K10: Barnonkologi Flashcards
Vilka är de vanligaste onkologiska diagnoserna hos barn? (1p)
Leukemier, CNS-tumörer och lymfom
Det är vanligt att hitta knölar hos barn. Vilka röda flaggor bör man ha i åtanke när man undersöka dessa knölar? (2p)
Knölar som inte är fritt förskjutbara, stora, icke ömmande och sitter på ovanliga platser (platser där vi vanligtvis inte har knölar till exempel lymfkörtlar) är tecken på malignitet. Andra tecken är ifall knölen blir större och fler i antal, om patienten har typiska cancersymtom Och till exempel avvikande blodprover
Nefroblastom
Wilms tumör är en annan benämning för ett nefroblastom och dessa utgör ca 90 % av alla njurtumörer hos barn. Vanligtvis drabbas de i 1-5 årsåldern och det vanligaste är att de är ungefär 3,5 år gamla vid diagnos. Tumörn är även associerat med kongenitala anomalier i en mindre andel av fallen.
Oftast finner man en palpabel tumör i buken som är hård och fixerad och den brukar vara unilateral i de allra flesta fallen men i en mindre andel av fallen kan den även vara bilateral. Dessa patienter har vanligtvis inte heller någon smärta men de har oftast en palpationsömhet över området för tumören. Smärta kan dock förekomma om det förekommer någon eventuell blödning från tumören.
Tumören kan trycka på intilligande tarm och således orsaka förstoppning och aptitlöshet i nästan 30 % av fallen och det kan även leda till en hematuri som antingen är mikro- eller makroskopisk men även detta förekommer enbart i uppemot en tredjdel av fallen.
Vad gäller diagnostiken vid nefroblastom så kan den oftast ställas via UL men man vill nästan alltid ta en CT-buk för att få en bättre helhetsbild av tumören och av det omkringliggande området. Biopsi vill man oftast ta för att TNM gradera tumören och den definitiva diagnosen får man vid OP då det kan finnas olika subtyper.
Vad gäller behandlingen så är det operation som gäller där man oftast behöver ta bort hela njuren och PAD svaret postoperativt är avgörande för hur man ska gå vidare med behandling, om man exempelvis ska använda sig av adjuvant behandling eller inte. Det kan vara så att vissa inte behöver någon behandling post-op alls till att vissa behöver postoperativ behandling i upp till 34 veckor.
Prognosen för denna tumör är trots allt god då uppemot 90 % av patienterna botas.
Neuroblastom
Neuroblastom är tumörer som har sitt ursprung i det sympatiska nervsystemet och det kan således utgå från alla möjliga lokalisationer i det sympatiska nervsystemet såsom binjuremärgen/binjurarnas inre del, sympatiska gränssträngen osv.
I majoriteten av fallen drabbar neuroblastomen barnen som < 5 årsåldern och det är även en väldigt heterogen sjukdom där man kan ha allting från fall där man har en spontan regress till att man har aggressiva högmaligna tumörer med metastaseringar.
Som nämnt innan kan neuroblastomen utgå från alla lokalisationer av det sympatiska nervsystemet och de vanligaste lokalisationerna är binjurar, buk, thorax och cervikalt.
Vanligtvis metastaserar dessa tumörer till lymfkörtlar, benmärgen, skelettet, ögonen, lever och hud.
Diagnosen ställs via biopsi och i utredningen kommer man i princip alltid att behöva utföra en DT/MR och även SICNT kan vara aktuell för att finna metastasering eller spridning av tumörceller. Analys av katekolaminer i urinen kan även vara aktuellt då dessa kan vara förhöjad eftersom att tumörerna trots allt utgår från sympatiska nervsystemet och en benmärgspunktion kan vara aktuell vid misstänkt metastasring pga avvikande blodbild.
I de fall där det bedöms vara en lågrisktumör som inte växer och där det kanske finns chans till spontan regress kan man välja att inte behandla men om det finns en kraftig spridning kan operation behöva vara aktuellt, speciellt om det finns associerade trycksymtom.
