Lesões de Origem Sistêmica Flashcards
Cite 4 doenças AUTOIMUNES que podem gerar lesões de cavidade oral.
- LES
- Sd. Sjogren
- Esclerose Sistêmica
- Polimiosite e Dermatomiosite
Sobre o LES:
- Qual a definição da doença?
- Qual faixa etária e sexo predomina?
- Quais as manifetações orais?
- As ulcerações do lúpus causam dor?
Definição:
- Doença autoimune, multissistêmica crônica, cuja característica é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos
Idade e Sexo:
- Mulheres (90%)
- Jovens (15-50 anos)
Quadro oral:
- Ulcerações superficiais circunscritas com halo eritematoso (foto), de tamanhos variados mas NÃO DOLOROSAS (INDOLORES).
- Estomatites aftosas recorrentes.
- Lesões semelhantes a leucoplasias ou líquen plano (lesões de aspecto redilhado na mucosa jugal).
- Palato duro e mucosa jugal. Eventualmente em lábio inferior (queilite por lúpus).
Sobre o LES:
- Quais os critérios diagnósticos e quantos precisam para confirmação?
São 11 critérios, sendo necessário pelo menos 4 deles:
- Eritema malar
- Lesão discóide
- Fotossensibilidade
- Úlceras orais ou nasais
- Artrite ou mialgia
- Proteinúria ou cilindrúria
- Convulsões ou psicose
- Pleurite ou Pericardite
- Anemia, Leucopenia ou trombocitopenia.
- Anticorpo inespecífico (FAN).
- Anticorpos específicos Anti-DNA, anti-Sm, antifosfolípide.
Sobre o LES:
- Qual o tratamento geral e das lesões orais?
- Corticoesteroides (associado a ciclofosfamida, azatioprinaou clorambucil nos casos graves). Antimaláricos (cloroquina) para poupar uso dos corticóides e trazer controle de lesões dermatológicas.
- Corticoide tópico nas lesões orais e saliva artificial se xerostomia.
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Qual a definição?
- Qual a prevalência?
- Qual idade e sexo predomina?
- Quais suas duas formas?
Conceito:
- Inflamatória crônica, caracterizada pela infiltração linfocitária progressiva de glândulas EXÓCRINAS, predominantemente as salivares e as lacrimais.
Prevalência:
- DOENÇA COMUM (não é rara!)
- 3% da população geral (mais comum que LES).
Idade e sexo:
- SEXO FEMININO (9:1)
- 40-50 anos
Formas:
- Primária (isoladamente)
- Secundária (associada a outras doenças autoimunes, sendo a mais comum a ARTRITE REUMATÓIDE).
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Quais as manifestações orais e sistêmicas da doença?
- CERATOCONJUNTIVITE SECA
- XEROSTOMIA
- Fissuras e ulcerações orais
- Língua seca e fissurada
- Atrofia da mucosa oral
- Halitose e cárie
- Parotidites
- Alterações do paladar
- Secura nasal e epistaxe
- Artralgias e artrites não erosivas
- Fenômeno de Raynaud
- Linfadenopatias
- Vasculites
- Alterações renais
Curso da doença costuma ser lento e benigno.
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Qual a relação da doença com linfoma?
- Sjogren aumenta em 44x o RISCO DE LINFOMA (Não-Hodgkin de células B de baixo grau associado à mucosa, MALT)
Obs: no entanto, é mais comum surgir uma lesão linfoepitelial de curso benigno, chamado de pseudolinfoma (apenas 10% desses terá lesãomaligna).
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Quais os 5 critérios diagnósticos (com suas respectivas pontuações) e como confirmamos o diagnóstico?
Para confirmação do diagnóstico, o paciente preciar pontuar NO MÍNIMO 4 PONTOS, considerando os critérios abaixo:
- (3 pontos) SIALOADENITE FOCAL LINFOCÍTICA (biópsia de gld. salivares menores) em 1 ou mais “focus” por 4mm².
- (3 pontos) ANTI-SSA (anti-RO) positivo.
