INSUFICIENCIA ADRENAL Flashcards
TIPOS
-A insuficiência adrenal primária, também conhecida como doença de Addison, ocorre quando as próprias glândulas adrenais têm um problema. Devido a uma doença autoimune, infecção, câncer ou outras causas.Assim, essa patologia ocasiona a deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos, sendo oriunda de patologias que destroem o córtex adrenal, que alteram o seu desenvolvimento ou que interferem na síntese de esteroides adrenais.
-A insuficiência adrenal secundária é causada por um problema no funcionamento da hipófise ou do hipotálamo, que são partes do cérebro responsáveis pelo controle das glândulas adrenais.Com isso, a deficiência é apenas de glicocorticoides e ocorre devido uma produção reduzida do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), resultante de uma patologia hipofisária ou hipotalâmica.
FISIOPATOLOGIA
-A fisiopatologia da insuficiência adrenal primária, marcada por destruição de mais de 90% do córtex da adrenal, cursando com queda de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos. Assim, pela falta do feedback destes hormônios com seus reguladores, ocorre consequente aumento do ACTH e da renina na tentativa de estimular a produção adrenal de cortisol e aldosterona, respectivamente. O déficit de aldosterona ainda reflete sobre a retenção de potássio e excreção de sódio, efeitos patológicos que podem ocasionar hipercalemia grave e depleção de fluidos.
-Na insuficiência adrenal secundária há a redução da produção de ACTH e/ou de hormônio liberador de corticotrofina (CRH) devido a patologias do eixo hipotálamo-hipofisário, que são frequentemente associadas ao uso crônico de glicocorticoides.O déficit crônico de ACTH gera atrofia das camadas fasciculada (produtoras de cortisol) e reticulada (produtora de andrógenos), mas a camada glomerulosa (produtora de aldosterona), por estar sob o comando principal do SRAA e não do ACTH, se mantém intacta. Observam-se, geralmente, baixos níveis de cortisol e DHEA, com renina e aldosterona normais nos casos de insuficiência adrenal secundária.
CAUSAS PRIMARIA E SECUNDARIA
-É predominante no sexo feminino, na proporção de 2,6:1, sendo habitualmente diagnosticada entre a terceira e a quinta década de vida.
-Apesar de incomum, deve-se estar atento ao seu diagnóstico, já que se trata de uma condição potencialmente fatal, cujos sintomas são geralmente inespecíficos e frequentemente encontrados em outras condições comuns, como infecções virais, fadiga crônica e depressão.
-Já a insuficiência adrenal secundária corresponde a 60% dos casos, apresentando uma prevalência de 150 a 280 casos por milhão. É mais comum seu diagnóstico na sexta década de vida.
SECUNDARIA
Na insuficiência adrenal secundária há a redução da produção de ACTH e/ou de hormônio liberador de corticotrofina (CRH) devido a patologias do eixo hipotálamo-hipofisário, que são frequentemente associadas ao uso crônico de glicocorticoides.O déficit crônico de ACTH gera atrofia das camadas fasciculada (produtoras de cortisol) e reticulada (produtora de andrógenos), mas a camada glomerulosa (produtora de aldosterona), por estar sob o comando principal do SRAA e não do ACTH, se mantém intacta. Observam-se, geralmente, baixos níveis de cortisol e DHEA, com renina e aldosterona normais nos casos de insuficiência adrenal secundária.
PRIMARIA/ DOENÇA DE ADDISON
-A insuficiência adrenal primária, também conhecida como doença de Addison, ocorre quando as próprias glândulas adrenais têm um problema. Devido a uma doença autoimune, infecção, câncer ou outras causas.Assim, essa patologia ocasiona a deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos, sendo oriunda de patologias que destroem o córtex adrenal, que alteram o seu desenvolvimento ou que interferem na síntese de esteroides adrenais.
-A fisiopatologia da insuficiência adrenal primária, marcada por destruição de mais de 90% do córtex da adrenal, cursando com queda de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos. Assim, pela falta do feedback destes hormônios com seus reguladores, ocorre consequente aumento do ACTH e da renina na tentativa de estimular a produção adrenal de cortisol e aldosterona, respectivamente. O déficit de aldosterona ainda reflete sobre a retenção de potássio e excreção de sódio, efeitos patológicos que podem ocasionar hipercalemia grave e depleção de fluidos.
SINDROME POLIGLANDULAR AUTO-IMUNE TIPO 1
A deficiência poliglandular tipo 1, também conhecida como distrofia ectodérmica-candidíase-poliendocrinopatia autoimune (APECED), geralmente começa na infância. É causada por mutações no gene AIRE e é herdada em um padrão autossômico recessivo. Ele é definido pela presença de ≥ 2 do seguinte:
Candidíase mucocutânea crônica
Hipoparatireoidismo
Insuficiência adrenal (doença de Addison)
A candidíase costuma ser a manifestação inicial, mais comum em pacientes com < 5 anos. O hipoparatireoidismo ocorre a seguir, geralmente em pacientes com < 10 anos. Por último, a insuficiência adrenal ocorre em pacientes com < 15 anos. Doenças endócrinas e não endócrinas concomitantes (ver tabela Características das síndromes de deficiência poliglandular) continuam a surgir até os pacientes terem cerca de 40 anos de idade.
