Croissance de l'enfant, Puberté, Obésité

Question 1

Quels sont les 3 causes de retard statural avec augmentation du poids ?

Answer 1

• Hypothyroïdie
• Hypercorticisme
• Craniopharyngiome

Question 2

A quoi sert le test au GnRH (Test au LH-RH) dans le cadre d’un retard pubertaire ?

Answer 2

Permet de distinguer un retard pubertaire simple (réponse au LH-RH) d’un hypogonadisme hypogonadotrope vrai (pas de réponse au LH-RH)

Question 3

3 caractéristiques du Turner

Answer 3

• Retard statural
• Insuffisance ovarienne ; aménorrhée, retard pubertaire, infertilité
• Phénotype Turnerien
  Pas de retard mental.

Question 4

Quel est le bilan de 1er intention à réaliser sur une suspicion de puberté précoce ?

Answer 4

• Testostérone chez le garçon
• FSH LH
• Test au LH RH
• Radio du poignet G

Question 5

Phénotype Turner

Answer 5

• Pterygium Colli : cou bref et large
• Aspect trapu, petite taille
• Implantation basse des cheveux et des oreilles
• Cubitus valgus
• Ecartement mamelonnaire, thorax large

Question 6

Que retrouve le test à la LH-RH en cas de puberté précoce centrale ?

Answer 6

Pic LH > Pic de FSH

Question 7

Bilan diagnostic et du retentissement d’un Turner

Answer 7

Diagnostic : Caryotype standard.
Retentissement :
- Bilan ORL régulier
- ETT : malformation cardiaque (Coarct. Ao)
- Echographie rénale : malformation rénale
(+/- bilan AI : Hashimoto, M. coeliaque…)

Question 8

Apparition de l’os sésamoïde du pouce sur une radio du poignet gauche

Answer 8

= Age de début de la puberté
Garçon = 13 ans
Fille = 11 ans

Question 9

Age de retard pubertaire pathologique chez le garçon et chez la fille

Answer 9

Garçon : absence d’augmentation du volume testiculaire après 14ans
Fille : absence d’apparition du bourgeon mammaire après 13ans

Question 10

Age définissant la puberté précoce chez le garçon et la fille

Answer 10

Garçon = puberté débutant avant 9 ans

Fille : puberté débutant avant 8 ans

Question 11

Critères évocateurs d’obésité commune (4)

Answer 11

• Rebond d’adiposité précoce (avant 6 ans)
• Accélération de la croissance staturale
• Absence d’argument pour une cause génétique (dysmorphie, retard ment., hypotonie néonatale, malformation…) ou endocrinienne (répartition tronculaire, amyotrophie, nuque de bison, vergeture, goitre, constip, oedème…)
• ATCD d’obésité dans la famille

Question 12

Selon Tanner, quels sont les définitions de :

• S2
• S3
• G3
• P3
• P4

Answer 12

• S2 = Apparition d’un petit bourgeon mammaire + élargissement de l’aérole
• S3 = Gl. mammaire dépassant la surface de l’aréole
• G3 = Volume testiculaire entre 6 et 12mL
• P3 = Pilosité dépassant la SP
• P4 = Pilosite pubienne fournie, sans atteindre racine de cuisse

Question 13

Quels sont les 3 possibilités pour parler de retard de croissance chez l’enfant ?

Answer 13

• Taille inférieur à - 2 DS ou Poids inférieur au 97° percentile
• Changement de couloir pour T ou P (infléchissement ou cassure)
• Croissance staturale ≤ 1,5 DS par rapport à la taille cible parentale

Question 14

Qu’est ce que le rebond d’adiposité et à quel âge il se voit normalement ?

Answer 14

Réascencion de la courbe d’IMC, normalement autour de 6ans.

Question 15

2 causes chromosomiques d’hypogonadisme hypergonadotrope

Answer 15

Retard pubertaire périphérique d’origine génétique :
- Syndrome de Klinfelter (47 XXY = Homme)
- Syndrome de Turner (45 X0 = Femme)
+ evoquer un absence de gène SRY à caryotype normal.

Question 16

Traitement d’un Turner

Answer 16

• GH

- Oesotrogène pour induire la puberté, puis oestroprogestatif

Question 17

1 examen à préscrire en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope ?
1 examen à préscrire en cas d’hypogonadisme hypogonaotrope ?