- (1 ponto) COLORAÇÃO OCULAR ≥ 5 (escore pelo rosa bengala ou fluoresceína), em pelo menos 1 olho.
- (1 ponto) TESTE DE SCHIRMER ≤ 5 mm EM 5 MINUTOS, em pelo menos 1 olho.
- (1 ponto) TESTE DE FLUXO SALIVAR NÃO ESTIMULADO ≤ 0,1mL/min.
DICA: “RO-LA = ANTI-SS(A)-ANTI-SS(B)”
Sobre a Sd. de Sjogren:
- No que difere os critérios diagnósticos pelo Neville?
Observar quadro abaixo (principalmente diferenciação de primária e secundária).
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Como é realizada a biópsia?
- O que significa “focus” e quais os achados do histopatológico?
Realização da biópsia:
- A biópsia de glândula salivar menor (MAIS INDICADA) é realizada através de uma pequena incisão de 0,5 a 1 cm no lábio inferior com área biopsiada de 4 mm2 ou com retirada de 5 a 10 glândulas salivares menores, sem retirada de mucosa labial.
- A biópsia da glândula parótida é feita SOMENTE na suspeita de transfomação maligna.
Definiação de focus e achados:
- Focus são agregados focais de pelo menos 50 linfócitos e, em menor medida, plasmócitos e macrófagos. Mais de 1 agregado focal deve ser visto por 4mm². Quanto maior o número de focos, maior é a correlação com o diagnóstico.
- Presença de células T, principalmente CD4.
- Substituição de ácinos normais por linfócitos.
Obs: estes agregados devem estar adjacentes a ácinos NORMAIS (os ácinos são substituidos por linfócitos, mas o que sobram estão normais). A natureza focal desta inflamação crônica dentre os ácinos aparentemente normais é um padrão fortemente sugestivo; em contraste, o achado de inflamação difusa com dilatação ductal e fibrose (sialadenite crônica esclerosante) não são condizentes com Sjögren.
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Quais outros 2 exames poderiam ser solicitados para obtermos evidência objetiva do envolvimento de glândula salivar?
- SIALOGRAFIA DE PARÓTIDA exibindo a presença de sialectasias (padrão pontual, cavitário ou destrutivo), com ductos maiores normais porém menores alterados (perda da arborização dos pequenos ductos, com padrão em “árvore carregada de frutos, sem galhos”).
- CINTILOGRAFIA SALIVAR exibindo pouca captação, concentração reduzida, e/ou atraso na excreção do contraste.
Sobre a Sd. de Sjogren:
- Cite opções de tratamento local para a doença.
- Cite opções de tratamento sistêmico para a doença.
Tratamento local:
- Ingesta líquida abundante, sialogogos (p. ex., balas de limão sem açúcar); evitar anti-histamínicos, aplicações de flúor para evitar cáries e exames periódicos para descartar candidíase oral.
Tratamento sistêmico:
- AGONISTAS MUSCARÍNICOS como a pilocarpina (5 mg, 2-4x ao dia) e a cevimelina (30 mg, 3x ao dia) que, além do benefício no tratamento da boca seca, podem ser úteis no tratamento do olho seco. Embora não disponível no Brasil, a cevimelina é o agonista mais seguro.
- O efeito colateral mais frequente é a SUDORESE.
- Contraindicações incluem asma e doenças cardíacas.
Sobre a Esclerose Sistêmica:
- Qual o conceito da doença?
- Qual idade e sexo predomina?
- Como pode ser classificada?
- A esclerodermia ou esclerose sistêmica é uma doença rara e caracteriza-se pela excessiva formação de colágeno e outros componentes do tecido conjuntivo, com fibrose dos locais envolvidos (pele, esôfago, pulmão, rins). É uma doença monofásica, progride de forma lenta e irreversível, sem remissão.
- Sexo feminino (4:1) entre 35-50 anos, sendo mais comum, mais grave e mais precoce em negras.
