Leucemias Agudas e Crônicas - 20m Flashcards
Qual a leucemia mais comum no mundo ocidental?
A leucemia linfocítica crônica (LLC).
Qual o tipo de leucemia mais comum em crianças até os 15 anos?
As leucemias agudas, sendo a LLA câncer MAIS COMUM (dentre todos) nas crianças.
O que caracteriza as leucemias agudas (LA)?
O acúmulo de células PROGENITORAS da linhagem linfoide ou mieloide (exceto hemácias) - os BLASTOS.
Por que ocorre, de forma simples, o acúmulo de blastos?
Por um bloqueio na sua maturação para uma célula madura.
O que caracteriza as leucemias crônicas (LC)?
O acúmulo de células MADURAS ou quase maduras.
Qual a patogenia da LA? Correlacione com a clínica e com o laboratório.
Ocorre por uma mutação que bloqueia a maturação da célula e estimula sua proliferação. Esse clone neoplásico se acumula e passa a ocupar a MO progressivamente (≥ 20%), prejudicando ou até mesmo impedindo a hematopoiese normal, promovendo PANCITOPENIA, e podendo promover dor óssea. Chega um momento em que há tantas células na MO que elas partem para a corrente sanguínea (leucemização), que faz com que a máquina de contagem de leucócitos identifique como leucócitos e mostre leucocitose com linfocitose, mas na verdade são blastos sem função alguma no organismo (o combate à infecção fica para os poucos glóbulos brancos que sobraram). Essa leucocitose por blastos pode ser tão intensa que promove leucostase (aumento da viscosidade sanguínea por muitos leucócitos) e pode haver infiltração de tecidos (baço, fígado, testículos, pele, SNC, gengiva, órbita, linfonodo, …). O paciente morre ou da pancitopenia ou da disfunção orgânica causada pela infiltração.
Qual a clínica da leucostase?
Uma sd de hiperviscosidade sanguínea: neurológicos (cefaleia, borramento visual, parestesias, torpor, coma, convulsões), pulmonares (dispneia, taquipneia) e genitourinários (priapismo, IRA). Ocorre por entupimento dos vasos pelas células malignas.
O adulto normal apresenta blastos em sua corrente sanguínea?
NÃO, portanto a presença de blastos deve me levantar a hipótese de LA.
Como os blastos da LMA podem ser diferenciados da LLA?
Os da LMA apresentam o acúmulo citoplasmático de grânulos azurófilos no citoplasma e de filamentos eosinofílicos (bastonetes de Auer - patognomônico de LMA).
Qual outro exame, além da morfologia, permite a diferenciação entre LMA e LLA?
A citoquímica: LMA: corado pelo corante mieloperoxidase; LLA de células B: corado por PAS (ácido periódico de Schiff). *Se corado por fosfatase ácida: LLA por LyT.
Qual o método padrão-ouro para diferenciar LMA de LLA (para tipar a leucemia)?
A imunofenotipagem, que é a detecção de CDs (cluster designation): - LMA: CDs 34, 33, 14, 13. - LLA (cél B): CD 10, 19 e 20. - LLA (cél T): CD 3 e 7.
Qual a origem geral de um câncer?
Ocorre pela ativação de um proto-oncogene que se transforma em um oncogene, promovendo reprodução desordenada ou bloqueio da apoptose. Outra forma é através da inativação de genes supressores de tumor (anti-oncogenes).
Qual a importância das alterações citogenéticas nas LAs?
São os principais parâmetros prognósticos para a escolha da terapia.
Quais as alterações citogenéticas nas LLAs? Qual o prognóstico?
Hiperploidia (n° cromossomos > 46 - bom), t(9;22) (cromossomo Filadélfia - ruim) e t(12;21) (anormalidade citogenética mais comum em crianças - bom prognóstico).
Quais as alterações citogenéticas nas LMAs? Qual o prognóstico?
t(8;21), t(15;17), inv(16), t(16;16).
Quais os tipos de LA de acordo com a origem?
Primárias (surgem s/ doença hematológica ou uso de quimioterápicos leucemogênicos) ou secundárias (principalmente LMA).
Qual a diferença de prognóstico entre a LA primária e a secundária?
O prognóstico da 2ária é pior por ser mais resistente às medicações.
Quais os FR para LA?
Radiação ionizante, agentes alquilantes (clorambucila, bussulfano, …), inibidores da topoisomerase II, anomalias citogenéticas congênitas (Sd Down - p -, Patau, Klinefelter).
Qual a LA mais comum?
A LMA.
Qual a epidemiologia da LMA?
Adultos (a incidência aumenta progressivamente com o passar da idade). Ou seja, um adulto com LA provavelmente tem LMA.
