Item 93 - Compression médullaire non traumatique et sd de la queue de cheval Flashcards

Question

Définition paraplégie (A)

Answer 1

- Déficit ou perte des fonctions motrices et/ou sensitives dans les segments thoraciques, lombaires et sacrés de la moelle spinale - Fonction des membres supérieurs conservée, en fonction du niveau de la lésion, le tronc, les MI et les organes pelviens peuvent être atteints

Answer 2

- Utilisation de ces termes déconseillée ! - Lésions incomplètes → Utiliser l’échelle de déficience ASIA

Answer 3

- Normes internationales de classifications neurologiques des lésions médullaires : ISNCSCI ou ASIA standards - Observation ASIA : * Score moteur : 10 fonctions musculaires clés droites et gauches sur une échelle de 0 à 5 * 2 scores sensitifs : l’un à la piqûre (tracti spinothalamiques), l’autre au tact (tractus dorsaux) à côté de 0 à 2 (0 : anesthésie, 1 : hypoesthésie, 2 : normale) NB : ne pas négliger l’examen de la sphère sacrée (dont la contraction volontaire anale)

Answer 4

A - Lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau des segments sacrés S4-S5 B - Préservation d’une fonction sensitive mais non de la fonction motrice au niveau des segments sacrés S4-S5 C - Préservation d’une contraction volontaire anale OU critères d’une lésion sensitive incomplète et préservation motrice au-delà de trois niveaux en dessous du niveau moteur avec < 50% des muscles clés ayant une cotation ≥3 D - Préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec > 50% des muscles clés ayant une cotation ≥3 E - Fonctions sensitives et motrices normales

Answer 5

Terrain à risque majeur de survenue d’escarres * Prévalence et incidence des escarres (phase aiguë ou chronique) : 30 % * Première cause de réhospitalisation * Prévention : bonne position, retournement toutes les 3h à la phase aiguë, autosurveillance...

Answer 6

- Mobilisation biquotidienne des segments paralysés pour éviter les attitudes vicieuses ou rétraction musculotendineuses - Posture et installation des membres dans le sens inverse des déformations liées à la lésion

Answer 7

- Syndrome restrictif - Absence de toux efficace et expiration active - Lors de la phase aiguë : hypoventilation, encombrement, atélectasie, détresse respiratoire aiguë

Answer 8

- Atteintes thoraciques (T6 et au-dessus) : atteinte sympathique et préservation parasympathique * Interuption des voies efférentes du baroréflexe : hypotension orthostatique majeure * Prévention : verticalisation progressive sur plan incliné + port de contention systématique + parfois ⍺- stimulants - Secondairement : risques d’hyperactivité du système sympathique déafférenté en réponse à une complication sous-lésionnelle (globe vésical, fécalome) → hyperréflexie autonome (HRA) * Poussée systolique aiguë ≥ 20 mmHg + céphalée brutale - Risques thromboemboliques majeurs lors de la phase aiguë * Prévention : HBPM d’emblée > 3 mois + port de contentions + massages circulatoires

Answer 9

- Une des premières causes de morbidité et de ré-hospitalisation - Phase initiale : rétention aiguë - Secondairement : Neurovessies centrales ; périphériques - Lésion complète - Patient tétraplégique : mictions par fuites et percussions sus-pubiennes - PEC : autosondage intermittent + traitement de l’hyperactivité vésicale /!\ Drainage continu à proscrire : risques d’infections, de lithiase, de dégradation des fonctions rénales et urinaires

Answer 10

Dues à des lésions de la moelle spinale situées au-dessus des centres sacrés

Answer 11

Dues à une atteinte soit des racines de la queue de cheval soit de la substance grise du cône terminal

Answer 12

Neurovessie centrale caractérisée par l’absence de contrôle de la fonction vésicosphinctérienne et la survenue de contractions détrusoriennes réflexes avec incontinence à contraction concomitante du sphincter strié avec résidu post-mictionnel et hautes pressions intravésicales

Answer 13

Érections réflexes possibles mais stables que dans 13% des cas, améliorées par inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (sildénafil)