I de som befinner sig i en högriskgrupp är det cytostatika + strålbehandling som är de viktigaste verktygen och operation kan även vara aktuellt om det är möjligt och fördelaktigt utifrån den givna bilden. Slutligen finns det även mutationsspecifika behandlingar såsom ALK-hämmare som kan användas i de fall där man utfört genetiska analyser och sett att denna mutationen förekommer. Stamcellstransplantation kan även vara aktuellt i de fall där vi har en sviktande benmärg pga metastaser och A-vitamin behandling i högdos verkar även vara en del av behandlingen.
Sarkom
Sarkom är maligniteter som kan uppstå i muskler, senor, bindväv eller skelett och beroende på vilken celltyp eller vävnad som det utgår ifrån så ser nomenklaturen olika ut. Om det utgår från benceller kallas det för osteosarkom, om det utgår från bindväv kallas det för fibrosarkom och slutligen om det utgår från muskelceller kallas det för rhabdomyosarkom.
Osteosarkomen drabbar oftare pojkar än flickor och brukar debutera i 10-25 årsåldern. De vanligaste lokalisationerna för osteosarkomen är i långa ben vid metafyserna (tillväxtxonerna) men det kan oftast även förekomma vid knät eller i överarmsområdet vid skuldran.
Osteosarkomen sprider sig oftast lätt via mikrometastaser men det är inte ofta som man har påvisbara metastaser vid diagnos utan mikrometastaserna blir först påtagliga senare i förloppet när de hunnit växa till tillräckligt mycket.
Vad gäller diagnostiken så syns dessa oftast tydligt på en slätröntgen men man brukar alltid behöva gå vidare med en CT/MR och även en biopsi för att ställa diagnosen. Vad gäller behandlingen så är det oftast en intensiv kemoterapi både som neoadjuvant och adjuvant behandling och operation är således oftast aktuellt. Ibland kan det bli aktuellt med amputation och vad gäller strålning som behandling så är dessa tumörer oftast ej strålkänsliga men om det är metastaser det handlar om så verkar det ha en bättre effekt.
Behandlingen är i de flesta fallen effektiv och de flesta av patienterna förbättras mycket men det är mycket beroende av den primära utbredningen och uppemot 65 % av barnen botas från sin sjukdom. Återfall eller recidiv förekommer dock och det kan vara både lokala revidiv men det kan även vara revidiv i form av metastaser i lungor eller andra skelettlokaler.
Ewing sarkom
Ewing sarkom är en sarkomtyp som förekommer båda i och utanför skelettdelar, dvs den kan drabba både mjukdelar och skelettdelar. Dessa tumörer drabbar oftast mitten av de långsmala benen, dvs diafysen, och exempel på dessa ben är smalben, lårben, reveb osv.
Även här är det vanligare hos pojkar och likt sarkom generellt sett så är det oftast i 10-20 årsåldern som de insjunknar.
Vid diagnostiken är även här röntgen viktigt och man brukar oftast börja med en slätröntgen för att sedan gå vidare till MR/CT, en skillnad gentemot de “vanliga osteosarkomen” verkar dock vara att man vid ewingsarkom använder sig av skelettscint också.
I detta fall verkar man även ta blodprover och använda sig av genetisk diagnostik av tumörmaterialet då en 11:22 translokation förekommer i cirka 85 % av fallen. Extraskeletalt muskelengagemang kan som nämnt innan även förekomma vid ewingsarkom som nämnt innan och då benämns det oftast som en extra-skeletal ewing sarkom.
Även här är principen för behandling densamma med cytostatika och operation, där amputation kan bli aktuellt, och strålning är inte ett lika bra alternativ då det inte är lika effektivt men även här kan det användas på metastaser då det har en bättre effekt i dessa instanser. Det verkar även som att ewingsarkomen svarar bättre på cytostatik än osteosarkomen.
Prognosen är trots allt god då cirkas 60 % av patienterna blir botade. Vid återfall kan det även här vara antingen lokala recidiv som det handlar om eller metastaser, där lungorna är det vanligaste.