Qual o QC da LA?
Astenia (anemia - outros: dispneia, cefaleia, …), hemorragia (plaquetopenia) e febre (neoplásica ou por infecção - paciente está leucopênico) é a tríade clássica. Pode haver também hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia, dor óssea, hiperplasia gengival, leukemia cutis, cloroma, sd de hiperviscosidade por leucostase (neurológicos, pulmonares e genitourinários). O quadro é de instalação rápida e grave.
Qual a importância da febre em um paciente com LA?
Pela leucopenia, qualquer febre nesses indivíduos deve ser interpretada como uma infecção grave e deve ser tratado como tal.
Como pode ser tratada a sd de hiperviscosidade por leucostase?
Através de hidroxiureia. Leucoaférese (retirada de leuco do sangue) + QTx se refratário.
Quais os achados laboratoriais das LAs?
Anemia (moderada/grave, normo/normo s/ reticulocitose) + trombocitopenia. Pode haver leucopenia (inicialmente) ou leucocitose (pelos blastos). Pode haver hiperuricemia.
Qual concentração de blastos no sangue periférico indica LA?
> 5%.
Como é feito o dx da LMA?
É sempre confirmado com um mielograma (aspirado): ≥ 20% de blastos e análise diferencial do blasto (morfologia, citoquímica, imunofenotipagem e citogenética). A bx complemente o aspirado.
Qual a diferença entre o aspirado e a bx?
O aspirado avalia in natura as células (morfologia, citoquímica/genética, imunofenotipagem). A bx complemente o aspirado, fornecendo o histopatológico da MO (celularidade), além de poder avaliar doenças infiltrativas.
Quais os subtipos de LMA e sua clínica específica?
M2: é o mais comum - cloroma. M3: CIVD (morre sangrando) - trato com ATRA (ácido transretinoico/tretonoína). Subtipo com melhor prognóstico. M4 e M5: hiperplasia gengival.
É possível fazer dx de LA com < 20% de blastos no mielograma?
Sim, se houver presença de sarcoma mieloide ou certas alterações citogenéticas.
Quais as modalidades de tto da LA?
Tratamento específico (QTx) e de suporte (mais cai em prova).
Quais complicações da LA são abordadas no tto de suporte?
A anemia, plaquetopenia, neutropenia febril e SLT.
Como deve ser feito o tratamento da anemia na LA?
Devo manter a Hb ≥ 6-7 g/dl (8-9 em cardiopatas) através da transfusão de concentrado de hemácias (CHA). 1 CHA aumenta a Hb em 1 g/dl.
Como deve ser feito o tratamento da plaquetopenia na LA?
Avaliar a necessidade da transfusão de concentrado de plaquetas (1U para cada 10 kg de peso). As indicações são: < 10 mil, < 20 mil se febre ou infecção e < 50 mil se sangramento ativo.
Qual o tto da lecopenia na LA?
Através das condutas e tratamento da neutropenia febril.
Qual o tto da LMA subtipo M3?
É o subtipo que promove mais frequentemente a CIVD. É tratado com o ATRA (ácido transretinoico/tretinoína) e fazer transfusão de plaquetas e crioprecipitado (fibrinogênio) visando plaquetas > 50 mil.
Por que ocorre a SLT na LA?
Pois há uma lise tumoral muito intensa, já que as LA são cânceres com altíssima proliferação celular, promovendo grande liberação de seu conteúdo intracelular.
Quais as alterações na SLT?
Hiperuricemia (nefrolitíase), hiperK, hiperP + hipoCa (nefrolitíase), relação AU(u)/Cr(u) > 1 (característico).
Qual o QC da LMC?
O marco da doenaç é uma leucocitose neutrofílica ocm desvio à esquerda + ESPLENOMEGALIA importante. As manifestações são decorrentes da esplenomegalia, anemia, disfunção plaquetária ou estado hipercatabólico: febre, asteina, perda ponderal, sudorese noturna, desconfordo abdominal no hipocôndrio direito, dispneia, equimoses, etc. É raro mas pode ocorrer dor óssea, hepatomegalia e rotura esplênica.
Quais as manifestações clínicas e o laboratório da LLC?
Linfocitose (> 5 mil), adenomegalia cervical (caract benig -> malig) = característico. Outras: febre, sudorese noturna, perda ponderal, astenia, fadiga, esplenomegalia. Pode haver hipogamaglobulinemia. Casos graves: anemia e plaquetopenia.
Quais as formas de estadiar a LLC?
Estadiamento de Rai e de Binet. O qu eé mais importante guardar é que a presença de anemia ou plaquetopenia denota mau prognóstico em ambos os estadiamentos.
