Item 207 - Sarcoïdose Flashcards
Quelles sont les causes possibles d’érythème noueux ?
- A Sd de Lofgren
- B Toxoplasmose
- C RCH
- D Idiopathique
- E Iatrogénie
ACDE
-> SYSTEM BIC
Sarcoidose Yersiniose Streptocoque Tuberculose Enterocolopathies Medicaments Behcet Idiopathque Cancer
Quels sont les syndrômes que l’on peut retrouver dans la sarcoidose ?
- A Lofgren
- B Mikulicz
- C Evans
- D Parinaud
- E Heerfordt
ABE
Le Heerfordt est une uvéoparotidite fébrile associée à une PFP tandis que le Mikulicz correspond à une atteinte des glandes salivaires décrites en maxillo notamment . Le syndrome d’Evans se voit au cours du lupus : AHAI + thrombopénie auto immune . Enfin le Parinaud est un syndrome ophtalmologique qui correspond à une paralysie de la verticalité du regard rien à voir ici
Quels sont les facteurs de bon pronostic au cours de la sarcoidose ?
- A Un début à 42 ans
- B Une origine Antillaise
- C Adénopathies isolées
- D Uvéite antérieure aigue
- E Un BBG sur l’ECG
CD
Bon pronostic : avant 40 ans caucasienne , stade 1 radiologique , uvéite antérieure aigue (attention, l’uvéite postérieure est de mauvais pronostic en revanche) et sarcoides à petits nodules ou nodules sur cicatices
Quelle est l’anomalie électrocardiographique la plus fréquente au cours de la sarcoïdose ?
Il s’agit du BAV.
Quels sont les éléments du syndrome de Mikulicz ?
Le syndrome de Mikulicz associe hypertrophie parotidienne et des glandes lacrymales. Il évoque une sarcoïdose.
Concernant la sarcoidose :
- A Elle peut donner une lymphopénie
- B Elle peut donner une hyperlymphocytose
- C On peut retrouver une hypogammaglobulinémie polyclonale
- D Les macrophages sarcoidiens sécrètent du calcium
- E On peut retrouver une diminution de l’ECA
A
Dans la sarcoidose on peut retrouver une lymphopénie, une hypergammaglobulinémie, et les macrophages sarcoidiens sécrètent de la 1alpha-hydroxylase
Quelles sont les manifestations biologiques classiquement rencontrées dans une sarcoidose ?
- A lymphocytose
- B lymphopénie
- C enzyme de conversion de l’angiotensine élevée
- D hypergammaglobulinémie
- E hypogammaglobulinémie
BCD
Lymphopénie prédominant sur les CD4.
Syndrome de Heertfordt = ?
Syndrome de Heertfordt : hypertrophie parotidienne bilatérale (parotidite), uvéite et paralysie faciale
Syndrome de Mikulicz = ?
Syndrome de Mikulicz : Hypertrophie parotidienne bilatérale et atteinte des glandes lacrymales
Quelles sont les atteintes ophtalmologiques possibles de la sarcoidose ?
- A Uvéite granulomateuse
- B NOIA
- C NORB
- D Uvéite postérieure
- E Glaucome
ACDE
Les NORB peuvent se voir dans de nombreuses pathologies inflammatoires et infectieuses ( pensez au lupus ) . Les deux grandes causes d’uvéites granulomateuses sont la tuberculose et la sarcoidose
Attention, “Les formes chroniques (iridocyclite chronique) peuvent menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-cristalliniennes, de cataracte, de glaucome.” CEP, bien y penser même si c’est pas forcément évident comme ça. Les uvéites étant en effet un facteur de glaucome.
Quelles sont les lésions cutanées spécifiques de sarcoïdose ?
- A Erythème noueux
- B Sarcoïdes
- C Lupus tumidus
- D Lupus pernio
- E Maladie de Weber-Christian
B et D
Le lupus pernio et les sarcoïdes sont des lésions spécifiques, leur biopsie peut permettre d’affirmer le diagnostic.
L’érythème noueux est une lésion non spécifique, la biopsie est rarement rentable.
Le lupus tumidus est une forme de lupus cutané chronique.
