Distúrbios da Hemostasia 2ária

Question 1

Qual a genética das hemofilias?

Answer 1

É uma herança ligada ao sexo (cromossomo X), sendo quase que exclusiva do sexo masculino.

Question 2

Qual a origem de cada hemofilia?

Answer 2

Deficiência nos seguintes fatores: VIII (A), IX (B) e XI (C).

Question 3

Qual uma manifestação importante da hemofilia que deve lembrá-la?

Answer 3

A hemartrose, que pode promover lesão à cartilagem articular.

Question 4

Qual o laboratório das hemofilias?

Answer 4

Como as hemofilias tem origem nos fatores da coagulação da via intrínseca, o laboratório que se altera é o PTT, com alargamento dele.

Question 5

Como fazer o dx das hemofilias?

Answer 5

Através dos ensaios específicos para cada fator, pois o tto é diferente.

Question 6

Qual o tto das hemofilias?

Answer 6

A: Fator VIII purificado ou recombinante.
B: fator IX purificado ou recombinante.
*Hoje não é feita as transfusões com crioprecipitado pois, como eles precisam de várias transfusões, aumenta muito o risco de infecções pela transfusão, como HIV, HBV e HCV.

Question 7

Comente sobre a deficiência do fator XIII.

Answer 7

Como esse fator apenas atua in vivo, o PTT e o TAP encontram-se normais em um paciente que sangra desde o nascimento. O dx pode ser feito pelo teste da solubilidade do coágulo à ureia 5M. O tto é com plasma fresco congelado.

Question 8

Quais as principais condições que promovem deficiência de vitamina K?

Answer 8

RN (dç hemorrágica do RN), paciente debilitado em uso de ATB, síndromes de má absorção intestinal e colestase/hepatopatia (ausência de bile dificulta a absorção de vitaminas lipossolúveis).

Question 9

Qual a consequência da deficiência de vitamina K?

Answer 9

Atividade prejudicada dos fatores II, VII, IX e X.

Question 10

Por que ocorre a deficiência de vitamina K no RN?

Answer 10

Pois ele apresenta baixas reservas dessa vitamina (especialmente RNPT) e o leite materno é pobre em vitamina K. Poor isso que é aplicada vitamina K 1 mg parenteral em todos os RNs.

Question 11

Quais os achados laboratoriais de deficiência de vitamina K? Explique.

Answer 11

APENAS o TAP encontra-se alargado, pois, apesar de a vitamina K alterar a via intrínseca também (IX) e a comum (II e X), o fator VII é o que tem o menor tempo de meia-vida, sendo depletado primeiro e promovendo antes suas manifestações. Depois de um tempo de deficiência, o PTT começa a alargar também.

Question 12

Qual o tto da deficiência de vitamina K e como é a resposta ao tratamento?

Answer 12

É feito através da administração d evitamina K 10 mg parenteral. A resposta leva cerca de 10-12h.

Question 13

Em um paciente com deficiência de vitamina K ou em uso de medicações que afetem sua função (cumarínicos), qual a minha conduta em caso de necessidade de cirurgia de emergência?

Answer 13

Transfusão de plasma fresco congelado.

Question 14

Qual o mecanismo de ação das heparinas?

Answer 14

Atua se ligando à antitrombina III, aumentando sua função anti-trombina e anti outros fatores da coagulação, afetando as vias intrínseca e comum da cascata da coagulação.

Question 15

Qual a consequência laboratorial do uso das heparinas?

Answer 15

Alargamento do PTT. O TAP pode ou não alargar

Question 16

Quais as diferentes formulações da heparina e qual a diferença entre elas?

Answer 16

HNF: contém um pool de várias heparinas de tamanhos diferentes. É capaz de inibir tanto o fator Xa quanto a trombina (IIa).
HBPM: por ser menor, apresenta altíssima capacidade de inibir o fator Xa, porém fraca inibição da trombina, frequentemente não alargando o PTT.

Question 17

Qual a farmacocinética da HNF?

Answer 17

Se liga a um maior número de compostos plasmáticos, como proteínas, fator 4 plaquetário e endotélio, sendo que muitas dessas proteínas sejam reagentes de fase aguda, o que no paciente crítico (com altos níveis desses reagentes), haja diminuição da atividade da HNF pois esta está muito ligada às proteínas plasmáticas. Isso faz com que haja uma enorme variação da atividade da HNF, sendo necessária a monitorização do PTT (entre 1,50-2,5 para anticoagulação) para saber se está anticoagulado

Question 18

Qual a farmacocinética da HBPM?

