Item 260 - Hématurie

Question 1

Définition de l’hématurie

Answer 1

IDÉES GÉNÉRALES

• L’hématurie correspond à la présence anormale d’hématies dans les urines.
• Il s’agit d’un signe d’alarme majeur : éliminer une pathologie grave sous-jacente (tumeur urothéliale 314).
• Elle doit être confirmée par un examen cytologique urinaire quantitatif (ECBU : ≥ 10 hématies/mm³ ou ≥ 10 000 hématies/mL)

Question 2

ΔΔ de l’hématurie

Answer 2

• urétrorragie : saignement d’origine urétral, en dehors de la miction
• coloration rouge des urines : médicaments ; pigments ; aliments, cristaux d’urate sous formes de cristaux dans les couches …
• contamination des urines par du sang : saignements menstruels, métrorragies, hémospermie

Question 3

Connaîtres les principaux mécanismes des hématuries

Answer 3

INTRODUCTION

• L’hématurie micro ou macroscopique correspondent à des étiologies urologiques ou néphrologiques, témoignant d’atteinte du parenchyme rénal ou de la voie excrétrice urinaire.

UROLOGIE

• Etiologie urologique : lésion du parenchyme rénal ou de l’arbre urinaire avec effraction de vaisseaux sanguins, hématies déversées dans la voie excrétrice urinaire.

NÉPHROLOGIE

• Etiologie néphrologique :
  
  • passage des hématies à travers une membrane basale glomérulaire altérée
    
    • prolifération cellulaire extracapillaire au cours d’une GNRP et/ou le remaniement de la structure glomérulaire (dépôts mésangieux d’IgA, syndrome d’Alport…)
  • Absence de caillots par activation de l’urokinase tubulaire fibrinolytique. Présence de cylindres hématiques ou d’hématies déformées (acanthocytes) en rouleaux sur l’analyse du culot urinaire. Protéinurie possible.

Question 4

Diagnostiquer une hématurie microscopique et une hématurie macroscopique

Answer 4

• Hématurie microscopique : diagnostic sur une BU uniquement (Sn 90%, à partir de ≥ 5 hématies/mm³), à confirmer par un ECBU.
• Hématurie macroscopique : présence de sang visible à l’œil nu (coloration rosée, rouge ou brunâtre des urines, en général à partir de ≥ 500 hématies/mm³). Caillots ou symptômes urologiques (symptômes du bas appareil urinaire, douleurs lombaires ou pelviennes) : orientent vers une origine urologique.
• Il n’existe pas de corrélation entre le type d’hématurie ou l’importance du saignement et la gravité de la maladie causale. L’hématurie microscopique à la même valeur diagnostique que l’hématurie macroscopique.

Question 5

Connaître la valeur localisatrice d’une hématurie macroscopique

Answer 5

• Hématurie macroscopique, la chronologie de l’hématurie au cours de la miction a une valeur localisatrice :
  
  • Hématurie initiale : origine urétro-prostatique ou du col vésical.
  • Hématurie terminale : origine vésicale.
  • Hématurie totale (toute la durée de la miction) : peut être d’origine rénale (urologique ou néphrologique) mais a moins de valeur localisatrice, surtout en cas d’hématurie abondante.

Une hématurie macroscopique d’origine néphrologique est totale, sans caillots, sans douleur, sans brûlures mictionnelles. L’origine néphrologique est souvent confirmée par la présence d’une protéinurie associée.

Question 6

Connaître les principaux examens complémentaires à prescrire devant une hématurie

Answer 6

Après avoir trouvé une hématurie miscroscopique à la BU ou après avoir diagnostiqué cliniquement une hématurie macroscopique, il faut faire un ECBU.

Une hématurie macroscopique isolée doit toujours faire éliminer une origine urologique avant de s’orienter vers une cause néphrologique.

Étape 1 : on s’assure

• Faire un ECBU ☞ confirmer l’hématurie et éliminer l’infection urinaire avant d’aller plus loin.

Étape 2 : bilan étiologique avec de la biologie

• NFS
• TP/TCA +/- INR
• Créatininémie
• Recherche de protéinurie à la bandelettes et quantification si positive

Étape 3 : bilan étiologique à l’imagerie

• Cytologie urinaire : sur urines du matin hors de l’épisode hématurique. Le pathologiste recherche des cellules tumorales de haut grade (bonne sensibilité) en faveur d’un carcinome urothélial vésicalou des voies excrétrices supérieures.
• Uro-scanner : Examen de référence systématique.
• Échographie réno-vésicale : Imagerie de 1^ère intention
• La fibroscopie urétro-vésicale (ou urétro-cystoscopie souple) : Imagerie de 2 ème-intention

En cas d’orientation néphrologique :

• ATCD personnels ou familiaux évocateurs, OMI, HTA, insuffisance rénale, présence de cylindres hématiques…)
• Recherche d’une protéinurie (protéinurie des 24heures ou rapport protéines/créatinine urinaire sur échantillon)
  
  • Idéalement en dehors d’un épisode hématurique.
  • Une protéinurie des 24h > à 2g ou un rapport protéines/créatinine urinaire > 2g/g (ce d’autant que composée à >70 % d’albumine) ☞ évocateur d’une origine glomérulaire de l’hématurie
• PBR : ponction biopsie rénale sous écho
  
  • si hématurie microscopique associée à une protéinurie glomérulaire (= > 60% d’albumine, 2 g/j)
  • si hématurie macroscopique récidivante sans étiologie urologique (néphropathie à IgA par exemple)

EN CONCLUSION

En l’absence d’étiologie retrouvée sur ce bilan ( < 10% des situations cliniques, plutôt en cas d’hématurie microscopique), il faut réitérer le bilan en cas de persistance ou de récidive de l’hématurie, surtout chez les patients fumeurs et > 40 ans.

