Ictericia E Hiperbilirrubinemia Neonatal Flashcards
¿Qué es la ictericia? 🤒
Coloración amarilla de la piel, secundaria a la acumulación de bilirrubina sérica
circulante (hiperbilirrubinemia) (≥5 mg/dl RN término)
¿Qué es la ictericia fisiológica?
Signo clínico más frecuente en el RN (60% neonatos en la 1ra semana de vida) porque sus eriteocitos viven menos que la de un adulto, produciendo 2-3 veces más bilirrubina que un adulto y los niveles enzimáticos son menores en los primeros 7-10 días. En conclusión el RN se enfrenta con carga elevada de bilirrubina y un sistema excretor deficiente
Un neonato comienza a ponerse Icterico al primer día de vida, ¿Es normal?
No, la ictericia que es evidente desde el primer día de vida extrauterina siempre es patológica. Es normal cuando se presenta ≥3 días de vida extrauterina
¿Cuáles son los factores de riesgo para la hiperbilirrubinemia?
*Edad gestacional ≤38 SDG
*Presencia de ictericia dentro de las 24 hrs de vida
*Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia
*Alimentación exclusiva con leche materna
¿Cuáles son las etiologías de la hiperbilirrubinemia indirecta?
*Aumento de producción (anemias hemoliticas reabsorcion de hematomas, lactancia materna, atresia/estenosis intestinal, íleo meconial e infecciones)
*Disminución de la conjugación hepática (déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo)
*Disminución de la capacidad hepática (defectos genéticos, prematuridad)
¿Cuáles son las etiologías de la hiperbilirrubinemia directa?
*Atresia de vías biliares extrahepaticas
*Quiste de coledoco
*Bridas
*Sepsis
*Enfermedad de Alagille (hipoplasia intrahepatica)
*Enfermedad de Caroli (dilatación intrahepatica congénita)
*Déficit alfa-1-antitripsina
*Síndrome de bilis espesa
¿Cuáles son los tipos de ictericia neonatal?
*Fisiológica (aparece 2-3er día, dura ≤10 días, bilirrubina indirecta no necesita tratamiento)
*Lactancia materna (Sx de Arias) (aparece al terminar la 1ra semana, durante entre 10-12 semanas, de bilirrubina indirecta no necesita tratamiento)
*Patológica (primeras 24 hrs de vida, dura ≥10 días, de bilirrubina directa/indirecta y si tratamiento dependerá de la causa)
¿Que es la ictericia isoinmune?
Ocurre cuando hay diferencia de antígeno eritrocitario en la madre e hijo, desencadenando una reacción aloinmune que produce anticuerpos (sensibilización) que tras pasar la barrera hematoplacentaria (IgG) empiezan a lisar hematíes fetales
¿Cómo puede haber ictericia isoinmune?
*Madre O/Hijo A, B, AB (es más frecuente, aparece en el primer embarazo, gravedad leve, no hay hidrops, se diagnóstica con Coombs directo+/- indirecto+ y su tratamiento es foto terapia y exanguinotransfusion)
*Madre Rh-/Hijo Rh+ (menos frecuente, aparece después del primer embarazo, más grave, hay hidrops fetal, se diagnóstica con Coombs directo+ indirecto+ y su tratamiento es fototerapia, exanguinotransfusion y prevención con Anti-D
¿Cuál es la diferencia entre el Coombs directo/indirecto?
*Coombs directo: anticuerpos plasmáticos circulantes (se realiza en sangre materna)
*Coombs indirecto: anticuerpos adheridos a la membrana celular del eritrocito que está hemolizando (sangre del neonato)
¿Cómo se da la prófilaxis para la incompatibilidad de grupo Rh en una embarazada?
*Gammaglobulina anti-D en todas las embarazadas Rh- no sensibilizada (Coombs indirecto -) en la 28-32 SDG (cuando padre sea Rh+ o sepa si Rh) y se da una dosis extra entre las 48-72 hrs post parto si el feto es Rh+, dosis 500 UI
¿Cuáles son los niveles de bilirrubina no conjugada dependiendo los días de nacido de un neonato?
*3er día (12 mg/dl {15-17 mg/dl lactancia})
*5to día prematuros (15 mg/dl)
¿Cómo se extiende la ictericia en un neonato?
En una progresión cefalocaudal
¿Cómo se puede cuantificar el grado de ictericia en un neonato?
Con la Clasificación de Kramer
Menciona la clasificación de Kramer
*Zona 1 (cabeza y cuello {5.8 md/dl [100 umol/l]})
*Zona 2 (parte superior del tronco hasta el ombligo {8.8 md/dl [150 umol/l]})
*Zona 3 (parte inferior del tronco desde el ombligo a las rodillas {11.7 md/dl [200 umol/l]})
*Zona 4 (brazos y piernas {14.7 md/dl [250 umol/l]})
*Zona 5 (palmas y plantas {>14.7 md/dl [>250 umol/l]})
¿Que es el Síndrome de Crigler-Nagar tipo I?
