Item 263 - Néphropathies vasculaires

Question 1

Connaitre les différents types de néphropathies vasculaires

Answer 1

Question 2

Connaitre le syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT)

Answer 2

Le syndrome de MAT répond à une définition biologique associant  ③ :

1. une anémie hémolytique (haptoglobine ↓, LDH ↑, bili ↑), de type mécanique (présence de schizocytes) 
2. une thrombopénie de consommation
3. à laquelle est associée une ou plusieurs dysfonctions d’organe

Il correspond sur le plan histologique à la lésion de MAT

Question 3

Connaitre les causes de MAT

Answer 3

Question 4

Connaitre la définition du SHU

Answer 4

SHU = IRA + MAT

• Dans le cas du SHU typique
  
  • contexte de diarrhée sanglante, fatigue, anémie
  • entérobactérie sécrétrice d’une Shigatoxine (E. Coli, Shigella)
  • typiquement chez l’enfant
  • sous forme de petite épidémie

Question 5

Diagnostiquer le SHU typique

Answer 5

• Faisceaux d’arguments clinico-biologiques
  
  • Diarrhée sanglante
  • IRA
  • Anémie hémolytique
  • Thrombopénie
• Mode transmission
  
  • Contamination alimentaire
• Diagnostic de certitude : 2 méthodes
  
  • Isolement de la souche de STEC (Escherichia coli produisant des shigatoxines)
  • ou détection par PCR de gènes codant pour les shigatoxines, dans les selles

Question 6

SHU atypique

Answer 6

• Survient plus volontiers chez l’adulte
• Sans diarrhée
• Est liée le + souvent à une anomalie de la voie alterne du complément acquise ou génétique
• Souvent récidivante notamment après transplantation rénale
• Dont le pronostic est plus sévère
• Le traitement repose sur les échanges plasmatiques, et/ou l’inhibition du complément.

Question 7

Savoir évoquer le diagnostic de sténose de l’artère rénale

Answer 7

Question 8

Sténose athéromateuse de l’artère rénale

Tableau

Answer 8

• Sujet âgé ayant plusieurs FDRCV dont une HTA préexistante.
• Celle-ci évolue vers :
  
  • HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique 
  • responsable d’OAP flash 
  • d’une dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2 
  • d’IRC en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique)

Question 9

Fibrodysplasie de l’artère rénale

Tableau

Answer 9

• HTA de découverte récente et parfois sévère et symptomatique
• Associée parfois à :
  
  • hypokaliémie
  • alcalose métabolique (hyperaldostéronisme II^aire)

Question 10

Connaitre la démarche diagnostique d’une sténose de l’artère rénale

Answer 10

Question 11

Connaître la néphroangiosclérose bénigne

Answer 11

• Néphropathie chronique vasculaire, conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée.
• Cette pathologie peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.
• Elle correspond sur le plan anatomique à une oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse.

Question 12

Connaître la maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Answer 12

• Maladie liée à l’obstruction d’artérioles et de capillaires par des cristaux de cholestérol après rupture d’une plaque d’athérome souvent révélés par des signes cutanés

Question 13

Connaître l’infarctus rénal

Answer 13

• Une occlusion aiguë d’une artère rénale ou de ses branches peut survenir 
  
  1. sur une anomalie de la paroi vasculaire  : dissection de l’artère rénale
  2. par embolie artérielle (fibrillation auriculaire, valvulopathie)
  3. liée à une thrombophilie

Question 14

Diagnostiques l’infarctus rénal

Answer 14

• Le tableau est brutal pouvant associer 
  
  • douleurs lombaires mimant la colique néphrétique ou douleur abdominale 
  • hématurie macroscopique 
  • poussée hypertensive 
  • anurie si l’occlusion est bilatérale ou sur rein unique 
  • fièvre
  • Biologie 
    
    • élévation des LDH 
    • élévation variable de la créatinine 
    • SIB
• Le diagnostic est confirmé
  
  • TDM spiralée
  • ou angio-IRM
  • ou artériographie.
• C’est une urgence car la revascularisation (par angioplastie intraluminale ou chirurgicale) n’est réalisable qu’au cours des premières heures qui suivent l’occlusion. Les alternatives thérapeutiques sont les fibrinolytiques et les anticoagulants.

Question 15

Diagnostiquer la néphroangiosclérose bénigne

Answer 15

• Il s’agit souvent d’un diagnostic d’exclusion, sans éléments spécifiques et qui repose sur un faisceau d’arguments 
  
  • terrain  : ATCD CV, FDRCV, sujet âgé
  • HTA ancienne, souvent mal équilibrée et avec un retentissement (HVG, rétinopathie hypertensive) 
  • IRC lentement progressive 
  • syndrome urinaire pauvre 
  • pas d’Hu, ni de Lu
  • Pu absente ou modérée ;
  • reins de taille normale ou diminuée selon le degré d’IR, de taille symétrique, de contours harmonieux, sans sténose des artères rénales

Question 16

Diagnostiquer la maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Answer 16

• Le diagnostic repose sur : terrain athéromateux + facteur déclenchant + tableau clinique.
• Le diagnostic doit être confirmé par un des 3 examens suivants peut mettre en évidence les cristaux :
  
  • fond d’œil
  • biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++) 
  • biopsie rénale : elle montre l’occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction inflammatoire importante