SINDROME POLIGLANDULAR AUTO-IMUNE TIPO 2
-A deficiência poliglandular tipo 2, também conhecida como síndrome de Schmidt, geralmente ocorre em adultos; a maior incidência é aos 30 anos de idade. É 3 vezes mais frequente em mulheres. Está associada a certos genótipos do antígeno leucocitário humano (HLA) e exibe herança poligênica. Tipicamente manifesta-se com o seguinte:
Insuficiência adrenal
Hipotireoidismo ou hipertireoidismo
Diabetes mellitus tipo 1 (etiologia autoimune)
HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA FLUXOGRAMA
-A hiperplasia adrenal congênita representa um grupo de doenças hereditárias, em sua maioria com padrão de herança autossômica recessiva, que apresentam comprometimento da atividade das enzimas envolvidas na síntese do cortisol.
-Deficiência da 21-hidroxilase (CYP21A2)
É responsável por 90% a 95% dos casos de hiperplasia adrenal congênita. Esta enzima está presente tanto na via glicocorticoide (convertendo a 17OH-progesterona em 11-desoxicortisol), quanto na via mineralocorticoide (convertendo a progesterona em 11-desoxicorticosterona).
HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA
-organismo dos portadores dessa doença produza menos cortisol e aldosterona e quantidades excessivas de androgênicos, que são hormônios masculinizantes.
-Essa doença costuma não apresentar sintomas em crianças do gênero masculino, fato que pode fazer com que não ser descoberta durante a infância. Como o excesso de hormônio leva a criança a ter um crescimento acelerado e maturação do esqueleto prematura, os portadores dessa doença geralmente são mais baixos do que outros adultos.
Os sintomas da Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) podem variar de acordo com o tipo da doença manifesta. Entre os sintomas relacionados ao desenvolvimento estão:
-Aumento do clitóris
-Ciclos menstruais desregulados
-Puberdade precoce
-Características masculinas inadequadas
-Hirsutismo (crescimento de pelos de forma excessiva em mulheres)
Além disso, os sintomas que podem se manifestar no organismo são:
-Desidratação
-Pressão baixa
-Nível baixo de açúcar no sangue
-Pilosidade excessiva
-Letargia
-Taquicardia
DIAGNOSTICO:
-TESTE DO PEZINHO
-dosagem de 17 – hidroxiprogesterona no líquido amniótico entre a 14ª e a 20ª semanas.( GRAVIDEZ)
CLINICA
CLINICA ADDISON
-doença de Addison podem desenvolver
hiperpigmentação cutânea.
Astenia
Anorexia
Perda ponderal
Desidratação
Mialgia
Náuseas
Vômitos
Diarreia.
CLINICA CRISE ADRENAL
DIAGNOSTICO
DIAG 2
-Esse teste tem utilidade na avaliação da reserva glicocorticoide em pacientes com suspeita de insuficiência adrenal. No entanto, não permite a distinção entre insuficiência adrenal primária (alteração nas glândulas adrenais) e secundária (disfunção na glândula hipófise), uma vez que a deficiência crônica do ACTH endógeno (hormônio produzido pela hipófise) leva a atrofia das adrenais (zonas fasciculada e reticular) que passam a não responder ao hormônio exógeno
-Instruções
Suspender corticoides (oral, tópico ou nasal) por 15 dias- importante consultar seu médico sobre suspensão;
O uso de anticoncepcionais orais deve ser descontinuado por 6 semanas antes do teste, importante conversar com seu médico sobre suspensão;
O uso de biotina e suplementos alimentares que contenham biotina devem ser suspensos 3 dias antes da coleta;
Criança deve estar saudável sem diarreia ou gripe;
Medicação (Synachten® ou Cortrosyn®) é administrada por via endovenosa e deve ser trazida pelo cliente;
A duração do teste é de 1h e precisa ser iniciado até as 9 horas ou até duas horas após o horário habitual de o paciente acordar;
O cliente deve estar acompanhado de um adulto responsável durante todo o teste. Menores de idade devem estar acompanhados do responsável legal.
-Contraindicação
Hipersensibilidade ao ACTH, gestantes.
DIAG 3
DIAG/ TESTE DE INT A INSULINA
Importante: não realizar o teste se o paciente tiver história de crises convulsivas, não tiver
um acesso venoso adequado e tiver < 20 kg.
OUTROS EXAMES
TRATAMENTO IA CRONICA
TRATAMENTO CRISE ADRENAL
FATORES QUE PODEM PRECIPITAR
CONCLUSÕES
