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SF2 - E2 > Immunologie - Chapitre 12 > Flashcards

Immunologie - Chapitre 12 Flashcards

1
Q

2 types d’immunidéficiences

A

• Congénitales (primaires):
– Provienent d’un défaut génétique
– Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte

• Acquises (secondaires)
– Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte:
infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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2
Q

Classification fonctionnelle des immunodéficiences primaire (3)

A

– Défauts de maturation des lymphocytes
– Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
– Anomalies de l’immunité innée

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3
Q

Immunodéficiences primaire:

Défaut de maturation, 4 exemples

A

•Interaction lymphocytes B et T:
ADA PNP deficency (autosomal SCID)

•Interaction lymphocytes B et T:
RAG deficency (autosomal SCID)

•Défaut de maturation des cellules B:
Btk deficency
(Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton))

•Défaut de maturation des cellules T:

  • Ɣc deficiency (X-linked SCID)
  • Pas de thymus (syndrome de DiGeorge)

(On va en reparler plus tard)

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4
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts de maturation lymphocytaire:

Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

(3)

Quoi
Quand et comment
Mortalité?

A

• Maturation anormale des lymphocytes T (plus ou moins B) entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale.

• Se présente dans les premiers mois de vie:
retard de croissance, diarrhée, infections opportunistes et/ou sévères et généralement avec lymphopénie importante

• Mortel à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune (greffe de cellules souches hématopoïétiques)

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5
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts de maturation lymphocytaire:

Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

Causes (3)

A

– Lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R
• Absence de réponses aux cytokines

– Déficit en ADA ou PNP
• Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

– Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
• Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint (non
diversifié)

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6
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts de maturation lymphocytaire:

Syndrome de DiGeorge

Pourquoi?

Conséquences?

A

• Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse entraînant, entre autres, une hypoplasie ou aplasie thymique

• Selon la quantité de thymus présente développement plus ou moins complet des lymphocytes T: du SCID à une lymphopénie
légère autorésolutive.

• Autres anomalies: cardiaques, ORL, parathyroïdes, psychiatriques…

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7
Q

Principal manifestation de Syndrome de DiGeorge

A

Malformation cardiaque:

Fusion aorte et tronc pulmonaire, sans désoxygéné

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8
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts de maturation lymphocytaire

Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)

Quoi (2)?

COnséquences (4)

Qui ?

A
  • Blocage de la maturation lymphocytaire B
  • Mutation Bruton tyrosine kinase
  • Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)
  • Absence de lymphocytes B matures donc d’immunité humorale
  • Lymphocytes B et immuglobulines quasi absents dans le sang périphérique
  • Infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (à l’épuisement des

• Mâles atteints seulement
immunoglobulines maternelles)

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9
Q

Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes,

Repérer les places où ils peut y avoir des défauts

A

diapo 16

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10
Q

Imunodéficiences primaires:
Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes:

Déficit en HLA classe II (syndrome des lymphocytes nus)

Quoi?

COnséquences (4)?

A

• Mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II (Dendritique, Lymphocytes B, Macrophages)

  • Absence de présentation d’antigène efficace au lymphocyte T helper (CD4)
  • CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement inefficaces
  • Infections répétées et opportunistes dès le bas âge
  • Survie très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques car absence d’expression du HLA classe II au thymus (sélection positive déficiente)
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11
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes:

Syndromes hyper-IgM

Quoi

Conséquences

Types (2)

A
  • Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées
  • Absence de commutation isotypique (pas capable de passer à mature capable d’exprimer IgA, IgG, etc.

• Plusieurs types dont
– Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40
• Atteinte humorale et cellulaire
• Infections bactériennes et opportunistes
– Déficit en AID
• Atteinte surtout humorale (infections surtout bactériennes) [Moins malade]

Note: pas de centre germinatif chez patients atteints

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12
Q

Immunodéficiences primaires:
Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes:

Immunodéficience commune variable

Quoi?

A
  • Immunodéficience significative la plus fréquente (regroupement de multiples entités cliniques comparables)
  • Ensemble de défauts dans l’activation des cellules B (et plus ou moins des cellules T)
  • Déclaration souvent tardive (3e décade)
  • Diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
  • Infections, autoimmunité, lymphoprolifération selon les sous-types
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13
Q

Immunodéficiences primaires:
Anomalies de l’immunité innée:
Défauts d’adhésion leucocytaire

Quoi?

