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1 - Hematologia > Distúrbios da Hemostasia 1ária > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia 1ária Flashcards

1
Q

Quais os tipos de distúrbios plaquetários?

A

Por quantidade (penia ou citose) ou por qualidade (disfunção plaquetária).

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2
Q

Qual a causa mais comum de diátese hemorrágica adquirida?

A

A plaquetopenia.

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3
Q

Quais os mecanismos de trombocitopenia? Qual a causa mais comum?

A

Pseudotrombocitopenia (artefatual), destruição periférica acelerada, diminuição da produção na MO, trombopoiese ineficaz e distribuição anormal (sequestro esplênico). A causa mais comum é a destruição acelerada.

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4
Q

Como suspeitar de pseudoplaquetopenia?

A

Através da contagem manual de plaquetas dar normal pelo esfregaço de sangue periférico = algum fator do exame alterou artificialmente a contagem pela máquina.

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5
Q

Como ocorre a plaquetopenia por destruição acelerada?

A

Há uma destruição ou consumo mais rápido do que a MO consegue produzir. É a causa mais comum de trombocitopenia.

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6
Q

Quais as causas de destruição acelerada/consumo de plaquetas causando plaquetopenia?

A

A grande maioria ocorre por mecanismos imunes (Ig se ligam às plaquetas e estimulam sua destruição esplênica), podendo ser idiopática, por LES, HIV, induzida por drogas. Os não imunes são PTT (púrpura trombocitopênica trombótica), SHU e CIVD - nesses casos, as plaquetas são consumidas formando trombos intravasculares.

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7
Q

Comente sobre a plaquetopenia por diminuição na produção pela MO.

A

Geralmente ocorre por lesão da célula-tronco, podendo haver anemia e leucopenia associados - mielodisplasia, anemia aplásica e leucemias.

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8
Q

Comente sobre a trombopoiese ineficaz.

A

Ocorre pela mesma causa e fisiopatologia da eritropoiese ineficaz, como na deficiência de B12 e folato, em que há anemia e trombocitopenia por destruição na MO de precursores defeituosos.

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9
Q

Quais as causas de distribuição anormal das plaquetas?

A

A esplenomegalia com hiperesplenismo e a diluição (o paciente recebe muitos CHA).

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10
Q

Quais exames avaliam os distúrbios plaquetários?

A

Quantidade: plaquetometria reduzida e aumento do TS. O normal é 150-450 mil. Qualidade: aumento do TS (porém só indica disfunção plaquetária quando a plaquetometria está normal). O normal é 3-7 minutos.

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11
Q

Quais as causas das doenças da hemostasia primária por redução na quantidade de plaquetas?

A

Trombocitopenias imunes (idiopática ou por heparina) e púrpura trombocitopênica trombótica).

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12
Q

O que é e por que ocorre a púrpura trombocitopênica imune idiopática (PTI) ou trombocitopenia imune idiopática?

A

É uma doença autoimune idiopática em que há a produção de autoAc antiplaqueta que opsonizam elas e favorecem a sua destruição pelo baço. Há também um mecanismo que impede a trombopoiese compensatória por interferir na função dos megacariócitos.

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13
Q

Qual o QC da PTI?

A

PTI aguda: crianças com plaquetopenia e MAIS NADA, sendo um quadro AGUDO e AUTOLIMITADO (ocorre geralmente 1 mês após infecção). A clínica é da plaquetopenia (sangramentos) e mais nada, não havendo febre, dor abdominal, leucocitose, anemia (exceto se sg grave), etc. 10% dos casos pode ter esplenomegalia (discreta!!!). A PTI crônica requer tratamento farmacológico para evitar complicações.

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14
Q

Como é o sangramento na PTI?

A

Por ser um distúrbio plaquetário, o sangramento é mucocutâneo (petéquias, equimoses, epistaxe, menorragia).

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15
Q

Como fazer o dx da PTI?

