Ictericia E Hiperbilirrubinemia Neonatal Flashcards

1
Q

¿Qué es la ictericia? 🤒

A

Coloración amarilla de la piel, secundaria a la acumulación de bilirrubina sérica
circulante (hiperbilirrubinemia) (≥5 mg/dl RN término)

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2
Q

¿Qué es la ictericia fisiológica?

A

Signo clínico más frecuente en el RN (60% neonatos en la 1ra semana de vida) porque sus eriteocitos viven menos que la de un adulto, produciendo 2-3 veces más bilirrubina que un adulto y los niveles enzimáticos son menores en los primeros 7-10 días. En conclusión el RN se enfrenta con carga elevada de bilirrubina y un sistema excretor deficiente

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3
Q

Un neonato comienza a ponerse Icterico al primer día de vida, ¿Es normal?

A

No, la ictericia que es evidente desde el primer día de vida extrauterina siempre es patológica. Es normal cuando se presenta ≥3 días de vida extrauterina

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4
Q

¿Cuáles son los factores de riesgo para la hiperbilirrubinemia?

A

*Edad gestacional ≤38 SDG
*Presencia de ictericia dentro de las 24 hrs de vida
*Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia
*Alimentación exclusiva con leche materna

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5
Q

¿Cuáles son las etiologías de la hiperbilirrubinemia indirecta?

A

*Aumento de producción (anemias hemoliticas reabsorcion de hematomas, lactancia materna, atresia/estenosis intestinal, íleo meconial e infecciones)
*Disminución de la conjugación hepática (déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo)
*Disminución de la capacidad hepática (defectos genéticos, prematuridad)

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6
Q

¿Cuáles son las etiologías de la hiperbilirrubinemia directa?

A

*Atresia de vías biliares extrahepaticas
*Quiste de coledoco
*Bridas
*Sepsis
*Enfermedad de Alagille (hipoplasia intrahepatica)
*Enfermedad de Caroli (dilatación intrahepatica congénita)
*Déficit alfa-1-antitripsina
*Síndrome de bilis espesa

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7
Q

¿Cuáles son los tipos de ictericia neonatal?

A

*Fisiológica (aparece 2-3er día, dura ≤10 días, bilirrubina indirecta no necesita tratamiento)
*Lactancia materna (Sx de Arias) (aparece al terminar la 1ra semana, durante entre 10-12 semanas, de bilirrubina indirecta no necesita tratamiento)
*Patológica (primeras 24 hrs de vida, dura ≥10 días, de bilirrubina directa/indirecta y si tratamiento dependerá de la causa)

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8
Q

¿Que es la ictericia isoinmune?

A

Ocurre cuando hay diferencia de antígeno eritrocitario en la madre e hijo, desencadenando una reacción aloinmune que produce anticuerpos (sensibilización) que tras pasar la barrera hematoplacentaria (IgG) empiezan a lisar hematíes fetales

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9
Q

¿Cómo puede haber ictericia isoinmune?

A

*Madre O/Hijo A, B, AB (es más frecuente, aparece en el primer embarazo, gravedad leve, no hay hidrops, se diagnóstica con Coombs directo+/- indirecto+ y su tratamiento es foto terapia y exanguinotransfusion)
*Madre Rh-/Hijo Rh+ (menos frecuente, aparece después del primer embarazo, más grave, hay hidrops fetal, se diagnóstica con Coombs directo+ indirecto+ y su tratamiento es fototerapia, exanguinotransfusion y prevención con Anti-D

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10
Q

¿Cuál es la diferencia entre el Coombs directo/indirecto?

A

*Coombs directo: anticuerpos plasmáticos circulantes (se realiza en sangre materna)
*Coombs indirecto: anticuerpos adheridos a la membrana celular del eritrocito que está hemolizando (sangre del neonato)

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11
Q

¿Cómo se da la prófilaxis para la incompatibilidad de grupo Rh en una embarazada?

A

*Gammaglobulina anti-D en todas las embarazadas Rh- no sensibilizada (Coombs indirecto -) en la 28-32 SDG (cuando padre sea Rh+ o sepa si Rh) y se da una dosis extra entre las 48-72 hrs post parto si el feto es Rh+, dosis 500 UI

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12
Q

¿Cuáles son los niveles de bilirrubina no conjugada dependiendo los días de nacido de un neonato?

A

*3er día (12 mg/dl {15-17 mg/dl lactancia})
*5to día prematuros (15 mg/dl)

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13
Q

¿Cómo se extiende la ictericia en un neonato?

A

En una progresión cefalocaudal

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14
Q

¿Cómo se puede cuantificar el grado de ictericia en un neonato?

A

Con la Clasificación de Kramer

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15
Q

Menciona la clasificación de Kramer

A

*Zona 1 (cabeza y cuello {5.8 md/dl [100 umol/l]})
*Zona 2 (parte superior del tronco hasta el ombligo {8.8 md/dl [150 umol/l]})
*Zona 3 (parte inferior del tronco desde el ombligo a las rodillas {11.7 md/dl [200 umol/l]})
*Zona 4 (brazos y piernas {14.7 md/dl [250 umol/l]})
*Zona 5 (palmas y plantas {>14.7 md/dl [>250 umol/l]})

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16
Q

¿Que es el Síndrome de Crigler-Nagar tipo I?