COnséquences (4)

A

• Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes

  • Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
  • Infections cutanées, muqueuses, profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée dans le sang (incapable d’aller au site infectieux)
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14
Q

Immunodéficnces primaires:
Anomalies de l’immunité innée:

Anomalies de la phagocytose

Quoi?

Origine?

Signes?

A
  • Maladie granulomateuse chronique causée par une dysfonction de l’oxydase des phagocytes (mutation d’une sous-unité de la protéine)
  • Phagocytose possible mais digestion impossible dans le phagolysosome
  • Quelques entités
  • 65% des cas lié à l’X
  • Granulomes, abcès, pneumonies, maladie inflammatoire intestinale
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15
Q

Immunodéficnces primaires:
Anomalies de l’immunité innée:

Déficits du complément

Quoi?

A
  • N’importe quelle protéine du complément ou de sa régulation peut être déficiente
  • Présentation clinique selon la protéine absente ou inefficace
  • Infections locales, disséminées, autoimmunité, asymptomatique

Bonus: Le déficit en C1 estérase inhibiteur se manifeste cliniquement par un angioedeme héréditaire de cause bradykinique

(On pense que c’est allergie, mais c’est pas ça)

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16
Q

Immunodéficiences primaires:
Le traitement

2-7

A

• Déficits humoraux (déficits en anticorps)
– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG (donner des immunoglobulines)

• Déficits cellulaires et combinés
– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG (donner des immunoglobulines)
– Greffe de cellules souches hématopoïétiques
– Remplacement enzymatique (ex: ADA)
– Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2)
– Greffe de thymus (DiGeorge)
– Thérapie génique→ça comment le plus, corrige le défaut directement

17
Q

VIH, structure (5)

A
  • Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique)
  • Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales
  • Glycoprotéines de surface dont gp120 qui se lie à
    • CD4 (cellule T helper)
    • CXCR4 (cellule T)
    • CCR5 (macrophages, cellule dendritique) [exemple patient africain muté du CCR5]

•Trascriptase inverse
-enzyme permettant de synthétiser un ADN viral

•Intégrase:
-enzyme permettant d’intégrer l’ADN transcrit à celui de la cellule hôte

18
Q

Cycle viral du VIH (5)

A

Liaison au CD4/CXCR4/CCR5

Fusion avec la membrane de l’hôte

Transcription inverse de l’ARN viral

Intérgration du provirus dans le noyau

Activation cytokine, production d’ARN virales et synthèse d’autres virus VIH

19
Q

5 modes de transmission du VIH

A
  • Rapport sexuel (sécrétions organes sexuels, sang)
  • Aiguilles/matériel contaminé(e)s (injections, drogues IV…)
  • Produits sanguins (avant 1987: hémophiles, transfusés)
  • Transmission verticale (mère au foetus)
  • Allaitement
20
Q

VIH: Effets pathogènes du virus (6)

A
  • Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4
  • Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale
  • CD4 infectés en partie éliminés par les CD8
  • Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection
  • Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée)
  • Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)→SIDA
21
Q

VIH, évolution en 3 étapes

A
  1. Syndrome virémique aigü: fievre, fatigue d’une durée de quelques jours
  2. Phase de latence plus ou moins longue avec destruction progressive du pool de lymphocytes T CD4 et destruction de l’architecture des organes lymphoïdes
  3. SIDA
    – CD4 très bas (<200/mm3)
    – Infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii, CMV, fungi…)
    – Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi)
    – Cachexie, démence
22
Q

Pourquoi notre système immunitaire ne vient-il pas

à bout du VIH? (3)

A

• Infection qui atteint le coeur du système immun: le lymphocyte T CD4
– Destruction des CD4
– Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B

  • Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces (pas capable de faire vaccins efficaces)
  • Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques
23
Q

Traitement du VIH

Quoi?

Effets (4)

A

• Trithérapie: inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules
– Transcriptase inverse
– Protéase

• Réduit le dommage immun et prolonge la phase de latence
– Maintien d’un niveau de CD4 le plus élevé possible
– Maintien de la charge virale
indétectable
• Diminution marquée des cas de SIDA et de la mortalité
• Effet à long terme inconnu et absence d’éradication de l’infection
• Multiples effets secondaires

24
Q

VIH: Prévention (4)

A
  • Demeure essentielle malgré le progrès des traitements
  • Protection sexuelle, PrEP, PEP, soutien et suivi de la clientèle UDIV, traitement des produits sanguins, thérapie de grossesse…
  • Penser au dépistage

• Vaccination toujours en développement
malgré multiples difficultés

SF2 - E2 (14 decks)

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