A

É um dx de EXCLUSÃO, sendo que primeiro eu preciso descartar pseudotrombocitopenia e depois causas secundárias, como medicações, infecções, LES, linfomas. Afastada essas condições, pode-se estabeler o dx presuntivo de PTI.

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16
Q

Devo fazer aspirado/bx de MO na PTI?

A

Está indicado apneas nas seguintes situações: outras citopenias inexplicadas ou alterações displásicas no sangue periférico, ausência na resposta ao tto da PTI e suspeita de uma causa secundária de plaquetopenia.

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17
Q

Qual o tto da PTI?

A

Se só sangramento leve cutâneo: observação. Se sg cutâneo intenso, mucoso ou plaquetas muito baixas: GC VO/EV ± imunoglobulina EV ± rituximabe ± trombopoietina (eltrombopague). Se casos MUITO graves (sg intracranianos e instabilidade hemodinâmica): além do que já foi falado, dar plaquetas ± esplenectomia.

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18
Q

Quais as formas clínicas da PTI e qual a diferença na abordagem terapêutica?

A

PTI do adulto (crônica) e infantil. A primeira requer tratamento farmacológico para evitar complicações. A segunda é uma forma aguda e autolimitada, quase sempre benigna e requer, na maioria das vezes, apenas observação.

19
Q

Comente sobre a PTI infantil.

A

É a principal doença hemorrágica da infância, tendo pico de incidência entre 2-5 anos e geralmente o quadro sucede um episódio de infecção viral ou vacinação. O curso é benigno e autolimitado. Somente 10% seguem curso crônico.

20
Q

Devo transfundir plaquetas de rotina no paciente com PTI? Explique.

A

Não, pois como estão presentes Ac anti-plaquetas, a transfusão irá simplesmente fazer com que essas plaquetas novas sejam também opsonizadas e destruídas no baço. No sg grave, algumas plaquetas ainda conseguirão ser usadas para cessar esse sangramento.

21
Q

Quais as causas da trombocitopenia imune 2ária?

A

Drogas, gestação, LES, HIV.

22
Q

Como é, geralmente, o QC da trombocitopenia imune por drogas? Quais as principais drogas envolvidas?

A

Com exceção da heparina, o QC geralmente é de hemorragias.

As principais drogas envolvidas são a heparina e a quinidina (antiarrítmico IA).

23
Q

Qual a importância e a fisiopatogenia da trombocitopenia imune por heparina?

A

É o principal efeito colateral do uso da heparina. Ocorre pela produção de auto-Ac contra o complexo heparina-fator 4 plaquetário, que promovem ativação e agregação plaquetária, além de opsinização e lise esplênica das plaquetas, levando a uma trombocitopenia com paradoxal predisposição à trombose vascular.

24
Q

Quais os tipos de trombocitopenia imune por heparina? Explique.

A

Tipo I: mais comum, em que os autoAc apenas opsonizam as plaquetas, promovendo sua destruição (não há eventos trombóticos). Tipo II: há a formação do complexo heparina-fator 4 plaquetário que irá promover ativação e agregação plaquetária além de sua destruição esplênica, promovendo plaquetopenia com eventos trombóticos.

25
Q

Qual o QC da trombocitopenia imune por heparina?

A

Plaquetopenia + TROMBOSE (mais comuns: TVP e TEP).

26
Q

Como fazer o dx da trombocitopenia imune por heparina?

A

Através da regra dos 4 Ts:

27
Q

Qual a minha conduta no caso de trombocitopenia imune por heparina?

A

Suspender heparina ±: inibidor de trombina (dabigatran) ou inibidor do fator Xa (rivaroxaban).

28
Q

O que é a PTT e por que ocorre?

A

É uma doença que pode ser adquirida ou familiar, em que ocorre a produção de Ac contra a “tesoura” do fvW, que adequa o tamanho do fvW à lesão endotelial, havendo oclusão trombótica disseminada da microcirculação, havendo sd da anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos na periferia), trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal.

29
Q

Qual a epidemiologia da PTT?