Hay nula actividad de la UDP-GT (glucoroniltransferasa) encargada de catalizar la transformación de bilirrubina indirecta a directa, es muy grave alcanzando 20 mg/dl de bilirrubina indirecta, comunmente mueren por kernicterus durante el 1er año de vida
¿Cuál es el tratamiento del Síndrome de Crigler-Nagar tipo 1?
Transplante hepático
¿Qué es el Síndrome de Criegler-Najar tipo 2?
Hay una actividad reducida de la enzima UDP-GT. PFH y biopsia hepática son normales
¿Cuál es el tratamiento de síndrome de Criegler-Najar tipo 2?
Fenobarbital/Difenilhidantoina
¿Que es la enfermedad de Gilbert?
Disminución de la actividad de la UDP-GT en un 50-30% de lo normal
¿Cuál es la clínica del síndrome de Gilbert?
Ictericia provocada por esfuerzo excesivo, ayuno, infecciones o medicamentos
¿Que es la encefalopatia hiperbilirrubinémica
Aparición de cuadro neurológico por acumulación de bilirrubina indirecta en globo pálido y núcleos nasales por niveles muy elevados que transpasa la barrera hematoencefálica
¿Qué es Kernicterus?
Concepto anatomopatologico qué consiste en depósito de bilirrubina indirecta en encefalo (bilirrubina indirecta mayor a 25 mg/dl)
¿Cuál es la clínica de la encefalopatía?
*Hipotonía
*Hipocinesia
*Succión pobre
*Letargia/irritabilidad
*Atenuación de reflejos primitivos
*Transitorios durante los primeros 2-7 días
¿Cuál es la clínica del Kernicterus?
*Convulsiones
*Fiebre central
*Apnea
*Secuelas graves (sordera neurosensorial/parálisis cerebral)
*Muerte
¿Qué es la colestasis neonatal?
Síndrome clínico caracterizado por alteraciones
en el flujo biliar. Bilirrubina directa ≥2 mg/dL y Bilirrubina total ≤5 mg /dLo bilirrubina Total ≥5 mg/dl y Bilirrubina directa es 20% de ese total.
¿Cuál es la clínica de la colestasis neonatal?
*Ictericia
*Acolia
*Coluria
¿Qué es el síndrome de Alagille?
Patología que causa colestasis neonatal en la que hay atresia de vías biliares intrahepáticas
¿Qué es la atresia de vías biliares extrahepaticas?
Es una boliteración o discontinuidad de la vía biliar con ausencia de flujo biliar y secundariamente cirrosis. (60% con Tetralogía de Fallot, Conducto Arterioso Persistente, Riñón en Herradura, Hipospadia). Es la causa más común de colestasis quirúrgica en el neonato y la más frecuente de trasplante hepático en
la infancia. (es más común en mujeres)
¿Cómo se clasifica la Atresia de vías biliares extrahepaticas?
*TipoI: Obstrucción del colédoco
*Tipo II: Obstrucción del conducto heoático común.
*Tipo III: Afecta a toda la vía biliar extrahepática (80%)
¿Cuál es la clínica de la atresia de vías biliares?
*Ictericia de más de 2 semanas de vida (forma adquirida)
*Ictericia neonatal de inicio menor a 2 semanas (forma embrionaria)
*Hepatoesplenomegalia que no responde a tratamiento médico (Fenobarbital/ácido ursodesoxicolico)
¿Cómo se hace el diagnóstico de atresia de vías biliares?
USG: Disminución del tamaño de vesícula, SIGNO
DE LA CUERDA TRIANGULAR (estructura hiperecogénica por encima de la bifurcación portal).
¿Cuál es el tratamiento de la Atresia de vías biliares?
*Trasplante hepático (a los 2 años de edad)
*Cirugía paliativa (hepatoenterostomia) (Técnica de Kasai)
¿Qué es un quiste de colédoco?
Es una dilaación congénita de la vía biliar, más común en mujeres, puede afectar distintos segmentos, más común conducto hepático común.
¿Cuál es la clínica del quiste de colédoco?
*Ictericia del RN o del lactante,
*Masa y dolor abdominal
*Colangitis febril
*Litiasis
*Puede evolucionar a cirrosis biliar.
¿Cómo se hace el diagnóstico de un quiste de colédoco?
USG, TC o RMN
¿Cuál es el tratamiento de un quiste de colédoco?
Resección quirúrgica del quiste
¿Cuál es el tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta?
Fototerapia (luz azul de 43p-490 nanómetros), exponer todo el cuerpo, solamente cubrir los ojos
¿Cuál es el tratamiento de la hiperbilirrubinemia directa (colestasis)?
*Fenobarbital y Ácido ursodesoxicolico (facilitan el flujo de bilis)
*Vitaminas A, B, C, D y K (por el déficit de líquido biliar)
¿Cuáles son las características que debe tener para considerarse una ictericia fisiológica?
*(2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
*(3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
*(5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
*(7) Duración ≤7 días (en el RNPT es más prolongado).
*(12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
*(24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío).
¿Cual es el tratamiennto de la ictericia fisiologica?
*Baño de sol
*Lactancia materna
*Fototerapia si la bilirrubina indirecta superan las horas de vida
