Item 193 - Vascularite systémique - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques

Question 1

Connaître la définition d’une vascularite systémique

Answer 1

Vascularites systémiques : affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire.

Classées selon le calibre des vaisseaux atteints :

• vaisseaux de gros calibre (aorte et ses branches de division),
• vaisseaux de moyen calibre ( principales artères viscérales et leurs branches de division),
• vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules).

Question 2

Connaître les principaux types de vascularites systémiques

Answer 2

• Vascularites des artères de gros calibre : artérite à cellules géantes (anciennement maladie de Horton) et artérite de Takayasu
• Vascularites des artères de moyen calibre : périartérite noueuse (PAN) et maladie de Kawasaki
• Les vascularites des vaisseaux de petit calibre :
  
  • associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : granulomatose avec polyangéite (GPA) ; granulomatose avec éosinophilie et polyangéite (GEPA) ; polyangéite microscopique (MPA),
  • associées à des dépôts de complexes immuns : vascularite cryoglobulinémique, vascularite à IgA (anciennement appelée purpura rhumatoïde), vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (anciennement appelée syndrome de MacDuffie),
  • associées à des dépôts linéaires d’immunoglobulines : vascularite avec anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG ; anciennement syndrome de Goodpasture).

Question 3

Connaître les principaux signes évocateurs du diagnostic de vascularite

(zoom sur l’atteinte rénale)

Answer 3

Atteinte rénale

• atteinte vasculaire rénale avec HTA et possibles infarctus rénaux : PAN
• atteinte glomérulaire (néphropathie à IgA dans la vascularite à IgA, glomérulonéphrite membrano-proliférative au cours des vascularites cryoglobulinémiques, et glomérulonéphrite extra-capillaire au cours des vascularites associées aux ANCA), à dépister par une bandelette urinaire (=. Hu + Pu) et la recherche d’une créatinine augmentée.

Atteinte pulmonaire

• dyspnée, toux (vascularites des vaisseaux de petit calibre)
• nodules pulmonaires parfois excavés, au cours de la GPA
• infiltrats pulmonaires, au cours de toutes les vascularites associées aux ANCA
• hémorragie intra-alvéolaire : hémoptysie (émission de sang par la bouche), au cours des vascularites associées aux ANCA et des vascularites avec anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG)
• asthme de révélation tardive : GEPA

Question 4

Connaître les principaux diagnostics différentiels à évoquer en cas de suspicion de vascularite

(courte flashcard)

Answer 4

• infections
• cause toxique ou médicamenteuse
• cancer
• hémopathie
• vascularites secondaires

Question 5

Les vascularites secondaires sont des diagnostics différentiels des vascularites abordées plus tôt (voir flashcard)

Answer 5

VASCULARITES SECONDAIRES

• au lupus systémique (LS) ou polyarthrite rhumatoïde (PR)
• à une infection
• aux médicaments
• aux hémopathies et cancers solides
• à des toxiques (tabac, cannabis, cocaïne)
• aux emboles de cholestérol

Question 6

Autres diagnostics différentiels (variables selon le type de vascularite)

Answer 6

• cancer bronchique ou métastases devant un ou des nodules pulmonaires (GPA)
• atteinte neurologique compressive ou liée au diabète devant une mononeuropathie multiple
• autres causes de glomérulonéphrites devant une protéinurie glomérulaire et/ ou une hématurie.

Question 7

Connaître les organes cibles et les moyens diagnostiques

Ici on focus sur le rein et les poumons (voir la flashcard pour le reste - Item 193 du Lisa)

Answer 7

Question 8

Connaitre les caractéristiques cliniques d’un purpura vasculaire

Answer 8

• Purpura vasculaire
  
  1. lésion cutanée érythémateuse
  2. ne s’effaçant pas à la vitropression
  3. conséquence d’une inflammation de la paroi vasculaire.
• Caractéristiques cliniques
  
  • infiltré
  • confluent
  • parfois nécrotique
  • déclive
  • prédominant aux membres inférieurs
  • sans atteinte muqueuse

Question 9

Quésaco ?

Answer 9

Purpura vasculaire

Question 10

Connaître les principaux examens à réaliser en cas de suspicion de vascularite

Answer 10

Examens biologiques :

• syndrome inflammatoire (syndrome inflammatoire aigu ou chronique, élévation de la protéine C-réactive)
• sérologies virales : hépatite C, hépatite B, et virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

Examens d’imagerie : orientés selon le contexte clinique

• TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste iodé (aortite, microanévrysme, lésions pulmonaires, digestives)
• TDM des sinus
• Selon le contexte : écho-doppler artériel, angio-IRM, ou tomographie par émission de positons (TEP-TDM) pour la visualisation des axes vasculaires.

Biopsies avec analyse anatomopathologique : à réaliser au niveau des organes cibles (réaction inflammatoire sur pièce opératoire /biopsie, interprétation d’un compte rendu d’anatomopathologie) :

Question 11

Connaître les principaux examens immunologiques à réaliser en cas de suspicion de vascularite

Answer 11

Anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : auto-anticorps dirigés contre des antigènes du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (GPA, MPA et GEPA, spécificité 95%)

Détection par immunofluorescence indirecte :

• fluorescence cytoplasmique des polynucléaires neutrophiles (c-ANCA), de spécificité anti-protéinase 3 (PR3) (GPA)
• fluorescence périnucléaire des polynucléaires (p-ANCA), de spécificité anti-myélopéroxydase (MPO) (MPA et GEPA)

Diagnostic différentiel : ANCA possibles dans les pathologies infectieuses, notamment les endocardites infectieuses ou la tuberculose.

Cryoglobulinémies

Immunoglobulines précipitant à des températures inférieures à 37°C

• cryoglobulines de type I : immunoglobuline monoclonale isolée (hémopathies lymphoïdes)
• cryoglobulines mixtes : au moins deux variétés d’immunoglobulines (type II avec un composant monoclonal, ou type III avec uniquement des immunoglobulines polyclonales (hépatite chronique C, syndrome de Sjögren, lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde, hémopathies lymphoïdes)

Question 12

Connaître les principes de la prise en charge des vascularites

(flashcard éclair)

Answer 12

• Corticothérapie
• Immunosuppresseurs et immunomodulateurs
• Revascularisation
• Prévention du risque infectieux d’importance majeure majeure, prévention des complications de la corticothérapie en particulier de l’ostéoporose.

Question 13

Connaître les principes de la prise en charge des vascularites

(flashcard détaillée)

Answer 13