Lesões Aftosas

Question 1

Cite o conceito, a descrição típica de uma afta e 3 causas importantes de aftas orais.

Answer 1

Afta:

• Ulcerações superficiais, dolorosas, únicas ou múltiplas, localizadas na mucosa oral não queratinizada. A lesão típica é pequena, redonda ou ovoide, com margens circunscritas, halo eritematoso e fundo branco ou amarelado.

Causas:

• Estomatite Aftosa Recorrente
• PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)
• Doença de Behçet

Question 2

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual o conceito?

Answer 2

Doença da mucosa oral caracterizada pela presença de lesões ulceradas, solitárias ou múltiplas.

Question 3

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Surge e depois predomina em quais idades?

Answer 3

Aparecimento na infância ou adolescência (sua ocorrência é mais RARA NA INFÂNCIA, porém lentamente sua frequência vai aumentando com a idade, até atingir um PICO DE INCIDÊNCIA de idade).

Question 4

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual o período mínimo de doença e intervalo das crises para considerar essa hipótese?

Answer 4

• Período igual ou superior a 1 ano
• Intervalos regulares de 15 a 30 dias.

Question 5

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Quanto tempo leva para curar as aftas após uma crise?

Answer 5

Se curam num período de 1 a 4 semanas na ausência de doenças sistêmicas associadas.

Question 6

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual a prevalência?

Answer 6

10% a 20% na população geral.

Question 7

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual sexo e raça predomina?

Answer 7

Mulheres brancas (porém antes da puberdade tem prevalência igual nos dois sexos).

Question 8

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual a relação com nível socioeconômico?

Answer 8

É mais comum em MAIOR nível socioeconômico

Question 9

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual a relação com tabagismo?

Answer 9

É mais comum em NÃO fumantes (inclusive SUSPENSÃO DO FUMO é fator de risco por reduzir a barreira mucosa).

Question 10

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Existe predisposição genética?

Answer 10

Em cerca de 30% dos pacientes, encontra-se histórico familiar acompanhado de aumento na frequência dos antígenos leucocitários humanos (HLAs), de histocompatibilidade A33 e B35 na população brasileira.

Question 11

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Existe relação com agentes virais?

Answer 11

Tentativas de implicar vários microrganismos na etiologia NÃO obtiveram sucesso (trabalhos inconclusivos). Mas a doenças é MAIS COMUM EM PACIENTES COM HERPES LABIAL RECIDIVANTE.

Question 12

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Qual o mecanismo fisiopatológico?

Answer 12

Defeito de imunomodulação de linfócitos T e citocinas (imunodesregulação primária, redução da barreira mucosa e aumento de exposição antigênica).

Question 13

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Cite outros 5 fatores de risco.

Answer 13

• Déficit nutricional (B12, ácido fólico ou ferro)
• Alterações hormonais
• Trauma local
• Alergia alimentar (chocolate, glúten)
• Estresse

Question 14

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Como está o pH bucal nos pacientes com a doença?

Answer 14

O pH bucal é mais BAIXO
em relação ao da população geral.

Question 15

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Cuais os achados histopatológicos?

Answer 15

Processo inflamatório crônico ulcerativo INESPECÍFICO, com sinais próprios de reação de hipersensibilidade do tipo tardio, sem depósito de imunocomplexo (não é solicitada biópsia nem imunofluorescência para essa doença, diagnóstico é clínico).

Question 16

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Existe período prodrômico?

Answer 16

Sim, cerca de 24 h antes do aparecimento das lesões, com sensação de prurido e queimação onde irá surgir a afta. Surge, em seguida, uma MANCHA ERITEMATOSA COM DISCRETA ZONA CENTRAL ESBRANQUIÇADA, onde irá aparecer a erosão.

Question 17

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• As aftas são obrigatoriamente dolorosas?

Answer 17

TODAS as aftas são bastante DOLOROSAS , o que constitui ótimo elemento para o diagnóstico.

Question 18

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Quais as localizações das aftas?

Answer 18

Mucosa labial ou bucal, ventre lingual, assoalho de boca, palato mole e faringe, pois essas áreas possuem mucosa NÃO QUERATINIZADA (menor barreira mucosa).

