Inmunología 3er parcial Flashcards
La enfermedad celiaca es una enfermedad predominantemente inflamatoria
V o F
falso
Característica principal de la enfermedad celíaca?
Atrofia de las vellosidades lo que genera un síndrome de malabsorción intestinal
Qué inmunoglobulina esta involucrada en la enfermedad celíaca?
IgA en contra de la transglutaminasa
Que patologías se encuentran dentro de la enfermedad inflamatoria intestinal?
enfermedad de Crohn y Colitis ulcerativa crónica (CUCI)
Que EII afecta por lo general la porción terminal del ileón?
Enfermedad de Crohn
En que capa del colon se da la CUCI?
Mucosa y submucosa
Qué caracteriza a la EII?
Dolor abdominal, vómito, diarrea y pérdida de peso
Qué gen se asocia a un subgrupo de la enfermedad de Crohn? (aunque a veces se encuentra tmb en el CUCI)
El gen que codifica el NOD2
Cuál es la molécula clave para generar la fisiopatogenia de la enfermedad celíaca?
Transglutaminasa
Cuál es la función de la transglutaminasa?
Ayuda en la digestión de la gliadina
Esta asociadas al proceso de reparación y apoptosis de algunas células
Cuál es la fisiopatogenia de la enfermedad celíaca?
Hay predisposición genética de formar IgA en contra de la transglutaminasa. La IgA se une a la TGasa y evita la digestión de la gliadina así como favorece los procesos de apoptosis.
Manifestaciones mayores de la enferemdad celíaca?
Diarrea, esteatorrea, baja de peso, características de malnutrición (calambres, tetania, edema periférico)
Qué se busca en el test serológico de la enfermedad celíaca?
IgA en contra de transglutaminasa
Al realizar una endoscopia el paciente muestra pérdida de pliegues mucosos y patrón en mosaico. Cuál es el probable diagnóstico?
Enfermedad celíaca
Síntomas principales de la enfermedad de Crohn
Diarrea, dolor abdominal, melena, fiebre, pérdida de peso
Qué complicaciones se presentan en la enfermedad de Crohn?
Fístulas
Obstrucción intestinal
Úlceras
Fisiopatogenia de la enfermedad de Crohn?
Hay una ruptura en el GALT lo que permite la entrada de células bacterianas. Las células presentadoras de antígenos activan una respuesta TH1 que libera citosinas proinflamatorias y activación de mastocitos. Los mastocitos liberan más citosinas proinflamatorias de manera descontrolada lo que produce destrucción celular a la larga.
Qué característica histológica podemos observar en la enfermedad de CROHN que no se da en el CUCI?
La formación de granulómas
Capas del intestino grueso?
Mucosa, submucosa, muscular y serosa
A que edad se presenta más comunmente el Crohn?
entre 15 y 30 años
Qué patógenos se sospecha que producen Crohn?
Paratuberculosis, listeria, E. Coli, virus del sarampión, pseudomonas
Si hay dolor en el cuadrante inferior izquierdo del abdomen que EII sospechamos?
Crohn
Si hay dolor en el cuadrante inferior derecho del abdomen que EII sospechamos?
CUCI
Que factores pueden desencadenar el Crohn?
Genéticos
Cambios en la flora intestinal
Patógenos
Falla en mecanismos de tolerancia de bacterias normales
Qué receptores son los que distinguen patrones microbianos específicos en el intestino?
TLR2 y TLR4
Que tiene que ver el TLR en la enfermedad de CROHN?
Se cree que hay una sobreexpresión de estos receptores
Que tipo de respuesta (linfoctios) se activan en el CROHN y que citosina liberan?
Th1 liberan FNT alfa
Th17 se asocia a ulceras y abscesos
Estudios diagnósticos para la enfermedad de CROHN?
Endoscopia
Biopsia
RM-TAC
Qué gen regulador de las moléculas de histocompatibilidad en el CROHN?
X-box
Definición de enfermedad de CROHN?
Es un inflamación granulomatosa transmural con hipersensibilidad
En donde inicia por lo general el CUCI?
Inicia en el recto y va ascendiendo hasta llegar a todo el colon
Que diferencia hay entre el CUCI y el Crohn en cuanto a su cronicidad?
El Crohn tiene períodos de inactividad
El CUCI es progresiva, continua
El CUCI inicia con que manifestaciones?
Proctitis, proctosigmoiditis
Pujo, tenesmo, hematoquesia
Que diferencia hay entre el CUCI y el Crohn en cuanto a la inflamación?
Crohn: enfermedad transmural, de todo el tracto G.I y genera granulomatosa
CUCI: se mantiene en la mucosa del colon
Entre más profunda en la capas de la piel sea el reconocimiento antigénico o mientras más profunda se de la inflamación…
Más severa es la enfermedad
El penfigoide buloso (ampollosa) tiene 2 componentes principales, cuáles?
Inmunológica: Ac contra proteínas de hemidesmosomas
Inflamatoria: Polimorfonucleares liberan enzimas proteolíticas que dañan hemidesmosomas
Qué factores desencadenantes se consideran en los penfigoides bulosos?