La maladie de Weber Christian est une panniculite particulière observée au cours de certaines maladies pancréatiques.
Quel est le traitement du syndrome de Löfgren ?
Le traitement du syndrome de löfgren ou saroïdose aiguë est purement symptomatique : Repos, antalgiques et AINS.
Quel est le traitement du syndrome de Löfgren ?
- A Immunoglobulines polyvalentes
- B Cyclophosphamide IV
- C Azathioprine
- D Corticothérapie générale
- E Aucune des réponses précédantes
E
Le traitement du syndrome de löfgren ou saroïdose aiguë est purement symptomatique : Repos, antalgiques et AINS.
Quelle est l’anomalie sur la NFS la plus rencontrée dans la sarcoidose ?
Lymphopenie (predominant Sur les CD4 ++)
Parmi les situations suivantes, lesquelles sont des indications de corticothérapie générale au cours de la sarcoïdose ?
- A Uvéite antérieure
- B Uvéite postérieure
- C Atteinte myocardique
- D Hypercalcémie
- E Syndrome de Löfgren
BCD
Quels sont les 2 principaux diagnostics différentiels de la sarcoidose ?
Tuberculose et lymphome
Comment classez-vous une sarcoïdose avec radiographie thoracique normale ?
stade 0
omment classez-vous une sarcoïdose avec atteinte parenchymateuse et adénopathies hilaires à la radiographie thoracique ?
- A Stade 0
- B Stade 1
- C Stade 2
- D Stade 3
- E Stade 4
2
rep C
Comment classez-vous une sarcoïdose avec atteinte parenchymateuse isolée à la radiographie thoracique ?
- A Stade 0
- B Stade 1
- C Stade 2
- D Stade 3
- E Stade 4
rep D
satde 3
Comment classez-vous une sarcoïdose avec présence isolée de ganglions médiastinaux à la radiographie thoracique ?
- A Stade 0
- B Stade 1
- C Stade 2
- D Stade 3
- E Stade 4
rep B
stade 1
Cochez la(les) réponse(s) exacte(s) à propos de la localisation préférentielles des granulomes dans l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose ?
- A Paroi libre du ventricule droit
- B Paroi libre de l’oreillette droite
- C Septum interventriculaire
- D Paroi libre de l’oreillette gauche
- E Paroi libre du ventricule gauche
C et E
Dans quelles situations pouvez-vous vous passer d’une preuve histologique pour porter le diagnostic de sarcoïdose ?
- A Stade I isolé
- B Stade I radiologique associé à une uvéite
- C Uvéite seule
- D Syndrome de Löfgren
- E Myocardite granulomateuse
ABD
Deux situations dans lesquelles on peut se passer du diagnsotic histologique :
- Syndrome de Löfgren
- Stade I radiologique isolé ou associé à une uvéite
Comment classez-vous une sarcoïdose avec signes de fibrose à la radiographie thoracique ?
- A Stade 0
- B Stade 1
- C Stade 2
- D Stade 3
- E Stade 4
rep E
stade 4
Quel est le stade 2 de la sarcoïdose sur une radiographie de thorax ?
sd interstitiel et ADP médiastinale
Quels diagnostics devez-vous évoquer devant un tableau de sarcoïdose associée à une hypogammaglobulinémie profonde ?
Il faut évoquer :
- Un Déficit immunitaire commun variable (DICV) qui peut s’accompagner d’une granulomatose
- Un lymphome
Sarcoïdose : définition
Granulome -> définition = ?
Sarcoïdose : histologie = ?
Sarcoïdose :Distribution caractéristique au sein des organes = ?
Distribution caractéristique au sein des organes : distribution lymphatique dans le poumon (tissu conjonctif péri-bronchovasculaire, scissural, sous-pleural et péri-lobulaire) et au niveau de la muqueuse bronchique
Sarcoïdose : quelles sont les causes ?
Sarcoïdose : épidémio = ?
Sarcoïdose : prévalence en France ?
30 pour 100 000 habitants
Sarcoïdose : + fqt chez qui ?
