Immuno - Allergo - Hémato - Cancéro Flashcards
Quels sont les caractéristiques du purpura dans le purpura rhumatoïde ?
Purpura inflammatoire
- Infiltré
- Ne touche pas les muqueuse
- Prédominance déclive
- Lésions polymorphes
Quel est le terrain/contexte du purpura rhumatoïde ? (3)
- Enfant de 2 à 8 ans
- Garçon
- Période automno-hivernale, post infection strepto ou vaccination
Prise en charge de manifestations anaphylactiques
- Peu sévère –> Antihistaminique et surveillance 6h minimum
- Sévère –> Adrénaline 0,01mg/kg +/- BDCA si bronchospasme +/- remplissage si collapsus
Facteurs de bon pronostic de neuroblastome (3)
- Age < 18mois
- Forme non métastatatique
- Pas d’amplification de NMYC
2 causes d’aggravation d’une anémie chez un drépanocytaire
- Erythroblastopénie lié à une infection par Parvovirus B19
- Séquestration splénique (augmentation taille rate, caractère arégénératif)
Citer 3 diagnostics de déficit immunitaire qui prédispose aux infections tissulaires récurrentes (abcès, aspergillose…)
- Syndrome des hyperIgE
- Défaut d’adhésion leucocytaire
- Granulomatose septique chronique
Quel est la définition d’un PTI chronique chez l’enfant ?
PTI ≥ 6 mois
Quels sont les 3 tests cutanées d’exploration d’allergie.
- Prick test (Test épicutané) : exploration des allergies IgE médiée atopique
- Test intradermique : exploration des allergies IgE médié non atopique (hyménoptère et certains médicaments)
- Patch test : exploration des eczéma de contact
Conduite à tenir devant une allergie à l’Amox
A/ Forte probabilité (Anaphylaxie ou Toxidermie)
- CI Amox + Céphalosporine
- Test cutanée et test de provocation si neg
B/ Faible probabilité (rash, réaction non immédiate…)
- CI Amox & C1G mais C3G possible
- Test de provocation en milieu hospitalier
Quels sont les particularités diagnostic des néphroblastomes par rapport au neuroblastome (4)
- Masse exclusivement abdominale rétropéritonéale sans dépasser l’ombilic
- Cathécolamines urinaires négatives
- Tumeur non fixante le MIGB
- Métastases préférentielle au poumon.
1/ Qu’est ce que le déficit immunitaire commun variable ?
2/ A quoi prédispose t-il ?
1/ Déficit humoral le + fréquent, avec hypogammaglobulinémie et diminution des Ig spécifique.
2/ Infections respiratoires bactériennes hautes (otites, sinusites…) et basses (pneumopathies)
3 examens à prescrire en première intention dans un bilan de déficit immunitaire
- NFS + Frottis
- Dosage pondéral des immunoglobulines
- Sérologies vaccinales
Quel est la principale cause de diarrhée chez un enfant atteint de neuroblastome ?
Sécrétion paranéoplasique de VIP
Que doit on rechercher dans la surveillance de manifestation anaphylactique
Dosage de la trypsine (1/ le + tot possible 2/ à 24h max)
Citer des manifestations anaphylactiques
Apparition dans les minutes suivant l’exposition :
- Urticaire
- Prurit généralisé
- Oedème de la face, langue, laryngée, luette
- Bronchospasme
- Collapsus cardiovasculaire
- Diarrhée vomissements
Quels sont les médicaments à arrêter pour réaliser des test allergiques cutanée ? (3)
- Antihistaminique
- Anxiolytique
- Antidepresseur
Facteurs de mauvais pronostic d’une LAL (6 = 2 terrains, 2 maladies, 2 complications)
- Age avant 1 an et après 10 ans
- Garçon et ethnie noire
- Hyperleucocytose
- Envahissement neuroméningé
- LAL T
- Critères cytogénétiques
A quoi correspond un Buchanan à 3 ?