Answer 14

- Seule la part psychogène est préservée - Érections molles améliorées par injections intraveineuses de prostaglandine E1 - Éjaculation spontanée : 15 % des patients

Answer 15

- Phase aiguë : prévention de l’uclère de stress contre iléus paralytique initial - Régulation du transit intestinal par massages abdominaux, mise en place de suppositoires favorisant la descente des selles

Answer 16

- Compressions médullaires : grande majorité bénéficie d’une chirurgie de décompression ou du ttt de la cause - Travail des érecteurs du rachis permet de lutter contre les déstabilisations rares post-laminectomie

Answer 17

Tétraparésie/plégie : DIAPHRAGMATIQUE

Answer 18

- Syndrome lésionnel : Névralgie brachiale - Syndrome sous-lésionnel : tétraparésie/plégie - Signe de Hoffman - signe de Lhermitte

Answer 19

- Syndrome lésionnel : Névralgie intercostale, abolition du réflexe cutané abdominal - Syndrome sous-lésionnel : tétraparésie/plégie

Answer 20

Paralysie des quadriceps avec disparition des ROTs rotuliens mais réflexes calcanéens vifs et Babinski bilatéral, avec troubles sphinctériens

Answer 21

- Syndrome lésionnel : Névralgie génito-fémorale (L1), abolition du réflexe crémastérien et déficit moteur proximal (psoas) flasque - Syndrome sous-lésionnel : déficit moteur distal pyramidal (central) - Vessie neurologique périphérique

Answer 22

Sd pyramidal et cordonal postérieur homolatéral, et anesthésie thermo-algésique controlatérale

Answer 23

Atteinte lemniscale prédominante, avec troubles de l’équilibre par ataxie proprioceptive  

Answer 24

- Rencontré classiquement en cas de décompensation aiguë post traumatique d’un canal cervical étroit, avec contusion médullaire antérieure au contact de lésions disco-arthrosiques (impact lors de la décélération) - Prédominance de l’atteinte motrice, avec tétraparésie à prédominance brachiale

Answer 25

- Rencontré classiquement en cas de syringomyélie - Interruption segmentaire de la décussation du faisceau spino-thalamique au niv de la commissure grise antérieure - Déficit bilatéral suspendu de la sensibilité thermo-algésique, sur les dermatomes correspondants au niveau de compression 

Answer 26

URGENCE NEURO-CHIRUGICALE : LAMINECTOMIE après imagerie - IRM médullaire complète (panmédullaire) T1 avec et sans injection - T2 = examen de référence - TDM du rachis - Myéloscanner /!\ CI : PL

Answer 27

- Étude du cordon médullaire dans les 3 plans & observation des structures avoisinantes - Détermination du niveau médullaire concerné & topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra- ou intra- médullaire. - Tumeurs intra-durales & extra-durales : masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle - Lésions intra-médullaires : élargissement du cordon médullaire - Cartographie du processus tumoral : hauteur, dimension, PDC... - Évaluation du risque potentiel de souffrance médullaire sub-aiguë

Answer 28

- Certains simulateurs cardiaques ou neurologiques - Corps étrangers métalliques

Answer 29

- Si CI à l'IRM : scanner sans et avec injection - Érosion du pédicules - Élargissement d’un trou de conjugaison - Diamètre transversal ou antéropostérieur du canal rachidien - Aspect lytique ou condensant vertébral (vertèbre ivoire ou à tassement)

Answer 30

- Indication : CI à l’IRM - Coupe de scanner rachidien après injection intradurale de PDC permet de visualiser les rapports de la moelle avec les structures adjacentes dont le rachis

Answer 31

→ Compression médullaire en URG jusqu'à preuve du contraire - Myélite inflammatoire (SEP, lupus, sarcoïdose) - Myélite infectieuse (syphilis) - Ischémie médullaire - SLA = maladie de Charcot - Maladie de Biermer avec sclérose combinée médullaire : Macrocytose avec déficit en B12 - Autres causes de claudication des MI