A

Hay nula actividad de la UDP-GT (glucoroniltransferasa) encargada de catalizar la transformación de bilirrubina indirecta a directa, es muy grave alcanzando 20 mg/dl de bilirrubina indirecta, comunmente mueren por kernicterus durante el 1er año de vida

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17
Q

¿Cuál es el tratamiento del Síndrome de Crigler-Nagar tipo 1?

A

Transplante hepático

18
Q

¿Qué es el Síndrome de Criegler-Najar tipo 2?

A

Hay una actividad reducida de la enzima UDP-GT. PFH y biopsia hepática son normales

19
Q

¿Cuál es el tratamiento de síndrome de Criegler-Najar tipo 2?

A

Fenobarbital/Difenilhidantoina

20
Q

¿Que es la enfermedad de Gilbert?

A

Disminución de la actividad de la UDP-GT en un 50-30% de lo normal

21
Q

¿Cuál es la clínica del síndrome de Gilbert?

A

Ictericia provocada por esfuerzo excesivo, ayuno, infecciones o medicamentos

22
Q

¿Que es la encefalopatia hiperbilirrubinémica

A

Aparición de cuadro neurológico por acumulación de bilirrubina indirecta en globo pálido y núcleos nasales por niveles muy elevados que transpasa la barrera hematoencefálica

23
Q

¿Qué es Kernicterus?

A

Concepto anatomopatologico qué consiste en depósito de bilirrubina indirecta en encefalo (bilirrubina indirecta mayor a 25 mg/dl)

24
Q

¿Cuál es la clínica de la encefalopatía?

A

*Hipotonía
*Hipocinesia
*Succión pobre
*Letargia/irritabilidad
*Atenuación de reflejos primitivos
*Transitorios durante los primeros 2-7 días

25
Q

¿Cuál es la clínica del Kernicterus?

A

*Convulsiones
*Fiebre central
*Apnea
*Secuelas graves (sordera neurosensorial/parálisis cerebral)
*Muerte

26
Q

¿Qué es la colestasis neonatal?

A

Síndrome clínico caracterizado por alteraciones
en el flujo biliar. Bilirrubina directa ≥2 mg/dL y Bilirrubina total ≤5 mg /dLo bilirrubina Total ≥5 mg/dl y Bilirrubina directa es 20% de ese total.

27
Q

¿Cuál es la clínica de la colestasis neonatal?

A

*Ictericia
*Acolia
*Coluria

28
Q

¿Qué es el síndrome de Alagille?

A

Patología que causa colestasis neonatal en la que hay atresia de vías biliares intrahepáticas

29
Q

¿Qué es la atresia de vías biliares extrahepaticas?

A

Es una boliteración o discontinuidad de la vía biliar con ausencia de flujo biliar y secundariamente cirrosis. (60% con Tetralogía de Fallot, Conducto Arterioso Persistente, Riñón en Herradura, Hipospadia). Es la causa más común de colestasis quirúrgica en el neonato y la más frecuente de trasplante hepático en
la infancia. (es más común en mujeres)

30
Q

¿Cómo se clasifica la Atresia de vías biliares extrahepaticas?

A

*TipoI: Obstrucción del colédoco
*Tipo II: Obstrucción del conducto heoático común.
*Tipo III: Afecta a toda la vía biliar extrahepática (80%)

31
Q

¿Cuál es la clínica de la atresia de vías biliares?

A

*Ictericia de más de 2 semanas de vida (forma adquirida)
*Ictericia neonatal de inicio menor a 2 semanas (forma embrionaria)
*Hepatoesplenomegalia que no responde a tratamiento médico (Fenobarbital/ácido ursodesoxicolico)

32
Q

¿Cómo se hace el diagnóstico de atresia de vías biliares?

A

USG: Disminución del tamaño de vesícula, SIGNO
DE LA CUERDA TRIANGULAR (estructura hiperecogénica por encima de la bifurcación portal).

33
Q

¿Cuál es el tratamiento de la Atresia de vías biliares?

A

*Trasplante hepático (a los 2 años de edad)
*Cirugía paliativa (hepatoenterostomia) (Técnica de Kasai)

34
Q

¿Qué es un quiste de colédoco?

A

Es una dilaación congénita de la vía biliar, más común en mujeres, puede afectar distintos segmentos, más común conducto hepático común.

35
Q

¿Cuál es la clínica del quiste de colédoco?

A

*Ictericia del RN o del lactante,
*Masa y dolor abdominal
*Colangitis febril
*Litiasis
*Puede evolucionar a cirrosis biliar.

36
Q

¿Cómo se hace el diagnóstico de un quiste de colédoco?

A

USG, TC o RMN

37
Q

¿Cuál es el tratamiento de un quiste de colédoco?

A

Resección quirúrgica del quiste

38
Q

¿Cuál es el tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta?

A

Fototerapia (luz azul de 43p-490 nanómetros), exponer todo el cuerpo, solamente cubrir los ojos

39
Q

¿Cuál es el tratamiento de la hiperbilirrubinemia directa (colestasis)?

A

*Fenobarbital y Ácido ursodesoxicolico (facilitan el flujo de bilis)
*Vitaminas A, B, C, D y K (por el déficit de líquido biliar)

40
Q

¿Cuáles son las características que debe tener para considerarse una ictericia fisiológica?

A

*(2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
*(3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
*(5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
*(7) Duración ≤7 días (en el RNPT es más prolongado).
*(12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
*(24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío).

41
Q

¿Cual es el tratamiennto de la ictericia fisiologica?

A

*Baño de sol
*Lactancia materna
*Fototerapia si la bilirrubina indirecta superan las horas de vida