Fármacos Fototerpia Radioterapia Vacunas Infecciones virales
Manifestaciones clínicas del penfigoide buloso?
Lesiones pruriginosas que después se convierten en ampollas de contenido seroso o hemorrágico pero que no dejan cicatriz aunque si hiperpigmentación
Dónde se manifiesta más comúnmente el penfigoide buloso?
En tronco y extremidades
Criterios diagnósticos para el penfigoide buloso?
Ausencia de lesiones atróficas
Ausencia de lesiones en cabeza y cuello
Ausencia de afectación de mucosas
Edad >70
Qué es el pénfigo vulgar?
Enfermedad ampollosa grave que puede ser mortal si no se diagnostica a tiempo. Las ampollas tienen a romperse y se dan en capas más profundas que en el penfigo buloso.
Característica patogénica del pénfigo vulgar?
Formación de autoanticuerpos como el IgG4 que reacciona con las desmogleinas (dsg) de los desmosomas de los queratinocitos
Cuál es la importancia de los desmosomas?
Mantienen el control de calcio y de fosfocinasa C
Además de los Ac contra los desmosomas, que otro evento fisiopatológico ocurre para la aparición de ampollas en el pénfigo vulgar?
Activación de la apoptosis vía Fas-Fal
Ac contra receptores de ACh
Contra que clase de desmogleinas hay anticuerpos en el pénfigo vulgar ?
dsg 1 y dsg 3
Qué factor no inmunológico se necesita para la separación de las células en el penfigo vulgar?
La formación de plasmina local
Manifestaciones clínicas del pénfigo vulgar?
Vesículas/ampollas de contenido hemorragico o seropurulenteo, al romperse dejan erosiones dolorosas y costras hemorrágicas
Qué signo se utiliza para dx del pénfigo vulgar y en que consiste?
Nikolsky: al hacer presión o fricción en la piel se produce o se extiende la ampolla
En que partes del cuerpo ocurre el pénfigo vulgar?
Cabeza (incluyendo boca), tronco e ingle
Dx del pénfigo vulgar?
Prueba de Tzanck: presencia de cel. acantolíticas
Inmunofluoresencia directa: IgG y C3 en espacios intracelulares
Presnecia de Ac contra DSG
Qué factores desencadenan el pénfigo folaceo?
Autoinmunidad desencadenada por infección
Medicamentos
Qué tipo de desmogleina se ve afectada en el pénfigo folaceo?
dsg 1 unicamente
Características del pénfigo paraneoplásico ?
Enfermedad ampollosa autoinmune asociada a cáncer haya sido diagnosticado o no.
En dónde se presenta más frecuentemente el pénfigo paraneoplásico ?
En la boca
Qué característica histopatológica hace único a el pénfigo paraneoplásico ?
Se manifiesta en tejidos no tapizados por epitelio escamoso no estratificado
A qué tipo de neoplasias se asocia más comúnmente el pénfigo paraneoplásico?
Hematológicas (linfoma no hodking 84%)
Leucemia linfocitarias
Manifestaciones clínicas del pénfigo paraneoplásico?
Estomatitis: ulceras y necrosis
Lesiones cutáneas que afectan tronco, extremidades y palmas
Mucositis dolorosa
Manifestaciones histológicas del pénfigo paraneoplásico?
Acantólisis o dermatitis liquenoide
Que tipo de autoanticuerpos se asocian a el pénfigo paraneoplásico?
IgG (IgG1, IgG4, IgG2 e IgG3) contra dsg 3
Qué es el sx de Sweet?
Dermatosis neutrofílica caracterizada por pápulas y placas infiltradas qque afectan tronco, extremidades y cara
Datos agudos del síndrome de Sweet?
Fiebre, malestar general, artritis, conjuntivitis, ulceras orales y leucocitosis periférica
Fisiopatogenia del sx de Sweet?
Activación de linfocitos T frente a diferentes antígenos (forma clásica)
Reacción de hipersensibilidad tipo III o alteracipon de función de neutrofilos
Se asocia a hormonas en las mujeres
Cuadro clínico del síndrome de Sweet?
Pápulas o placas únicas o múltiples, con edema, translucidas de crecimiento rápido
Características esenciales del penfigo folaceo?
es el más superficial, tiene Ac contra dsg 1, se da en la mediana edad (40-50 años) y no forma ampollas tensas ni afecta mucosas
Características esenciales del penfigo vulgar?
es el segundo más superficial, después del folaceo es el más superficial, tiene Ac contra dsg 3 y pocos contra dsg 1, se da en la mediana edad (40-50 años)
Características esenciales del penfigoide?
es el tercero más superficial, se da en la unión dermo-epidermica, presenta ac contra antígenos BP, dsg 1 y dsg3, se da en ancianos (>70 años) y es secundaria a fármacos e infecciones y responde bien a esteroides
Características esenciales del penfigo paraneoplásico?
es el más profundo de todos, tiene Ac contra desmoplaquina, antígeno BP, dsg 3 entre otros, se da a cualquier edad y afecta mucosas (sobretodo vías aéreas) y piel. Se asocia a cáncer
