Immunologiskt relaterade sjukdomar Flashcards
Varför behöver vi ett immunsystem?
- Skyddar mot främmande mikrober
- Upprätthålla normalfunktioner
- Tar bort onormala celler
- Det kan orsaka; inflammation och transplantationsavstötning etc.
Vad är immunogen?
Ett ämne som ger ett immunologiskt svar
Vad är ett antigen?
- Bär ofta ett antikroppsvar
- Ett protein
Vad innebär allergener?
Som ett antigen som binder till något som framkallar allergen
Vad händer vid immunbrist sjukdomar
- En brist av något i immunsystemet
- Ibland kan det vara en del som ej påverkar förutom vid specifika situationer.
T.ex. immunoglobulin A (finns i slemvävnader) > kan vara omedveten
Vad innebär immunbrist?
- Immunförsvarets celler, på något sätt är defekta
- Resulterar för mer mottaglighet för infektioner
Primär immunbrist
- En genmutation som påverkar uttrycket och aktivitet hos immunologiska celler
- Födds oftast med
Sekundär immunbrist
- Fördärvad påverkan på uttrycket och aktivitet hos det immunologiska cellerna
- Kan förvärva påverkan t.ex. vara till följd av en infektion sjukdom eller medicinering
Vad innebär B-cells defekter?
- Genmutation som kodar för proteiner som behövs under utveckling av stamceller
- Brist på antikroppar
Vad sker vid B-cells defekter?
- X-bunden gammaglobulinbrist > genetisk resisiv sjukdom som medför en mutation i ett signaliseringsprotein som nödvändigt i B-cells utveckling
- Resulterar i mycket låga halter av antikroppar i blodet
Beskriv selektiv igA-defekt
- Oförmögen att tillverka antikroppar av igA-typ
- Kan leda till ökat antal bakteriinfektioner på slemhinnornas utsida
Vad innebär T-cellsdefekter?
- Kan ber på mutationer i proteiner som nödvändigt för T-cellens funktion och utveckling
- Kan även vara Thymos körtlar saknas, eller ej utvecklas normalt.
Vad kan T-cellsdefekter leda till?
- Patienter får svårt att försvara sig mot virus, svampar, intracellulära bakterier
- Utan fungerande T-hjälpar celler får man brist på antikroppar pga. aktivering av B-celler uteblir
Beskriv Nezelfs syndrom;
- Ärftligt tillstånd
- Thymos körtlar slutar utvecklas under embryonalutveckling
- Kan ej producera funktionella T-celler
Beskriv DiGeorge syndrom;
- Ej ärftlig
- Medfödd
- Uppkommer genom skada under fosterstadiet
- Drabbar Thymos, ansikte, hjärta m.m.
Beskriv svår kombinerad immunbrist (SCID)
- Både B-celler och T-celler defekta
- Om båda cellerna är ur funktion har man en svår kombinerad immunbrist
- En genmutation > resulterar i att immunförsvaret fungerar dåligt eller inte alls
SCID barn;
- Svåra infektioner i form av;
Bakterier
Virus
Svamp
Symtom vid SCID;
- Ofta lindriga pga. immunförsvaret ger feber, inflammationsprocces etc.
- Kan ta månader innan infektion upptäcks
- Återkommande luftvägsinfektioner, kronisk diarre, svampinfektioner
Sekundär immundefekter
Fördärvad orsak; T.ex. infektion
Vad händer vid HIV infektion?
- gp120 binder till framförallt CD4 men även CCR5/CXCR4
- gp41 skapar fusion mellan virus och membranet
- Från RNA till eDNA omgiven av LTR (long-terminal-repeat-seq)
- T-celler blir infekterade av detta.
- När T-cellen aktiveras binder transkriptions faktorn NFkB till LTR och transkribering virus geonomet börjar
- Virus transkriptet ”splicas” och transleras generna; Tat och Rev
- Tat; amplifierar transkripten och stabiliserar translantationen.
- Rev; binder till RNA och transporterar den till cytosolen
HIV-infektion;
- Antalet fungerande T-celler sjunker snabbt
- Kan kompenseras att producera nya T-celler
- Under tiden ca 10 år sjunker CD4 positiva T-celler, kan börja få återkommande symtom
- Kan leda till att man har så få T-celler att kroppen har svårt att försvara sig mot vanliga infektioner
- Ingen behandling; man dör
HIV - smittöverföring;
- Sexuell överföring
- Högt antal virus i blodet = större risk
- Kan smittas genom blodtransplantation
- Mor till barn > graviditet, förlossning, amning
Symtom HIV;
Primär infektion;
- Influensaliknande symtom
- Makuläsa utslag (50%), på hud och bröstkorg
Kronisk sjukdomsfas;
- Inga eller få symtom
AIDS;
Inträffar när immunförsvaret är så försvagat, att man kan få andra sjukdomar.
Behandling HIV;
- Hämma enzymet reverse transkriptas > virus RNA kan inte omvandlas till DNA > inte integrera med humant DNA
- Hämma enzymet Protease (fragmenterar större proteiner och de mindre fragment bygger upp nya virus)
- Fusionshämmare > binder till ytstruktur på virus > förhindrar fusion mellan virus och cell
Diagnostik HIV;
- Mäta antikroppar i blodet; ELISA-metod
- PCR-metodik > primär HIV-infektion > direkt påvisning av viruset innan antikroppar börjat bildas