Question 19

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• As aftas curam espontaneamente após quantos dias em média?

Answer 19

6-10 dias

Question 20

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• As lesões costumam deixar sequelas?

Answer 20

Sem sequelas (embora aftas maiores possam deixar cicatrizes).

Question 21

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• É comum haver sintomas gerais ou adenopatias associadas?

Answer 21

Normalmente, não causam sintomas gerais nem adenopatias regionais; contudo, isso pode ocorrer se o número de lesões for muito grande e houver infecção secundária.

Question 22

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Como é confirmado o diagnóstico?

Answer 22

A ausência de fatores traumáticos e irritantes externos, os padrões morfológicos e clínicos típicos são suficientes para confirmação.

Question 23

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Quais os 3 tipos de aftas que podem surgir?

Answer 23

• Menores (minor)
• Maiores (major)
• Herpetiformes

Question 24

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR):

• Cite 5 características da Doença de Mikulicz.

Answer 24

• Maioria dos casos (80%)
• Úlceras MENORES (minor) até 5mm.
• Lesões únicas ou múltiplas (em geral 2 ou 3).
• Mucosa labial e jugal, ou assoalho da boca.
• Duram de 1-2 semanas.

Obs: Cerca de 10% a 20% dos pacientes apresentam anormalidades hematológicas, como déficit de ferro, deficiência de vitamina B12 ou folato, e em 3% dos casos, o paciente apresenta doença celíaca, sendo que a retirada de alimentos contendo glúten melhora a sintomatologia

Question 25

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR): - Cite 5 características da Doença de Sutton.

Answer 25

- Menos frequentes (10%). - Úlceras MAIORES (major), em geral de 5mm a 3cm. - Lesões únicas ou múltiplas (de 1 a 6, número INTERMEDIÁRIO entre o visto nas menores e herpertiformes). - Qualquer área de superfície oral pode ser afetada, mas a mucosa labial, o palato mole e fauces amigdalianas são mais comumente envolvidas. - Mais PROFUNDAS, durando de 2-6 semanas, PODENDO CAUSAR CICATRIZ. Obs: Essa doença também pode ser chamada de Periadenite Mucosa Necrótica Recorrente.

Question 26

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR): - Cite 5 características sobre as ulcerações aftosas herpetiformes.

Answer 26

- Menos frequentes (10%) e caracteristicamente há AUSÊNCIA DE FASE VESICULAR (diagnóstico diferencial com herpes). - Úlceras pequenas, em geral de 1-3mm. - Lesões múltiplas (de 2 a 200), embora seja comum que lesões individuais coalesçam em ulcerações irregulares maiores. - Qualquer área de superfície oral pode ser afetada. - Assim como as menores, duram de 1-2 semanas e não costumam deixar cicatriz.

Question 27

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR): - Cite 3 características dessa doença no paciente com HIV.

Answer 27

- Prevalência pode chegar a 50% nesse grupo. - Maior número de lesões por surto. - Maior diâmetro das lesões (mais comum aftas MAJOR quanto menor for CD4 e maior carga viral).

Question 28

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR): - Cite 5 diagnósticos diferenciais.

Answer 28

- Gengivoestomatite herpética (diferentemente da EAR, existe fase vesicular, febre alta, sialorreia e importante linfonodomegalia submandibular) - Doença de Behçet (EAR é um achado universal, presente em 100% dos casos). - PFAPA - Deficiência de IGA - Doença de Crohn - Doença Celíaca - Neutropenia cíclica - Medicamentos (Metotrexato e Fluoracil)

Question 29

Sobre a Estomatite Aftosa Recorrente (EAR): - Cite o tratamento.

Answer 29

- Aliviar dor: AINE's e analgésicos VO (evitar tópicos). - Reduzir crises: corticóide tópico em orabase (betametasona e triancinolona). Dicas: a maioria dos pacientes com aftas menores difusas ou herpetiformes responde bem ao elixir de dexametasona a 0,01% usado pelo método de bochechos e expectoração. Em áreas de difícil acesso, como os pilares amigdalianos, o spray de dipropionato de beclometasona pode ser usado. - Casos graves (lesões muito dolorosas): Prednisona 20-40 mg/dia (7-10 dias). - Prevenir crises: Dapsona (100-200mg/dia) ou Colchicina (0,5mg/dia, aumentando-se até 5mg/dia, indicada para Behçet).