Answer 32

- Métastases vertébro-épidurales +++ - Tumeurs osseuses primitives malignes - Tumeurs osseuses primitives bénignes - Hernie discale - Myélopathie cervicarthrosique / Sténose arthrosique - Spondylodiscite, abcès/empyème épidural/ épidurites infectieuses - Hématome épidural - Malformations vasculaires

Answer 33

- K. Primitifs : Poumon, sein, prostate, rein - Hémopathie maligne : LNH, LA, myélome – Epidurites métastatiques

Answer 34

- Myélome : Homme + 70 ans - Lymphomes : Homme 40-60 ans - Sarcomes rares : chondrosarcome, ostéosarcome et sarcome d'Ewing - Chordome : Homme 50-70 ans

Answer 35

→ Homme jeune - Ostéome ostéoïde - Ostéoblastome - Ostéochondrome → Femmes - Hémangiome (40-60 ans) - Tumeur à ç géantes (20-50 ans) - Kyste osseux anévrismal (-20 ans)

Answer 36

Rachis lombaire +++

Answer 37

= Compression médullaire lente cervicale par contusion centro-médullaire → Patient > 40 ans avec ATCD cervico-brachial de torticolis ou traumatismes rachidiens cervicaux - Sd lésionnel : signes sensitifs et moteurs avec aréflexie & amyotrophie des muscles du cou - Sd sous-lésionnel : Sd pyramidal spastique progressif avec tb sensitif subjectif (signes de Lhermitte) - IRM : HyperT2 intra-médullaire

Answer 38

Abcès → URGENCE CHIRURGICALE

Answer 39

Lors d’un TAC ou après ponction lombaire → URGENCE CHIRURGICALE

Answer 40

- Schwannome = neurinome - Méningiome - Arachnoïdite - FAVD, MAV, cavernome

Answer 41

- Tumeur bénigne - Sexe ratio = 1 - ± Etiologie : Neurofibromatose de Recklinghausen : Neurinomes multiples + taches café au lait + ATCD familiaux - Topographie : Rachis cervical (50 %) > thoracique (25 %) & lombaire (25 %) - Radio. rachis : élargissement du trou de conjugaison - IRM : Tumeur sur une racine spinale dorsale à HyperT2 avec aspect en « sablier »

Answer 42

- Tumeur bénigne - Femme > 50 ans avec compression médullaire lente typique : tb de la marche progressif & modeste sd lésionnel radiculaire - Topographie : Rachis thoracique (65 %) - IRM : Lésion intradurale extra-médullaire postérieure à limite nette, de taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien au dépend de l’arachnoïde - Implantation tumorale sur la dure-mère

Answer 43

- Réaction inflammatoire des leptoméninges engainant la moelle spinale - Étiologies : Suites de méningites ou maladies inflammatoires (sarcoïdose)

Answer 44

- Épendymome et astrocytome (tumeurs) : 65% - Malformations vasculaires - Hémangioblastome - Lipome - Métastases - Syringomyélie

Answer 45

- Cavernome, angiome, fistule artério-veineuse durale péri-médullaire - IRM : visualisation de la malformation vasculaire

Answer 46

- Cavité intramédullaire - Clinique : * D : névralgies cervico-brachiales, épaules, bras à type d’étau ou de brûlure * Déficit thermo-algique bilatéral suspendu au niv des mb sup ± scoliose (30 %) - IRM : Cavité centro-médullaire pouvant remonter jusqu’à la moelle allongée (bulbe) - ± Association : * Malformation d’Arnold-Chiari (engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital) * Arachnoïdite séquellaire d’infection * Hémorragie méningée * Traumatisme

Answer 47

- URGENCE CHIRURGICALE - Le degré d’urgence dépend du déficit moteur sous lésionnel et de la cinétique d’apparition des symptômes : En règle générale : *Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural *Évolution subaiguë : tumeur intradurale intramédullaire, fistule artério-veineuse durale  *Évolution chronique : myélopathie cervico-arthrosique, syringomyélie, tumeur intradurale extra-médullaire bénigne à croissance lente (méningiome, neurinome)   - Mesures générales + Chir + Rééducation - TTT étiologie : Radiothérapie si métastase vertébro-épidurale  / ATBt adaptée en cas d’épidurite infectieuse  