Answer 18

Ligação proteica é desprezível, não havendo necessidade de monitorar o PTT. Eu sei que esse paciente está anticoagulado apenas pelo uso da dose plena dessa heparina.

Question 19

Quais os efeitos colaterais da heparina?

Answer 19

Trombocitopenia imune (qualquer das heparinas pode causar, porém a HBPM tem menos chance), hemorragias, osteoporose (uso crônico).
A trombocitopenia é uma reação idiossincrática, podendo ocorrer com QUALQUER dose de heparina, até mínimas.

Question 20

Qual o tratamento caso haja hemorragia por heparina?

Answer 20

Sempre vou suspender a heparina.
Se sg leve: apenas suspender (ou baixar taxa de infusão).
Se sg grave: suspender e fazer o sulfato de protamina (1 mg neutraliza 100 U de HNF). A protamina é menos eficaz para a HBPM.

Question 21

Qual o mecanismo de ação dos cumarínicos (Marevan - warfarin)?

Answer 21

Inibem a reação dependente de vitamina K sobre os fatores de coagulação dependentes dela (II, VII, IX e X). Outros fatores que dependem dela e são inibidos: as proteínas anticoagulantes C e S.

Question 22

Quais os principais fatores da coagulação são afetados pelos cumarínicos e por quê? Qual a consequência disso?

Answer 22

O fator VII e a proteína C, pois suas respectivas meias-vidas são mais curtas do que dos outros fatores. Isso promove 2 consequências importantes: o 1° exame laboratorial a se alterar é o TAP (INR), pois o fator VII é da VE, e nas primerias 48h do uso do warfarin, pode haver um efeito pró-coagulante, piorando a trombose ou fazer uma necrose cutânea hemorrágica por trombose de pequenos vasos.

Question 23

Qual o INR que me diz que o indivíduo está anticoagulado com o uso do warfarin?

Answer 23

Entre 2-3 (próteses valvares metálicas podem necessitarde INR entre 3-4).

Question 24

Qual a minha conduta caso hajam problemas com o warfarin?

Answer 24

Sempre vou suspender a droga:
Se sangramento leve ou INR > 9-10: suspender e fazer vitamina K VO.
Se sg grave ou cirurgia de emergência: suspender + complexo protrombínico ou plasma + vitamina K EV.

Question 25

Qual as drogas trombolíticas e qual o mecanismo de ação?

Answer 25

A estreptoquinase e o alteplase (rtPA), atuando convertendo o plasminogênio em plasmina. Há alargamento do tempo de trombina e aumento dos produtos da degradação da fibrina e do fibrinogênio.

Question 26

Como tratar a hemorragia por trombolíticos?

Answer 26

Reposição de fibrinogênio (CRIOPRECIPITADO ou plasma fresco congelado) + antifibrinolíticos (ácido tranexâmico).

Question 27

Comente sobre a hepatopatia e os distúrbios de coagulação.

Answer 27

O único fator da coagulação que não é sintetizado no fígado é o VIII, o que faz com que a hepatopatia atue em todas as vias da coagulação, favorecendo a hemorragia. Além disso, ele também sintetiza as proteínas C e S, criando também um estado pró-trombótico e predispondo à CIVD. Posso usar plasma fresco congelado nesses pacientes, pois não respondem bem à vitamina K.

Question 28

Qual a etiologia da CIVD?

Answer 28

Sepse bacteriana (especialmente por gram-), politrauma, complicações obstétricas (DPP), grande queimado, etc.

Question 29

Qual a patogenia da CIVD?

Answer 29

O principal fator na gênese é a exposição ou liberação do fator tecidual, que é gatilho para a H1 e a VE da H2. Além disso, ele próprio promove lesão capilar (microangiopatia com esquizócitos e hemólise). Isso culmina na formação de vários trombos de fibrina na microvasculatura com isquemia sistêmica. O corpo entra, então, em processo de fibrinólise, aparecendo produtos da degradação da fibrina (D-dímero).

Question 30

Quais as consequências da CIVD para o organismo?

Answer 30

Consumo de plaquetas (alargamento do TS), consumo dos fatores de coagulação (alargamento do TAP e PTT), diminuição do fibrinogênio (aumento do tempo de trombina), isquemia sistêmica (pode levar à SDMOS), hemólise intravascular microangiopática (anemia e esquizócitos). Isso culmina na predisposição ao sangramento.

Question 31

Qual a importância do d-dímero?

Answer 31

É uma molécula que só aparece por degradação direta de trombos (de polímeros de fibrina, e não de monômeros ou de fibrinogênio).

Question 32

Qual o tto da CIVD?

Answer 32

Plasma fresco congelado, plaquetas e crioprecipitado.