IV 43 Hypoparathyroïdie

Question 1

Hypoparathyroïdie : définition ? physiopathologie ?

Answer 1

• production insuffisante d’hormones parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes pour maintenir une concentration de calcium extracellulaire normale.
  Le diagnostic est principalement biologique

PHYSIOATHOLOGE
L’absence de PTH entraîne
- une diminution de la résorption osseuse et donc une diminution du relargage sanguin de calcium
- une diminution de la réabsorption rénale de calcium mais une augmentation de la réabsorption des phosphates
- une diminution de l’absorption intestinale de calcium

Tout cela aboutit à une hypocalcémie (et à une hyperphosphorémie)

Question 2

Etiologies d’une hypoparathyroïdie

Answer 2

HYPOPARATHYROIDIE CONGENIATLES
- mutations inactivatrices de PTH
- mutations activatrices de CaSR (sensor au calcium)
- syndrome de polyendocrinopathie auto-immune de type I
- syndrome de Di George
Délétion de la région 22q11 : anomalie chromosomique congénitale
Révélé souvent dès la naissance ou au cours de l’enfance
Conséquences cliniques de ce syndrome : hypoplasie voie agénésie des glandes parathyroïdiennes et du thymus, des malformations cardiaques et palatines, une dysmorphie facile, un retard du développement et une immunodéficience.

PSEUDO-HYPOPARATHYROIDIE

• résistance à la PTH du fait d’une mutation du récepteur à la PTH → PTH élevée
• diagnostic différentiel par injection de parathromone et dosage radio-immunologique de l’AMPc dans les urines : si dosage positif, il s’agit d’une hypoparathyroïdie vraie.

HYPOPARATHYROIDIE SECONDAIRE
- traitement par de l’iode 131
La cause la plus fréquente est l’hypoparathyroïdie post-chirurgicale survenant après une parathyreoïdectomie totale ou consécutive à une chirurgie thyroïdienne (thyroïdectomie totale pour une maladie de Basedow ou pour cancer thyroïdien)

• hypoparathyroïdies auto-immunes :
  Présence d’anticorps anti-parathyroïde ou d’anticorps anti-récepteurs sensible au calcium des parathyroïdies (anticorps anti-CaSR)

- hypomagnésie sévère (< 4 mmol/L) génétique ou acquise
Intoxication alcoolique (hypoparathyroïdie transitoire)

• infiltration des parathyroïdes
  Maladie de Wilson (surcharge en cuivre), hémovhromatose, métastases

Question 3

Clinique / hypoparathyroïdie

Answer 3

Les signe cliniques sont ceus de l’hypocalcémie et dépendent de sa rapidité d’installation et de son intensité

• signes généraux : fatigue, irritabilité
• signes neurologiques : changement d’humeur, anxiété, dépression, psychoses
• signes neuro musculaires : faiblesse musculaire, crampes, paresthésie des extrémités, crises de tétanie, spasmes des bronches et du larynx
• signes cardiovasculaires : arythmie, tachycardie, troubles de la conduction
• signes dermatologiques : peau sèche, ongles cassants, cheveux fins et secs, émail dentaire abimé

Question 4

Bilan biologique / hypoparathyroïdie

Answer 4

• hypocalcémie
• hypercalciurie
• hyperphosphatémie
• PTH basse en désaccord avec la calcémie (sauf en cas de pseudoparathyroïdie)

Le diagnostic biologique d’hypoparathyroïdie est évoqué devant l’association d’une hypocalcémie et d’une valeur de la PTH abaissée ou normale (inappropriée à l’hypocalcémie)

Question 5

Traitement de l’hypoparathyroïdie

Answer 5

L’objectif est de rétablir une calcémie normale

• supplémentation en calcium et en vitamine D
• diurétiques thriazidques (pour favoriser la réabsorption rénale du calcium)
• alimentation faible en sel et en phosphate
• surveillance des paramètres du métabolisme phosphocalcique