Question 30

Sobre a PFAPA: - Qual sua importância? - É imunomediada? - Quais os genes envolvidos? - Qual faixa etária predomina? - Afeta o crescimento da criança? - Qual o quadro clínico? - Qual a periodicidade e duração da febre? - Qual o tratamento indicado? - Quando considerar amigdalectomia?

Answer 30

Conceitos: - É considerada a CAUSA MAIS COMUM DE FEBRE PERIÓDICA NA INFÂNCIA. - Trata-se de doença imunomediada com disfunção na produção de citocinas, podendo estar relacionada a variações nos genes NLRP3 e MEVF. - Mais comum em < 5 anos. Tende a se resolver na adolescência. - Considerada doença autolimitada e benigna, e apesar de poder interferir na qualidade de vida, NÃO INTERFERE NO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO. Quadro: - Febre periódica, adenite, faringite e estomatite aftosa. - Episódios febris a cada 3-8 semanas com duração 3-6 dias. Tratamento: - PREDNISONA 1-2mg/Kg ou Betametasona (0,1-0,2 mg/Kg) nas crises. - COLCHICINA 3mg/dia pode ser usada com profilático. - AMIGDALECTOMIA mostrou benefício significativo no controle imediato e completo dos sintomas. Pode ser considerada em pacientes com pqeueno intervalo entre crises que não respondem ou tem contraindicação a corticóides. Obs: Neutropenia Cíclica (afeta região periapical da gengiva, coisa que pfapa não faz), Síndrome de Hiper IgD, Febre do Mediterrâneo. São diagnóstico diferenciais.

Question 31

Sobre a Doença de Behçet: - Qual seu conceito e a tríade clássica?

Answer 31

Vasculite crônica, recorrente e multissistêmica. Tríade: - Aftas orais - Úlceras genitais - Uveíte (recidivante)

Question 32

Sobre a Doença de Behçet: - Qual sua fisiopatologia?

Answer 32

Tem uma base imunogenética devido a fortes associações com certos tipos de HLA. Parece ser uma imunodesregulação que pode ser primária ou secundária a um ou mais desencadeadores (antígenos ambientais, incluindo bactérias (especialmente estreptococos), vírus, pesticidas e metais pesados).

Question 33

Sobre a Doença de Behçet: - Qual HLA tem sido relacionado e onde no mundo a doença prevalece?

Answer 33

O antígeno de HLA-B51 tem sido fortemente associado à síndrome de Behçet, e a frequência de ambos, a doença (aproximadamente 1 em 1.000) e o haplótipo, é alta na Turquia, Japão e nos países do leste mediterrâneo. (Rota da Seda, da China até Roma)

Question 34

Sobre a Doença de Behçet: - Qual idade e sexo predomina?

Answer 34

- Adultos jovens (apesar de poder acometer qualquer idade, é rara em crianças). - Prevalece em homens na turquia e países árabes, e mulheres no Japão e Europa.

Question 35

Sobre a Doença de Behçet: - Cite os critérios diagnósticos e pontuação necessária.

Answer 35

Deve haver SEMPRE úlceras aftoides dolorosas e recorrentes na boca (obrigatório para diagnóstico), além de escore com no MÍNIMO 4 PONTOS: - Lesão oral (2) - Lesão genital (2) - Lesão ocular (2) - Lesão cutânea (1) - Teste de patergia (1) - Manifestação vascular (1) - Manifestação TGI (1) Importante: a biópsia é típica, porém rara, indicando tecido inflamatório com vasculite (leucocitoclástica), e não é critério diagnóstico.

Question 36

Sobre a Doença de Behçet: - Como se manifestam as lesões orais?

Answer 36

Costuma ser a primeira manifestação e presente em todos os casos. As lesões são similares às ulcerações aftosas que ocorrem em pacientes que de outra maneira estariam saudáveis, e apresentam a mesma duração e frequência. Quando comparados aos pacientes com aftas, uma grande porcentagem daqueles com doença de Behçet apresenta 6 ou mais ulcerações. As lesões envolvem, comumente, o PALATO MOLE e OROFARINGE, usualmente SÍTIOS POUCO FREQUENTES para a ocorrência rotineira de aftas.