3 fois plus fréquent (chronique et plus sévère) chez les sujets afro-américains/caribéens et sujets scandinaves, moins fréquent dans l’est asiatique
Sarcoïdose : âgé de début = ?
Peut survenir à tout âge mais → Débute entre 25 et 45 ans dans 2/3 des cas, rarement avant 15 ans et après 75 ans
Sarcoïdose : Circonstances du diagnostic = ?
Sarcoïdose : Manifestations respiratoires = ?
Sarcoïdose : Rx tho = ?
Sarcoïdose : Stade radiographique = ?
Sarcoïdose : TDM thorax = ?
Sarcoïdose : EFR = ?
Sarcoïdose : Endoscopie bronchique = ?
Sarcoïdose : médiastinocopie ?
→ 3e intention
= En présence d’une ADP médiastinale, si échec des techniques endoscopiques, sous AG (très rarement utilisé car supplée par la ponction échoguidée à l’aiguille)
Diagnostic histopathologique dans ≈ 100% des cas
Sarcoïdose : TEP-Scan au 18-FDG = ?
→ Indications restreintes :
Recherche d’un site superficiel occulte à biopsier
Confirmation d’une atteinte cardiaque active (protocole dédié TEP-cœur)
Recherche du mécanisme d’une asthénie profonde inexpliquée
Evaluation de l’activité de la maladie dans les stades IV radiographiques
Sarcoïdose :
Signes généraux = ?
Sarcoïdose : Érythème noueux = ?
Sarcoïdose : Atteintes cutanées = ?
c’est quoi ?
érythème noueux
Syndrome de Löfgren = ?
c’est quoi ?
sarcoïdes à petits nodules
c’est quoi ?
sarcoïdes à gros nodules
c’est quoi ?
lupus pernio
Atteintes ophtalmo = ?
Sarcoïdose : ADP extra-thoraciques = ?
Atteinte hépato-splénique = ?
Atteinte ORL = ?
Atteinte cardiaque = ?
Atteinte ostéo-articulaire = ?
Atteinte musculaire = ?
Atteinte neurologique = ?
Atteinte neurologique = ? DU SNC = ????
Atteinte neurologique = ? DU SNP = ???
Atteinte rénale = ?
Manifestation biologique (hors atteinte organique) = ?
Diagnostic
Retenu devant 3 éléments⚠️ -> LESQUELS ?
Diagnostic peut également être considéré, en l’absence d’histologie, devant : ??
Bilan systématique = ?
Confirmation diagnostic = ?
Exceptions à la preuve histo = ?
Syndrome de Löfgren de présentation typique
Syndrome d’Heerfordt ou lupus pernio associés à des ADP médiastino-hilaires bilatérales
Stade 1 radiographique isolé asymptomatique : surveillance régulière
Diagnostic différentiel = ?
→ Signes évocateurs d’un diagnostic différentiel = ?
stratégie diagnositcque en cas de suspicion de sarcoïdose = ?
évolution forme aigue = ?
évolution forme chronique = ?
suivi = ?
Risques évolutifs = ?
Pronostic = ? Quels sont les critères défavorables ? ceux favorables ?
Ttt spécifique = ? Ttt symptomatique = ?
Quelles sont les atteintes extra-respi qui nécessitent ttt GÉNÉRAL ?
En cas d’échec, contre‐indication ou mauvaise tolérance aux corticoïdes, ou à titre d’épargne cortisonique (si > 10 mg/j au long cours) : quel ttt mettre ?
- hydroxychloroquine (efficace sur l’atteinte cutanée, articulaire et l’hypercalcémie),
- méthotrexate,
- azathioprine
Si Forme grave résistante au traitement : on met quel ttt ?
- cyclophosphamide,
- anti‐TNFα (infliximab, adalimumab)
Érythème noueux : diangostic = ?
Érythème noueux : DD = ?
Érythème noueux : causes = ?
Érythème noueux sarcoïdosique : quel ttt ?
étiologies principales d’uvéite intermédiaire = ?
SEP et sarcoïdose
uvéite intermédiaire : autre nom ?
hyalite
iridocyclite = ?
uvéite antérieure aigue
