Immuno - Allergo - Hémato - Cancéro Flashcards

1
Q

Quels sont les caractéristiques du purpura dans le purpura rhumatoïde ?

A

Purpura inflammatoire

  • Infiltré
  • Ne touche pas les muqueuse
  • Prédominance déclive
  • Lésions polymorphes
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2
Q

Quel est le terrain/contexte du purpura rhumatoïde ? (3)

A
  • Enfant de 2 à 8 ans
  • Garçon
  • Période automno-hivernale, post infection strepto ou vaccination
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3
Q

Prise en charge de manifestations anaphylactiques

A
  • Peu sévère –> Antihistaminique et surveillance 6h minimum

- Sévère –> Adrénaline 0,01mg/kg +/- BDCA si bronchospasme +/- remplissage si collapsus

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4
Q

Facteurs de bon pronostic de neuroblastome (3)

A
  • Age < 18mois
  • Forme non métastatatique
  • Pas d’amplification de NMYC
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5
Q

2 causes d’aggravation d’une anémie chez un drépanocytaire

A
  • Erythroblastopénie lié à une infection par Parvovirus B19

- Séquestration splénique (augmentation taille rate, caractère arégénératif)

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6
Q

Citer 3 diagnostics de déficit immunitaire qui prédispose aux infections tissulaires récurrentes (abcès, aspergillose…)

A
  • Syndrome des hyperIgE
  • Défaut d’adhésion leucocytaire
  • Granulomatose septique chronique
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7
Q

Quel est la définition d’un PTI chronique chez l’enfant ?

A

PTI ≥ 6 mois

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8
Q

Quels sont les 3 tests cutanées d’exploration d’allergie.

A
  • Prick test (Test épicutané) : exploration des allergies IgE médiée atopique
  • Test intradermique : exploration des allergies IgE médié non atopique (hyménoptère et certains médicaments)
  • Patch test : exploration des eczéma de contact
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9
Q

Conduite à tenir devant une allergie à l’Amox

A

A/ Forte probabilité (Anaphylaxie ou Toxidermie)
- CI Amox + Céphalosporine
- Test cutanée et test de provocation si neg
B/ Faible probabilité (rash, réaction non immédiate…)
- CI Amox & C1G mais C3G possible
- Test de provocation en milieu hospitalier

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10
Q

Quels sont les particularités diagnostic des néphroblastomes par rapport au neuroblastome (4)

A
  • Masse exclusivement abdominale rétropéritonéale sans dépasser l’ombilic
  • Cathécolamines urinaires négatives
  • Tumeur non fixante le MIGB
  • Métastases préférentielle au poumon.
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11
Q

1/ Qu’est ce que le déficit immunitaire commun variable ?

2/ A quoi prédispose t-il ?

A

1/ Déficit humoral le + fréquent, avec hypogammaglobulinémie et diminution des Ig spécifique.
2/ Infections respiratoires bactériennes hautes (otites, sinusites…) et basses (pneumopathies)

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12
Q

3 examens à prescrire en première intention dans un bilan de déficit immunitaire

A
  • NFS + Frottis
  • Dosage pondéral des immunoglobulines
  • Sérologies vaccinales
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13
Q

Quel est la principale cause de diarrhée chez un enfant atteint de neuroblastome ?

A

Sécrétion paranéoplasique de VIP

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14
Q

Que doit on rechercher dans la surveillance de manifestation anaphylactique

A

Dosage de la trypsine (1/ le + tot possible 2/ à 24h max)

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15
Q

Citer des manifestations anaphylactiques

A

Apparition dans les minutes suivant l’exposition :

  • Urticaire
  • Prurit généralisé
  • Oedème de la face, langue, laryngée, luette
  • Bronchospasme
  • Collapsus cardiovasculaire
  • Diarrhée vomissements
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16
Q

Quels sont les médicaments à arrêter pour réaliser des test allergiques cutanée ? (3)

A
  • Antihistaminique
  • Anxiolytique
  • Antidepresseur
17
Q

Facteurs de mauvais pronostic d’une LAL (6 = 2 terrains, 2 maladies, 2 complications)

A
  • Age avant 1 an et après 10 ans
  • Garçon et ethnie noire
  • Hyperleucocytose
  • Envahissement neuroméningé
  • LAL T
  • Critères cytogénétiques
18
Q

A quoi correspond un Buchanan à 3 ?