- É classificada em limitada (cutâneolimitada ou síndrome CREST), difusa (cutâneo-difusa e órgãos internos) e visceral (órgãos internos).
Sobre a Esclerose Sistêmica:
- Explique o que é Sd. CREST e as principais manifestações orofaciais da doença.
- Calcinose (material calcificado em mãos e cotovelos).
- Raynaud (pode ser o primeiro sinal a aparecer. Episódio de vasoconstrição temporária das artérias e arteríolas digitais, com vasodilatação rebote, e(alteração de cor: palidez, cianose e rubor. Está presente em 90%-99% dos casos).
- Esofagopatia (manifestação sistêmica mais comum, com disfagia)
- Sclerodactily (esclerodactilia, com mão em garra e reabsoração de falanges distais).
- Telangiectasias (pele e mucosas).
A síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia e Telangiectasia) compõe os sinais e sintomas da forma limitada.
Sobre a Esclerose Sistêmica:
- Descreva a fáscies típica e qual o achado bucal mais frequente.
- Fáscies esclerodérmica: nariz e lábios afinados, retração peribucal.
- Microstomia é o achado bucal mais frequente.
Sobre a Esclerose Sistêmica:
- Além da esofagopatia, quais outras manifestações viscerais podem acontecer?
Acometimento renal (vasoconstrição generalizada), lesão pulmonar (alveolite com fibrose, primeira causa de morte nessa doença), cardíaco (miocardite, pericardites), esquelético (poliartralgia), TGI (diabsorção, estômago em melancia).
Sobre a Esclerose Sistêmica:
- Como é feito o diagnóstico e tratamento?
- SIstema de pontuação (igual LES e Sjogren), utilizando achados clínicos, autoanticorpos (anticentrômero, antitopoisomerase I, anti-RNA polimerase III) e capilaroscopia do leito subungueal.
- O arsenal terapêutico inclui agentes antifibróticos e anti-inflamatórios; terapia imunossupressora e fármacos de ação vascular.
Sobre a Polimiosite e Dermatomiosite:
- Qual o conceito da doença?
- Qual idade e sexo predomina?
- São miopatias inflamatórias idiopáticas caracterizadas por inflamação da musculatura esquelética.
- Mulheres (2:1) de 50 anos
Sobre a Polimiosite e Dermatomiosite:
- Quais os achados clínicos musculares e cutâneos?
- Fraqueza muscular simétrica e proximal, afetando cintura escapular e pélvica, progredindo para parte proximal dos membros.
- Compromete os flexores do pescoço (paciente não encosta o queixo no tórax), mas poupa face e musculatura ocular.
- PÁPULAS DE GROTTON (formações elevadas em nós de dedos vcotovelos e joelhos)e HELIOTRÓPO (erupção nas pálpebras superiores), ambas patognomônicas da doença.
Sobre a Polimiosite e Dermatomiosite:
- Quais os achados otorrinolaringológicos?
- Na mucosa oral pode haver lesões semelhantes a LES, líquen plano, leucoplasia inespecífica, secura da boca e candidíase. Petéquias, telangiectasias e áreas atróficas também podem ser notadas.
- Na gengiva e nos lábios podem-se observar edemas e isquemia.
- Pode afetar o terço proximal do esôfago e laringe (DISFAGIA de transferência e DISFONIA).
- LÍNGUA apresenta diminuição da capacidade funcional com sensibilidade DOLOROSA.
Sobre a Polimiosite e Dermatomiosite:
- Como é feito o diagnóstico e tratamento?
- Aumento de enzimas musculares (CK, aldolase, LDH, TGO)
- Autoanticorpos (FAN, antijo1, antiMi2, antiSRP)
- Eletroneuromiografia (potenciais polifásicos de baixa amplitude e curta duração)
- Biópsia muscular (padrão ouro, necrose muscular).
Tratada com corticoesteroides e/ou imunossupressores.
Cite o nome de 5 vasculites sistêmicas que cursam com manifestações orais.