SAIGNEMENT MUQUEUX SANS NECESSITE DE GESTE HÉMOSTATIQUE
- Epistaxis > 15min
- Saignement intra-buccal intermittent
- Pétéchis cutanée nombreuses
Chiffre d’hémoglobine considéré comme grave chez l’enfant
7 g/dL
Quelles peuvent être les manifestations d’un neuroblastome ? (4)
- Masse abdominale, compression pelvienne
- Compression médullaire
- Syndrome opsomyoclonique (paranéo)
- Hématome péri-orbital (Syndrome de Hutchinson)
Que faut il rechercher obligatoirement dans la tumeur (neuroblastome) ??
Oncogène NMYC (mauvais pronostic)
Quel est le TTT et ses indications dans le purpura rhumatoïde ?
Corticothérapie générale. Si complications (rénale, orchite...)
Quand peut on faire des IgE spécifiques dans l’exploration d’une allergie
- Allergie alimentaire : systématique
- Allergie respiratoire : si les prick sont neg
Les 3 cancers les + fréquents de l’enfant, dans l’ordre
Leucémie (30%)
Tumeurs cérébrales (20%)
Lymphome (10%)
Quel est le score de gravité du PTI de l’enfant ? Quels sont les valeurs min et max ?
Score de Buchanan
0 –> Aucun signe
5 –> Hémorragie intra-cranienne ou abdominale, ou toute hémorragie fatale
Quel est le TTT d’un néphroblastome ?
1° Chimiothérapie néo-adjuvante systématique (possible sans histo chez l’enfant de moins de 6 ans)
2° Chirurgie d’exérèse
Quels sont les 4 temps de l’annonce d’un cancer ?
- Temps médical
- Temps d’accompagnement soignant
- Temps accès au soin de support
- Temps de relation avec le médecin de ville
Quel est la posologie pour une transfusion de plaquettes chez l’enfant ?
1 unité pour 5kg de poids
Quels sont les indications de TTT dans le purpura de l’enfant ?
- Buchanan = 3 ou Plaquettes < 10 –> corticothérapie ou Ig polyvalente IV
- Buchanan ≥ 4 –> Corticothérapie ET Ig polyvalente IV
La cause la + fréquente d’anémie chez l’enfant
Carence martiale par défaut d’apport +++, malabsorption (muco, maladie coeliaque), saignement (oesophagite, Mecklite, Willebrandt…), besoin accru (prématurité, cardiopathie, mucoviscidose…)
Quels sont les conditions requises pour la désensibilisation ? (4)
- 1 allergène dominant
- Manifestation clinique au premier plan
- Eviction de l’allergène impossible
- Avoir + de 5 ans
Qu’est ce que le syndrome de Pepper.
Quel est le pronostic.
Métastase de neuroblastome chez le nourrisson :
- Masse hépatique volumineuse
- Métastases sous-cutanée (nodule bleuté)
Bon pronostic.
Quel est le test de confirmations diagnostic pour :
- l’APLV IgE médié
- l’APLV non IgE médié
- APLV IgE médié : Prick test et IgE spécifique
- APLV non IgE médié : Test d’éviction réintroduction 2 à 4 semaines + tard
Bilan d’extension d’un neuroblastome
- Echographie puis TDM/IRM thoraco abdominale
- IRM médullaire
- BOM
- Catécholamine urinaire (HVA, VMA)
- Scintigraphie au MIBG
Examen à réaliser en 2nd intention en cas de déficit immunitaire, si présence d’une anomalie sur le 1er bilan
- Phénotypage lymphocytaire
- Test de prolifération lymphocytaire (uniquement dans les cas où on n’a pas établit un diagnostic avec le phénotypage ; si le phénotypage répond :
Absence de LT = Déficit immunitaire combiné sévère
Absence de LB = Agammaglobulinémie
Physiopath de la drépanocytose
Mutation génétique de transmission autosomique récessive.
Chaine ß remplacée par de la chaine S, hémoglobinopathie entrainant un GR falciforme –> occlusion vasculaire + anémie hémolytique.
Facteurs de risque de crises vaso-occlusive chez un drépanocytaire
- Hypoxie
- Changement de température brutal, fièvre, hyperthermie
- Acidose
- Deshydratation
- Corticothérapie, toxiques