A

SAIGNEMENT MUQUEUX SANS NECESSITE DE GESTE HÉMOSTATIQUE

  • Epistaxis > 15min
  • Saignement intra-buccal intermittent
  • Pétéchis cutanée nombreuses
19
Q

Chiffre d’hémoglobine considéré comme grave chez l’enfant

20
Q

Quelles peuvent être les manifestations d’un neuroblastome ? (4)

A
  • Masse abdominale, compression pelvienne
  • Compression médullaire
  • Syndrome opsomyoclonique (paranéo)
  • Hématome péri-orbital (Syndrome de Hutchinson)
21
Q

Que faut il rechercher obligatoirement dans la tumeur (neuroblastome) ??

A

Oncogène NMYC (mauvais pronostic)

22
Q

Quel est le TTT et ses indications dans le purpura rhumatoïde ?

A
Corticothérapie générale. 
Si complications (rénale, orchite...)
23
Q

Quand peut on faire des IgE spécifiques dans l’exploration d’une allergie

A
  • Allergie alimentaire : systématique

- Allergie respiratoire : si les prick sont neg

24
Q

Les 3 cancers les + fréquents de l’enfant, dans l’ordre

A

Leucémie (30%)
Tumeurs cérébrales (20%)
Lymphome (10%)

25
Quel est le score de gravité du PTI de l'enfant ? Quels sont les valeurs min et max ?
Score de Buchanan 0 --> Aucun signe 5 --> Hémorragie intra-cranienne ou abdominale, ou toute hémorragie fatale
26
Quel est le TTT d'un néphroblastome ?
1° Chimiothérapie néo-adjuvante systématique (possible sans histo chez l'enfant de moins de 6 ans) 2° Chirurgie d'exérèse
27
Quels sont les 4 temps de l'annonce d'un cancer ?
- Temps médical - Temps d'accompagnement soignant - Temps accès au soin de support - Temps de relation avec le médecin de ville
28
Quel est la posologie pour une transfusion de plaquettes chez l'enfant ?
1 unité pour 5kg de poids
29
Quels sont les indications de TTT dans le purpura de l'enfant ?
- Buchanan = 3 ou Plaquettes < 10 --> corticothérapie ou Ig polyvalente IV - Buchanan ≥ 4 --> Corticothérapie ET Ig polyvalente IV
30
La cause la + fréquente d'anémie chez l'enfant
Carence martiale par défaut d'apport +++, malabsorption (muco, maladie coeliaque), saignement (oesophagite, Mecklite, Willebrandt...), besoin accru (prématurité, cardiopathie, mucoviscidose...)
31
Quels sont les conditions requises pour la désensibilisation ? (4)
- 1 allergène dominant - Manifestation clinique au premier plan - Eviction de l'allergène impossible - Avoir + de 5 ans
32
Qu'est ce que le syndrome de Pepper. | Quel est le pronostic.
Métastase de neuroblastome chez le nourrisson : - Masse hépatique volumineuse - Métastases sous-cutanée (nodule bleuté) Bon pronostic.
33
Quel est le test de confirmations diagnostic pour : - l'APLV IgE médié - l'APLV non IgE médié
- APLV IgE médié : Prick test et IgE spécifique | - APLV non IgE médié : Test d'éviction réintroduction 2 à 4 semaines + tard
34
Bilan d'extension d'un neuroblastome
- Echographie puis TDM/IRM thoraco abdominale - IRM médullaire - BOM - Catécholamine urinaire (HVA, VMA) - Scintigraphie au MIBG
35
Examen à réaliser en 2nd intention en cas de déficit immunitaire, si présence d'une anomalie sur le 1er bilan
- Phénotypage lymphocytaire - Test de prolifération lymphocytaire (uniquement dans les cas où on n'a pas établit un diagnostic avec le phénotypage ; si le phénotypage répond : Absence de LT = Déficit immunitaire combiné sévère Absence de LB = Agammaglobulinémie
36
Physiopath de la drépanocytose
Mutation génétique de transmission autosomique récessive. Chaine ß remplacée par de la chaine S, hémoglobinopathie entrainant un GR falciforme --> occlusion vasculaire + anémie hémolytique.
37
Facteurs de risque de crises vaso-occlusive chez un drépanocytaire
- Hypoxie - Changement de température brutal, fièvre, hyperthermie - Acidose - Deshydratation - Corticothérapie, toxiques