Distúrbios da Hemostasia 1ária Flashcards
Quais os tipos de distúrbios plaquetários?
Por quantidade (penia ou citose) ou por qualidade (disfunção plaquetária).
Qual a causa mais comum de diátese hemorrágica adquirida?
A plaquetopenia.
Quais os mecanismos de trombocitopenia? Qual a causa mais comum?
Pseudotrombocitopenia (artefatual), destruição periférica acelerada, diminuição da produção na MO, trombopoiese ineficaz e distribuição anormal (sequestro esplênico). A causa mais comum é a destruição acelerada.
Como suspeitar de pseudoplaquetopenia?
Através da contagem manual de plaquetas dar normal pelo esfregaço de sangue periférico = algum fator do exame alterou artificialmente a contagem pela máquina.
Como ocorre a plaquetopenia por destruição acelerada?
Há uma destruição ou consumo mais rápido do que a MO consegue produzir. É a causa mais comum de trombocitopenia.
Quais as causas de destruição acelerada/consumo de plaquetas causando plaquetopenia?
A grande maioria ocorre por mecanismos imunes (Ig se ligam às plaquetas e estimulam sua destruição esplênica), podendo ser idiopática, por LES, HIV, induzida por drogas. Os não imunes são PTT (púrpura trombocitopênica trombótica), SHU e CIVD - nesses casos, as plaquetas são consumidas formando trombos intravasculares.
Comente sobre a plaquetopenia por diminuição na produção pela MO.
Geralmente ocorre por lesão da célula-tronco, podendo haver anemia e leucopenia associados - mielodisplasia, anemia aplásica e leucemias.
Comente sobre a trombopoiese ineficaz.
Ocorre pela mesma causa e fisiopatologia da eritropoiese ineficaz, como na deficiência de B12 e folato, em que há anemia e trombocitopenia por destruição na MO de precursores defeituosos.
Quais as causas de distribuição anormal das plaquetas?
A esplenomegalia com hiperesplenismo e a diluição (o paciente recebe muitos CHA).
Quais exames avaliam os distúrbios plaquetários?
Quantidade: plaquetometria reduzida e aumento do TS. O normal é 150-450 mil. Qualidade: aumento do TS (porém só indica disfunção plaquetária quando a plaquetometria está normal). O normal é 3-7 minutos.
Quais as causas das doenças da hemostasia primária por redução na quantidade de plaquetas?
Trombocitopenias imunes (idiopática ou por heparina) e púrpura trombocitopênica trombótica).
O que é e por que ocorre a púrpura trombocitopênica imune idiopática (PTI) ou trombocitopenia imune idiopática?
É uma doença autoimune idiopática em que há a produção de autoAc antiplaqueta que opsonizam elas e favorecem a sua destruição pelo baço. Há também um mecanismo que impede a trombopoiese compensatória por interferir na função dos megacariócitos.
Qual o QC da PTI?
PTI aguda: crianças com plaquetopenia e MAIS NADA, sendo um quadro AGUDO e AUTOLIMITADO (ocorre geralmente 1 mês após infecção). A clínica é da plaquetopenia (sangramentos) e mais nada, não havendo febre, dor abdominal, leucocitose, anemia (exceto se sg grave), etc. 10% dos casos pode ter esplenomegalia (discreta!!!). A PTI crônica requer tratamento farmacológico para evitar complicações.
Como é o sangramento na PTI?
Por ser um distúrbio plaquetário, o sangramento é mucocutâneo (petéquias, equimoses, epistaxe, menorragia).
Como fazer o dx da PTI?
É um dx de EXCLUSÃO, sendo que primeiro eu preciso descartar pseudotrombocitopenia e depois causas secundárias, como medicações, infecções, LES, linfomas. Afastada essas condições, pode-se estabeler o dx presuntivo de PTI.
Devo fazer aspirado/bx de MO na PTI?
Está indicado apneas nas seguintes situações: outras citopenias inexplicadas ou alterações displásicas no sangue periférico, ausência na resposta ao tto da PTI e suspeita de uma causa secundária de plaquetopenia.
Qual o tto da PTI?
Se só sangramento leve cutâneo: observação. Se sg cutâneo intenso, mucoso ou plaquetas muito baixas: GC VO/EV ± imunoglobulina EV ± rituximabe ± trombopoietina (eltrombopague). Se casos MUITO graves (sg intracranianos e instabilidade hemodinâmica): além do que já foi falado, dar plaquetas ± esplenectomia.
Quais as formas clínicas da PTI e qual a diferença na abordagem terapêutica?
PTI do adulto (crônica) e infantil. A primeira requer tratamento farmacológico para evitar complicações. A segunda é uma forma aguda e autolimitada, quase sempre benigna e requer, na maioria das vezes, apenas observação.
Comente sobre a PTI infantil.
É a principal doença hemorrágica da infância, tendo pico de incidência entre 2-5 anos e geralmente o quadro sucede um episódio de infecção viral ou vacinação. O curso é benigno e autolimitado. Somente 10% seguem curso crônico.
Devo transfundir plaquetas de rotina no paciente com PTI? Explique.
Não, pois como estão presentes Ac anti-plaquetas, a transfusão irá simplesmente fazer com que essas plaquetas novas sejam também opsonizadas e destruídas no baço. No sg grave, algumas plaquetas ainda conseguirão ser usadas para cessar esse sangramento.
Quais as causas da trombocitopenia imune 2ária?
Drogas, gestação, LES, HIV.
