EN COURS - Item 261 - Néphropathies glomérulaires Flashcards
Toutes les étiologies des syndromes oedémateux
(tableau étiologique à connaître +++)
Définition du SN
Syndrome Néphrotique
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
- Hypoalbuminémie < 30 g/L
- Pu > 3g/L
Hématurie microscopique de faible débit
Normes
Débit modéré
> 10 hématies/mm3 = 10 hématies/µL = 10 000 hématies/ml
Fort débit
> 500 hématies/mm3 = > 500 hématies/µL = 500 000 hématies/ml
Un SN impur ?
La pureté du SN
Ce critère donne une orientation étiologique chez l’enfant +++ (moins intéressant chez l’adulte)
- HTA
- IR
- Hu
Signes biologiques associées
- Dyslipidémie réactionnelle au SN
- ↑ LDLc
- ↑ TG
- Calcémie corrigée normale (fausse hypocalcémie car ↓ albumine)
- Thrombocytose réactionnelle (jusqu’à 700 G/L)
GEM
Glomérulonéphrite Extra-Membraneuses
(GNC : Glomérulonéphrite chronique => pas de syndrome néphrotique dans ce cas là)
Étiologies des GEM
Étiologie prinicpale +++ des GEM
C’est la GEM idiopathique à Ac-anti PLA2R positifs
GEM
QCM classique dont les réponses sont à connaître
La GEM idiopathique à Ac-anti PLA2R positifs
Rémission spontanée possible ?
Rémission dans 30% des cas
1 chance sur 3 de guérir sans traitement
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
- Les biopsies rénales se font souvent à G car à D il y a la pince aorto-mésentérique (c’est compliqué de biopsier)
- Les patients avec SN durable et profond sont à fort risque de MTEV car il y a une hypercoagulabilité
Quand traiter par AVK face à un SN ?
TT curatif de la thrombose veineuse rénale ?
ABCE
- Pas d’hypoouricémiant sans crise de goutte
SN marqué et prolongé
PEC médicamenteuse ?
SN
Pur et impur ?
Rappeler les 3 éléments à considérer
- PA
- Hu
- IR
- SN chez l’adulte => Biopsie rénale SAUF si cause évidente (diabète, amylose, hérédité, médicaments, GEM à Ac Anti-PALR2 positifs)
- Pour le diabète, on ne fait pas de biopsie rénale si
- durée du diabète > 5 ans
- mal équilibré
Survenue brutale d’un SN profond (anasarque) chez un homme jeune : prise de 10 kg en 10 j
2 diagnostics principaux à évoquer ?
Lesquels ?
ÉTIOLOGIES D’INSTALLATION BRUTALE
- LGM : lésion glomérulaires minimes
- HSF : hyalinose segmentaire focale
ÉTIOLOGIES D’INSTALLATION PROGRESSIVE
- GEM
Anapath chez un homme jeune avec SN d’apparition brutale
- LGM : lésions glomérulaires minimes car le glomérule est normale en microscopie optique
- (en microscopie électronique, on verrait que le diaphragme de fente est désorganisé laissant passer des protéines)
- Dans la majorité des cas, c’est idiopathique
Anapath chez un homme jeune avec SN d’apparition brutale
HSF : hyalinose segmentaire focale
Comment traiter un SN explosif ?
Par exemple : 10 L d’eau en 10 j
Quelles sont les complications d’un SN ?
HSF
Hyalinose Segmentaire Focale
Étiologies ?
Que rechercher à l’interrogatoire ?
Maladie de Berger = Glomérulonéphrite chronique (GNC)
- Hématuries macroscopiques récidivantes (< 2 j après infection VAS)
- => Maladie de Berger à IgA
- Il faut aussi demander s’il y a des caillots ou des douleurs
- Dans la maladie de Berger, il n’y en a pas
- Dans la maladie de Berger, hématurie
- totale
- indolore
- sans caillot
Conséquences de la maladie de Berger
Diagnostic de certitude de la maladie de Berger
Quels sont les profils évolutifs de la maladie de Berger ?
Option thérapeutique 🥇 face à une maladie de Berger
En 2ème intention ?
En 2ème intention : corticothérapie + immunosuppresseurs
Citer les maladies avec dépôts mésangiaux d’IgA
- Maladie de Berger
- Purpura rhumatoïde = vascularite à IgA
CE
- L’anémie est plutôt associée au caractère chronique de l’IR
- Diurèse à 900 mL => peut être pjhysiologique et NE servirait en RIEN à la dater (ça peut juste servir à la sévérité)
- Oligurie = 300 - 500 mL
- La phosphatémie NE permet PAS de dater l’IR
- Une Écho Rénale Normale = reins de même taille, pas de dé-différenciation cortico-médullaire => des reins de petite taille sont associées à une IRC
IRA vs IRC
Tableau
Les 2 fonctions hormonales des reins
- La 1 alpha hydroxylation => vitamine D active
- La production d’EPO
Une IRA + Pu à la BU
Ça évoque ?
Une néphropathie glomérulaire
IRA + PA Nle + Pu à la BU + Hu à la BU
On pense à quoi ?