Rhabdomyosarkom
Rhabdomyosarkom är mjukdelstumörer som utgår från ffa skelettmuskulatur och symtomen som patienterna brukar söka för är oftast enbart en knöl men även sekundära symtom kan förekomma beroende på lokalisationen och det kan handla om trycksymtom i form av nervpåverkan (neuropatisk smärta, bortfallssymtom). Denna tumörtyp kan i princip uppstå var som helst i kroppen.
De vanligaste lokalisationerna för rhabdomyosarkom är huvud-nackmuskulatur, ryggmuskulatur, urogenital muskualtur och 10-20 % av barnen har även metastaser vid debut.
Indelningen av rhabdomyosarkomen är viktiga delvis för behandlingen men även för att det har en prognostisk betydelse. Man verkar dela in det i de tumörer som utgör från omogna (embryonala celler) och de som utgår från alveolära celler. De tumörerna som utgår från omogna eller embryonala celler verkar oftare vara belägna mer centralt i kroppen medan de som utgår från alveolära celler verkar mer vara belägna perifer såsom i underben, skulderblad osv och de sistnämnde brukar i regel även vara mer aggressiva och motståndskraftiga mot behandling.
Vad gäller behandlingen vid rhabdomyosarkom så är det ffa en intensiv cytostatika behandling som man bruakr använda sig av tillsammans med operation, förutsatt att operation är möjligt utifrån lokalisationen av tumören. Dock ska det noteras att cytostatika behandlingen är mycket mer effektiv mot de tumörer som utgår från embryonala eller omogna celler.
Även här är prognosen god verkar det som, och till och med bättre än vid osteosarkom då cirka 80 % av patienterna botas men det är även beroende av lokalisationen och typen av tumör då återfallsrisken kan vara uppemot 20-30 %.
CNS-tumörer
CNS tumörerna kan indelas utefter deras lokalisation och det är främst 3 grupperingar man brukar utföra för att dela in tumörerna och dessa är i supratentoriella, infratentoriella och spinala tumörer.
Symtomen av hjärtnumörerna kommer oftat beroende på ett ökat intrakraniellt tryck men även beroende på lokalisationen av tumören kan symtomen variera. Om det är en infratentoriell tumör så brukar det vara vanligare med koordinationsrubbningar då lillhjärnan vanligtvis påverkas och detta kan vara symtom i form av ataxier, gångrubbningar, balansrubbningar osv. Vidare kan även symtom på ökat intrakraniellt tryck förekomma såsom illamående, morgonhuvudvärk och kräkningar förekomma.
Vid de supratentoriella tumörerna är det vanligare med huvudvärk och kramper som symtom och här varierar symtomen beroende på fokaliteten, dvs om det kanske trycker på motorbanen så är det mer motoriska symtom eller om det trycker mer på sensoriska banor är det mer sensoriska symtom.
Om hjärntumören är belägen i eller omkring chiasma och optikusnerven så kan man även få synstörningar av olika slag.
Om tumören skulle vara belägen i eller omkring hypothalamus och således påverka denna är det vanligare med endokrina rubbningar och symtom.
Viktigt och notera är dock även att uppemot 15 % av CNS-tumörerna metastaserar och detta kan således ge andra symtom beronde på lokalen för metastasen, såsom ryggvärk, blåsrubbningar osv.
Den klassiska symtomtriaden vid en hjärntumör beror på det ökade intrakraniella trycket och det är en morgonhuvudvärk, illamående och kräkningar.
Etiologin till hjärntumörerna är till största delen okänd och man har teorier om att joniserande strålning och olika virus kan vara bidragande faktorer till utvecklingen. Vidare vet man även att det finns vissa genetiska syndrom där patienterna har en ökad risk för att drabbas av hjärntumörer.
Vad gäller indelningen av de vanligaste typerna av hjärntumörer så är astrocytomen de aboslut vanligaste, följt av PNET (neuroendokrina tumörer). Andra tumörtyper kan vara oligodendrogliom, medulloblastom och ependymom.
Vad gäller behandlingen så är det oftast en kombination av operation, strålerapi och cytosatika men operationen är väldigt mycket beroende av lokalisationen och hurpass möjligt den är att utföra utan att patienten ska få för mycket sekvele.