Question 7

Tumeur rénale droite localement avancée (évoquant un carcinome rénal à cellules claires, avec zones nécrotiques centrales # Fig 1a) responsable d’un envahissement de la voie excrétrice (caillotage pyélique * Fig 1b).

autre coupe de cette même image au verso

Answer 7

Figure 1. Tumeur rénale droite localement avancée (évoquant un carcinome rénal à cellules claires, avec zones nécrotiques centrales # Fig 1a) responsable d’un envahissement de la voie excrétrice (caillotage pyélique * Fig 1b).

Question 8

Polype vésical papillaire (#) évoquant une tumeur urothéliale.

Question 9

Arbre diagnostique des hématuries

Answer 9

Answer 10

• Néphropathies glomérulaires : à évoquer si association de l’hématurie à : une protéinurie glomérulaire, une +/- HTA et ± insuffisance rénale
• confirmées par PBR
  
  • Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante acquis = néphropathie à IgA primitive. Survient plutôt chez l’homme jeune sous forme d’une hématurie macroscopique 48h après un épisode infectieux ORL.
  • ou Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante congénital : syndrome d’Alport (contexte familial, surdité, atteinte ophtalmologique)
• Néphropathies interstitielles aiguës : immuno-allergique
  
  • souvent médicamenteuse : +/- signes de la série allergique (rash cutané, cytolyse…).
  • peut associer hématurie, leucocyturie et IR
• Causes néphrologiques avec présentation clinique urologique (hématurie par effraction de l’arbre urinaire, responsable de douleurs lombaires)
  
  1. Nécrose papillaire : migration des fragments papillaires dans l’uretère, mimant une colique néphrétique, sur terrain favorisant (diabète, drépanocytose, prise d’AINS…)
  2. Infarctus rénal : hématurie avec douleur lombaire brutale, qui nécessite une prise en charge en urgence s’il concerne le tronc principal de l’artère rénale. Contexte de maladie thrombo-embolique ou vasculaire, de drépanocytose ou post- traumatique.
  3. Polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) 266: développement de kystes rénaux dont la rupture des vaisseaux de la paroi peut se faire dans la voie excrétrice, expliquant l’hématurie.
  4. L’hématurie peut également révéler des calculs ou une infection de kyste. Evolution vers l’insuffisance rénale chronique

Question 11

Principales étiologies des hématuries urologiques chez l’adulte et l’enfant

Réponse :

• Tumeurs (vessie, prostate, rein)
• Infections urinaires (tuberculose, bilharziose)
• Maladie lithiasique urinaire
• Autres étiologies moins fréquentes

Answer 11

• Une étiologie urologique est évoquée en priorité devant une hématurie macroscopique avec caillots ou en présence de signes urinaires ou de douleurs lombaires.
• Une cause urologique doit toujours être éliminée en cas d’hématurie macroscopique isolée ou d’hématurie microscopique persistante avant éventuel bilan néphrologique.
• L’hématurie d’effort reste un diagnostic d’élimination (le plus souvent microscopique, parfois liée à un calcul) et la prise d’anticoagulants peut favoriser une hématurie mais doit toujours faire recherche une étiologie sous-jacente (tumeur).
• L’origine prostatique (HBP 127, cancer 310) de l’hématurie est un diagnostic d’élimination.
• Les causes urologiques les plus fréquentes ou graves doivent être évoquées en priorité : tumeurs de l’arbre urinaire 311 et 314, infections 161 et maladie lithiasique 265.
• A. Tumeurs de l’arbre urinaire :
  
  • Tumeurs urothéliales 314 (vessie et voie excrétrice supérieure) : il s’agit de l’étiologie principale à éliminer en raison de sa gravité. Facteurs de risque : âge ≥ 50 ans, sexe masculin, tabagisme, exposition professionnelle.
  • Tumeurs rénales 311 : il s’agit en général de tumeurs malignes localement avancées et volumineuses, ou d’angiomyolipomes bénins.
  • Tumeurs prostatiques 310 localement avancées chez l’adulte ou rhabdomyosarcome vésico-prostatique chez l’enfant
• B. Infections urinaires 161: il s’agit de la cause la plus fréquente d’hématurie micro- ou macroscopique. Elle s’accompagne d’un tableau clinique évocateur de cystite, pyélonéphrite ou d’infection urinaire masculine. Elle peut révéler des bactéries uropathogènes classiques (BGN : Escherichia coli ou Cocci + : entérocoques…) ou des pathologies en rapport avec un contexte épidémiologique :
  
