Item 262 - Néphropathies interstitielles Flashcards
Connaître la présentation clinique d’une NIC
Devant une élévation de la créatininémie (créatinine augmentée), les signes qui permettent d’aboutir au diagnostic de néphropathie interstitielle chronique peuvent être :
- des données de l’interrogatoire (notion d’uropathie, antécédents répétés d’infections urinaires, prises médicamenteuses…) ;
- des signes extra-rénaux liés à la cause de la néphropathie (signes évoquant une sarcoïdose, un syndrome de Sjögren, une drépanocytose) ;
- des signes liés à la découverte d’une insuffisance rénale chronique ou d’une anomalie telle que protéinurie de faible débit (protéinurie), hématurie microscopique, leucocyturie (analyse du sédiment urinaire) ;
- une fréquente polyurie (syndrome polyuropolydipsique) avec nycturie ;
- la survenue d’un nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée (ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique) (hématurie)
- l’absence d’HTA ou l’apparition d’une HTA plus tardive et moins sévère que dans les autres néphropathies chroniques (stade 4 et 5).
Les examens complémentaires biologiques recherchent des signes évocateurs de néphropathie interstitielle chronique :
- Leucocyturie ++ ;
- Absence d’hématurie le plus souvent (ou microscopique) ;
- Altération des fonctions tubulaires :
- polyurie ;
- natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ;
- protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) et composée majoritairement de protéines de bas poids moléculaire (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse) ;
- acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme (=> revoir mes fiches)
L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée. Selon les causes, on peut également voir :
- des reins bosselés avec des encoches ;
- des reins de taille asymétrique ;
- une réduction de l’épaisseur corticale ;
- des calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose.
Place de la PBR dans la NIC
La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie. Si elle est réalisée, la biopsie rénale permet le diagnostic de la néphropathie interstitielle chronique mais permet rarement d’en identifier la cause.
Connaître les principaux mécanismes de NIC
- Causes urologiques ;
- Causes médicamenteuses ;
- Causes toxiques ;
- Causes génétiques ;
- Causes dysimmunitaires ;
- Causes métaboliques ;
- Causes hématologiques ;
- Causes infectieuses.
Les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques urologiques sont :
- Uropathies obstructives ou malformatives ;
- Reflux vésico-urétéral (parfois compliqué de lésions glomérulaires de hyalinose segmentaire et focale) ;
- Lithiases ;
- L’infection urinaire joue un rôle important dans le développement des néphropathies interstitielles chroniques d’origine urologique
Les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques médicamenteuses sont :
- Analgésiques, anti-inflammatoires non stéroidiens, aspirine au long cours ;
- Lithium ;
- Antinéoplasiques (cisplatine++) ;
- Inhibiteurs de la calcineurine.
Les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques métaboliques sont :
- Néphrocalcinose (hypercalcémie chronique)
- Hypokaliémie chronique
- Hyperuricémie.
D’autres causes, plus rares, comportent :
- Des causes toxiques :
- Plomb ;
- Cadmium ;
- Irradiation ;
- Herbes chinoises/Néphropathie endémique des Balkans.
Causes génétiques :
- Maladies génétiques avec ou sans kystes (mutations de l’uromoduline…)
Causes dysimmunitaires :
- Syndrome de Sjögren ;
- Sarcoïdose ;
- Syndrome NITU (Néphropathie Interstitielle et Tubulaire avec Uvéite) ;
- Maladie associée à hyper-IgG4.
Causes hématologiques :
- Immunoglobuline monoclonale, avec ou sans myélome
- Drépanocytose
Causes infectieuses :
- Tuberculose ;
- Pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
