Anemia Sideroblástica Flashcards
O que é a anemia sideroblástica?
São desordens em que há, além da anemia, depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos.
Qual a patogenia?
Há um distúrbio na produção do heme (não consegue produzir protoporfirina), exceto por deficiência de ferro. Isso faz com que o eritroblasto continue a absorver ferro, produzindo seu acúmulo e morte dessa célula antes de sair da medula (eritropoiese ineficaz). Isso estimula a absorção intestinal de ferro, produzindo, com o passar dos anos, a hemossiderose/hemocromatose eritropoiética.
Quais as características das hc na anemia sideroblástica?
Como há deficiência na produção do heme, não produz hb eficientemente -> microcitose e hipocromia. Além disso, pode haver dimorfismo eritrocitário (algumas hcs normocíticas/macrocíticas), com aumento do RDW.
Como está a cinética do ferro?
Ferro sérico alto (> 150), ferretina sérica normal ou alta, TIBC normal e saturação de transferrina elevada.
Quando vamos suspeitar de anemia sideroblástica?
Sempre que houver a coexistência paradoxal de hipocromia com ferro sérico alto.
Qual achado é sugestivo de AS? O que são?
Os corpúsculos de Pappenheimer, que são mitocôndrias sideróticas (cheias de ferro) retidas nas hcs por um breve período.
Como confirmar o dx de AS?
Através de um mielograma (aspirado de medula) ao encontrar eritroblastos do tipo sideroblastos em anel.
Qual a diferença entre os sideroblastos em anel e os corpúsculos de Pappenheimer?
Os sideroblastos em anel aparecem no mielograma e os corpúsculos no sangue periférico.
Qual o tto da AS?
Doses suprafisiológicas de B6 (piridoxina).
