factor

Hvis positiv vil vævet sandsynligvis være deriveret fra lungevæv eller fra gl. thyroidea.

Question 40

Prognosen for lungecancere:

Answer 40

er generelt dårlig. 5-års overlevelse på 10-15%.

Question 41

Karcinoid tumor i lungen, malignitetsgrad?
hvorfra?
hvor stor en %-del af lungetumorer er denne type?
Hvilke PT?

Answer 41

Lav malignitetsgrad. Neuroendokrine celler i bronkial slimhinde.
Normalt vis tæt assoscieret med bronkievæggen. => bronkieforsnævring / okklusion
Udgør 2% af alle lungetumorer.
PT typisk yngre & 40% er ikke-rygere.

Question 42

Typisk karcinoid tumor

karakteristisk mikroskopisk billede: hvordan er cellerne fomede?

Answer 42

Opbygget af ensartede polygonale, neuroendokrine celler anordnede i tæt lejrede organoide formationer: “Cellereder, trabekler og rosetter”
Lav mitoseaktivitet; <2 mitoser /2mm2
Indeholder ingen nekroser.

Question 43

Definition: Atypisk karcinoid tumor

Answer 43

Når en typisk karcinoid tumor udviser nekrose.
Eller
Når en karcinoid tumor udviser >2-10 mitoser pr 2mm2

Question 44

Cor pulmonale =

Answer 44

“abnorm forstørrelse af højre side af hjertet”
Trykbelastet og evt dilateret, hypertrofisk højre ventrikel med dårlig funktion.
Opstår pga pulmonal hypertension

Question 45

Hvilke gener screener man lunge adenocarcinomer for? Hvorfor?

Answer 45

ALK og EGFR. Hvis positive, så kan man give EGFR og ALK-kinase-hæmmere.
EGFR = epidermal growth factor receptor
ALK = onkogen, anaplastisk lymphoma kinase.

Question 46

Nævn to typer af emfysem

Answer 46

Centrilobulær: pga tobaksrygning, sidder i øvre lapper

panacinært emfysem: Alfa-1-antitrypsinmangel, sidder i nedre lapper.

Question 47

Ved hvilken sygdom ses destruktion af alveolesepta og blødning heromkring? Hvem ses det hyppigt ved?

Answer 47

Usual interstitial pneumonia , 40-70 årige rygere.

Question 48

Nævn de 3 klassiske forandringer ved fibrocystiske forandringer

Answer 48

Cyster
Fibrose
adenose