  • Tuberculose urinaire : leucocyturie aseptique, calcifications des parois vésicales (vessie porcelaine) ou urétérales, atteinte génitale possible. Recherche d’une BK-urie sur 3 jours de suite.
  • Bilharziose 175 : zone d’endémie (Afrique du Nord, péninsule arabique), recherches d’œufs de Schistosomia haematobium dans les urines, 3 jours de suite ou par biopsie vésicale. Risque de calcifications et fibrose vésicale/urétérale, et prédisposition au carcinome vésical.
• C. Maladie lithiasique urinaire 265 (reins, uretères, vessie) : soit pauci-symptomatique soit au cours d’un épisode de colique néphrétique (hématurie microscopique très fréquente). Hématurie d’effort évocatrice.
• D. Autres étiologies moins fréquentes :
  
  • Traumatisme vésical, urétral ou rénal et malformations vasculaires rénales spontanées (angiomes papillaires) ou traumatiques (anévrysmes, fistule artério-veineuse…)
  • Cystite radique, cystite interstitielle, cystite hémorragique (cyclophosphamide, virus…) ou endométriose vésicale
  • Iatrogénie : hématurie au décours d’un geste endoscopique par « chute d’escarre » (résection endoscopique de prostate, de vessie), d’une fibroscopie, d’une lithotritie extra-corporelle, d’une biopsie prostatique, d’une biopsie rénale ou après pose d’une sonde vésicale ou d’un catheter sus-pubien.
  • Hypertrophie bénigne de la prostate 127 chez l’adulte (rupture de varices prostatiques, « adénomite »…) : diagnostic d’élimination

Question 12

Savoir identifier une hématurie macroscopique caillotante et ses signes de gravité

Answer 12

• Réflexes sémiologiques à avoir
  
  • hématurie macroscopique + globé vésical = caillotage vésicale
  • hématurie + douleur type colique néphrétique = caillotage urétéral
• L’hématurie macroscopique est un signe d’alerte majeur mais le bilan étiologique peut être réalisé en externe. Hospitalisation si retentissement clinique ou biologique : caillotage vésical ou urétéral, déglobulisation, sepsis, insuffisance rénale. Une hématurie persistante peut être responsable d’une anémie par sa chronicité.
• L’importante de l’hémorragie peut provoquer un caillotage (sang frais dans les voies urinaires) au niveau vésical et/ou urétéral. L’apparition de caillots visibles et/ou d’une dysurie récente fait craindre l’évolution vers la rétention vésicale d’urines (hématurie + globe vésical = caillotage vésical) et une douleur lombaire évoque une colique néphrétique par caillotage urétéral.
• Il faut éliminer cliniquement un globe vésical et/ou une colique néphrétique, évaluer le retentissement clinique (tachycardie, hypotension artérielle, marbrures faisant craindre une hypovolémie nécessitant un remplissage sanguin, sepsis surajouté par stase d’urines) et biologique (anémie, troubles de l’hémostase surajouté, insuffisance rénale…).

Question 13

Connaître les élements de PEC d’une hématurie caillotante

Answer 13

• En cas d’hématurie macroscopique caillotante et en l’absence de rétention d’urine ou de colique néphrétique, Il faut recommander le maintien d’une bonne hydratation afin de permettre l’évacuation des caillots et éliminer des facteurs favorisants réversibles (troubles de l’hémostase, prise d’anticoagulants…)
• Un bilan sanguin complet doit être réalisé (NFS, TP/TCA, +/- INR, groupe ABO Rh RAI).
• En cas de troubles hémodynamiques associés, il faut entreprendre un remplissage intra-veineux et envisager une transfusion de culots globulaires en cas de déglobulisation mal tolérée. La correction des troubles de l’hémostase doit être réalisée en parallèle (arrêt d’un anti-coagulant, correction d’un surdosage, supplémentation en vitamine K ou PPSB…).
• En cas de rétention d’urine sur caillotage vésical :
  
  • La pose d’un catheter (KT) sus-pubien est contre-indiquée : risque de dissémination en cas de tumeur urothéliale vésicale sous-jacente méconnue, et impossibilité de décaillotage et de lavage continu vésical avec risque d’obstruction du KT (calibre insuffisant).
  • Pose d’une sonde vésicale double courant (de gros calibre CH>18) : décaillotage manuel à la seringue puis mise en place d’irrigations/lavages en continu de sérum physiologique. Un ECBU est réalisé lors de la pose.
• En cas d’échec des manœuvres de décaillotage manuel, de mauvais rendement transfusionnel ou de mauvaise tolérance clinique, un décaillotage endoscopique chirurgical doit être envisagé au bloc opératoire ; il permet éventuellement de traiter/réséquer une lésion vésicale dans le même temps.
• En cas d’hématurie macroscopique provenant des voies excrétrices supérieure, le caillotage peut entraîner un tableau de colique néphrétique habituellement spontanément résolutif. Il peut être parfois nécessaire de mettre en place une endoprothèse urétérale en cas de pyélonéphrite obstructive, d’insuffisance rénale ou de douleur rénale résistante.