Answer 48

→ ELIMINER UN GLOBE VESICAL - Collier cervical temporaire, corset, alitement pour éviter l’aggravation - Antalgiques + myorelaxants - Corticothérapie en attente de la chirurgie (sauf si infectieux ou lymphome) - Prévention des complications de décubitus : prophylaxie antithrombotique, mobilisation et massage des points d’appui  - Dépister les tb vésico-sphinctériens : sonde urinaire  (rétention aiguë d'urines)

Answer 49

→ Confirmation diagnostic est histologique → Examen anatomopathologique obligatoire - Décompression médullaire : par voie antérieure ou postérieure - ± stabilisation par ostéosynthèse ou ciment

Answer 50

Évaluation des déficit et prise en charge du handicap

Answer 51

- Sd neurogène PÉRIPHÉRIQUE pluri-radiculaire ASYMÉTRIQUE = Souffrance des racines de la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle spinale (L2-S5)

Answer 52

- Tb sensitifs - Tb moteurs - Abolition ROT aux MI - Tb génito-sphinctérien

Answer 53

- Douleurs : Sd rachidien * Radiculaires (cruralgies-sciatalgies) ou pluri-radiculaires d’un ou pls MI * Sacrées périnéales & génitales favorisées par les efforts à glotte fermée (toux-défécation) - Paresthésie ou anesthésie : * Paresthésie des MI * Anesthésie en selle (OGE & anus) * Absence de niveau sensitif

Answer 54

- Sd lésionnel - Mono- ou pluri-radiculaire uni- ou bilatéral asymétrique : * Impossibilité de marcher sur les pointes : Atteinte de S1 * Impossibilité de marcher sur les talons : Atteinte L5 * Impossibilité d’étendre la jambe sur la cuisse : Atteinte L3-L4 * Impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin : Atteinte L1-L2 → Extrême : Paraplégie flasque avec amyotrophie

Answer 55

- Abolition de(s) ROT MI - S3 → Abolition des réflexes bulbo/clitorido-anaux - S4 → anal & étirement de la marge anal - ø d'abolition des réflexes cutanéo-abdominaux

Answer 56

- Sd lésionnel - S2 → Tb sexuels (H : impuissance, anéjaculation/ F : anesthésie de la vulve & vagin) - S3 → Vessie périphérique (dysurie, RAU, incontinence urinaire) - S4 → Troubles anaux (constipation > incontinence fécale)

Answer 57

- Forme haute (L2-L3-L4) - Forme moyenne (L5-S1) - Forme basse (S2 à S5)

Answer 58

(L2-L3-L4) Cruralgie + ø ROT rotulien + Déficit moteur & sensitif proximal

Answer 59

(L5-S1) Sciatique bilatérale + ø ROT achilléen + Déficit moteur & sensitif distal

Answer 60

(S2 à S5) Anesthésie en selle + Troubles génito-sphinctériens sans signe moteur

Answer 61

- URGENCE NEURO-CHIRURGICALE : LAMINECTOMIE après imagerie - IRM ± Myéloscanner si CI à l’IRM

Answer 62

- Hernie discale lombaire - Canal lombaire étroit - Tumeurs osseuses secondaires - Tumeurs osseuses primitives bénignes et malignes - Hématome spinal épidural ou sous-dural - Spondylodiscite et abcès/empyème épidural

Answer 63

- Début brutal douloureux déclenché par un effort faisant suite à des épisodes de lombo-sciatique - IRM : Hernie exclue, latérale ou médiane +/- Lésions arthrosiques

Answer 64

→ Congénital ou acquis : hernie discale étagée ou arthrose - Claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l’effort, cédant à l’arrêt de celui-ci - Patient soulagé par la position assise et l’antéflexion du tronc - Paresthésie & troubles sphinctériens

Answer 65

- Schwannome ou neurinome - Méningiome - Épendymomes du filum terminal - Autres tumeurs rares : méstases leptoméningées