- Púrpura de Henoch-Schonlein
- Doença de Kawasaki
- Granulomatose de Wegener
- Poliarterite Nodosa
- Doença de Behçet*
(*) Vista em flashcards de lesões aftosas orais.
Sobre a Púrpura de Henoch-Schonlein:
- Qual sua importância?
- Qual idade e sexo predomina?
- Qual sua fisiopatologia?
- Vasculite mais comum da infância
- 5 anos, mais no sexo masculino
- Gatilho (como IVAS) leva a hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos.
Sobre a Púrpura de Henoch-Schonlein:
- Quais as manifestações?
- Púrpura palpável (nádegas, membro inferior), hematúria (doença glomerular semelhante a Berger), artralgia e artrite não deformantes e dor abdominal (angina mesentérica). A principal complicação é a hemorragia digestiva.
- Pode haver petéquias, púrpuras ou equimoses na região do palato.
- Curso autolimitado (4-6 semanas) e benigno na maioria dos casos.
Sobre a Doença de Kawasaki:
- Quais seus critérios diagnósticos?
Febre com pelo menos 5 dias associada a no mínimo 4 dos abaixo:
- Conjuntivite bilateral não purulenta.
- Alterações ORAIS (língua em framboesa, úlceras ou fissuras orais, mucosites, faringite)
- Alterações de extremidades (eritema palmar ou plantar, edema da mão e pés, descamação periungueal)
- Linfonodomegalia Cervical (não supurativa)
- Exantema Polimorfo
Sobre a Granulomatose de Wegener:
- Cite as alterações de via aérea superior e boca, pulmões e rins.
- VAS: Sinusite, rinite purulenta, epistaxe, ulceração e perfuração de palato e do septo nasal, nariz em sela, otite média e mastoidite.
- Cavidade oral: HIPERPLASIA GENGIVAL EM MORANGO (gengivite moriforme), ÚLCERAS na língua, mucosa jugal e palato.
- Pulmões: hemoptise, nódulos.
- Rins: glomerulonefrite rapidamente progressiva (tardio, sendo a maior causa de morte).
Sobre a Granulomatose de Wegener:
- Como é confirmado o diagnóstico?
Presença de 2 dos abaixo:
- Envolvimento nasossinusal
- Envolvimento pulmonar
- Envolvimento renal
- Biópsia positiva (p. ouro)
A biópsia pode ser pulmonar a céu aberto ou renal.
Sobre a Poliarterite Nodosa:
- Qual o achados laboratoriais e da biópsia?
- HbsAG ou anti-HBS
- Perivasculite com infiltrado de NEUTRÓFILOS, ás vezes com necrose fibrinoide da camada média.
Sobre a Doença de Chron:
- Como se manifestam as lesões orais?
- Lesões intraorais ocorrem em 8%-9% dos casos e podem preceder o quadro intestinal.
- Incluem: ÚLCERAS aftoides, mucosa jugal e gengiva ou lábios em PEDRAS DE CALÇAMENTO (“cobblestoning”), inflamação difusa e queilite angular.
Sobre a Anemia Ferropriva:
- Quais as principais manifestações orais?
- QUEIMAÇÃO e secura na boca, palidez e atrofia da mucosa, principalmente da língua.
- GLOSSITE ATRÓFICA (atrofia das papilas FILIFORMES no dorso da língua, dá aspecto de LÍNGUA LISA e com HIPERSSENSIBILIDADE).
- Comissuras labiais sangrantes e QUEILITE ANGULAR
Outros achados da ferropenia incluem unhas quebradiças e coiloníquia (unhas em colher), esplenomegalia (de pequena monta), perversão do apetite (pica ou parorexia, desejo de comer amido, gelo, terra, etc).
Sobre a Anemia Ferropriva:
- Qual o nome da tríade composta pela presença desse tipo de anemia, membrana no esôfago e disfagia?
- Síndrome de Plummer-Vinson.
É uma doença rara, sendo difícil determinar sua prevalência. É mais comum em mulheres de meia idade.
