Anemias Hemolíticas - 14m Flashcards
Como é o nome da destruição fisiológica das hcs e como esse processo ocorre?
Hemocaterese. O sangue penetra no parênquima esplênico pelas arteríolas centrais, que são rodeadas pela polpa branca (linfócitos B e T), caindo, posteriormente, na polpa vermelha (interstício esplênico). As hemácias, para voltarem à circulação, devem ter a capacidade de se deformarem para penetrarem nas vênulas, fazendo com que hcs velhas (> 120d) ou patológicas sejam fagocitadas pelos macrófagos esplênicos.
Defina hemólise.
Destruição precoce das hemácias na periferia, seja intravascular ou reticuloendotelial (baço e fígado), diminuindo a meia vida delas.
Quais os tipos de hemólise de acordo com a clínica?
Hemólise compensada: não há anemia pois a meia vida das hcs não se reduziu tanto e a MOV apresenta substratos adequados para a produção de novos eritrócitos = meia vida > 20 dias, estoques adequados de Fe, B12 e folato -> hiperplasia de medula. Hemólise descompensada (anemia hemolítica): ocorre quando a meia vida das hcs se reduz muito (< 20 d) ou há ausência de substrato (ferro, B12 ou folato) ou algum fator impede a hiperplasia medular.
Por que ocorre a hemólise intra e extravascular?
Extra: alteração morfológica na hc dificultando a entrada dela nas vênulas OU por revestimento da membrana das hcs por moléculas como complemento e IgGs. Intra: condições adquiridas como auto-imunidade, fatores tóxicos ou trauma mecânico.
Como é a resposta medular à hemólise?
A redução das hcs promove hipóxia renal que libera Epo. A Epo atua diretamente na MOV estimulando a produção de novos eritrócitos, aumentando a liberação de reticulócitos na corrente sanguínea (células maiores que as hcs - aumentam VCM). Se o estímulo for muito forte, haverá a liberação até de shift cells, que são reticulócitos mais imaturos ainda e azulados, dando o aspecto de policromatofilia/policromasia ao esfregaço de sangue periférico.
As anemias carenciais promovem hiperplasia de medular?
Todas as anemias promovem a liberação de Epo pelos rins, porém, no caso das carenciais, há deficiência de substrato para a produção adequada de hcs, fazendo com que a MOV produza células da linhagem eritroide anômalas, sendo destruídas ainda na medula -> eritropoiese ineficaz.
Quais outras consequências da hemólise?
Há liberação de LDH (aumenta), BI (a hemoglobina é degradada em heme e globina e o heme em ferro e protoporfirina. Esta é convertida em biliverdina que, por sua vez, é convertida em BI) e formação de cálculos biliares.
Explique a formação de cálculos biliares na hemólise.
Essa predisposição ocorre em toda hemólise crônica, isso pois o aumento da produção da BI concentra BD na bile, favorecendo a formação de cálculos de bilirrubinato de cálcio, sendo RADIOPACOS (≠ colesterol). A litíase biliar pode promover colecistite e colangite.
O que reticulocitose significa?
Não é apenas aumento de reticulócitos percentuais ou absolutos, mas sim um aumento na PRODUÇÃO de reticulócitos pela medula.
Como calcular fielmente a produção de reticulócitos pela medula?
Através do IPR: % retic. x (Hb/15)/2, sendo reticulocitose quando > 2. Isso pois devo corrigir pelo grau de anemia e pelo tempo de maturação reticulocitário.
Quais os ddx para anemias com reticulocitose?
Hemolíticas, sangramento agudo (não é sempre que ocorre) e no tratamento das anemias carenciais.
O que são as crises anêmicas e quais seus tipos?
São exacerbações agudas de uma anemia hemolítica crônica. São elas: crise aplásica, crise megaloblástica, hemólise aguda grave e sequestro esplênico.
Por que ocorre a crise aplásica?
