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Externat - Néphrologie > EN COURS - Item 261 - Néphropathies glomérulaires > Flashcards

EN COURS - Item 261 - Néphropathies glomérulaires Flashcards

1
Q

Toutes les étiologies des syndromes oedémateux

(tableau étiologique à connaître +++)

A
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Q

Définition du SN

Syndrome Néphrotique

A

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

  • Hypoalbuminémie < 30 g/L
  • Pu > 3g/L
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3
Q

Hématurie microscopique de faible débit

Normes

A

Débit modéré

> 10 hématies/mm3 = 10 hématies/µL = 10 000 hématies/ml

Fort débit

> 500 hématies/mm3 = > 500 hématies/µL = 500 000 hématies/ml

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4
Q

Un SN impur ?

La pureté du SN

Ce critère donne une orientation étiologique chez l’enfant +++ (moins intéressant chez l’adulte)

A
  • HTA
  • IR
  • Hu
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Q

Signes biologiques associées

A
  • Dyslipidémie réactionnelle au SN
    • ↑ LDLc
    • ↑ TG
  • Calcémie corrigée normale (fausse hypocalcémie car ↓ albumine)
  • Thrombocytose réactionnelle (jusqu’à 700 G/L)
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6
Q
A

GEM

Glomérulonéphrite Extra-Membraneuses

(GNC : Glomérulonéphrite chronique => pas de syndrome néphrotique dans ce cas là)

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7
Q

Étiologies des GEM

A
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8
Q

Étiologie prinicpale +++ des GEM

A

C’est la GEM idiopathique à Ac-anti PLA2R positifs

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9
Q

GEM

QCM classique dont les réponses sont à connaître

A
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10
Q

La GEM idiopathique à Ac-anti PLA2R positifs

Rémission spontanée possible ?

A

Rémission dans 30% des cas

1 chance sur 3 de guérir sans traitement

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?

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11
Q
A
  • Les biopsies rénales se font souvent à G car à D il y a la pince aorto-mésentérique (c’est compliqué de biopsier)
  • Les patients avec SN durable et profond sont à fort risque de MTEV car il y a une hypercoagulabilité
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12
Q

Quand traiter par AVK face à un SN ?

TT curatif de la thrombose veineuse rénale ?

A
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13
Q
A

ABCE

  • Pas d’hypoouricémiant sans crise de goutte
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14
Q

SN marqué et prolongé

PEC médicamenteuse ?

A
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15
Q

SN

Pur et impur ?

Rappeler les 3 éléments à considérer

A
  • PA
  • Hu
  • IR
  • SN chez l’adulte => Biopsie rénale SAUF si cause évidente (diabète, amylose, hérédité, médicaments, GEM à Ac Anti-PALR2 positifs)
  • Pour le diabète, on ne fait pas de biopsie rénale si
    • durée du diabète > 5 ans
    • mal équilibré
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16
Q

Survenue brutale d’un SN profond (anasarque) chez un homme jeune : prise de 10 kg en 10 j

2 diagnostics principaux à évoquer ?

Lesquels ?

A

ÉTIOLOGIES D’INSTALLATION BRUTALE

  • LGM : lésion glomérulaires minimes
  • HSF : hyalinose segmentaire focale

ÉTIOLOGIES D’INSTALLATION PROGRESSIVE

  • GEM
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17
Q

Anapath chez un homme jeune avec SN d’apparition brutale

A
  • LGM : lésions glomérulaires minimes car le glomérule est normale en microscopie optique
  • (en microscopie électronique, on verrait que le diaphragme de fente est désorganisé laissant passer des protéines)
  • Dans la majorité des cas, c’est idiopathique
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18
Q

Anapath chez un homme jeune avec SN d’apparition brutale

A

HSF : hyalinose segmentaire focale

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19
Q

Comment traiter un SN explosif ?

Par exemple : 10 L d’eau en 10 j

A
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20
Q

Quelles sont les complications d’un SN ?

A
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21
Q

HSF

Hyalinose Segmentaire Focale

Étiologies ?

22
Q

Que rechercher à l’interrogatoire ?

A

Maladie de Berger = Glomérulonéphrite chronique (GNC)

  • Hématuries macroscopiques récidivantes (< 2 j après infection VAS)
    • => Maladie de Berger à IgA
  • Il faut aussi demander s’il y a des caillots ou des douleurs
    • Dans la maladie de Berger, il n’y en a pas
  • Dans la maladie de Berger, hématurie
    1. totale
    2. indolore
    3. sans caillot
23
Q