GNRP
GloméruloNéphrite Rapidement Progressive
= Pu + Hu
Ça
Citer les 5 syndromes glomérulaires
Syndrome de GNRP = prolifération extra-capillaire = excès de cellules dans la chambre urinaire qui vient obstruer la chambre urinaire ce qui est associé à l’IRA
- La GEM est une maladie sans prolifération mais avec dépôt d’Ig
- Certaines néphropathies à IgA peuvent se solder par une prolifération extra-capillaire
- La périartérite noueuse touche les artères de moyen calibre et ne touche pas les artères glomérulaires
Syndrome de GNRP
Arbre étiologique
- Dans le lupus, tous les dépôts sont là : le fameux FULL HOUSE
- IgA
- IgG
- C1q
- C3
- Quand on a un patient avec un syndrome de GNRP mais qu’à l’anapath, il n’y a pas de dépôts => c’est une vascularite à ANCA +
Réponse : BE
- PBR contre-indiquée si PA > 140/90 mmHg
- IF recherche les dépôts immuns et non pas la prolifération
Rappel : la maladie de Goodpasture = néphropathie à Ac anti-MBG
Réponse : BE
Réponse : C
- A : anti ADN aurait donné un FULL HOUSE dans le cadre d’un lupus
- B : GNRP de type 1 dans le cadre de la maladie de GoodPasture
- D : ce serait un type II (cryoglobulinémie)
- E : lupus ou maladie à dépôts immuns complexe (notamment vascularite associée aux dépôts immuns complexes)
Réponse : BC
- 2 cible
- Protéinase 3 (plutôt Granulomatose PolyAngéite = GEPA)
- MPO (MPA = MicroPolyAngéite)
Vascularite à ANCA+ dirigés contre la PR3 (= protéinase 3) = la Granulomatose avec Poly-Angéite (GPA) anciennement appelée Maladie de Wegener
ABCDE
AD : cf photo
Quésaco ?
Traitement et mesures associées ?
Que faire en cas de rechute ?
Purpura d’une vascularite = nécrose déclive infiltré (par opposition au purpura thrombopénique)
- Déclive
- Nécrosé
- Infiltré
Dans l’image, on a de la prolifération endocapillare associée à de la prolifération extra-cellulaire.
TRAITEMENT de la POUSSÉE
Traitement pour mettre cette vascularite en rémission ? : corticoïdes + cyclophosphamide (alkylants) ou rituximab (qui cible les LB => immunosuppression)
L’hydroxychloroquine doit être donné au cours du lupus
MESURES ASSOCIÉES pour prévenir les complications de l’immunodépression
- Cotrimoxazole (Bactrim°)
- Vaccin contre le pneumoccoque
- Vaccin contre la grippe saisonnière
- (on ne vaccine pas contre le méningoccoque ni HSV½)
Que faire en cas de rechute ?
- Traitement d’entretien pour éviter les rechutes : azathioprine ou rituximab
- Le risque de rechute est plus important pour les vascularites ANCA+ dirigées contre les PR3
Maladie de GoodPasture
Ça touche quels organes ?
Maladie de GoodPasture = anticorps anti-MBG
POUMON et REIN
Borrelia ?
= maladie de Lyme = Borrelia Burgdorferi
Anti Sm = très spécifique du lupu systémique mais présent
Anti SSA = plutôt typique de la MGS mais présent dans 40% des lupus systémiques
Les différentes atteintes possibles dans le cadre du lupus
Réponse : BCD
L’atteinte cardiaque nécessite un TT par cortisone (0,5 mg/kg est une dose forte quand même)
Puvathérapie FORMELLEMENT CI car un patient lupique est allergique aux UV
RAPPEL : Hu + Pu = syndrome de GNRP
Les glomérulopathies avec baisse de C3 et C4 sont des glomérulopathie avec complexes immuns
La question en gros c’est : en cas de lupus, comment déterminer la sévérité de l’atteinte rénale ?
Madame P est hypertendu
Selon la sévérité de l’atteinte, le traitement change
Il faut faire descendre la TA < 14/9 avant de faire la PBR
- A : hypoalmbuminémie + Pu => SN ✅
- A : hypoalmbuminémie + Pu => SN ✅
- B : NON, il est impur car patiente HTA
- C : tout patient avec syndrome néphrotique présente un risque de thrombose
- D : la seule exploration permettant d’éliminer le diagnostic de glomérulonéphrite lupique est la ponction biopsie rénale
- E : on en sait rien tant que la PBR n’est pas encore faite
Qu’est ce qu’on voit sur les photos ?
- 3ème image : de 11h à 7h => prolifération extra-capillaire = envahissement de l’espace urinaire
- 2 ème image : à 5h on voit une anse capillaire remplie de cellules = prolifération endo-capillaire
- En IF, on voit des dépôts granuleux
- On retient le diagnostic de GEM (Glomérulonéphrite Extra Membraneuse)
- On retient le diagnostic de Glomérulonéphrite lupique classe IVA(=active) + V car une majorité de glomérules est atteint
CE QU’IL FAUT RETENIR :
IVA ou IIIA : c’est une forme sévère avec atteinte d’une majorité de glomérules
V : une GEM associée en plus