A

Mulheres jovens (20-40 anos).

30
Q

Qual a fisiopatogenia da PTT?

A

Esses autoAcs contra a “tesoura” do fvW promove a permanência de grandes moléculas do fvW, e o que sobrou da lesão endotelial promove grande ligação de plaquetas, consumindo-as e ativando mais plaquetas = consumo (plaquetopenia) e ativação (trombose). Além disso, há inflamação capilar que promove a hemólise intravascular microangiopática, havendo a formação de esquizócitos e anemia, além de isquemia de múltiplos órgãos.

31
Q

Qual a consequêncai da PTT para o organismo?

A

Oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos) e lesão de órgãos.

32
Q

Qual o QC da PTT?

A

Pêntade: anemia hemolítica + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + insuficiência renal.

33
Q

Qual doença é extremamente semelhante à PTT? Como diferenciar?

A

A SHU, podendo ser diferenciada pela epidemiologia e pois a SHU apresenta um histórico de gastroenterite.

34
Q

Como é feito o dx da PTT?

A

Laboratório: anemia, leucocitose com neutrofilia, podendo ter desvio à esquerda e trombocitopenia (quase sempre < 50.000), além de todos os critérios de hemólise. O esfregaço mostra esquizócitos.

Bx com depósitos hialinos subendoteliais, atividade da ADAMS 13 e score PLASMIC:

35
Q

Como estão as provas de coagulação na PTT e qual a diferença em relação à CIVD?

A

As provas de coagulação (TP e PTT) estão caracteristicamente normais (a não ser por um leve aumento nos produtos de degradação da fibrina), diferentemente da CIVD.

36
Q

Qual o tto da PTT? E o prognóstico?

A

Plasmaférese é a grande forma de tratamento. Enquanto esta ainda não está disponível, pode-se tentar realizar transfusão diária de plasma fresco congelado. Posso tentar fazer também GC e rituximabe. Uma nova droga anti-fvW é o caplacizumabe.

37
Q

Devo transfundir plaquetas na PTT? Explique.

A

NÃO, NUNCA, pois isso pode aumentar o risco trombótico nesses pacientes, podendo piorar o quadro neurológico e a função renal.

38
Q

Quais as desordens plaquetárias por disfunção plaquetária hereditária? Explique.

A

Sd de Glanzmann: falta de IIb/IIIa. Sd de Bernard-Soulier: falta de Ib. O tto em ambas é a transfusão de plaquetas.

39
Q

Quais as principais desordens plaquetárias por disfunção plaquetária adquirida? Explique.

A

Uremia: pelas escórias nitrogenadas. Drogas anti-plaquetárias: AAS, AINEs, clopidogrel.

40
Q

Qual o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia? Comente.

A

A doença de von Willebrand, tendo um pé na hemostasia primária e outro na secundária.

41
Q

Quais os tipos de doença de vW? Explique.

A

Tipo I: mais comum, diminuição leve do fvW, exames normais. Tipo II (15%): produz fvW deficiente, com níveis normais de fvW porém com TS alargado. Tipo III (< 5%): diminuição IMPORTANTE do fvW, TS alargado, se comporta como hemofílico A (PTT alargado por alterar a via intrínseca da coagulação).

42
Q

Qual a relação da doença de vW com a cascata de coagulação?

A

O fvW protege o fVIII contra a degradação plasmática, fazendo com que a redução importante em seus níveis altere não só a H1, bem como a H2 através da redução do fVIII.

43
Q

Qual o tto da doença de vW?

A

É a profilaxia ou tratamento do sangramento: Prevenção ou para sg leve (dç vW tipo I): desmopressina (aumenta liberação do fvW). Sg grave: crioprecipitado (rico em fvW, fVIII e fibrinogênio) ou dar fVIII direto.

44
Q

Qual a desvantagem de transfusão de crioprecipitado?

A

Maior risco de transmissão infecciosa, não devendo ser usado de rotina na DvW.

1 - Hematologia (13 decks)

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