Como é, geralmente, o QC da trombocitopenia imune por drogas? Quais as principais drogas envolvidas?
Com exceção da heparina, o QC geralmente é de hemorragias.
As principais drogas envolvidas são a heparina e a quinidina (antiarrítmico IA).
Qual a importância e a fisiopatogenia da trombocitopenia imune por heparina?
É o principal efeito colateral do uso da heparina. Ocorre pela produção de auto-Ac contra o complexo heparina-fator 4 plaquetário, que promovem ativação e agregação plaquetária, além de opsinização e lise esplênica das plaquetas, levando a uma trombocitopenia com paradoxal predisposição à trombose vascular.
Quais os tipos de trombocitopenia imune por heparina? Explique.
Tipo I: mais comum, em que os autoAc apenas opsonizam as plaquetas, promovendo sua destruição (não há eventos trombóticos). Tipo II: há a formação do complexo heparina-fator 4 plaquetário que irá promover ativação e agregação plaquetária além de sua destruição esplênica, promovendo plaquetopenia com eventos trombóticos.
Qual o QC da trombocitopenia imune por heparina?
Plaquetopenia + TROMBOSE (mais comuns: TVP e TEP).
Como fazer o dx da trombocitopenia imune por heparina?
Através da regra dos 4 Ts:
Qual a minha conduta no caso de trombocitopenia imune por heparina?
Suspender heparina ±: inibidor de trombina (dabigatran) ou inibidor do fator Xa (rivaroxaban).
O que é a PTT e por que ocorre?
É uma doença que pode ser adquirida ou familiar, em que ocorre a produção de Ac contra a “tesoura” do fvW, que adequa o tamanho do fvW à lesão endotelial, havendo oclusão trombótica disseminada da microcirculação, havendo sd da anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos na periferia), trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal.
Qual a epidemiologia da PTT?
Mulheres jovens (20-40 anos).
Qual a fisiopatogenia da PTT?
Esses autoAcs contra a “tesoura” do fvW promove a permanência de grandes moléculas do fvW, e o que sobrou da lesão endotelial promove grande ligação de plaquetas, consumindo-as e ativando mais plaquetas = consumo (plaquetopenia) e ativação (trombose). Além disso, há inflamação capilar que promove a hemólise intravascular microangiopática, havendo a formação de esquizócitos e anemia, além de isquemia de múltiplos órgãos.
Qual a consequêncai da PTT para o organismo?
Oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos) e lesão de órgãos.
Qual o QC da PTT?
Pêntade: anemia hemolítica + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + insuficiência renal.
Qual doença é extremamente semelhante à PTT? Como diferenciar?
A SHU, podendo ser diferenciada pela epidemiologia e pois a SHU apresenta um histórico de gastroenterite.
Como é feito o dx da PTT?
Laboratório: anemia, leucocitose com neutrofilia, podendo ter desvio à esquerda e trombocitopenia (quase sempre < 50.000), além de todos os critérios de hemólise. O esfregaço mostra esquizócitos.
Bx com depósitos hialinos subendoteliais, atividade da ADAMS 13 e score PLASMIC:
Como estão as provas de coagulação na PTT e qual a diferença em relação à CIVD?
As provas de coagulação (TP e PTT) estão caracteristicamente normais (a não ser por um leve aumento nos produtos de degradação da fibrina), diferentemente da CIVD.
Qual o tto da PTT? E o prognóstico?
Plasmaférese é a grande forma de tratamento. Enquanto esta ainda não está disponível, pode-se tentar realizar transfusão diária de plasma fresco congelado. Posso tentar fazer também GC e rituximabe. Uma nova droga anti-fvW é o caplacizumabe.
Devo transfundir plaquetas na PTT? Explique.
NÃO, NUNCA, pois isso pode aumentar o risco trombótico nesses pacientes, podendo piorar o quadro neurológico e a função renal.
Quais as desordens plaquetárias por disfunção plaquetária hereditária? Explique.
Sd de Glanzmann: falta de IIb/IIIa. Sd de Bernard-Soulier: falta de Ib. O tto em ambas é a transfusão de plaquetas.
Quais as principais desordens plaquetárias por disfunção plaquetária adquirida? Explique.
Uremia: pelas escórias nitrogenadas. Drogas anti-plaquetárias: AAS, AINEs, clopidogrel.
Qual o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia? Comente.
A doença de von Willebrand, tendo um pé na hemostasia primária e outro na secundária.
Quais os tipos de doença de vW? Explique.
Tipo I: mais comum, diminuição leve do fvW, exames normais. Tipo II (15%): produz fvW deficiente, com níveis normais de fvW porém com TS alargado. Tipo III (< 5%): diminuição IMPORTANTE do fvW, TS alargado, se comporta como hemofílico A (PTT alargado por alterar a via intrínseca da coagulação).
Qual a relação da doença de vW com a cascata de coagulação?
O fvW protege o fVIII contra a degradação plasmática, fazendo com que a redução importante em seus níveis altere não só a H1, bem como a H2 através da redução do fVIII.
Qual o tto da doença de vW?
É a profilaxia ou tratamento do sangramento: Prevenção ou para sg leve (dç vW tipo I): desmopressina (aumenta liberação do fvW). Sg grave: crioprecipitado (rico em fvW, fVIII e fibrinogênio) ou dar fVIII direto.
Qual a desvantagem de transfusão de crioprecipitado?
Maior risco de transmissão infecciosa, não devendo ser usado de rotina na DvW.