Answer 66

- Évolution lente - ± Accompagné d’hémorragie méningée brutale = violente douleur lombaire

Answer 67

- Urgence diagnostique et thérapeutique : tout retard de prise en charge compromet le pronostic fonctionnel - Degré d’urgence dépend de la cinétique d’installation des symptômes : + l’aggravation est rapide, + la PEC doit être rapide - En règle générale : *Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural, hernie discale exclue *Évolution + lente : tumeur intradurale bénigne (méningiome, neurinome)

Answer 68

- Hernie discale lombaire - Canal lombaire étroit décompensé - Hématome rachidien épi- ou sous-dural - Empyème NB : Récidive de compression médullaire ou syndrome de la queue de cheval est possible même après chirurgie. Le disque n’est pas enlevé en totalité.

Answer 69

- Tumeur intradurales lombaire ou sacrées - Canal lombaire étroit - Métastases rachidienne et épidurite néoplasique - Lésion infectieuse (tuberculeuse)

Answer 70

- Atteinte du cône terminal de la moelle - Polyradiculonévrite aiguë : (Syndrome de Guillain-Barré) - Syndrome plexique lombaire par envahissement néoplasique

Answer 71

- IIaires à la compression mécanique +++, éventuellement complétée d’une agression ischémique à la phase aiguë, voire d’une agression hydraulique (syringomyélie) à la phase chronique - Séquelles et handicap dépendent : * De la durée et de l’importance de la compression * De la rapidité d’installation des symptômes * De la rapidité d’instauration du traitement * De l’étiologie (e.g. meilleur pronostic si neurinome versus tumeur maligne)

Answer 72

- Rééducation +++ : kiné, ergo selon le niv lésionnel et le projet de vie (mobilisations, verticalisation, renforcement mb sup dans la paraplégie pour aider aux transferts et à la propulsion du fauteuil roulant manuel, sollicitation des muscles déficitaires, travail fonctionnel et réadaptation) - TTT d'une spasticité néfaste, pour éviter attitudes vicieuses, des déformations orthopédiques (rétractions musculo-tendineuses et caspulaires) : mobilisations, baclofène, ttt focal par injections de toxine botulique,... - ± prescription aide technique à la marche (canne, déambulateur), appareillage (orthèse), fauteuil roulant manuel/électrique

Answer 73

- Tb vésico-sphinctériens : ttt en fonction des symptômes et des résultats du bilan urodynamique, anticholinergiques dans l’hyperactivité vésicale et ⍺-bloquants et/ou autosondages dans les dysuries - Tb ano-rectaux : ttt par laxatifs, suppositoires voire irrigations trans-anales - Tb génito-sexuels (hommes et femmes)

Answer 74

- Maladie thrombo-embolique : Anticoagulation préventive pendant 3 mois minimum, bas de contention et pressothérapie en kiné - Prévention des escarres : bonne installation, nursing, lutte contre l’incontinence, coussins et matelas anti-escarres, traiter la dénutrition - Prévention des déformations orthopédiques et enraidissements : mobilisations, postures - Complication respiratoire : SD restrictif dans les atteintes hautes, évaluation clinique, par EFR et gazométrie - Complication CV : lutte contre l’hypotension orthostatique, ceinture abdominale - Surveillance des déficiences rachidiennes associées (dans le cas d’une chirurgie de décompression pouvant entraine une instabilité par ex)

Answer 75

→ Sd rachidien ? Oui → Sd lésionnel ? Oui → Sd sous-lésionnel ? Oui → Vessie ? CENTRALE Hyperactivité détrusorienne → Pollakyurie - Impériosité

Answer 76

→ Sd rachidien ? Oui → Sd lésionnel ? Oui (surtout L1) → Sd sous-lésionnel ? Oui (Babinsky) → Vessie ? PERIPHERIQUE Hypoactivité détrusorienne → Dysurie - RAU

Answer 77

→ Sd rachidien ? Oui → Sd lésionnel ? Oui (sd polyradiculaire) → Sd sous-lésionnel ? Non → Vessie ? PERIPHERIQUE Hypoactivité détrusorienne → Dysurie - RAU