Sobre a Anemia Megaloblástica:
- Qual sua causa e quais as manifestações orais?
- Deficiência de folato ou de vitamina B12.
- Ambas as deficiências vitamínicas cursam com queixas referentes à anemia (fraqueza, cefaleia, irritabilidade) e referentes à trombocitopenia (petéquias e púrpura).
- Glossite dolorosa, com eritema, atrofia (também fica lisa) e sensação de queimação da língua
Sobre as Agranulocistoses:
- Quais as manifestações clínicas?
- Na mucosa oral, as manifestações são comuns e dependem do grau de leucopenia.
- Gengivite bacteriana aguda
- Lesões erosivas e úlceras gangrenosas profundas (pode lembrar GUNA).
Sobre a Neutropenia Cíclica:
- Qual a clínica e como é feito diagnóstico?
- Crises com ciclo de 21 dias em média
- Febre, anorexia, linfadenopatia cervical, mal-estar, faringite e ulcerações na mucosa oral (principalmente gengiva)
- Contagens sanguíneas sequenciais (tipicamente 2-3 vezes por semana durante 8 semanas). A contagem de neutrófilos deve ser menor que 500/mm3 por 3 a 5 dias durante cada um de pelo menos três ciclos sucessivos para que o diagnóstico seja feito.
Faz diagnóstico diferencial com Neutropenia Febril, caracterizada por neutrófilos < 500/mm3 associada a febre (idosos, usuários de corticoide ou quimioterapia pode cursar sem febre). Todo neutropênico febril (especialmente aquele em quimioterapia, devido à mucosite inflamatória que ocorre nessa modalidade terapêutica) deve ser considerado como portador de infecção potencialmente letal.
Sobre a Sarcoidose:
- Quais as manifestações sistêmicas e orais?
Sistêmicas:
- Pode ser assintomático (apenas com adenopatia hilar bilateral e simétrica com infiltrado reticulonodular bibasal em radiografia torácica), ou ter apresentação aguda:
Síndrome de Loefgren: adenopatia hilar bilateral com uveíte, eritema nodoso e poliartrite periférica.
Síndrome de Heefordt-Waldenstrom: febre, uveíte, aumento de parótidas e paralisia facial periférica
- Também pode ter apresentação crônica (sintomas respiratórios insidiosos, com lindafenopatia difusa, uveite anterior, alterações cutâneas típicas como eritema nodoso, infiltração facial, hepática, SNC, paralisia de nervos, entre outras).
- Laboratorialmente pode-se encontrar linfopenia, hiperglobulinemia, hipercalcemia/hipercalciúria e nível sérico elevado de ECA.
Orais:
- Lesões NODULARES, ULCERADAS e INDOLORES, múltiplas na gengiva, mucosa jugal, lábio e palato.
Sobre a Sarcoidose:
- Como é feito o diagnóstico e o tratamento?
- Suspeita clínica, achados laboratoriais, radiografia de tórax e biópsia pulmonar: inflamação granulomatosa não caseosa, corpos de Shaumann (lisossomos degenerados), corpos de Hamazaki-Wesenberg (lisossomos grandes) e principalmente INCLUSÕES ESTRELADAS (CORPOS ASTEROIDES) que representam fragmentos aprisionados de colágeno (apesar de sugestiva, não é patognomônica).
Um teste cutâneo para a sarcoidose, o TESTE DE KVEIM, pode ser executado pela injeção intradérmica de suspensão estéril de tecido sarcoide humano. Este procedimento não é mais amplamente utilizado devido à dificuldade na obtenção de material para o teste, à preocupação com relação à sua precisão e à impossibilidade de garantir a ausência de contaminação (p. ex., príons) neste tecido humano. A biópsia de glândula salivar menor tem sido proposta como um auxílio diagnóstico nos casos suspeitos de sarcoidose.
- O tratamento da sarcoidose praticamente se baseia no uso de CORTICÓIDES. As lesões granulomatosas da sarcoidose são, na maioria das vezes, extremamente sensíveis aos corticosteroides.