Qualquer fator que iniba diretamente a eritropoiese, podendo precipitar uma anemia grave e sintomática. A principal etiologia é a infecção, especialmente pelo parvovíruos B 19, que promove infecção do eritroblasto.
Qual o achado da crise aplásica? Qual o tto?
Anemia + reticulocitoPENIA, pois os eritroblastos não conseguem maturar e se tornarem reticulócitos. Tto: suporte ou hemotransfusão (se muito grave).
Por que ocorre a crise megaloblástica?
Como há maior turnover de hcs nas anemias hemolíticas, há constante necessidade de substratos, como o ferro, B12 e o folato. O que tende a se esgotar primeiro é o folato, sendo que na ausência da reposição deste, há evolução para essa anemia megaloblástica.
Como diferenciar crise megaloblástica de crise aplásica?
Na megaloblástica irá ter neutrófilos hipersergmentados no sangue periférico e ausência de reposição de folato em paciente com histórico de hemólise crônica. Na aplásica, provavelmente terá histórico de infecção.
Por que ocorre a hemólise aguda grave?
Ocorre por algum fator predisponente que promova um aumento/piora na hemólise dessas hcs, promovendo piora da anemia e lesão renal direta pela globina (NTA com IRA oligúrica). Ocorre em deficiência de G6PD e picada pelas areanhas Loxocelles.
Qual o QC das anemias hemolíticas?
Sd anêmica, esplenomegalia*, icterícia leve*, hemoglobinúria*, cálculos biliares. *Podem ou não estar presentes.
Quais os achados laboratoriais das anemias hemolíticas?
Anemia normo-normo ou macrocítica (aumento do VCM pelos reticulócitos - casos mais graves de hemólise), pode haver anisopoiquilocitose, aumento do LDH, reticulocitose, aumento de bilirrubina e diminuição de haptoglobina.
O que é a haptoglobina?
É uma proteína sintetizada e degradada no fígado que se liga à globina para diminuir o potencial tóxico deste, voltando para o fígado e sendo destruída junto com a globina. Isso promove a queda na haptoglobina, sendo um marcador bom e importante de anemia hemolítica.
Quais as causas de anemia hemolítica?
Hereditárias: hemoglobinopatias (falciforme, talassemias), esferocitose, deficiência de G6PD. Adquiridas: auto-imunes, hiperesplenismo, hemoglobinúria paroxística noturna, anemia hemolítica microangiopática (SHU, PTT, HELLP, hipertensão maligna, crise renal na esclerodermia), …
Qual a importância de esplenomegalia em pacientes anêmicos?
Indica neoplasia hematológica ou anemia hemolítica crônica.
Qual a importância da hemoglobinúria no ddx das anemias?
Confirma hemólise intravascular.
Qual a importância do citoesqueleto das hcs?
Garante a sustentação à membrana, a forma bicôncava, a maleabilidade e a deformabilidade das hcs (estas 2 últimas necessárias para a passagem das hcs pelos sinusoides esplênicos).
Qual a patogenia da esferocitose hereditária?
Deficiência no citoesqueleto das hcs (espectrina e anquirina), promovendo perda de partes da MP, transformando-se em um esferócito, concentrando hb. Os esferócitos, ao passarem pelo baço, não conseguem alcançar as vênulas, sendo fagocitados pelos macrófagos, promovendo a hemólise crônica.
Qual a clínica da esferocitose hereditária?
O grau de anemia pode variar muito, até mesmo não estar presente. O paciente típico é uma criança na investigação por ESPLENOMEGALIA. Pode haver litíase biliar, crises anêmicas e icterícia.
Quais os achados laboratoriais (dx) da deficiência de G6PD?
A superoxidação das hcs promove desnaturação da globina com agregação dela -> corpúsculos de Heinz que, ao passarem pelo baço, formam as “bite cells” (células mordidas). Hemoglobinúria, hemoglobinemia, LDH, BI, … O dx é confirmado com a dosagem da atividade da G6PD.