Conséquences de la maladie de Berger

24
Q

Diagnostic de certitude de la maladie de Berger

25
Quels sont les profils évolutifs de la maladie de Berger ?
26
Option thérapeutique 🥇 face à une maladie de Berger En 2ème intention ?
En 2ème intention : corticothérapie + immunosuppresseurs
27
Citer les maladies avec dépôts mésangiaux d'IgA
* Maladie de Berger * Purpura rhumatoïde = vascularite à IgA
28
**CE** * L'anémie est plutôt associée au caractère chronique de l'IR * Diurèse à 900 mL =\> peut être pjhysiologique et NE servirait en RIEN à la dater (ça peut juste servir à la sévérité) * Oligurie = 300 - 500 mL * La phosphatémie NE permet PAS de dater l'IR * Une Écho Rénale Normale = reins de même taille, pas de dé-différenciation cortico-médullaire =\> des reins de petite taille sont associées à une IRC
29
IRA vs IRC Tableau
**_Les 2 fonctions hormonales des reins_** * La 1 alpha hydroxylation =\> vitamine D active * La production d'EPO
30
Une IRA + Pu à la BU Ça évoque ?
Une néphropathie glomérulaire
31
IRA + PA Nle + Pu à la BU + Hu à la BU On pense à quoi ?
GNRP GloméruloNéphrite Rapidement Progressive = **Pu + Hu** **Ça**
32
**_Citer les 5 syndromes glomérulaires_**
33
Syndrome de GNRP = prolifération extra-capillaire = excès de cellules dans la chambre urinaire qui vient obstruer la chambre urinaire ce qui est associé à l'IRA * La GEM est une maladie sans prolifération mais avec dépôt d'Ig * Certaines néphropathies à IgA peuvent se solder par une prolifération extra-capillaire * La périartérite noueuse touche les artères de moyen calibre et ne touche pas les artères glomérulaires
34
Syndrome de GNRP Arbre étiologique
* Dans le lupus, tous les dépôts sont là : le fameux FULL HOUSE * IgA * IgG * C1q * C3 * Quand on a un patient avec un syndrome de GNRP mais qu'à l'anapath, il n'y a pas de dépôts =\> c'est une vascularite à ANCA +
35
**Réponse : BE** * PBR contre-indiquée si PA \> 140/90 mmHg * IF recherche les dépôts immuns et non pas la prolifération
36
**_Rappel_** : la maladie de Goodpasture = néphropathie à Ac anti-MBG
Réponse : BE
37
**Réponse : C** * A : anti ADN aurait donné un FULL HOUSE dans le cadre d'un lupus * B : GNRP de type 1 dans le cadre de la maladie de GoodPasture * D : ce serait un type II (cryoglobulinémie) * E : lupus ou maladie à dépôts immuns complexe (notamment vascularite associée aux dépôts immuns complexes)
38
**_Réponse : BC_** * 2 cible * **Protéinase 3** (plutôt **G**ranulomatose **P**oly**A**ngéite = **GEPA**) * **MPO** (**MPA** = **M**icro**P**oly**A**ngéite)
39
Vascularite à ANCA+ dirigés contre la PR3 (= protéinase 3) = la Granulomatose avec Poly-Angéite (**GPA**) anciennement appelée Maladie de Wegener **ABCDE** AD : cf photo
40
Quésaco ? Traitement et mesures associées ? Que faire en cas de rechute ?
Purpura d'une vascularite = nécrose déclive infiltré (par opposition au purpura thrombopénique) * Déclive * Nécrosé * Infiltré Dans l'image, on a de la prolifération endocapillare associée à de la prolifération extra-cellulaire. **_TRAITEMENT de la POUSSÉE_** Traitement pour mettre cette vascularite en rémission ? : corticoïdes + cyclophosphamide (alkylants) ou rituximab (qui cible les LB =\> immunosuppression) L'hydroxychloroquine doit être donné au cours du lupus **_MESURES ASSOCIÉES pour prévenir les complications de l'immunodépression_** * Cotrimoxazole (Bactrim°) * Vaccin contre le pneumoccoque * Vaccin contre la grippe saisonnière * *(on ne vaccine pas contre le méningoccoque ni HSV½)* **_Que faire en cas de rechute ?_** * Traitement d'entretien pour éviter les rechutes : azathioprine ou rituximab * Le risque de rechute est plus important pour les vascularites ANCA+ dirigées contre les PR3
41
Maladie de GoodPasture Ça touche quels organes ?
Maladie de GoodPasture = anticorps anti-MBG POUMON et REIN
42
Borrelia ?
= maladie de Lyme = Borrelia Burgdorferi
43
Anti Sm = très spécifique du lupu systémique mais présent Anti SSA = plutôt typique de la MGS mais présent dans 40% des lupus systémiques
44
Les différentes atteintes possibles dans le cadre du lupus
45
**_Réponse_ : BCD** L'atteinte cardiaque nécessite un TT par cortisone (0,5 mg/kg est une dose forte quand même) Puvathérapie FORMELLEMENT CI car un patient lupique est allergique aux UV
46
47
RAPPEL : Hu + Pu = syndrome de GNRP Les glomérulopathies avec baisse de C3 et C4 sont des glomérulopathie avec complexes immuns
48
La question en gros c'est : en cas de lupus, comment déterminer la sévérité de l'atteinte rénale ? Madame P est hypertendu
Selon la sévérité de l'atteinte, le traitement change Il faut faire descendre la TA \< 14/9 avant de faire la PBR
49
* A : hypoalmbuminémie + Pu =\> SN ✅
49
* A : hypoalmbuminémie + Pu =\> SN ✅ * B : NON, il est impur car patiente HTA * C : tout patient avec syndrome néphrotique présente un risque de thrombose * D : la seule exploration permettant d'éliminer le diagnostic de glomérulonéphrite lupique est la ponction biopsie rénale * E : on en sait rien tant que la PBR n'est pas encore faite
50
Qu'est ce qu'on voit sur les photos ?
* 3ème image : de 11h à 7h =\> prolifération extra-capillaire = envahissement de l'espace urinaire * 2 ème image : à 5h on voit une anse capillaire remplie de cellules = prolifération endo-capillaire * En IF, on voit des dépôts granuleux * On retient le diagnostic de GEM (Glomérulonéphrite Extra Membraneuse) * On retient le diagnostic de Glomérulonéphrite lupique classe IVA(=active) + V car une majorité de glomérules est atteint
51
**_CE QU'IL FAUT RETENIR :_** IVA ou IIIA : c'est une forme sévère avec atteinte d'une majorité de glomérules V : une GEM associée en plus

Externat - Néphrologie (17 decks)

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