Answer 17

• Caryotype

- IRM cérébrale

Question 18

3 grands cadres de retard pondéral suivi d’un retard statural

Answer 18

• Causes digestives : maladie coeliaque, APLV, Mucoviscidose…
• Maladie chronique : IC, IRC, Insuff. respi chronique, DIH
• Carence affective

Question 19

Quel est la définition d’un déficit hypophysaire multiple constitutionnel (DHMC) ?

Answer 19

Déficit Somatotrope + déficit d’au moins 1 lignée hypophysaire.

Question 20

Bilan de 1er intention chez les enfants en surpoids ou obèse ? Quels sont les indications ?

Answer 20

Bilan : GaJ + EAL + Transaminase
Indication :
- Enfant obèse
- Enfant en surpoids + ATCD familiaux de dyslipidémie ou de diabète

Question 21

Les grandes causes d’hypogonadisme hypogonadotrope ? (3)

Answer 21

• Atteinte organique hypophysaire : tumeurs, séquelles, hyperproactinémie, panhypopituarisme
• Génétique : Kallman-Morsier, Prader-Willi
• Fonctionnel : sport intensif, malnutrition, maladie chronique…

Question 22

Age de début de la puberté chez le garçon et chez la fille

Answer 22

Garçon : entre 9 et 14 ans

Fille : entre 8 et 13 ans

Question 23

Quel est la triade diagnostic du syndrome de McCune Albright ?

Answer 23

• Puberté précoce d’origine péripérique
• Tache cutané chamois
• Dysplasie fibreuse osseuse

Question 24

Quelle pathologie de la puberté est fréquence chez le garçon, et laquelle est fréquente chez la fille ?

Answer 24

Garçon : fréquent retard pubertaire simple

Fille : fréquente puberté précoce idiopathique

Question 25

Citer 3 grandes causes d’obésité à part l’obésité commune

Answer 25

• Origine endocrinienne : hypothyroïdie, Cushing
• Origine syndromique (Prader Willi, Bardet Biedl)
• Origine monogénique (Leptine, mélanocortine)

Question 26

En cas de retard statural sans retard pondéral, a quoi doit faire penser un syndrome polyuro-polydipsique ?

Answer 26

Diabète insipide associé, évocateur de craniopharyngiome, plutôt que de DHMC.

Question 27

Quels sont les caractéristiques du retard statural lié à un craniopharyngiome ? (3)

Answer 27

• Après l’âge de 4 ans
• Caractère acquis : croissance normale puis cassure
• Prise de poids associé

Question 28

Les principales causes de puberté précoce centrales (4)

Answer 28

• Idiopathique (fille)
• Processus expansif IC (gliome, hamartome…)
• Séquelles IC (méningite, irradiation, traumatisme)
• Génétique : Neurofibromatose type I, Sclérose tubéreuse de Bourneville

Question 29

Quels sont les signes qui informent du début de la puberté (Garçon et Fille)

Answer 29

Garçon : augmentation de la taille et du volume des testicules
Fille : apparition du bourgeon mammaire

Question 30

5 grandes causes endocrinologiques de retard statural

Answer 30

• Déficit en GH (acquis, congénital, idiopathique)
• Hypothyroïdie
• Hypercorticisme
• Syndrome de Turner
• Retard pubertaire simple +++

Question 31

Les principales causes de puberté précoce périphériques (2)

Answer 31

• Syndrome de McCune-Albright

- Tumeurs sécrétantes hormonale (ovarienne ou testiculaire) ou hCG

Question 32

Quels sont les 4 conditions à remplir pour proposer une chirurgie bariatrique en pédiatrie ?

Answer 32

• Age ≥ 15 ans
• Obésité
  
  • IMC > 40
  • IMC > 35 + 1/4 complications (Stéatopathie, Diabète, SAOS, HTIC idioP)
• Stade IV de Tanner
• Préparation d’au moins 12 mois

Question 33

Quels sont les modalités d’exploration de l’axe somatotrope chez l’enfant ?

Answer 33

Dosage de l’IGF1 + Test de stimulation de la GH par hypoglycémie insulinique à partir de 2ans/12kg

Question 34

A quel âge un bébé multiplie t-il son poids de naissance par 2 ?

Answer 34

A 4 mois.