Question 37

Sobre a Doença de Behçet: - Qual tipo de afta é mais vista (menores, maiores ou herpertiformes?)

Answer 37

As três formas de estomatite aftosa podem ser vistas (embora seja mais comum as aftas menores).

Question 38

Sobre a Doença de Behçet: - Como se manifestam as lesões genitais?

Answer 38

As lesões genitais são semelhantes, em aparência, às ulcerações orais. Elas ocorrem em 75% dos pacientes e aparecem na vulva, vagina, glande peniana, escroto e área perianal. Estas lesões recorrem com menos frequência do que as lesões orais, são profundas e tendem a regredir deixando cicatriz. As úlceras genitais causam mais sintomas em homens do que em mulheres e podem ser descobertas, nas mulheres, apenas por exame de rotina.

Question 39

Sobre a Doença de Behçet: - Como se manifestam as lesões oculares?

Answer 39

O envolvimento ocular está presente em 70% a 85% dos casos e é MAIS FREQUENTE E GRAVE NO SEXO MASCULINO. As manifestações mais comuns são a uveíte posterior (ou anterior), conjuntivite, ulceração da córnea, papiledema e arterite.

Question 40

Sobre a Doença de Behçet: - No que consiste o teste de patergia?

Answer 40

- Cerca de 1ou 2 dias após a inserção de uma agulha de 20 gauge ou menor sob condições estéreis, desenvolve-se uma reação cutânea semelhante à tuberculínica ou a uma PÚSTULA ESTÉRIL. - Esta hiper-reatividade cutânea (patergia) parece ser bastante específica (embora NÃO PATOGNOMÔNICA) da síndrome de Behçet, e está presente em 40% a 88% dos pacientes.

Question 41

Sobre a Doença de Behçet: - Como se manifestam as lesões cutâneas?

Answer 41

Pápulas eritematosas, vesículas, pústulas, piodermatite, foliculite, loesões semelhantes a eritema nodoso e erupções acneiformes (principalmente após adolescência e após uso de corticoide).

Question 42

Sobre a Doença de Behçet: - Cite outras manifestações (vasculares, TGI, etc).

Answer 42

- Vasculares: hipertensão, IAM, epistaxis, aneurisma da artéria pulmonar. - TGI: dor abdominal, fezes com sangue, etc. - SNC: do de cabeça, febre, confusão mental, AVC. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) não é comum, porém, quando presente, está associado a um prognóstico ruim. Cerca de 10% a 25% dos pacientes apresentam acometimento do SNC e as alterações resultam em várias mudanças, como paralisia e demência grave. - Articulações: ARTRITE é uma das manifestações menores mais comuns da doença e é geralmente autolimitada e não-deformante. Os joelhos, punhos, cotovelos e tornozelos são as regiões mais frequentemente afetadas.

Question 43

Sobre a Doença de Behçet: - Cite como é feito o tratamento das úlceras orais e genitais, das formas cutaneomucosas e artríticas, e das formas oculares ou sistêmicas graves.

Answer 43

Tratamento Local: - Corticoide tópico (ou intralesional) potente ou tacrolimus tópico (úlceras orais e genitais). Formas cutâneomucosas e artríticas: - Associar COLCHICINA (3mg/dia) ou DAPSONA TRATAMENTO BASE: - Prednisolona (0,25-0,5 mg/kg/dia) e/ou Ciclofosfamida (lesões oculares graves ou doença sistêmica importante).

Question 44

Sobre a Doença de Behçet: - Como é o prognóstico?

Answer 44

- Na ausência de doença no SNC ou complicações vasculares, o prognóstico geralmente é bom. - Um padrão de recidivas e remissões é típico, com os ataques tornando-se mais intermitentes após 5 a 7 anos.

Question 45

Sobre a Doença de Behçet: - Como é a mortalidade?

Answer 45

As maiores mortalidades da doença parecem confinadas aos anos imediatamente seguintes ao diagnóstico inicial. Portanto, a terapia agressiva precoce é recomendada para os pacientes com manifestações clínicas graves.